妊娠期膽汁淤積綜合征.ppt

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妊娠期膽汁淤積綜合征,謝彥軍,,,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP）是妊娠中、晚期特有的并發(fā)癥，臨床上以皮膚瘙癢和膽汁酸升高為特征，主要危害胎兒，使圍生兒發(fā)病率和死亡率增高。該病對妊娠最大的危害是發(fā)生難以預(yù)測的胎兒突然死亡，該風(fēng)險與病情程度相關(guān)。本病具有復(fù)發(fā)性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或口服雌激素避孕藥時常會復(fù)發(fā)。ICP發(fā)病率0.8%～12.0%，有明顯地域和種族差異，國內(nèi)上海和四川省發(fā)病率較高。,,1病因目前尚不清楚，可能與女性激素、遺傳及環(huán)境等因素有關(guān)。,病因,1.妊娠期胎盤合成雌激素孕婦體內(nèi)雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供減少，導(dǎo)致膽酸代謝障礙；雌激素可使肝細胞膜中膽固醇與磷脂比例上升，流動性降低，影響對膽酸的通透性，使膽汁流出受阻；雌激素作用于肝細胞表面的雌激素受體，改變肝細胞蛋白質(zhì)合成，導(dǎo)致膽汁回流增加。上述因素綜合作用可能導(dǎo)致ICP的發(fā)生。,病因,臨床研究認為，雌激素不是ICP致病的惟一因素，可能是雌激素代謝異常及肝臟對妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。,病因,2.遺傳與環(huán)境因素流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，ICP發(fā)病率與季節(jié)有關(guān)，冬季發(fā)生率高于夏季，且在母親或姐妹中有ICP病史的婦女中ICP發(fā)生率明顯增高，表明遺傳與環(huán)境因素在ICP發(fā)生中起一定作用。3.藥物一些減少膽小管轉(zhuǎn)運膽汁的藥物，如腎移植后服用的硫唑嘌呤可引起ICP。,臨床表現(xiàn),1.瘙癢幾乎所有患者首發(fā)癥狀為孕晚期發(fā)生無皮膚損傷的瘙癢，約80%患者在30周后出現(xiàn)，有的甚至更早。瘙癢程度不一，常呈持續(xù)性，白晝輕，夜間加劇。瘙癢一般先從手掌和腳掌開始，然后逐漸向肢體近端延伸，甚至可發(fā)展到面部，但極少侵及黏膜。這種瘙癢癥狀平均約3周，亦有達數(shù)月者，于分娩后數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)迅速緩解、消失。,臨床表現(xiàn),2.其他癥狀嚴重瘙癢時引起失眠、疲勞、惡心、嘔吐、食欲減退等。,臨床表現(xiàn),3.體征四肢皮膚可見抓痕；10%～15%患者在瘙癢發(fā)生數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)輕度黃疸，部分病例黃疸與瘙癢同時發(fā)生，于分娩后數(shù)日內(nèi)消退。同時伴尿色加深等高膽紅素血癥表現(xiàn)。ICP孕婦無急慢性肝病體征，肝大但質(zhì)地軟，有輕壓痛。,輔助檢查,1.血清膽酸（膽汁酸）測定是診斷ICP最有價值的方法，也是ICP最主要的特異性證據(jù)。膽汁中的膽酸主要是甘膽酸（CG）及?；撬?，其比值為3:1，測定孕婦血清甘膽酸是早期診斷ICP最敏感方法，對判斷病情嚴重程度和及時監(jiān)護、處理，均有參考價值。,輔助檢查,2.肝功能測定大多數(shù)ICP患者的門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）輕至中度升高，為正常水平的2～10倍，ALT較AST更敏感；部分患者血清膽紅素輕—中度升高。,3.病理檢查,產(chǎn)后胎盤病理檢查可見胎盤及羊膜均呈不同程度黃色和灰色斑塊，絨毛膜板和羊膜有膽鹽沉積，滋養(yǎng)細胞腫脹、數(shù)量增多，絨毛基質(zhì)水腫、間隙狹窄；ICP患者肝組織活檢見肝細胞無明顯炎癥或變性表現(xiàn)，僅肝小葉中央?yún)^(qū)膽紅素輕度淤積，毛細膽管膽汁淤積及膽栓形成。電鏡切片發(fā)現(xiàn)毛細膽管擴張合并微絨毛水腫或消失。,診斷,有典型臨床癥狀的患者，根據(jù)實驗室檢查，ICP診斷并不困難。,鑒別診斷,診斷ICP需排除其他能引起瘙癢、黃疸和肝功能異常的疾病。若患者出現(xiàn)劇烈嘔吐、精神癥狀或高血壓，應(yīng)考慮妊娠期急性脂肪肝和子癇前期；轉(zhuǎn)氨酶水平輕、中度升高應(yīng)考慮妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。