右肩部惡性纖維組織細(xì)胞瘤

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腫瘤醫(yī)院 放射介入科 患者男56歲CT號(hào) 1173131主因 發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩關(guān)節(jié)腫物半月入院 現(xiàn)病史 患者于半月前無意中發(fā)現(xiàn)右肩關(guān)節(jié)一腫物 約雞蛋大小 自覺腫物質(zhì)地較硬 推動(dòng)困難 并伴有明顯觸痛 自訴肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限 為求進(jìn)一步診治來我院 門診以 右肩關(guān)節(jié)腫物 為主訴收入病房 患者病來無低熱及盜汗 無局部皮膚改變 精神睡眠飲食可 二便無異常 既往史 平素體質(zhì)良好 否認(rèn)高血壓 心臟病 糖尿病 否認(rèn)肝炎 結(jié)核 瘧疾病史 查體 患者右肩關(guān)節(jié)前可捫及一大小約5 0cmX6 0cm腫物 質(zhì)韌 邊界尚清 可活動(dòng) 壓痛明顯 右上肢抬舉受限 右腋窩未觸及明顯腫大淋巴結(jié) 左肩關(guān)節(jié)正常 CT值為 49 0 74 0Hu右腋下腫大淋巴結(jié) 2 2cmX1 7cm 術(shù)后小結(jié) 患者麻醉成功后取平臥位 常規(guī)消毒鋪巾 取縱型切口切開皮膚 皮下暴露腫物探查見腫物4 0cmX3 0cm 質(zhì)硬 與周邊肌肉粘連無法完全分離 切除包括腫物在內(nèi)的旁邊肌肉 術(shù)中冰凍報(bào)告 來源間葉組織的腫瘤 術(shù)程順利 病人安返病房 肉眼所見 冷凍送檢 右肩關(guān)節(jié)腫物7 5 5cm 表面附著少量肌肉組織 大部分區(qū)域尚光滑 長(zhǎng)軸一側(cè)邊緣為瘤組織 切面灰黃色 質(zhì)地中 常規(guī)送檢 右肩關(guān)節(jié)腫物3 3 1cm 切面同上 病理診斷 右肩部 間葉來源惡性腫瘤 結(jié)合IHC 符合惡性纖維組織細(xì)胞瘤伴灶狀壞死切緣 免疫病理 Vim CD68 AACT 溶菌酶 灶 CD34 脈管 Des S 100 Myoglobin 一間葉組織腫瘤 間葉組織腫瘤的種類很多 包括脂肪組織 血管和淋巴管 平滑肌 橫紋肌 纖維組織 骨組織等的腫瘤 骨腫瘤以外的間葉組織腫瘤又常稱為軟組織腫瘤 間葉組織腫瘤中 良性的比較常見 惡性腫瘤 肉瘤 不常見 一 間葉組織良性腫瘤1 纖維瘤 常見于四肢及軀干的皮下 此瘤生長(zhǎng)緩慢 手術(shù)切除后不再?gòu)?fù)發(fā) 2 脂肪瘤 主要發(fā)生在成人 是最常見的良性軟組織腫瘤 脂肪瘤好發(fā)于背 肩 頸及四肢近端皮下組織 常為單發(fā)性 亦可為多發(fā)性 一般無明顯癥狀 手術(shù)易切除 3 血管瘤 常見 多為先天性 故常見于兒童 無被膜 界限不清 4 淋巴管瘤 由增生的淋巴管構(gòu)成 內(nèi)含淋巴液 淋巴管可呈囊性擴(kuò)大并互相融合 內(nèi)含大量淋巴液 稱為囊狀水瘤 多見于小兒 5 平滑肌瘤 多見于子宮和胃腸道 6 骨瘤 好發(fā)于頭面骨和頜骨 也可累及四肢骨 7 軟骨瘤 發(fā)生于手足短骨和四肢長(zhǎng)骨骨干髓腔內(nèi)者 稱為內(nèi)生性軟骨瘤 位于盆骨 胸骨 肋骨 四肢長(zhǎng)骨或椎骨者易惡變 發(fā)生在指 趾 骨者極少惡變 二 間葉組織惡性腫瘤惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱肉瘤 比癌少見 多發(fā)于青少年 1 脂肪肉瘤 是成人最多見的肉瘤之一 極少見于青少年 常發(fā)生于軟組織深部及腹膜后 極少?gòu)钠は轮緦影l(fā)生 與脂肪瘤的分布相反 2 橫紋肌肉瘤 是兒童中除白血病以外最常見的惡性腫瘤 主要見于10歲以下嬰幼兒和兒童 少見于青少年和成年人 兒童好發(fā)于鼻腔 眼眶 泌尿生殖道等腔道器官 成年人見于頭頸部及腹膜后 偶可見于四肢 免疫組化顯示結(jié)蛋白 desmin 