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1、第四章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病,Movement Disorders,第一節(jié) 概述,肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少綜合征(以帕金森病為代表) 特征: 靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌強(qiáng)直 肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過多綜合征(以亨廷頓病為代表) 特征: 異常不自主運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)障礙疾病(movement disorder)即錐體外系統(tǒng) 病(extraparamidial disease) 隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙, 肌力&感覺正常 病變部位為基底節(jié)(basal ganglia),概念,兩類臨床綜合征,基底節(jié) 3個(gè)主要神經(jīng)環(huán)路,皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路: 大腦皮質(zhì)尾狀核殼核內(nèi)側(cè)蒼白球丘腦大腦皮質(zhì),黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路: 黑質(zhì)與尾狀核&殼核間往返聯(lián)系纖維,紋狀
2、體-蒼白球環(huán)路: 尾狀核殼核外側(cè)蒼白球丘腦底核內(nèi)側(cè)蒼白球,基底節(jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路,基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路,診斷路徑,要點(diǎn)提示,嬰兒期或童年早期起病的運(yùn)動(dòng)障礙提示產(chǎn)傷 核黃疸腦缺氧或遺傳性疾病 成人早期出現(xiàn)震顫可能為良性特發(fā)性震顫 中老年期震顫可能為帕金森病,第二節(jié) 帕金森病 Parkinson disease, PD,帕金森病(Parkinsondisease, PD) -- 震顫麻痹(paralysis agitans) 中老年常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床特征: 靜止性震顫 運(yùn)動(dòng)遲緩 肌強(qiáng)直 姿勢步態(tài)異常,概念,病理特征: 黑質(zhì)多巴胺(DA)能神經(jīng)元變性缺失 路易體(Lewy body)形成,
3、65歲以上人群患病率1 000/10萬,兩性患病率無顯著差異，男性略多于女性,國內(nèi)資料: 65歲以上患病率1 700/10萬, 其中40%70%未診斷,流行病學(xué),隨年齡患病率增高,病因&發(fā)病機(jī)制,黑質(zhì)DA能神經(jīng)元死亡,PD發(fā)病可能與多種因素有關(guān), 多種發(fā)病機(jī)制參與,遺傳因素,環(huán)境因素,,臨床癥狀,生理老化,,,,,自由基 線粒體功能衰竭 鈣超載 興奮氨基酸 細(xì)胞凋亡,,,其他受累腦區(qū) 中縫核 迷走神經(jīng)背核,病理,病變部位 黑質(zhì) 藍(lán)斑,典型病理特點(diǎn),黑質(zhì)藍(lán)斑核含黑色素DA神經(jīng)元 進(jìn)行性大量喪失(50%70%),殘留的黑質(zhì)DA能神經(jīng)元胞漿內(nèi) 出現(xiàn)嗜酸性包涵體Lewy體,病理,含色素的黑質(zhì)致密部D
4、A能神經(jīng)元變性缺失,正常腦,PD 腦,生化病理,黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng),PD: 黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少(80%),病理生理基礎(chǔ),DA,ACh功能相對(duì)亢進(jìn),肌張力, 運(yùn)動(dòng),,神經(jīng)生化改變與癥狀成正比,左旋酪氨酸,酪氨酸羥化酶TH,多巴脫羧酶DDC,COMT、MAO-B,,,生化病理,L-DOPA,DA,高香草酸（HVA）,,,黑質(zhì)-紋狀體 通路的DA 遞質(zhì)代謝,,多在60歲后發(fā)病, 偶有20余歲發(fā)病,起病隱襲, 緩慢進(jìn)展,臨床表現(xiàn),PD的一般特點(diǎn),首發(fā)癥狀: 靜止性震顫 60%70% 步態(tài)異常 12% 肌強(qiáng)直 10% 運(yùn)動(dòng)遲緩 10%,癥狀不對(duì)稱（呈“N”字形發(fā)展）,
