運(yùn)動(dòng)障礙性疾病常見癥狀

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1、運(yùn)動(dòng)障礙性疾病常見癥狀 錐體外系統(tǒng)n錐體外系統(tǒng)主要包括基底節(jié)，腦腳核及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，對(duì)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)核心是基底節(jié)。n核與核之間，基底節(jié)與大腦皮質(zhì)之間通過網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與腦干及脊髓建立廣泛聯(lián)系，組成許多回路，形成在大腦皮質(zhì)調(diào)節(jié)下的一個(gè)完整、精細(xì)、協(xié)調(diào)的調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，對(duì)運(yùn)動(dòng)方向、順序、速度和幅度進(jìn)行調(diào)節(jié)控制. 錐體外系統(tǒng) 錐體外系統(tǒng)n舊紋狀體 指蒼白球，分成內(nèi)側(cè)部分（G pi）與外側(cè)部分（G pe），G pi尤其是G pi腹內(nèi)側(cè)部分與維持肢體肌張力及姿勢(shì)有關(guān)。n病變時(shí)出現(xiàn)肌張力增高，姿勢(shì)障礙及翻正反射喪失，并可產(chǎn)生不動(dòng)性沉默狀態(tài)。 錐體外系統(tǒng)n黑質(zhì) 分為黑質(zhì)致密部（SNc）和黑質(zhì)網(wǎng)狀部（SNr）二部分。n多巴胺（

2、DA）能神經(jīng)元主要在SNc部分，病變時(shí)DA分泌減少，出現(xiàn)動(dòng)作減少、僵硬及震顫。 錐體外系統(tǒng) 主要臨床癥狀可分為兩大類:n肌張力變化 升高、降低， 游走性升高和降低。n異常不自主運(yùn)動(dòng): 1.不自主運(yùn)動(dòng)有震顫、舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥、投擲癥、肌張力障礙和抽動(dòng)等。 2.不自主運(yùn)動(dòng)癥狀相反的運(yùn)動(dòng)障礙癥狀，即運(yùn)動(dòng)減少（hypokinesias） 運(yùn)動(dòng)癥狀n有不少以運(yùn)動(dòng)癥狀為主的疾病，其病變部位及發(fā)病機(jī)制仍未闡明，如原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、ET、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、不寧腿綜合征、僵人綜合征等，n近年來國(guó)際上基本上用“運(yùn)動(dòng)障礙性疾病”（movement disorders）一詞取代“錐體外系疾病 運(yùn)動(dòng)癥狀n

3、運(yùn)動(dòng)癥狀是某些運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的唯一表現(xiàn)，如ET、偏側(cè)面肌痙攣、偏身投擲癥等，n有些運(yùn)動(dòng)障礙疾病如H D、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）等只是多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一部分，常伴有情感及各種精神癥狀，如抑郁、強(qiáng)迫觀念、易激怒、思維緩慢、智力減退、甚至嚴(yán)重癡呆。少數(shù)患者還可有直立性低血壓、大小便障礙、汗腺分泌異常等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 一、運(yùn)動(dòng)徐緩/運(yùn)動(dòng)缺乏n運(yùn)動(dòng)徐緩（brADykinesia）指隨意運(yùn)動(dòng)速度緩慢n運(yùn)動(dòng)缺乏（akinesia）指隨意運(yùn)動(dòng)缺乏或明顯減少。這兩種運(yùn)動(dòng)癥狀常同時(shí)存在，一般使用時(shí)相互兼容而不作嚴(yán)格區(qū)別，典型者見于帕金森?。≒D）。 一、運(yùn)動(dòng)徐緩/運(yùn)動(dòng)缺乏n表現(xiàn)形式多種多樣，一般的表現(xiàn)有

4、肢體和軀干主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、笨拙、始動(dòng)困難、重復(fù)動(dòng)作、易疲勞、執(zhí)行次序性動(dòng)作或同時(shí)執(zhí)行多個(gè)動(dòng)作困難、“凍僵”現(xiàn)象（freezing）等，出現(xiàn)“面具臉”（masked facies）、眨眼減少、聲音單調(diào)低沉、含糊不清、字愈寫愈?。ㄐ懓Y，micrographia）、行走時(shí)擺臂動(dòng)作減少等。 一、運(yùn)動(dòng)徐緩/運(yùn)動(dòng)缺乏n早期表現(xiàn)可能主要局限于遠(yuǎn)端肌肉（小寫癥，不能依次屈伸手指，系鞋帶、扣紐扣等精細(xì)動(dòng)作困難）、逐漸可發(fā)展至所有肌肉?；颊吒械教貏e困難的是執(zhí)行次序性動(dòng)作及復(fù)雜精確動(dòng)作。做快速重復(fù)性動(dòng)作如拇、食指對(duì)指時(shí)可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)速度和幅度進(jìn)行性降低。晚期表現(xiàn)全面性隨意運(yùn)動(dòng)減少、緩慢，甚至從椅子上站起都非常

