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1、癱瘓 上運動神經元癱瘓 下運動神經元癱瘓 不自主運動 共濟失調,運動系統(tǒng)的組成,1、錐體系統(tǒng)（上運動神經元）------上運動神經元癱瘓 2、周圍神經（下運動神經元）------下運動神經元癱瘓 3、錐體外系------------------------------不自主運動 4、小腦系統(tǒng)------------------------------共濟失調,,一、癱瘓,（一）解剖學基礎----運動的傳導通路,1、皮質腦干束 中央前回（I）皮質腦干束內囊膝部顱神經核平面交叉X 對側顱神經運動核（II）顱神經效應器,2、皮質脊髓束 中央前回（I） 皮質脊髓束內囊后肢的前2/3 延髓的錐體交叉
2、X前角細胞（II）脊神經運動根神經叢/干效應器,皮質脊髓束,皮質腦干束,（二）上下神經元癱瘓的臨床特點,1、下運動神經元癱瘓（弛緩性癱） 部位：脊髓的前角細胞和 腦干的腦神經運動核及其發(fā)出的神經軸突。 臨床特點：肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，肌肉萎縮，累及個別肌群,2、上運動神經元癱瘓（痙攣性癱） 定位：中央前回錐體細胞及其軸突形成的皮質脊髓束和皮質腦干束（錐體束） 臨床特點：肌張力增高（折刀樣），腱反射亢進，病理反射陽性，無肌束顫動，無肌萎縮，可出現(xiàn)廢用性萎縮,3、上、下運動神經元癱瘓的鑒別,（三）下運動神經元癱瘓（弛緩性） 定位診斷,1、周圍神經：癱瘓分布與周圍神經的支
3、配一致伴有相應區(qū)域的感覺障礙，如面神經炎、撓神經麻痹。 2、神經叢：一個肢體的多數周圍神經癱瘓、感覺及自主神經功能障礙。,3、前根：節(jié)段性分布的馳緩性癱瘓，常合并后根損傷，出現(xiàn)根性痛和感覺障礙。 4、脊髓前角細胞：節(jié)段性分布的癱瘓，常伴肌束顫動、肌纖維顫動，無感覺障礙,（四）上運動神經元癱瘓（痙攣性） 定位診斷1、皮質：破壞性病變：單癱 刺激性病變：局限性癲癇 Jackson癲癇：抽搐按運動代表區(qū)的排列順序進行擴散2、放射冠區(qū)：近皮層：單癱 近深部：偏癱（不均等性）3、內囊：三偏。,,4、腦干：交叉性癱：病變累及該平面的腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束和/或皮質腦干束
4、，表現(xiàn)為病灶同側腦神經癱，對側肢體及病變水平以下腦神經上運動神經元性癱。,（1）Weber綜合征：同側動眼神經癱，對側中樞性面舌癱及肢體上運動神經元癱。（大腦腳病變） （2）Millard-Gubler綜合征：同側面神經、外展神經癱，對側中樞性舌癱及肢體上運動神經元癱。（橋腦基底部外側病變）,（3）Fovile綜合征：同側外展神經癱，對側肢體上運動神經元癱，雙眼凝視偏癱側。（橋腦基底部內側病變） （4）Jackson綜合征：病灶側周圍性舌下神經癱，對側偏癱。（延髓前部橄欖體內側病變）,5、脊髓： （1）脊髓半切損害:病變同側損傷平面以下痙攣性癱及深感覺障礙，病變對側損傷平面以下痛溫覺障礙。
5、 （2）脊髓橫貫性損害：損傷平面以下肢體上運動神經元性癱，完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變部位不同，有不同的臨床表現(xiàn)。,頸膨大以上：四肢中樞性癱瘓 頸膨大：雙上肢中樞性癱瘓，雙下肢周圍性癱瘓 胸髓：雙下肢中樞性癱瘓 腰膨大：雙下肢周圍性癱瘓,（五）面肌癱瘓 1、解剖學基礎 1）運動：面神經核 內聽道面神經管 莖乳孔 表情肌（核上部受雙側支配；核下部受對側支配） 2）感覺（味覺）：舌前2/3味覺 鼓索神經面神經管 膝狀神經節(jié) 內聽道 孤束核 丘腦 中央后回,3）副交感： 上涎核 內聽道 面神經管鼓索神經 頜下神經節(jié) 舌下腺、頜下腺 上涎核 內聽道巖淺大神經 蝶腭神經節(jié) 淚腺,2、臨床表現(xiàn)與定
6、位 周圍性面癱（患面全癱） 1）莖乳孔以下：患面全癱 2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味覺障礙及唾液分泌障礙 3）鐙骨肌支以上：2）+聽覺過敏 4）膝狀神經節(jié)：3）+外耳道皰疹，即Hunt綜合征 5）橋腦病變：交叉癱 中樞性面癱 病灶對側的下面部癱，常伴病灶對側偏癱,（六）延髓麻痹1、解剖學基礎2、臨床表現(xiàn)與定位 真性球麻痹（ 4癥狀，3體征） 鼻音、聲嘶、咳嗆、吞咽困難 咽反射消失、患側軟腭上提力弱、腭垂健側 假性球麻痹（雙側皮質腦干束受損） 吞咽困難 咽反射存在 下頜反射亢進 強哭、強笑,二、不自主運動,（一）概述 指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運動