5、1. 靜止性震顫,3. 運(yùn)動(dòng)遲緩,2. 肌強(qiáng)直,4. 姿勢步態(tài)異常,PD主要的臨床癥狀,臨床表現(xiàn),拇指與食指“搓丸樣”動(dòng)作 (pill-rolling), 46Hz,靜止性震顫,臨床表現(xiàn),1. 靜止性震顫(static tremor),多為首發(fā)癥狀， 自一側(cè)上肢開始, 不對(duì)稱,靜止性震顫特點(diǎn): 安靜時(shí)出現(xiàn), 隨意運(yùn)動(dòng)減輕 緊張時(shí)加劇, 入睡后消失,臨床表現(xiàn),70歲以上發(fā)病 者, 可不出現(xiàn)震顫,部分患者可合 并姿勢性震顫,1. 靜止性震顫(static tremor),姿勢性震顫,診斷路徑,要點(diǎn)提示,臨床須高度注意震顫與活動(dòng)的關(guān)系 震顫為靜止性或動(dòng)作性通?？商崾静∫?帕金森病為靜止性震顫,
6、鉛管樣強(qiáng)直 (lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累, 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力 始終增高, 似彎曲 軟鉛管,臨床表現(xiàn),2. 肌強(qiáng)直(rigidity),特點(diǎn): 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加,鉛管樣強(qiáng)直,齒輪樣強(qiáng)直 (cogwheel rigidity) 肌強(qiáng)直靜止性震 顫, 均勻阻力有斷 續(xù)停頓, 似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪,臨床表現(xiàn),2. 肌強(qiáng)直(rigidity),齒輪樣強(qiáng)直,與錐體束受損導(dǎo)致的肌張力增高或痙攣 (spasticity, 折刀樣強(qiáng)直)鑒別,折刀樣強(qiáng)直 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí), 開始阻力明顯, 隨后迅速 減弱, 如開水果刀樣 常伴腱反射亢進(jìn)&病理征,臨床表現(xiàn),2. 肌強(qiáng)直(ri
7、gidity),折刀樣強(qiáng)直,面具臉(masked face)表情肌活動(dòng)少, 雙眼凝視, 瞬目減少,臨床表現(xiàn),3. 運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia),行走&轉(zhuǎn)身緩慢,運(yùn)動(dòng)遲緩特點(diǎn): 隨意運(yùn)動(dòng)減少&緩慢,手指精細(xì)動(dòng)作困難&僵住,臨床表現(xiàn),3. 運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia),小寫癥(micrographia),步態(tài): 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢擺動(dòng)消失 后期: 小步態(tài), 啟動(dòng)困難, 慌張步態(tài) (festination),姿勢: 站-屈曲體姿,臨床表現(xiàn),4. 姿勢&步態(tài)異常,轉(zhuǎn)彎時(shí)軀干僵硬, 用 連續(xù)小步使軀干與頭 部一起轉(zhuǎn)動(dòng),自坐位臥位起立困難 行走時(shí)小步前沖(慌
8、張 步態(tài) festination gait),臨床表現(xiàn),4. 姿勢步態(tài)異常,慌張步態(tài),Myerson征: 反復(fù)叩擊眉弓上緣持續(xù)眨眼 反應(yīng)(正常人不持續(xù)),臨床表現(xiàn),5. 其他癥狀,瞼陣攣: 閉合的眼瞼輕顫動(dòng),瞼痙攣: 眼瞼不自主閉合,脂顏(oily face): 皮脂腺汗腺分泌亢進(jìn),臨床表現(xiàn),5. 其他癥狀,自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀: 多汗頑固性便秘&直立性 低血壓,輕度認(rèn)知功能減退: 抑郁&視幻覺,基因檢測: 用DNA印跡技術(shù)(southern blot)PCR DNA序列分析檢查家族性PD基因突變,生化檢測: 高效液相色譜(HPLC)檢測CSF HVA,輔助檢查,PET & SPECT檢
