三種運(yùn)動(dòng)障礙疾病.ppt

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1、癱瘓 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 不自主運(yùn)動(dòng) 共濟(jì)失調(diào),運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的組成,1、錐體系統(tǒng)（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）------上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 2、周?chē)窠?jīng)（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）------下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 3、錐體外系------------------------------不自主運(yùn)動(dòng) 4、小腦系統(tǒng)------------------------------共濟(jì)失調(diào),,一、癱瘓,（一）解剖學(xué)基礎(chǔ)----運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路,1、皮質(zhì)腦干束 中央前回（I）皮質(zhì)腦干束內(nèi)囊膝部顱神經(jīng)核平面交叉X 對(duì)側(cè)顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核（II）顱神經(jīng)效應(yīng)器,2、皮質(zhì)脊髓束 中央前回（I） 皮質(zhì)脊髓束內(nèi)囊后肢的前2/3 延髓的錐體交叉

2、X前角細(xì)胞（II）脊神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根神經(jīng)叢/干效應(yīng)器,皮質(zhì)脊髓束,皮質(zhì)腦干束,（二）上下神經(jīng)元癱瘓的臨床特點(diǎn),1、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱） 部位：脊髓的前角細(xì)胞和 腦干的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。 臨床特點(diǎn)：肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，肌肉萎縮，累及個(gè)別肌群,2、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱） 定位：中央前回錐體細(xì)胞及其軸突形成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束（錐體束） 臨床特點(diǎn)：肌張力增高（折刀樣），腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，無(wú)肌束顫動(dòng)，無(wú)肌萎縮，可出現(xiàn)廢用性萎縮,3、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別,（三）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（弛緩性） 定位診斷,1、周?chē)窠?jīng)：癱瘓分布與周?chē)窠?jīng)的支

3、配一致伴有相應(yīng)區(qū)域的感覺(jué)障礙，如面神經(jīng)炎、撓神經(jīng)麻痹。 2、神經(jīng)叢：一個(gè)肢體的多數(shù)周?chē)窠?jīng)癱瘓、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙。,3、前根：節(jié)段性分布的馳緩性癱瘓，常合并后根損傷，出現(xiàn)根性痛和感覺(jué)障礙。 4、脊髓前角細(xì)胞：節(jié)段性分布的癱瘓，常伴肌束顫動(dòng)、肌纖維顫動(dòng)，無(wú)感覺(jué)障礙,（四）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性） 定位診斷1、皮質(zhì)：破壞性病變：?jiǎn)伟c 刺激性病變：局限性癲癇 Jackson癲癇：抽搐按運(yùn)動(dòng)代表區(qū)的排列順序進(jìn)行擴(kuò)散2、放射冠區(qū)：近皮層：?jiǎn)伟c 近深部：偏癱（不均等性）3、內(nèi)囊：三偏。,,4、腦干：交叉性癱：病變累及該平面的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束和/或皮質(zhì)腦干束

4、，表現(xiàn)為病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)肢體及病變水平以下腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱。,（1）Weber綜合征：同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。（大腦腳病變） （2）Millard-Gubler綜合征：同側(cè)面神經(jīng)、外展神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)中樞性舌癱及肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。（橋腦基底部外側(cè)病變）,（3）Fovile綜合征：同側(cè)外展神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，雙眼凝視偏癱側(cè)。（橋腦基底部?jī)?nèi)側(cè)病變） （4）Jackson綜合征：病灶側(cè)周?chē)陨嘞律窠?jīng)癱，對(duì)側(cè)偏癱。（延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病變）,5、脊髓： （1）脊髓半切損害:病變同側(cè)損傷平面以下痙攣性癱及深感覺(jué)障礙，病變對(duì)側(cè)損傷平面以下痛溫覺(jué)障礙。

5、 （2）脊髓橫貫性損害：損傷平面以下肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，完全性感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙。病變部位不同，有不同的臨床表現(xiàn)。,頸膨大以上：四肢中樞性癱瘓 頸膨大：雙上肢中樞性癱瘓，雙下肢周?chē)园c瘓 胸髓：雙下肢中樞性癱瘓 腰膨大：雙下肢周?chē)园c瘓,（五）面肌癱瘓 1、解剖學(xué)基礎(chǔ) 1）運(yùn)動(dòng)：面神經(jīng)核 內(nèi)聽(tīng)道面神經(jīng)管 莖乳孔 表情肌（核上部受雙側(cè)支配；核下部受對(duì)側(cè)支配） 2）感覺(jué)（味覺(jué)）：舌前2/3味覺(jué) 鼓索神經(jīng)面神經(jīng)管 膝狀神經(jīng)節(jié) 內(nèi)聽(tīng)道 孤束核 丘腦 中央后回,3）副交感： 上涎核 內(nèi)聽(tīng)道 面神經(jīng)管鼓索神經(jīng) 頜下神經(jīng)節(jié) 舌下腺、頜下腺 上涎核 內(nèi)聽(tīng)道巖淺大神經(jīng) 蝶腭神經(jīng)節(jié) 淚腺,2、臨床表現(xiàn)與定

