朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

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朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥LangerhansCellHistiocytosis LCH LCH是一組病因不明 臨床表現(xiàn)多樣 多發(fā)于小兒的疾病 男多于女 易累及骨骼 特別是顱骨和中軸骨 其共同的組織學(xué)特點(diǎn)是郎格罕細(xì)胞增生 浸潤 并伴有嗜酸細(xì)胞 單核 巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生 對非抗癌劑量的放射治療反應(yīng)良好 類固醇對其有作用 有自然消散的病例 細(xì)胞組織學(xué)的變化有炎癥反應(yīng)的特點(diǎn) 故認(rèn)為本病是在一種未經(jīng)證實(shí)的致病因子作用下 機(jī)體所呈現(xiàn)的一種特殊的炎癥反應(yīng) 臨床特點(diǎn) 勒 雪病 Letterer Siwedisease LS 韓 薛 柯病 Hand Schuller Christiandisease HSC 骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫 eosinophilicgranulomaofbome EGB 臨床表現(xiàn)與分型 韓 薛 柯病 Hand Schuller Christiandisease HSC 1 發(fā)病年齡 多見于2 4歲 5歲后減少 起病緩慢 骨和軟組織器官均可損害 2 骨質(zhì)缺損 顱內(nèi)缺損最早 最常見 除顱骨外 可見頜骨破壞 牙齒松動(dòng) 脫落 齒槽膿腫等 骨盆 脊柱 肋骨 肩胛骨和乳突等亦常累 3 突眼 由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂 多為單側(cè) 4 尿崩 垂體和下丘腦組織受浸潤所致 個(gè)別患兒可見蝶鞍破壞 5 其它有孤立 稀疏的黃色丘疹 呈黃色瘤狀 久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩 溶骨性或穿鑿樣骨質(zhì)破壞 骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫 eosinophilicgranulomaofbome EGB 1 發(fā)病年齡 于各年齡組 多于4 7歲發(fā)病 2 骨骼破壞 本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶 顱骨最常見 其他有下頜骨 四肢骨 骨盆骨和脊椎等 椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀 3 其他 多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱 厭食 體重減輕等 偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫 LCH顳骨受累表現(xiàn) 溶骨性骨質(zhì)破壞 面神經(jīng)管受累少見 診斷 國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)訂出了病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下 診斷具下述4項(xiàng)指標(biāo)的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上 ATP酶陽性 CD31 S 100陽性表達(dá) D甘露糖酶陽性 花生凝集素結(jié)合試驗(yàn)陽性 確診電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和 或CD1a抗原陽性 WhatisLangerhansCellHistiocytosis BIRBECKGRANULES EM TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX Langerhanscellhistiocytosis 治療 強(qiáng)調(diào)手術(shù) 放療和化療綜合治療 單灶性顳骨LCH建議 手術(shù)切除或化療 或手術(shù) 化療 手術(shù)可行乳突擴(kuò)大根治術(shù) 放療計(jì)量一般為小于30Gy 對于累及全身多器官的進(jìn)行性播散性病變 應(yīng)聯(lián)合化療 皮質(zhì)激素有強(qiáng)大的抗炎作用 是聯(lián)合化療必選的一線藥物 預(yù)后 本病預(yù)后與發(fā)病年齡 受累器官多少 器官功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān) 年齡愈小 受累器官愈多 預(yù)后愈差 年齡 5歲 單純骨損害多可自愈 肺 肝 脾 骨髓等受侵犯且對初期治療反應(yīng)較差者預(yù)后差 痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩 智力低下 發(fā)育遲緩 頜骨發(fā)育不良等后遺癥 表 LCH的臨床評分及分級 年齡受累器官器官功能損害評分條件 歲 歲 個(gè) 個(gè)無有計(jì)分 分 級 分 級 分 級 分 級