9、測: 早期可顯示腦內(nèi)DAT功能顯 著 , DA遞質(zhì)合成, 可早期診斷&病情監(jiān)測,血&CSF檢查無異常, CTMRI檢查無特征性所見,PD腦紋狀體DAT功能逐漸顯著降低,基線,22月,34月,46月,125I--CIT 示蹤DA轉(zhuǎn)運(yùn)體PET成像,輔助檢查,1. PD臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷&鑒別診斷,四主征至少具備2項(xiàng)(前2項(xiàng)必備其一), 癥狀不對(duì)稱 靜止性震顫 運(yùn)動(dòng)遲緩 齒輪鉛管樣肌強(qiáng)直 步態(tài)異常,中老年發(fā)病, 緩慢進(jìn)行性病程,左旋多巴治療有效,患者無眼外肌麻痹小腦體征體位性低血壓錐體 系損害&肌萎縮,(4) 變性(遺傳性)帕金森綜合征,(5) 帕金森疊加綜合征,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,
10、(1) 特發(fā)性震顫,(2) 抑郁癥,(3) (繼發(fā)性)帕金森綜合征,彌散性路易體病(DLBD) 肝豆?fàn)詈俗冃?WD) 亨廷頓舞蹈病(HD),多系統(tǒng)萎縮(MSA) 進(jìn)行性核上性麻痹(PSP) 皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBGD),發(fā)病年齡早, 姿勢性或動(dòng)作性震顫, 常影響頭部 引起點(diǎn)頭或搖晃, 無肌強(qiáng)直&運(yùn)動(dòng)遲緩 飲酒&服心得安震顫顯著減輕 約1/3的患者有家族史,(1) 特發(fā)性震顫,2. 鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,(2) 抑郁癥,可伴表情貧乏言語單調(diào)自主運(yùn)動(dòng)減少, 與PD相 似, 二者常在同一患者并存 無肌強(qiáng)直&震顫 抗抑郁藥試驗(yàn)治療有效,2. 鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,(3) (繼發(fā)性)帕金森綜合
11、征,病因明確, 例如: 腦外傷 腦卒中 病毒性腦炎 藥物重金屬& CO中毒,2. 鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,(4) 變性(遺傳性)帕金森綜合征,6080歲多見 臨床特征: 癡呆幻覺帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)障礙, 癡呆出現(xiàn)早, 進(jìn)展迅速, 可有肌陣攣 對(duì)左旋多巴反應(yīng)不佳, 對(duì)副作用極敏感,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,1) 彌散性路易體病(diffuse Lewy body disease, DLBD),(4) 變性(遺傳性)帕金森綜合征,可引起帕金森綜合征 青少年發(fā)病, 一側(cè)或兩側(cè)上肢粗大震顫, 隨意運(yùn)動(dòng) 加重, 靜止減輕, 有肌強(qiáng)直動(dòng)作緩慢或不自主運(yùn)動(dòng) 肝損害&角膜K-F環(huán) 血清銅銅藍(lán)蛋白銅氧
12、化酶活性, 尿銅 CT/MRI可見雙側(cè)豆?fàn)詈水惓?診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,2) 肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson disease, WD),(4) 變性(遺傳性)帕金森綜合征,舞蹈-手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng) 如運(yùn)動(dòng)障礙以肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)減少為主, 易誤診PD 家族史(常染色體顯性遺傳) 伴癡呆精神癥狀可鑒別 遺傳學(xué)檢查(HD基因 4p16.3)可確診,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,3) 亨廷頓舞蹈病(Huntington disease, HD),臨床癥狀體征: 錐體外系 錐體系 小腦 自主神經(jīng),1) 多系統(tǒng)萎縮(Multiple system atrophy, MSA),主要累及基底節(jié)腦橋橄欖小腦
