Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)肝管狹窄綜合癥ppt課件

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案 例 匯 報,,,女性，59歲，腹痛數(shù)月，急性加重入院。,病史,橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴張（白箭）,同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴張（白箭）。,1.1 CT圖像中出現(xiàn)以下哪種異常？ A．膽囊壁增厚 B．肝內(nèi)膽道擴張 C．腹水 D．肝硬化 E．膽管癌,問 題,解釋,A．兩幅CT圖像均可見膽囊壁增厚。 B．圖2可見肝內(nèi)膽管明顯擴張。 C．腹水未見。 D．肝硬化是不正確的，因為肝臟具有正常的輪廓，左葉不肥大。 E．膽管癌未見明顯征象。,答案：AB,腹部CT增強橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴張（白箭）。,同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴張（白箭）,同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴張（白箭）。,2.1基于圖像發(fā)現(xiàn)，以下哪項可以納入鑒別診斷？ A．Mirizzi綜合征 B．膽囊炎 C．膽總管結(jié)石 D．肝細胞癌 E．胰頭腺癌,解釋,A．應(yīng)該考慮Mirizzi綜合征。 B．膽石處膽囊壁增厚。 C. 膽總管結(jié)石可以導(dǎo)致膽管擴張，特別是膽結(jié)石病。 D．這些圖像上肝內(nèi)腫塊未見。 E. 腺癌可使膽總管堵塞、膽道擴張。,答案：ABCE,腹部CT增強橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴張（白箭）。,同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴張（白箭）,同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴張（白箭）。,3.1根據(jù)Mirizzi綜合征的分型，膽囊膽管瘺范圍大于膽總管周徑的66％應(yīng)歸為哪種類型？ A.Type I B.Type II C.Type III D.Type IV E.Type Va,解釋,A．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征l型是由膽囊結(jié)石引起的膽總管受壓。 B．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征II型包含膽囊膽管瘺，瘺口小于膽總管周徑的33％。 C．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征III型包含膽囊膽管瘺，瘺口不超過膽總管周徑的66％。 D．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征IV型包含膽囊膽管瘺，瘺口達膽總管周長的66％以上。 E．根據(jù)分型， Mirizzi綜合征Va型包含I型至IV型且合并膽囊壁瘺，但沒有發(fā)生膽結(jié)石梗阻。,答案：D,膽囊的超聲圖像可見聲影，符合結(jié)石（白色箭頭）的表現(xiàn)，并可見明顯擴張的肝管（白箭）。,4.1以下超聲圖像可以看出哪兩個回聲異常？ A．膽囊內(nèi)高回聲點后伴聲影 B．肝臟輪廓成結(jié)節(jié)樣改變，符合肝硬化的表現(xiàn) C．高回聲肝臟腫塊 D．一個擴張的，內(nèi)充滿液性回聲的管樣結(jié)構(gòu)，符合肝外膽管擴張的表現(xiàn) E．肝囊腫,解釋,A．在膽囊中有高回聲點，后伴有聲影，與膽結(jié)石的超聲表現(xiàn)一致。 B．肝臟輪廓平滑，肝實質(zhì)回聲正常。 C．高回聲伴聲影為膽結(jié)石的典型表現(xiàn)而非肝臟腫塊。 D．膽囊前內(nèi)側(cè)可見擴張的肝總管。 E． 膽囊前內(nèi)側(cè)的圓形低回聲區(qū)表示膽總管擴張伴膽汁淤積而非肝囊腫。,答案：AD,肝左葉彩色多普勒超聲圖像顯示肝內(nèi)膽道擴張（白箭）。,診斷：,Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)（肝管狹窄綜合癥）,病例要點 1. Mirizzi綜合征是由膽囊管或膽囊的Hartmann囊中的膽結(jié)石壓迫膽總管或肝總管導(dǎo)致肝總管狹窄引起的。 