6、位 周?chē)悦姘c（患面全癱） 1）莖乳孔以下：患面全癱 2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味覺(jué)障礙及唾液分泌障礙 3）鐙骨肌支以上：2）+聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏 4）膝狀神經(jīng)節(jié)：3）+外耳道皰疹，即Hunt綜合征 5）橋腦病變：交叉癱 中樞性面癱 病灶對(duì)側(cè)的下面部癱，常伴病灶對(duì)側(cè)偏癱,（六）延髓麻痹1、解剖學(xué)基礎(chǔ)2、臨床表現(xiàn)與定位 真性球麻痹（ 4癥狀，3體征） 鼻音、聲嘶、咳嗆、吞咽困難 咽反射消失、患側(cè)軟腭上提力弱、腭垂健側(cè) 假性球麻痹（雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損） 吞咽困難 咽反射存在 下頜反射亢進(jìn) 強(qiáng)哭、強(qiáng)笑,二、不自主運(yùn)動(dòng),（一）概述 指患者在意識(shí)清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)

7、。表現(xiàn)形式多樣。 共同點(diǎn)：情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)停止。 與錐體外系病變有關(guān)。,（二）解剖及生理學(xué)基礎(chǔ) 錐體外系組成： 基底節(jié) ：尾狀核、豆?fàn)詈耍ず?+ 蒼白球） 新紋狀體 + 舊紋狀體 腳注核：紅核、黑質(zhì)、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 新紋狀體病變時(shí)出現(xiàn)肌張力降低，運(yùn)動(dòng)過(guò)多； 舊紋狀體（蒼白球）病變時(shí)出現(xiàn)肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少。,（三）臨床癥狀,1、靜止性震顫：主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫。 搓丸樣動(dòng)作，4-6次/分； 靜止時(shí)出現(xiàn)，緊張時(shí)加重，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。 不同于小腦病變引起的意向性震顫（動(dòng)作性震顫）,2、肌強(qiáng)直：伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)遇到

8、的阻力相同。 鉛管樣或齒輪樣（伴震顫） 不同于錐體系病變出現(xiàn)的折刀樣肌張力增高 以上為帕金森氏病的癥狀,3、舞蹈癥：是肢體迅速的、不規(guī)則、無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作。 轉(zhuǎn)頸、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，遠(yuǎn)端重； 頭面部可出現(xiàn)皺眉、擠眼、伸舌、歪嘴等； 見(jiàn)于舞現(xiàn)蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥。,4、手足徐動(dòng)癥：肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高與減低動(dòng)作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭曲樣蠕動(dòng)，伴肢體遠(yuǎn)端過(guò)度伸展。 表奇異的姿勢(shì)和動(dòng)作，可伴怪相、發(fā)音不清等。 見(jiàn)于變性病、抗精神病藥物副作用。,5、肌張力障礙：肌肉異常收縮導(dǎo)致緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常。 痙攣性斜頸,三、共濟(jì)失調(diào),概述 小腦、本體感覺(jué)

9、及前庭功能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)。 分為小腦性、大腦性、感覺(jué)性和前庭性。,解剖學(xué)基礎(chǔ) 1、結(jié)構(gòu)與功能： 古小腦：維持軀體平衡及眼球運(yùn)動(dòng)。 舊小腦：平衡肌張力及平衡 新小腦：協(xié)調(diào)肢體運(yùn)動(dòng),2、傳導(dǎo)通路： 1）小腦下腳（繩狀體）：傳入（脊髓、前庭、網(wǎng)狀、橄欖小腦束） 2）小腦中腳（橋腦臂）：傳入（大腦皮層-橋腦X-小腦） 3）小腦上腳（結(jié)合臂）：傳出（齒狀核X-紅核X-脊髓束）,額橋X-小腦X-紅核X-脊髓束： 共三個(gè)交叉 1）橋腦小腦交叉 2）Wernekink交叉 3）Forel交叉 所以，小腦半球損害產(chǎn)生同側(cè)肢體功能障礙；大腦皮層、紅核損害產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體功能障礙,（一）小腦

10、性共濟(jì)失調(diào),小腦病變表現(xiàn)為協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，伴有肌張力降低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。 1、姿勢(shì)和步態(tài)的改變：蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào)；半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜,2、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙：半球病變致同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，辨距不良、意向性震顫、協(xié)同不能（快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常）、大寫(xiě)等 3、言語(yǔ)障礙：吟詩(shī)狀語(yǔ)言和爆發(fā)性語(yǔ)言。 4、眼運(yùn)動(dòng)障礙：眼震。 5、肌張力降低：回彈現(xiàn)象,（二）大腦性共濟(jì)失調(diào),額葉性共濟(jì)失調(diào)： 對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)， 伴有腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、病理反射陽(yáng)性 其他額葉損害癥狀。,2、頂葉性共濟(jì)失調(diào)：對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)加重；旁中央小葉病變。 3、顳葉性共濟(jì)失調(diào)：較輕。,（三）感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),脊髓后索損害。 不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向； 睜眼時(shí)不明顯，閉眼時(shí)明顯（閉目難立征陽(yáng)性）； 檢查：深感覺(jué)障礙。,（四）前庭性共濟(jì)失調(diào),平衡障礙為主，站立時(shí)軀體易向病側(cè)傾斜，改變頭位使癥狀加重； 四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)多正常； 多有眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫； 前庭功能檢查有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。,