惡性纖維組織細胞瘤醫(yī)學(xué)PPT

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病例討論 -惡性纖維組織細胞瘤,病歷匯報,主訴：發(fā)現(xiàn)小腿腫物20天，疼痛不適1周。 現(xiàn)病史：無明顯誘因，20天前發(fā)現(xiàn)大小約2.0cm×2.0cm，逐漸增大至5.0cm×5.0cm大小。近一周出現(xiàn)疼痛不適，不影響關(guān)節(jié)活動及行走。 查體：皮膚輕度隆起，無紅腫及破潰，無靜脈怒張。輕度壓痛，活動度小，質(zhì)韌，無波動感。,輔助檢查,治療,行腫物切除，術(shù)中見腫物位于深筋膜，有包膜，寬基底，周邊無明顯分界。向周邊分離顯露骨膜，以此為邊界切除腫物。基底部與骨質(zhì)及脛后肌群無浸潤及粘連。切面呈灰白色，散在腔隙其內(nèi)有血凝塊。 標本送病理檢查。,病理結(jié)果： 惡性纖維組織細胞瘤 病人轉(zhuǎn)北京腫瘤醫(yī)院 病灶形擴大切除 定期復(fù)查隨訪,相關(guān)文獻,惡性纖維組織細胞瘤的臨床(綜述) 李子榮 ? 《國外醫(yī)學(xué)(腫瘤學(xué)分冊)》 1980年05期 惡性纖維組織細胞瘤(Malignant fibrohistiocytoma,MFH)曾稱為纖維黃色肉瘤(Fibroxathosacoma),是近年方認識的一種軟組織肉瘤,亦可原發(fā)于骨組織、腹膜后組織等,常見于中老年,約占軟組織肉瘤的5%。既往常誤診為纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性巨細胞瘤及結(jié)節(jié)性筋膜炎等。1964年O′Brien等隨診979例診斷為纖維黃色瘤及537例巨細胞瘤的病例,最終發(fā)現(xiàn)有53例發(fā)生惡性變,并發(fā)現(xiàn)這些惡性變的病灶有其共同的病理特點,它們既不同于纖維黃色瘤,又不同于巨細胞瘤,作者始命名為纖維黃色肉瘤。1972年以后,國外有關(guān)文獻日漸增多,較大的兩組是Weiss的200例和Kearney的167例。這些文獻證實了O′Brien等的發(fā)現(xiàn),并 惡性纖維組織細胞瘤(Malignan‘fibrohi-stioeytoma,MFH)曾稱為纖維黃色肉瘤(Fibr-0二athosacoma),是近年方認識的一種軟組織肉瘤,亦可原發(fā)于骨組織、腹膜后組織等,常見于中老年,約占軟組織肉瘤的5%“0)。既往常誤診為纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性巨細胞瘤 ? 大多數(shù)的病例發(fā)生于成人肢體的深部軟組織，61～70歲為發(fā)病高峰，但兒童亦可發(fā)病。約近半數(shù)的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質(zhì)。,1．X線檢查　軟組織惡性纖維組織細胞瘤病變表現(xiàn)為密度均勻一致的腫塊，內(nèi)無鈣化及骨化。骨內(nèi)惡性纖維組織細胞瘤呈形式多樣的骨破壞：或為大片狀的溶骨性骨破壞，邊緣模糊不清，邊緣有時伴有篩孔樣骨破壞；或為類圓形的單囊、多囊狀骨破壞，周邊有硬化環(huán)包繞。本病一般無骨膜反應(yīng)，皮質(zhì)破壞者可伴有軟組織腫塊。 ???2．CT檢查?軟組織惡性纖維組織細胞瘤CT圖像表現(xiàn)為密度均一的腫塊。骨內(nèi)惡性纖維組織細胞瘤CT影像的差異較大，可以觀察到腫塊自骨破壞中心向四周組織中蔓延，多呈分葉狀，無完整包膜，軟組織腫塊有時巨大，呈低密度浸潤狀生長，邊緣不清，腫物中心常有壞死囊變區(qū)。 3．MRI檢查?多數(shù)惡性纖維組織細胞瘤的邊界清楚，少數(shù)呈侵潤性生長，邊界不清楚，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，可有分葉。在T1加權(quán)像為低或中等信號，T2加權(quán)像呈高信號，注射Gd-DTPA增強后,腫瘤內(nèi)不均勻強化。,惡性纖維組織細胞瘤類型,1.多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤 分為局限性、膨脹性生長的腫物，可有假包膜。切面表現(xiàn)多樣，可有白色纖維性區(qū)域或肉質(zhì)感區(qū)，并可混合有壞死、出血和黏液變區(qū)。 未分化高級別肉瘤是經(jīng)充分取材和謹慎使用各種輔助檢查手段之后，做出的一種排除性診斷。鏡下細胞及細胞核有明顯多形性，常伴有奇異型腫瘤巨細胞，混合數(shù)量不等的梭形細胞和圓形組織細胞樣細胞。常有編織狀結(jié)構(gòu)和間質(zhì)慢性炎細胞浸潤。 2.巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤 一般表現(xiàn)為大腫物，并伴有出血和壞死。鏡下可見不同程度多形性的橢圓形至梭形無惡性表現(xiàn)。 3.炎癥性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎癥反應(yīng)的未分化多形性肉瘤 腫瘤一般較大，因經(jīng)常含大量黃瘤細胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細胞、包括中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的大量炎細胞以及少數(shù)淋巴細胞和漿細胞。有一個或多個不細胞，以及間質(zhì)有明顯破骨細胞性巨細胞反應(yīng)。大多數(shù)病變的巨細胞在細胞學(xué)上 規(guī)則深染核和明顯核仁的異型性大細胞散在分布于腫瘤中。大多數(shù)病例有典型的多形性MFH樣區(qū)域，其中梭形和多形性細胞隨意分布。炎癥性MFH為排除性診斷,治療及預(yù)后的現(xiàn)狀,手術(shù)是治療軟組織MFH的最有效辦法（外科邊界是提高生存，減少復(fù)發(fā)的關(guān)鍵） 術(shù)后聯(lián)合放化療治療。 無法手術(shù)切除的腫瘤：可選擇靶向治療-多靶點酪氨酸激酶受體抑制劑（舒尼替尼）通過抑制多種酪氨酸激酶受體，阻斷腫瘤生長所需血液和營養(yǎng)物質(zhì)供給，同時能夠直接上司腫瘤細胞。,分析回顧1999年-2010年60例病例,謝謝！,