13、自主神經(jīng)系統(tǒng) 左旋多巴治療不敏感,根據(jù)臨床&病理分為: 紋狀體黑質(zhì)變性(SND) Shy-Drager綜合征(SDS) 橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA),(5) 帕金森疊加綜合征,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,1) MSA: 紋狀體黑質(zhì)變性(SND),病理改變: 累及尾狀核殼核蒼白球,臨床特征 運(yùn)動(dòng)遲緩&肌強(qiáng)直, 震顫不明顯 可有錐體系小腦&自主神經(jīng)癥狀,(5) 帕金森疊加綜合征,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,1) MSA: Shy-Drager綜合征(SDS),臨床特征: 自主神經(jīng)癥狀最突出 直立性低血壓 性功能障礙 排尿障礙,(5) 帕金森疊加綜合征,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,1)
14、MSA: 橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA),臨床特征: 小腦錐體系癥狀突出 MRI顯示: 小腦&腦干萎縮,(5) 帕金森疊加綜合征,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,2) 進(jìn)行性核上性麻痹(PSP),臨床特征: 核上性眼肌麻痹(垂直凝視不能) 常伴額顳癡呆/假性球麻痹 構(gòu)音障礙&錐體束征 對(duì)左旋多巴反應(yīng)差,(5) 帕金森疊加綜合征,CT/MRI特征: 腦干上部萎縮,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,神經(jīng)保護(hù)治療, 減緩阻斷神經(jīng)變性過程,避免推遲減輕藥物并發(fā)癥&不良反應(yīng),緩解癥狀, 減輕生活殘疾,治療,治療目的,2. 手術(shù)治療,3. 康復(fù)治療,1. 藥物治療,促進(jìn)DA釋放 (金剛烷胺),L-Dopa替代
15、 (L-Dopa),DA受體激動(dòng) (溴隱亭),,抗ACh (安坦),擬DA,,對(duì)癥治療, 恢復(fù)DA-ACh平衡,L-Dopa增效劑 (恩托可朋),治療,PD藥物治療作用位點(diǎn),,1. 藥物治療,治療,3一氧甲基酪氨酸,二羥基苯乙酸,副作用: 口干視物模糊便秘排尿困難 嚴(yán)重可有幻覺妄想, 可加重認(rèn)知障礙 青光眼前列腺肥大禁用,對(duì)震顫強(qiáng)直均有效, 對(duì)運(yùn)動(dòng)遲緩療效差,安坦(artane) 12mg, 3次/d, p.o,(1) 抗膽堿能藥,治療,1. 藥物治療,100mg, 2次/d, p.o 不宜300mg/d,副作用: 不安意識(shí)模糊下肢網(wǎng)狀青斑踝部水腫心律失常 慎用: 腎功能不全癲癇嚴(yán)重胃潰瘍肝
16、病 禁用: 哺乳期婦女,治療,1. 藥物治療,(2) 金剛烷胺(amantadine),促進(jìn)DA釋放&減少DA再攝取, 改善運(yùn)動(dòng)減少強(qiáng)直 &震顫等, 單獨(dú)或與安坦合用, 適于早期輕癥患者,目前控制癥狀最有效藥物/PD治療的金標(biāo)準(zhǔn),替代機(jī)制: 外源性多巴胺前體(L-Dopa)透過血 腦屏障(BBB)DA能神經(jīng)元攝取&脫羧DA,(3) DA替代藥物(L-Dopa, 復(fù)方L-Dopa),對(duì)運(yùn)動(dòng)遲緩&肌強(qiáng)直療效好 可改善PD病人所有臨床癥狀,早期小劑量、晚期可合用DA受體激動(dòng)劑,治療,1. 藥物治療,2) 復(fù)方L-Dopa (L-Dopa+多巴脫羧酶抑制劑),1) L-Dopa,控釋劑(作用時(shí)間長)
17、 Madopar HBS 息寧(Sinemet CR),標(biāo)準(zhǔn)型 美多芭(Madopar)-- L-Dopa+芐絲肼 帕金寧(Sinemet)--L-Dopa+卡比多巴,水溶劑(起效快) 彌散型美多芭(Madopar dispersible),,(3) DA替代藥物,治療,1. 藥物治療,小劑量開始: 125mg(1/2片)開始, 23次/d 緩慢加量 注意: 禁止合用VB6,L-Dopa, 250mg,治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物,1) L-Dopa,小劑量開始: 開始用62.5mg(1/4片), bid-tid 緩慢加量: 視癥狀控制增至125mg, bid-tid 最大劑量:
18、 250mg, tid-qid 劑量個(gè)體化: 根據(jù)年齡癥狀類型&嚴(yán)重度確定 注意副作用,標(biāo)準(zhǔn)劑,Madopar250(L-Dopa+芐絲肼),2) 復(fù)方L-Dopa,治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物,首選藥物: 標(biāo)準(zhǔn)劑型美多芭(Madopar)250, 用法,空腹用藥(餐前1h&餐后2h),治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物,適用于癥狀波動(dòng)早期輕癥患者 不能替代美多芭作為首選藥物,控釋劑,缺點(diǎn): 生物利用度較低, 起效緩慢,優(yōu)點(diǎn): 血藥濃度穩(wěn)定, 作用時(shí)間長, 利于控制癥狀波動(dòng),Madopar HBS (L-Dopa+芐絲肼),息寧 (Sinemet CR),治療,1. 藥物