2. 本案討論了最新的Csendes膽囊膽管瘺分類 3. ?內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）可用于對Mirizzi綜合征的診斷，并評估瘺的存在以及判斷是否需要手術(shù)治療。,討論,Mirizzi綜合征由Kehr 1905報道，但43年以后由Pablo Mirizzi命名，是一種以膽囊管內(nèi)或膽囊內(nèi)的Hartmann囊中的單發(fā)或多發(fā)結(jié)石引起肝總管外在壓迫為特點的病癥。此病的病理生理學(xué)起因于膽結(jié)石壓迫肝總管，導(dǎo)致粘連并最終通過侵蝕膽囊壁累及膽總管，導(dǎo)致膽囊膽管瘺?，F(xiàn)有的分類標(biāo)準可以更好地表示Mirizzi綜合征和瘺類型（Csendes 2007）這種分類包括：I型由膽結(jié)石引起的膽總管的外在壓迫; II型有膽囊膽管瘺，范圍小于膽總管周徑的33％; III型膽囊膽管瘺，范圍約占膽總管周長的33％～66％; IV型膽囊膽管瘺，其占膽總管周長的66％以上; V型（I型至IV型，存在膽囊膽管瘺，又分為Va型即無膽結(jié)石梗阻型，Vb型有膽結(jié)石梗阻型）。,總體而言，Mirizzi綜合征是相當(dāng)罕見的，在所有膽囊切除術(shù)中的Mirizzi綜合征發(fā)生率僅為0.7～1.8％。 有幾個因素會促進Mirizzi綜合癥的發(fā)生，膽囊管和肝總管伴行過長或者膽囊管與肝總管匯合位置過低。 臨床上，Mirizzi綜合征主要發(fā)生于女性。 患者最常見癥狀為阻塞性黃疸，可能伴有右上腹痛和發(fā)熱。 實驗室研究可以揭示高膽紅素血癥，堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶升高。 ERCP可以幫助診斷和評估瘺管的存在。 Mirizzi綜合征的治療方法是手術(shù)。,mirizzi綜合征的 手術(shù)原則為切除病變膽囊 , 取 盡結(jié)石 ,解除梗阻, 修復(fù)膽總管缺損及通暢膽汁引流。,II型病例瘺口較小者 ,可直接修補瘺口,并在膽總管內(nèi)置 T管引流 ,瘺下置放 T管, 以免引起膽漏或膽管狹窄；。,瘺口較大者，直接修補往往引起膽道狹窄 , 可采用保留的膽囊瓣行瘺口處修復(fù)。,對于III-IV型的病人,術(shù)中可不解剖瘺口。解剖瘺口可破壞局部膽管血供 , 易致術(shù)后膽管狹窄 。 一般從膽囊底切開,取出結(jié)石,探查清楚后,行膽囊部分切除術(shù) 。瘺口小者可采用絲線直接縫合并用 T 管支撐 , 也可用膽囊壁的肌瓣進行修補。對于膽總管缺損較多,瘺口修復(fù)困難者可采用膽腸 Roux-en- Y吻合術(shù) , 但需注意在分離膽總管后壁時避免損傷門靜脈而引起大出血。,在我們這個案例中，一名五十九歲女子出現(xiàn)腹痛并急性加重，為右上腹局限性銳痛。 患者還伴發(fā)非特異性左下腹痛。 相關(guān)癥狀包括惡心數(shù)周，偶爾有嘔吐，體重減輕多達15磅。 體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者符合全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS）標(biāo)準，發(fā)熱高達華氏101.6°（38.7攝氏度），心動過速至105次，但血壓正常為134/68mm/Hg，并且有彌漫性腹痛。剛開始在急診給予靜脈注射哌拉西林/他唑巴坦。 實驗室檢查顯示堿性磷酸酶為476（男45～125U／L，女50～135U／L），AST（29～35U／L）和ALT（0～40U／L）為37和42，總膽紅素為0.7（0.1～1.0mg/dl)。,超聲圖像顯示左右肝管擴張。 膽囊內(nèi)可見數(shù)個大結(jié)石。 考慮到它們的位置，可能有肝外膽管的局部外在壓迫。 腹部CT成像顯示，肝內(nèi)膽管中度擴張，膽囊壁增厚邊緣模糊。 核醫(yī)學(xué)膽總管掃描未能在90分鐘內(nèi)顯示膽囊。 患者先進入手術(shù)室進行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，后轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。 在手術(shù)期間，發(fā)現(xiàn)了從膽囊到十二指腸的瘺管。 最后，由于膽管被切斷，最終行肝空腸吻合術(shù)。該病例為Mirizzi綜合征中的Va型。,謝 謝,