5、困難。 二、肌強(qiáng)直n肌強(qiáng)直（rigidity）指肌張力增高，可累及所有肌肉，包括軀干肌群和肢體肌群、屈肌和伸肌。檢查時(shí)肌強(qiáng)直表現(xiàn)為被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的阻力升高n其特點(diǎn)是被動(dòng)運(yùn)動(dòng)整個(gè)過程阻力始終保持一致，屈伸運(yùn)動(dòng)的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的速度和力量的影響。 肌痙攣n肌痙攣是張力大小與被動(dòng)運(yùn)動(dòng)速度大小有關(guān)，而且整個(gè)運(yùn)動(dòng)過程的阻力大小不一致，一般開始時(shí)阻力較大一旦克服阻力迅速減小，呈現(xiàn)所謂“折刀征”（clasp knife phenomenon）。n肌痙攣常伴有病理反射、肌力減退。n肌痙攣一般緊張性收縮時(shí)的表現(xiàn)。 二、肌強(qiáng)直n肌強(qiáng)直有“鉛管樣”，“齒輪樣”，n一般認(rèn)為“齒輪感”是肌強(qiáng)直疊加靜

6、止性震顫所致。n有時(shí)一側(cè)肢體輕度強(qiáng)直不易發(fā)現(xiàn)，此時(shí)讓患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)對(duì)側(cè)肢體，可使肌強(qiáng)直顯現(xiàn)出來，此即所謂“增強(qiáng)現(xiàn)象”。n肌強(qiáng)直常從一個(gè)肢體開始，可有一定程度的波動(dòng)，因?yàn)樗艿角榫w、精神緊張及藥物影響，常與運(yùn)動(dòng)徐緩?fù)瑫r(shí)存在， 三、震顫n震顫（tremor）是各種運(yùn)動(dòng)疾病最常見的一種癥狀，是相互拮抗的肌群交替收縮或同步收縮產(chǎn)生的一種節(jié)律性不隨意運(yùn)動(dòng)。身體各個(gè)部位，只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能發(fā)生震顫。震顫最常見于上肢，但也可見于下肢、頭、唇、舌、下顎、聲帶、軀干。 三、震顫 n舞蹈癥（chorea）是一種快速、無目的、不規(guī)則、類似于舞蹈樣動(dòng)作的不自主運(yùn)動(dòng)。累及身體一側(cè)時(shí)被稱作偏身舞蹈癥（he

7、mi chorea）。n表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣，如張口、撅嘴、伸舌、扮鬼臉、聳肩、頭前屈后仰、手足舞動(dòng)等，情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。語(yǔ)言、書寫功能常受影響。n舞蹈動(dòng)作沒有目的性，但患者常把其混入主動(dòng)的有意義動(dòng)作中加以掩蓋。 五、投擲癥（下肢）不自主運(yùn)動(dòng)。受累部位以軀干和肢體近端為主，同樣具有情緒緊張時(shí)加重、睡眠時(shí)消失的特點(diǎn)。常累及身體一側(cè)，被稱作偏身投擲癥（hemiballism）。雙側(cè)軀體受累，則稱為雙側(cè)投擲癥（biballism）。局限于單一肢體，則稱為單肢投擲癥（monoballism）。 五、投擲癥 抽動(dòng)，motor tics）或發(fā)聲（發(fā)聲抽動(dòng)，vocal tics）。抽動(dòng)發(fā)生在正?；顒?dòng)的

8、背景之上，根據(jù)其復(fù)雜程度，抽動(dòng)可分為簡(jiǎn)單抽動(dòng)和復(fù)雜抽動(dòng)。 n簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)（simple motor tics）可以是突發(fā)、迅速的孤立運(yùn)動(dòng)（陣攣性抽動(dòng)），如眨眼、聳肩、點(diǎn)頭等，也可以表現(xiàn)為較慢的、持續(xù)的緊張性運(yùn)動(dòng)，如眼瞼痙攣、頸扭轉(zhuǎn)、腹部緊縮感等，這種抽動(dòng)與肌張力障礙相似，所以被稱作肌張力障礙性抽動(dòng)（dystonic tics）。 n復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)（complex motor tics）表現(xiàn)為定型的復(fù)雜協(xié)調(diào)動(dòng)作，如觸摸或撫摩動(dòng)作，嗅身體或物體、踢球動(dòng)作、跳躍、下流動(dòng)作、模仿他人動(dòng)作等。 n抽動(dòng)分為原發(fā)性和繼發(fā)性，也可見于正常人，正常人的習(xí)慣性抽動(dòng)是不良習(xí)慣、精神因素或模仿他人行為引起，僅累及單

