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1、耳聾基本簡(jiǎn)介 　　一般認(rèn)為語(yǔ)言頻率（0.5、1.2Hz）平均聽(tīng)閾在26dB以上，即有聽(tīng)力障礙，聽(tīng)力損失在70dB以內(nèi)者稱重聽(tīng)，在70dB以上者為聾，臨床 ?? 耳 結(jié)構(gòu)圖 上習(xí)慣統(tǒng)稱為聾（deafness）。 　　從耳部病變損害的部位來(lái)講，耳聾可分為傳音性耳聾及感音神經(jīng)性耳聾。由于外耳及中耳的病變從而阻礙聲波的傳導(dǎo)，即為傳音性耳聾。若接受聲波的內(nèi)耳或由內(nèi)耳經(jīng)聽(tīng)神經(jīng)徑路發(fā)生問(wèn)題，影響聲音的感受，則為感音神經(jīng)性耳聾。如外耳、中耳、內(nèi)耳三部分均有病變所致成的耳聾，稱為混合性耳聾。 耳聾分類 按病變部位及性質(zhì)分 　　 ?? 耳聾 按病變部位及性質(zhì)可分為四類： 　　

2、（一）傳導(dǎo)性聾（conductive deafness）：是因外耳中耳有病變，使聲音傳導(dǎo)過(guò)程發(fā)生障礙，而引起耳聾。常見(jiàn)致聾原因有外耳道盯聹、異物、炎癥、先天性耳道閉鎖、急慢性化膿性中耳炎、急慢性非化膿性中耳炎、先天性畸形，腫瘤，大皰性鼓膜炎，耳硬化癥早期等。 　?。ǘ└幸羯窠?jīng)性聾（sensorineural deafness,neurosensory deafness）：指耳蝸螺旋器病變不能將音波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入；或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辯語(yǔ)言，統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。如梅尼埃病、耳藥物中毒、迷路為、噪聲損傷、聽(tīng)神經(jīng)瘤等。由于內(nèi)耳耳蝸螺旋器發(fā)生病變引起的

3、聽(tīng)力障礙稱感音性耳聾（臨床上還將內(nèi)、外淋巴及基底膜病變引起的內(nèi)耳導(dǎo)音性聾亦概括在感音性耳聾中），神經(jīng)傳導(dǎo)徑路發(fā)生病變引起的耳聾稱神經(jīng)性耳聾。但臨床上通常不易鑒別兩者間的異點(diǎn)，故常將兩者合并稱為感音——神經(jīng)性耳聾。所以，臨床上各種急慢性傳染病的耳并發(fā)病、藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、迷路炎、膜迷路積水、顳骨骨折、聽(tīng)神經(jīng)瘤、顱腦外傷、腦血管意外、腦血管硬化或痙攣等引起的耳聾及老年性耳聾均可概括在感音神經(jīng)性耳聾之中。 　　（三）混合性聾（mixed deafness）：傳音和感音機(jī)構(gòu)同時(shí)有病變存在。如長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期、爆震性聾等。 　　（四）中樞性聾——少見(jiàn)、大腦聽(tīng)中樞病損，往往合并

4、其他障礙。 按病變的時(shí)間分 　　 ?? 耳聾 按病變的時(shí)間分為先天性耳聾和后天性耳聾兩類 　　母親懷孕至分娩時(shí)由各種因素導(dǎo)致的胎兒耳聾是先天性的，胎兒出生后發(fā)生的耳聾是后天性的。從病變對(duì)兒童形成語(yǔ)言的影響看，也可以分成學(xué)語(yǔ)前（4歲前）耳聾和學(xué)語(yǔ)后耳聾兩類（此項(xiàng)分類對(duì)聾兒語(yǔ)訓(xùn)及聾兒康復(fù)具有重要意義）。 　　學(xué)語(yǔ)前聾：兒童出生時(shí)或出生后不久（4周歲前）出現(xiàn)的耳聾。由于聽(tīng)不到他人說(shuō)話，因而不能像聽(tīng)力正常兒童那樣學(xué)習(xí)言語(yǔ)和語(yǔ)言。這類聾童的教育要求與語(yǔ)言形成后聾的兒童有很大不同，通常側(cè)重語(yǔ)言和交流方法的獲取。 　　學(xué)語(yǔ)后聾：言語(yǔ)和語(yǔ)言形成后，（通常4周歲以后）出現(xiàn)耳聾。這類聾

5、童的教育應(yīng)強(qiáng)調(diào)保持其原先可理解的語(yǔ)言和恰當(dāng)?shù)木湫?，充分利用已有的言語(yǔ)經(jīng)驗(yàn)，以利于此類兒童的心理發(fā)展。 耳聾分級(jí) 　　按WHO 1980年耳聾分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，將平均語(yǔ)言頻率純音聽(tīng)閾分為5級(jí)。 　　輕度聾：近距離聽(tīng)一般談話無(wú)困難，聽(tīng)力計(jì)檢查純音和語(yǔ)言聽(tīng)閾在26～40dB。 　　中度聾：近距離聽(tīng)話感到困難，聽(tīng)閾41～55dB 　　中、重度聾：近距離聽(tīng)大聲語(yǔ)言困難，聽(tīng)閾56～70dB。 　　重度聾：在耳邊大聲呼喊方能聽(tīng)到，聽(tīng)閾71～90dB。 　　全聾：聽(tīng)不到耳邊大聲呼喊的聲音，純音測(cè)聽(tīng)聽(tīng)閾超過(guò)91dB。 　　近年，世界衛(wèi)生組織又提出用于兒童的分類方法，被許多聽(tīng)力專業(yè)機(jī)構(gòu)采用。