7、。表現(xiàn)形式多樣。 共同點：情緒激動時加重，睡眠時停止。 與錐體外系病變有關。,（二）解剖及生理學基礎 錐體外系組成： 基底節(jié) ：尾狀核、豆狀核（殼核 + 蒼白球） 新紋狀體 + 舊紋狀體 腳注核：紅核、黑質、丘腦底核和網狀結構 新紋狀體病變時出現(xiàn)肌張力降低，運動過多； 舊紋狀體（蒼白球）病變時出現(xiàn)肌張力增高，運動減少。,（三）臨床癥狀,1、靜止性震顫：主動肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫。 搓丸樣動作，4-6次/分； 靜止時出現(xiàn)，緊張時加重，運動時減輕，睡眠時消失。 不同于小腦病變引起的意向性震顫（動作性震顫）,2、肌強直：伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動運動遇到
8、的阻力相同。 鉛管樣或齒輪樣（伴震顫） 不同于錐體系病變出現(xiàn)的折刀樣肌張力增高 以上為帕金森氏病的癥狀,3、舞蹈癥：是肢體迅速的、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作。 轉頸、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，遠端重； 頭面部可出現(xiàn)皺眉、擠眼、伸舌、歪嘴等； 見于舞現(xiàn)蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥。,4、手足徐動癥：肢體遠端游走性的肌張力增高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭曲樣蠕動，伴肢體遠端過度伸展。 表奇異的姿勢和動作，可伴怪相、發(fā)音不清等。 見于變性病、抗精神病藥物副作用。,5、肌張力障礙：肌肉異常收縮導致緩慢扭轉樣不自主運動或姿勢異常。 痙攣性斜頸,三、共濟失調,概述 小腦、本體感覺
9、及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調。 分為小腦性、大腦性、感覺性和前庭性。,解剖學基礎 1、結構與功能： 古小腦：維持軀體平衡及眼球運動。 舊小腦：平衡肌張力及平衡 新小腦：協(xié)調肢體運動,2、傳導通路： 1）小腦下腳（繩狀體）：傳入（脊髓、前庭、網狀、橄欖小腦束） 2）小腦中腳（橋腦臂）：傳入（大腦皮層-橋腦X-小腦） 3）小腦上腳（結合臂）：傳出（齒狀核X-紅核X-脊髓束）,額橋X-小腦X-紅核X-脊髓束： 共三個交叉 1）橋腦小腦交叉 2）Wernekink交叉 3）Forel交叉 所以，小腦半球損害產生同側肢體功能障礙；大腦皮層、紅核損害產生對側肢體功能障礙,（一）小腦
10、性共濟失調,小腦病變表現(xiàn)為協(xié)調運動障礙，伴有肌張力降低、眼球運動障礙及言語障礙。 1、姿勢和步態(tài)的改變：蚓部病變引起軀干共濟失調；半球病變行走時向患側偏斜,2、協(xié)調運動障礙：半球病變致同側肢體共濟失調，辨距不良、意向性震顫、協(xié)同不能（快復及輪替運動異常）、大寫等 3、言語障礙：吟詩狀語言和爆發(fā)性語言。 4、眼運動障礙：眼震。 5、肌張力降低：回彈現(xiàn)象,（二）大腦性共濟失調,額葉性共濟失調： 對側肢體共濟失調， 伴有腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性 其他額葉損害癥狀。,2、頂葉性共濟失調：對側肢體共濟失調，閉眼時加重；旁中央小葉病變。 3、顳葉性共濟失調：較輕。,（三）感覺性共濟失調,脊髓后索損害。 不能辨別肢體位置和運動方向； 睜眼時不明顯，閉眼時明顯（閉目難立征陽性）； 檢查：深感覺障礙。,（四）前庭性共濟失調,平衡障礙為主，站立時軀體易向病側傾斜，改變頭位使癥狀加重； 四肢共濟運動多正常； 多有眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫； 前庭功能檢查有陽性發(fā)現(xiàn)。,
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