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1、.,胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）影像表現(xiàn),李天然,.,一、概述,胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常見的胃腸道間葉源性腫瘤，為獨(dú)立起源于胃腸道間質(zhì)卡哈爾(Cajal)細(xì)胞的腫瘤，為胃腸道的非上皮性、非肌源性、非神經(jīng)源性及非淋巴性腫瘤，由梭形及上皮樣細(xì)胞組成，具有多向分化潛能，可分為平滑肌分化型、神經(jīng)方向分化型、雙向分化型及缺乏分化型4個(gè)亞型。 胃腸道間葉源性腫瘤（gastrointestinal mesenchyma tumor,GIMT）：指胃腸道的非淋巴非上皮的軟組織腫瘤，包括GIST 、平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤以及少見的纖維母/肌纖維母
2、細(xì)胞、脈管、脂肪源性腫瘤等。,.,二、病理特點(diǎn)與生長(zhǎng)方式,胃腸道間質(zhì)瘤依據(jù)梭形和上皮樣細(xì)胞的比例可分為上皮樣細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型和混合細(xì)胞型。GIST排列結(jié)構(gòu)多樣，除常見的交叉束狀和彌漫片狀排列外，可出現(xiàn)柵欄狀、片巢狀、花瓣樣、器官樣、血管外皮瘤樣等。GIST間質(zhì)可出現(xiàn)明顯的出血、囊性變。 GIST主要發(fā)生于胃腸道粘膜下層、肌壁層、漿膜下或胃腸道外。粘膜下型表現(xiàn)為腫瘤從粘膜下向腔內(nèi)生長(zhǎng)；肌壁間型表現(xiàn)為腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長(zhǎng)突出；漿膜下型為腫瘤從漿膜下向腔外生長(zhǎng)、突出，以寬基與管壁相連；胃腸道外型腫瘤起源于胃腸道壁以外的腹腔內(nèi)其他部位（如腸系膜、網(wǎng)膜等）。,.,GIST惡性多于良性，易發(fā)生血行和種植
3、廣泛轉(zhuǎn)移，且良性有惡變傾向。 GIST惡性指標(biāo)：腫瘤侵潤(rùn)到鄰近器官或有網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜、肝臟、淋巴結(jié)及肺等處轉(zhuǎn)移為惡性。腫瘤長(zhǎng)徑在胃部5.5cm,在腸道4cm為潛在惡性。,.,三、臨床表現(xiàn),GIST好發(fā)于中老年，平均年齡為50-60歲。最常見的癥狀是腹脹和黑便。早期常無明顯癥狀，常因腫瘤出現(xiàn)壞死、潰破、出血或因?yàn)槟[塊壓迫產(chǎn)生疼痛、消化道梗阻時(shí)才發(fā)現(xiàn)。發(fā)生于消化道外的間質(zhì)瘤因起病隱匿，臨床癥狀出現(xiàn)晚而一般呈現(xiàn)瘤體較大。,.,四、影像表現(xiàn),（一）、X線 1、瘤體自胃腸道壁向腔內(nèi)外生長(zhǎng)，腔內(nèi)見充盈缺損，輪廓較規(guī)則，周圍粘膜受壓推移，部分出現(xiàn)粘膜破壞、潰瘍形成。 2、腫瘤發(fā)生于消化道外者，消化道管壁
4、呈外壓性改變，鄰近結(jié)構(gòu)受壓推移，發(fā)生于小腸可見腸間距增寬。,.,患者,M，45Y,發(fā)現(xiàn)右上腹包塊就診。胃體部充盈缺損，大小約6.4cm.,.,患者男性，57歲，腹痛3月余。賁門外壓性改變,.,患者女性，61歲，黑便伴乏力9月，復(fù)發(fā)5天。十二指腸外壓性改變，可見小龕影.,.,患者，M，65Y，上腹部不適4天，嘔血2天。胃底充盈缺損影，大小約5CM。,.,（二）CT表現(xiàn) 1、消化道壁局部增厚及軟組織塊影，腫塊呈圓形或分葉狀，密度均勻或不均勻，多見壞死、囊變或鈣化，表現(xiàn)為高、等、低混雜密度影。 2、增強(qiáng)掃描腫塊多呈均勻或不均勻輕、中度強(qiáng)化。(腫瘤發(fā)生潰瘍或穿孔、強(qiáng)化程度不能作為判斷惡性的指標(biāo)) 3、