9、組肌群、不擴(kuò)展、持續(xù)時(shí)間短，可自行消失。n原發(fā)性抽動(dòng)持續(xù)時(shí)間在1個(gè)月至1年者被稱作短暫性抽動(dòng)癥，主要見于兒童和青少年。抽動(dòng)時(shí)間超過1年者被稱作慢性抽動(dòng)癥，n如果只有運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)則被稱作慢性運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)癥，如只有發(fā)聲抽動(dòng)則被稱作慢性發(fā)聲抽動(dòng)癥，這兩種原發(fā)性慢性抽動(dòng)癥可視為Tourett綜合征的變異型。 n Tourett綜合征是最常見的一種慢性抽動(dòng)癥，n特點(diǎn)是慢性、多灶性運(yùn)動(dòng)性和發(fā)聲抽動(dòng)，常伴有注意力集中困難、易激惹、睡眠障礙、強(qiáng)迫行為。 n抽動(dòng)與其他多動(dòng)癥狀鑒別n抽動(dòng)：1.具有可被意志暫時(shí)抑制，有異常感覺體驗(yàn)或抽動(dòng)沖動(dòng)預(yù)兆，常被患者當(dāng)作“主動(dòng)”運(yùn)動(dòng)的特點(diǎn)。2.癥狀表現(xiàn)多變，癥狀輕重起伏不定，在睡眠

10、時(shí)可存在也是其特征。n需要注意的是可被意志控制并不只限于抽動(dòng)，部分其他不自主運(yùn)動(dòng)（如口面部遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、藥物引起的運(yùn)動(dòng)障礙、舞蹈癥） n簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)可能與肌陣攣的快速肌肉抽動(dòng)混淆，但簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)常伴有復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或有肌張力障礙樣抽動(dòng)表現(xiàn)，好發(fā)部位相對(duì)局限（頭面、頸、肩），動(dòng)作幅度和力量變化大。 勢(shì)異常為特征的異常不自主運(yùn)動(dòng)，通常在慢相運(yùn)動(dòng)之上疊加有快相運(yùn)動(dòng)肌張力障礙可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，兩者均可以家族性或散發(fā)性的形式出現(xiàn)。 n肌張力障礙可涉及身體各個(gè)部位.分為：n (1)局灶性，如眼瞼痙攣和痙攣性斜頸；n (2)節(jié)段性（指涉及兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰部位），如Meige綜合征；n (3)多灶

11、性（指涉及兩個(gè)或兩個(gè)以上非相鄰部位）；n (4)偏側(cè)肌張力障礙；n (5)全面性（肢體、軀干、頭頸均受累）。 原發(fā)性肌張力障礙唯一表現(xiàn)是肌張力障礙，但并非所有孤立的肌張力障礙都是原發(fā)性的。大約30%的肌張力障礙為癥狀性。 n繼發(fā)性肌張力障礙:起病時(shí)即為靜止性肌張力障礙,較早出現(xiàn)持續(xù)的姿勢(shì)異常,語(yǔ)言功能早期受累,起病突然,進(jìn)展迅速,偏側(cè)肌張力障礙。n繼發(fā)性肌張力障礙;伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，如肌痙攣、癡呆、小腦癥狀、視網(wǎng)膜改變、肌萎縮、感覺癥狀等。n繼發(fā)性肌張力障礙通常對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳，唯有Wilson病例外。 動(dòng)作。肌陣攣可以象震顫一樣有節(jié)律性，也可以象舞蹈動(dòng)作一樣散亂而不規(guī)則。幾乎所有

12、肌陣攣都是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的。 n根據(jù)誘發(fā)因素可分為自發(fā)性、運(yùn)動(dòng)性及反射性肌陣攣；n根據(jù)分布特征可分為局灶性、節(jié)段性、多灶性和全面性肌陣攣；n根據(jù)神經(jīng)生理機(jī)制可分為皮質(zhì)性、皮質(zhì)下性和脊髓性肌陣攣，也可分為癇性和非癇性肌陣攣;n根據(jù)病因可分為生理性、原發(fā)性、繼發(fā)性肌陣攣。 n自發(fā)性肌陣攣（spontaneous myoclonus） 可以是局灶性、多灶性或全面性，有多種表現(xiàn)形式。它可以突然發(fā)生或與某種特異運(yùn)動(dòng)碰巧同時(shí)發(fā)生，有時(shí)只是零散地出現(xiàn)（如正常人夜間肌陣攣、清晨肌陣攣癲癇），有時(shí)幾乎可持續(xù)存在（如代謝性腦病、Creutzfeldt-Jakob?。?視聽刺激誘發(fā)的肌陣攣總是全面性的。 n虛幻性運(yùn)動(dòng)障礙（phantom dyskinesia） 截肢者有時(shí)可有被截肢體感覺異常體驗(yàn)。n這種虛幻的感覺癥狀可伴有殘肢的不自主運(yùn)動(dòng)（自發(fā)或在使用多巴胺受體阻斷劑后出現(xiàn)）。 n驚嚇癥（startle或hyperekplexia） 是一種對(duì)突發(fā)意外刺激的異常過度反應(yīng)。n罕見，家族性或散發(fā)性。n輕者表現(xiàn)為夸大的正常驚嚇反應(yīng)，如對(duì)一般意外刺激即出現(xiàn)驚跳、持物跌落、驚嚇反應(yīng)時(shí)間延長(zhǎng)，對(duì)重復(fù)刺激不能很快適應(yīng)等。n重者可出現(xiàn)全身肌肉僵硬感，失去姿勢(shì)控制而跌倒，一旦身體觸地，患者即恢復(fù)肌張力和運(yùn)動(dòng)控制能力。