,治療,治療目的是緩解瘙癢癥狀，恢復(fù)肝功能，降低血膽酸水平，重點是胎兒宮內(nèi)狀況的監(jiān)護，及時發(fā)現(xiàn)胎兒缺氧并采取相應(yīng)措施。,治療,1.一般處理適當(dāng)臥床休息，取左側(cè)臥位，以增加胎盤血流量，給予間斷吸氧、高滲葡萄糖、維生素類及能量合劑，既保肝又可提高胎兒對缺氧的耐受性。定期復(fù)檢肝功能、血膽酸、膽紅素。,2.藥物治療,能使孕婦臨床癥狀減輕，膽汁淤積的生化指標(biāo)和圍生兒預(yù)后改善的藥物有：（1）腺苷蛋氨酸治療ICP的首選藥物。該藥可防止雌激素升高所引起的膽汁淤積，保護雌激素敏感者的肝臟。臨床中可改善ICP的癥狀，延緩病情進一步的發(fā)展。,藥物治療,（2）熊去氧膽酸服用后抑制腸道對疏水性膽酸重吸收，降低膽酸，改善胎兒環(huán)境，從而延長胎齡。瘙癢癥狀和生化指標(biāo)均可明顯改善。,藥物治療,（3）地塞米松可誘導(dǎo)酶活性，能通過胎盤減少胎兒腎上腺脫氫表雄酮的分泌，降低雌激素的產(chǎn)生，減輕膽汁淤積；能促進胎肺成熟，避免早產(chǎn)兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征；可使瘙癢癥狀緩解甚至消失。,藥物治療,（4）苯巴比妥此藥可誘導(dǎo)酶活性和產(chǎn)生細胞素P450，從而增加膽汁流量，改善瘙癢癥狀。,產(chǎn)科處理,（1）產(chǎn)前監(jiān)護從孕34周開始每周行無刺激胎心監(jiān)護（NST）試驗，必要時行胎兒生物物理評分，以便及早發(fā)現(xiàn)隱性胎兒缺氧。NST、基線胎心率變異消失可作為預(yù)測ICP胎兒缺氧的指標(biāo)。每日數(shù)胎動，若12小時內(nèi)胎動少于10次，應(yīng)警惕胎兒宮內(nèi)窘迫。定期超聲檢查，注意有無羊水過少。,產(chǎn)科處理,（2）適時終止妊娠孕婦出現(xiàn)黃疸，胎齡已達36周、無黃疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者、有胎盤功能明顯減退或胎兒窘迫者應(yīng)及時終止妊娠。應(yīng)以剖宮產(chǎn)為宜，經(jīng)陰道分娩會加重胎兒缺氧，甚至死亡。[1],健康教育內(nèi)容,疾病知識教育icp常起病于28～32周，主要危及胎兒，由于正常胎兒→母體通過滋養(yǎng)層的膽汁酸的轉(zhuǎn)運被破壞，膽汁酸異常累積而導(dǎo)致發(fā)生自發(fā)性早產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、胎死宮內(nèi)、胎兒顱內(nèi)出血、宮內(nèi)發(fā)育遲緩等。而對孕婦的危害主要是瘙癢，個別患者有納差、嘔吐、乏力、腹瀉等癥狀，影響營養(yǎng)攝入;孕婦易發(fā)生產(chǎn)后出血及伴發(fā)妊高征。,健康教育,心理疏導(dǎo)因icp住院的孕婦及其家屬有兩種心理狀態(tài)。一種認為瘙癢是妊娠帶來的，與胎兒有關(guān)，并不知道它的后果，孕婦及家屬有種無所謂態(tài)度，不積極配合治療，對這種心理狀態(tài)須曉之利害，使其認識到嚴重性，促使遵醫(yī)行為的產(chǎn)生。,健康教育,另一種是過分擔(dān)憂icp對胎兒及孕婦的危害，心理負擔(dān)重，對此種心理狀態(tài)須樹立起孕婦及家屬信心，介紹治療成功的病例，使其堅信經(jīng)過積極有效治療，能改善預(yù)后，減輕孕婦及家屬的心理負擔(dān)，處于接受治療的最佳狀態(tài)。,,藥物治療配合指導(dǎo)由于icp藥物治療目標(biāo)是緩解瘙癢癥狀，降低血膽酸濃度，改善肝功能，從而降低高膽酸血癥所致的胎兒宮內(nèi)窘迫、死胎及預(yù)防產(chǎn)生出血的發(fā)生［2］，患者治療時間長，治療過程中須定期抽取靜脈血監(jiān)測肝、腎功能及膽汁酸的含量，患者承受肉體、精神雙重痛苦，患者可有厭煩等消極情緒發(fā)生，甚至病情稍有好轉(zhuǎn)就想出院，須耐心誠懇地說明icp積極治療的意義，設(shè)法減輕患者痛苦，,出院指導(dǎo),由于icp起病時間早，且復(fù)發(fā)性高，增加患者再次住院機率。對孕周較小，治療好轉(zhuǎn)出院孕婦須囑咐患者定期產(chǎn)檢，按期隨訪，監(jiān)測肝、腎功能、膽汁酸、b超情況。在孕期中若發(fā)現(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸，胎動、產(chǎn)檢異常，須及時就診治療，切莫延誤。,祝大家：身體健康；家庭幸福！,