19、治療,(3) DA替代藥物,2) 復(fù)方L-Dopa,帕金森病藥物治療,要點(diǎn)提示,帕金森病的DA替代治療應(yīng)制定計(jì)劃 盡量減少發(fā)生&處理與L-Dopa治療相關(guān)的 后期合并癥的風(fēng)險(xiǎn),水溶劑,適用于,適應(yīng)證: 吞咽障礙需迅速改善癥狀者 清晨運(yùn)動(dòng)不能 “開”期延遲, 下午“關(guān)閉”狀態(tài) 劑末肌張力障礙患者,10min起效, 作用維持時(shí)間同標(biāo)準(zhǔn)型,美多芭快,治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物,2) 復(fù)方L-Dopa,禁用: 狹角型青光眼、精神病 慎用: 活動(dòng)性消化道潰瘍,急性副作用: 惡心嘔吐體位性低血壓, 偶有心律失常,遲發(fā)合并癥: 運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng)異動(dòng)癥精神癥狀,(3) DA替代藥物--副作用,治
20、療,1. 藥物治療,治療 增加每日服藥次數(shù) 增加每次服藥劑量 用緩釋劑或加輔助藥,劑末效應(yīng)(wearing-off),治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物--副作用(遲發(fā)并發(fā)癥),1) 癥狀波動(dòng)(motor fluctuation),表現(xiàn) 每次用藥有效時(shí)間 出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能下降 用藥后又改善, “開-關(guān) ” (on-off)現(xiàn)象,表現(xiàn): 運(yùn)動(dòng)不能(關(guān))與運(yùn)動(dòng) 改善(開)交替出現(xiàn) 開期常伴異動(dòng)癥 關(guān)期可僵住(freezing) 與服藥時(shí)間血藥濃度無關(guān),治療可試用 DA受體激動(dòng)劑 控釋型息寧,1) 癥狀波動(dòng)(motor fluctuation),治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物--副
21、作用(遲發(fā)并發(fā)癥),表現(xiàn): 舞蹈-手足徐動(dòng) 單調(diào)刻板不自主動(dòng)作 肌張力障礙,分類: 劑峰運(yùn)動(dòng)障礙 雙向運(yùn)動(dòng)障礙 肌張力障礙,2) 異動(dòng)癥(dyskinesia),治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物--副作用(遲發(fā)并發(fā)癥),表現(xiàn): 血藥濃度高峰期 (用藥12h)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng) 增多 與用藥過量&DA受 體超敏有關(guān),劑峰運(yùn)動(dòng)障礙(peak-dose dyskinesia),治療: 減少復(fù)方L-Dopa單 次劑量 晚期患者需合用DA 受體激動(dòng)劑,2) 異動(dòng)癥(dyskinesia),治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物--副作用(遲發(fā)并發(fā)癥),表現(xiàn): 劑初&劑末期運(yùn)動(dòng)障礙 (ons
22、et & end-of-dose dyskinesia) 機(jī)制不清, 治療困難,雙相運(yùn)動(dòng)障礙(biphasic dyskinesia),治療: 用彌散型美多芭 增加服藥次數(shù) 加用DA受體激動(dòng)劑,2) 異動(dòng)癥(dyskinesia),治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物--副作用(遲發(fā)并發(fā)癥),表現(xiàn): 足小腿痛性痙攣 多發(fā)于清晨服藥前 清晨肌張力障礙 (early-morning dystonia),肌張力障礙(dystonia),2) 異動(dòng)癥(dyskinesia),治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物--副作用(遲發(fā)并發(fā)癥),治療: 睡前用控釋片或長效 DA受體激動(dòng)劑 起床