和肌紅蛋白 myoglobin 陽性 較常見 惡性程度高 生長(zhǎng)迅速 易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移 3 平滑肌肉瘤 多見于子宮及胃腸道 也可見于腹膜后 腸系膜 大網(wǎng)膜及皮膚等處 軟組織平滑肌肉瘤患者多為中老年人 4 血管肉瘤 惡性程度較高 多見于皮膚 尤其是頭面部皮膚 常在局部淋巴結(jié) 肝 肺和骨等處形成轉(zhuǎn)移 5 纖維肉瘤 多見于四肢皮下組織 發(fā)生在嬰兒的纖維肉瘤 預(yù)后較成人纖維肉瘤好 6 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 本病可發(fā)生于任何年齡 但以中老年為多見 腫瘤主要發(fā)生在肢體 尤以下肢多見 其次是腹膜后和腹腔 此瘤惡性程度較高 手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移 7 骨肉瘤 為最常見的骨惡性腫瘤 常見于青少年 好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端 尤其是股骨下端和脛骨上端 骨肉瘤惡性度很高 生長(zhǎng)迅速 發(fā)現(xiàn)時(shí)常已有血行轉(zhuǎn)移 8 軟骨肉瘤 發(fā)病年齡多在40 70歲 多見于盆骨 也可發(fā)生在股骨 脛骨等長(zhǎng)骨和肩胛骨等處 軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長(zhǎng)慢 轉(zhuǎn)移也較晚 二 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 malignantfibroushistiotoma MFH 一 臨床表現(xiàn) 惡纖惡性纖維組織細(xì)胞瘤 發(fā)病年齡較晚 一般從50 70歲 好發(fā)部位依次為四肢 軀干的骨骼肌或鄰近筋膜處 其次為腹膜后 腹腔內(nèi) 少數(shù)發(fā)生于顱內(nèi) 頭頸部 肺 乳腺 胃腸道 胰腺 肝 脾 腎臟 陰道 骨骼骨內(nèi) 患者一般無疼痛癥狀 通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時(shí)間 從數(shù)月到數(shù)年不等 位于腹膜后者診斷較難和較遲 對(duì)位于筋膜上的病變較易診斷 當(dāng)腫瘤形體為中等大小時(shí)即可發(fā)現(xiàn) 有時(shí)腫瘤呈囊性變和 或出血 以致有可能誤診為血腫 近年來 已發(fā)現(xiàn)此腫瘤的變種有 多形分層型 粘液型 巨細(xì)胞型 炎癥型 血管瘤樣型等 MFH被新版WHO軟組織腫瘤分型分為3種組織學(xué)亞型 多形性MFH 巨細(xì)胞性MFH 炎性MFH 血管瘤樣MFH和黏液性MFH從中剔除 多形性MFH又稱高級(jí)別MFH 是發(fā)生率最多的亞型 占MFH的60 70 二 影像表現(xiàn) CT與MRI對(duì)于發(fā)生于軟組織的MFH的診斷有重要意義 一般情況下 CT平掃可見大小不一 邊界清楚 不均勻的實(shí)性軟組織密度影 中央呈低密度 其內(nèi)可出現(xiàn)壞死 增強(qiáng)掃描顯示病灶不均勻性強(qiáng)化 而中央壞死區(qū)不強(qiáng)化 團(tuán)狀腫瘤血管影可在少數(shù)患者的腫塊內(nèi)及周圍被發(fā)現(xiàn) 病變一般不累及相鄰骨組織 惡性纖維組織細(xì)胞瘤MRI多呈T1WI低信號(hào)或等信號(hào) T2WI多呈高信號(hào)或等信號(hào)為主的混雜信號(hào) 壓脂相以高信號(hào)為主 MFH富含膠原纖維 膠原纖維構(gòu)成其間質(zhì)成分 當(dāng)T2WI呈等信號(hào)或低信號(hào)時(shí)多以纖維細(xì)胞為主 T2WI為高信號(hào)時(shí)多以組織細(xì)胞為主 T1WI呈高信號(hào) T2WI上出現(xiàn)低信號(hào)環(huán)是腫瘤內(nèi)出血的特征性表現(xiàn) 三 鑒別診斷 