5、CT分型：腔內(nèi)型、腔內(nèi)外型、腔外型,.,患者，M，55Y，因黑便、嘔血2小時(shí)就診。（腔內(nèi)型）,.,患者，F(xiàn)，58Y，上腹部飽脹3月，加重半月。 （腔內(nèi)外型）,.,患者，M，45Y,上腹部痛、膨脹2月余。胃底惡性間質(zhì)瘤（腔外型）。,.,患者，女，61Y，上腹飽脹不適2月，伴腹痛、腹脹，臍周及上腹壓痛 。,空腸間質(zhì)瘤（惡性）,.,十二指腸惡性間質(zhì)瘤,.,空腸間質(zhì)瘤,.,Disease recurrence in resected GIST showing hypodense livermetastases and a large heterogeneous peritoneal metastasi
6、s.,by Rinze Reinhard and Gerdien Kramer Radiology department of the VU medical centre, Amsterdam, the Netherlands,.,（一）與胃癌（gastric carcinoma）鑒別,五、鑒別診斷,.,患者，M，38Y，上腹痛1月余,患者，M，62Y，上腹隱痛,.,患者，M，73Y，反復(fù)呃逆伴餐后劍下腹脹1月,.,潰瘍型胃癌,.,患者，M，59Y，間斷中上腹脹痛不適8月余，加重4天。,.,患者，M，50Y，全腹脹痛1月余,.,（二）與神經(jīng)鞘瘤(Neurilemoma)鑒別,意義：胃腸道神經(jīng)鞘
7、瘤是極少見的腫瘤，絕大多數(shù)為良性，發(fā)生惡變的幾率很低，預(yù)后良好。而GIST以惡性居多，易血行和種植廣泛轉(zhuǎn)移，即便良性也有惡變傾向。區(qū)分二者對(duì)選用的術(shù)式及術(shù)后治療有重要的臨床意義。,.,胃腸道神經(jīng)鞘瘤與良惡性GIST鑒別,神經(jīng)鞘瘤 D5CM 良性GIST D5CM,.,患者女性，54歲，行膀胱癌CT掃描偶然發(fā)現(xiàn)胃體后壁神經(jīng)纖維瘤，直徑約6cm，邊緣較光滑，增強(qiáng)呈輕度均勻強(qiáng)化。,.,患者女性66歲，主因上腹部疼痛、易飽，胃體部腫塊，邊緣光滑，大小約6CM，輕度均勻強(qiáng)化。（胃神經(jīng)鞘瘤）,.,（三）與胃淋巴瘤(lymphoma)鑒別,胃淋巴瘤主要表現(xiàn)為： （1）胃壁廣泛明顯增厚，平均厚度超過2cm，而外緣光滑或輕度分葉狀或波浪狀，多數(shù)無明顯外侵； （2）粘膜粗大，不規(guī)則； （3）結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣較光整； （4）胃和鄰近器官間的脂肪層完整； （5）可伴有胃周淋巴結(jié)腫大及腎門水平以下腹膜后淋巴結(jié)腫大。,.,胃淋巴瘤,.,胃淋巴瘤,.,患者男性，61歲，反復(fù)上腹部不適 半年，加重伴黑便2天。,.,.,患者女，42歲，間歇上腹部灼燒樣疼痛3月,.,小結(jié),.,GIST多為惡性腫瘤，即使良性也有惡變傾向，其對(duì)放、化療均不敏感，故手術(shù)切除為首選。 北大醫(yī)院病例中：惡性直腸間質(zhì)瘤局部切除術(shù)后復(fù)發(fā)率為100%，根治切除術(shù)后復(fù)發(fā)率為50%,.,謝 謝 !,
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