23、前服彌散型美多芭 或標(biāo)準(zhǔn)劑 根據(jù)劑峰劑末運(yùn)動(dòng)障 礙發(fā)生時(shí)間增減復(fù)方 L-Dopa用量,表現(xiàn)多樣: 生動(dòng)的夢境 抑郁焦慮欣快輕躁狂 錯(cuò)覺幻覺精神錯(cuò)亂 意識(shí)模糊,治療: 調(diào)整藥物&劑量, 無效可用 奧氮平(olanzepine) 喹迪平(quetiapine) 利哌酮(risperidone),3) 精神癥狀,治療,1. 藥物治療,(3) DA替代藥物--副作用(遲發(fā)并發(fā)癥),,并發(fā)癥,生活質(zhì)量,Early or late use L-Dopa ?,權(quán)衡利弊, 早期小劑量使用L-Dopa,遲用L-Dopa不利: 藥物療效 活動(dòng)能力生活質(zhì)量 工作能力 死亡率可能,治療,1. 藥物治療,激活D1
24、D2受體, 藥效強(qiáng), 作用長,培高利特(Pergolide, 協(xié)良行),治療,1. 藥物治療,(4) DA受體激動(dòng)劑,由于增加返流性心瓣膜病的發(fā)生率 2008年退出中國市場,激活D2, D3受體 劑量50150mg/d,吡貝地爾(Trastal, 泰舒達(dá)),治療,1. 藥物治療,(4) DA受體激動(dòng)劑,早期病人可單用 中期病人可與復(fù)方L-Dopa合用 不易引起異動(dòng)癥&癥狀波動(dòng),協(xié)同復(fù)方L-Dopa的作用, 減少M(fèi)adopar用量 延緩開關(guān)現(xiàn)象出現(xiàn) 用作神經(jīng)保護(hù)劑(DATATOP方案與維生素E合用),抑制神經(jīng)元內(nèi)DA分解, 增加腦內(nèi)DA含量,治療,1. 藥物治療,(5) 單胺氧化酶B(MAO-B
25、)抑制劑--L-Dopa增效劑,副作用: 口干胃納減退 體位性低血壓等 慎用: 胃潰瘍患者,用法: 2.55mg, 2次/d(早午) 可引起失眠, 避免傍晚 服用,治療,1. 藥物治療,(5) 單胺氧化酶B(MAO-B)抑制劑,思吉寧(selegiline) 成分: 丙炔苯丙胺(deprenyl),增加腦內(nèi)DA含量機(jī)制 抑制L-Dopa在外周代謝 加速通過血腦屏障 阻止膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)DA降解,增強(qiáng)Madopar療效 減少癥狀波動(dòng) 單獨(dú)使用無效,治療,1. 藥物治療,(6) 兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑,思柯丹(Comtan)200 mg, 5次/d 恩托可朋(entacapone
26、),答是美(Tasmar)100200mg, 3次/d 托可朋(tolcapone),蒼白球丘腦底核毀損切除術(shù),腦深部電刺激(DBS),細(xì)胞移植術(shù),總體評(píng)價(jià): 不適合早期患者, 術(shù)后仍須堅(jiān)持服藥 毀損術(shù)有效, 但不提倡 DBS是中晚期PD患者藥物治療無效時(shí)的較好選擇 細(xì)胞移植術(shù)尚處在實(shí)驗(yàn)室階段,治療,2. 外科治療,蒼白球丘腦底核毀損切除術(shù),丘腦毀損切除手術(shù): 對(duì)震顫有效 蒼白球毀損切除手術(shù): 對(duì)運(yùn)動(dòng)遲緩有效,適應(yīng)證: 單側(cè), 以震顫強(qiáng)直為主 藥物治療失敗或出現(xiàn)不能耐受的副作用 禁忌證: 腦卒中史,治療,2. 外科治療,腦深部電刺激(DBS),適應(yīng)證: 藥物治療失效不能耐受&出現(xiàn)異動(dòng)癥患者 對(duì)
27、年齡較輕, 一側(cè)的震顫、強(qiáng)直療效好 術(shù)后仍需藥物治療,治療,2. 外科治療,刺激靶點(diǎn): 丘腦底核, 蒼白球,原理: 糾正基底節(jié)過高的抑制性輸出, 改善癥狀,ActivaTM 運(yùn)動(dòng)控制系統(tǒng),治療,2. 外科治療,腦深部電刺激(DBS),細(xì)胞移植術(shù),供體: 自體或胎兒腎上腺髓質(zhì)&黑質(zhì) 靶點(diǎn): 殼核&尾狀核 目標(biāo): 移植細(xì)胞繼續(xù)合成釋放DA,目前仍處于試驗(yàn)階段,治療,2. 外科治療,加強(qiáng)護(hù)理, 減少并發(fā)癥: 晚期臥床者適用,功能訓(xùn)練: 語言進(jìn)食行走等訓(xùn)練&指導(dǎo),改進(jìn)日常用具 房間衛(wèi)生間的扶手, 防滑橡膠桌墊, 餐具把手 提高生活自理能力,治療,3. 康復(fù)治療,變性疾病, 無根治方法 早期患者: 合理的DA治療, 可維持?jǐn)?shù)年工作& 生活自理能力 晚期患者: 全身僵直, 臥床不起,常見的死因：肺炎、骨折等并發(fā)癥,預(yù)后,
《運(yùn)動(dòng)障礙性疾病》PPT課件