1 位于四肢或軀干 需與脂肪肉瘤 橫紋肌肉瘤 黏液纖維肉瘤等相鑒別 1 脂肪肉瘤亦多見于中老年人 臨床無特異表現(xiàn) 邊界不清 后期可有疼痛或功能障礙 分化良好的脂肪肉瘤通過CT MRI容易鑒別 分化不良的脂肪肉瘤在CT上呈軟組織密度 瘤內(nèi)脂肪成分少 MRI掃描T1WI呈中等或低混雜信號(hào) T2WI呈中高混雜信號(hào) 出血和壞死征象常見 2 橫紋肌肉瘤好發(fā)于20歲以下多見 臨床上腫瘤生長(zhǎng)迅速 具有較大的破壞和侵襲性 本病容易早期發(fā)現(xiàn)和治療 示腫塊為不均勻密度軟組織腫塊 邊界較清 可侵犯周圍骨 血管和神經(jīng) 增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化是其特點(diǎn) 3 黏液纖維肉瘤過去被稱為粘液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤 多好發(fā)中老年人 腫瘤內(nèi)部成分混雜 T1WI及T2WI為混雜信號(hào) MRI增強(qiáng)因其細(xì)胞間隙及血管分布不同而強(qiáng)化不均勻 2 位于腹膜后的MFH缺乏特異性 需與胃腸道間質(zhì)瘤 平滑肌肉瘤 神經(jīng)纖維肉瘤等相互鑒別 1 胃腸道間質(zhì)瘤 來源于網(wǎng)膜 腸系膜及腹膜后間隙 多為良性 也有惡變潛能 腫塊生長(zhǎng)較緩慢 病程進(jìn)展較慢 可達(dá)1 2年 而MFH病程較短 一般1年內(nèi)或數(shù)月即可出現(xiàn)相關(guān)不適癥狀 2 平滑肌肉瘤 好發(fā)于50 60歲成年女性 臨床表現(xiàn)為腫塊區(qū)疼痛 CT示腫塊多較大 呈分葉狀 鈣化少見 可有假包膜形成 邊緣多光整 瘤內(nèi)彌漫分布小片狀液化壞死區(qū)及出血 3 神經(jīng)纖維肉瘤 臨床上較少見 可位于腹膜后隙 四 治療1 廣泛切除或根治性切除 對(duì)局部控制和清除腫瘤病變有一定效果 但不能避免轉(zhuǎn)移 2 轉(zhuǎn)移一般出現(xiàn)較早 且大部分為肺轉(zhuǎn)移 80 其次為淋巴結(jié) 10 及肝和骨轉(zhuǎn)移 3 此腫瘤為高度惡性 預(yù)后差 5年生存率極低 4 近年來 隨著治療方法的改進(jìn) 生存率有了提高 如作手術(shù)徹底切除加長(zhǎng)期化療 5年生存率可提高至57 67 放射治療一般無效 僅可試用于不能手術(shù)者 圖1為CT平掃 病灶位于肝右葉 呈低密度 形態(tài)不規(guī)則 與肝臟包膜分界不清 圖2為CT增強(qiáng)掃描 靜脈期病灶實(shí)質(zhì)中度強(qiáng)化 呈不規(guī)則條索狀向腔內(nèi)凸入 中心未強(qiáng)化的壞死區(qū)所占比例大 圖7為CT平掃 腫瘤位于右肝靠近肝門部 呈形態(tài)不規(guī)則的稍低密度腫塊 分界不清 圖8為CT增強(qiáng)掃描 動(dòng)脈期病灶邊緣輕度強(qiáng)化 腫瘤密度不均勻 輪廓不規(guī)則 圖9為靜脈期病灶實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化 中央大片壞死區(qū)無強(qiáng)化 腫瘤與肝實(shí)質(zhì)對(duì)比度增大 圖 男 歲 腹膜后 平掃示結(jié)腸脾區(qū)腹膜后隙一不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊 密度不均勻 增強(qiáng)可見腫塊不均勻明顯強(qiáng)化 與胃大彎側(cè)壁分界不清 冠狀面重建示腫塊生長(zhǎng)于胃外 其內(nèi)多個(gè)低密度壞死區(qū) 箭 圖 女 歲 腎多形性 2 增強(qiáng)示左腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見分葉狀軟組織腫塊明顯強(qiáng)化 密度不均勻 與腎實(shí)質(zhì)無明顯分界 腫塊邊緣斑點(diǎn)鈣化灶 中央液化壞死區(qū)無強(qiáng)化 腎脂肪囊局部模糊 可見侵犯征象 箭 謝謝