6、它根據(jù)500、1000、2000、和4000Hz的平均聽(tīng)力損失將聽(tīng)損程度分成4個(gè)等級(jí)：26~40dB為輕度，41~60dB為中度，61~80dB為重度，大于80dB為極重度。 發(fā)病機(jī)制 　　 ?? 耳聾 聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的部位的疾病，都會(huì)導(dǎo)致耳聾。耳聾從外表上看都是聽(tīng)不到聲音，但由于病變部位不同，耳聾的性質(zhì)是有區(qū)別的。發(fā)生于外耳道、中耳的傳導(dǎo)聲音部分的耳聾是傳導(dǎo)性聾。發(fā)生于內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)和聽(tīng)覺(jué)中樞的感音和神經(jīng)部分的耳聾是感音神經(jīng)性聾。在傳導(dǎo)部分和感覺(jué)神經(jīng)部分都有異常的耳聾是混合性聾。外耳致聾的疾病有耵聹栓塞、異物、炎癥腫脹和發(fā)育異常等堵塞了外耳道。中耳炎、鼓膜穿孔、聽(tīng)小骨破壞、咽鼓管通氣

7、障礙等是中耳致聾的病癥。這種傳導(dǎo)性聾的病因有藥物中毒、強(qiáng)噪聲的突然刺激或長(zhǎng)期刺激、高熱、抽風(fēng)、遺傳因素、內(nèi)耳供血障礙、病毒感染、老年退行性變化等。感音神經(jīng)性聾的診斷較難，往往需要進(jìn)行電測(cè)聽(tīng)器檢查，才能明確耳聾的性質(zhì)和耳聾的程度。 病理病因 （一）傳導(dǎo)性聾 　　1．先天性：常見(jiàn)的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽(tīng)骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。 　　 ?? 耳聾 2．后天性：外耳道發(fā)生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機(jī)構(gòu)障礙，或耳部外傷使聽(tīng)骨鏈?zhǔn)軗p，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。 （二）感音神經(jīng)性

8、聾 　　1．先天性：常由于內(nèi)耳聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時(shí)受傷等。 　　2．后天性：有下列幾種原因： 　　（1）傳染病源性聾：各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。 　?。?）藥物中毒性聾：多見(jiàn)于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳

9、長(zhǎng)期滴用此類藥物亦可通過(guò)蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。 　?。?）老年性聾：多因老年血管硬化、骨質(zhì)增生，使螺旋器毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)供血不足，發(fā)生退行病變，或中樞神經(jīng)系統(tǒng)衰退，導(dǎo)致聽(tīng)力減退。 　?。?）外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。 　　（5）突發(fā)性聾：是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見(jiàn)原因。病變可累及螺旋器，甚或前庭膜、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現(xiàn)，也可在數(shù)小時(shí)、數(shù)天內(nèi)迅速達(dá)到高峰，多為單側(cè)，亦

10、有雙耳患病，伴耳鳴，有的可伴眩暈。早期治療可獲得較好效果。 　?。?）爆震性聾：是由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽(tīng)器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽(tīng)器最易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB（A）以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強(qiáng)度超過(guò)120dB以上，則可引起永久性聾。鼓膜損傷與壓力波強(qiáng)度有關(guān)，表現(xiàn)為鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聾的程度與噪聲強(qiáng)度、暴露次數(shù)以及壓力波的峰值、脈寬、頻譜、個(gè)體差異等因素有關(guān)，耳聾性質(zhì)多為感音神經(jīng)性聾或混合性聾。 　　（7）噪聲性聾：是由于長(zhǎng)期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測(cè)聽(tīng)表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡

11、或高頻衰減型。亦可出現(xiàn)頭痛、失眠、易煩躁和記憶力減退等癥狀。其耳聾程度主要與噪聲強(qiáng)度、暴露時(shí)間有關(guān)，其次與噪聲頻譜、個(gè)體差異亦有一定關(guān)系，有人發(fā)現(xiàn)2000Hz～4000Hz的噪聲最易導(dǎo)致耳蝸損害。 臨床診斷 　　應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史；檢查外耳道及鼓膜；進(jìn)行音叉檢查及純音聽(tīng)閾測(cè)聽(tīng)，以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對(duì)兒童及不合作的成人，還可進(jìn)行客觀測(cè)聽(tīng)，如聲阻抗測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)及耳蝸電圖等。 耳聾的防治原則 　　?。ㄒ唬﹤鲗?dǎo)性聾的防治 　　早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導(dǎo)性聾的重要措施。傳音結(jié)構(gòu)修建術(shù)（鼓室成形術(shù)）對(duì)提高傳導(dǎo)性聾的聽(tīng)力有一定效果，如能早期施行鼓室探查和鼓室成形術(shù)，可保存和恢復(fù)聽(tīng)力。對(duì)傳導(dǎo)性聾較重者，可配戴助聽(tīng)器，以提高聽(tīng)力。 　?。ǘ└幸羯窠?jīng)性聾的防治：感音神經(jīng)性聾的療效目前尚不理想，因此，關(guān)鍵在預(yù)防，發(fā)病后及早治療。 　　1．積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作，增強(qiáng)機(jī)體（尤其是兒童）的抵抗力。 　　2．對(duì)耳毒性藥物的使用，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥，并用維生素和擴(kuò)張血管的藥物。 　　3．根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療，如增進(jìn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴(kuò)張劑、促進(jìn)代謝的生物制品等。