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1、耳聾基本簡介
一般認為語言頻率(0.5、1.2Hz)平均聽閾在26dB以上,即有聽力障礙,聽力損失在70dB以內(nèi)者稱重聽,在70dB以上者為聾,臨床
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耳 結(jié)構(gòu)圖
上習慣統(tǒng)稱為聾(deafness)。
從耳部病變損害的部位來講,耳聾可分為傳音性耳聾及感音神經(jīng)性耳聾。由于外耳及中耳的病變從而阻礙聲波的傳導,即為傳音性耳聾。若接受聲波的內(nèi)耳或由內(nèi)耳經(jīng)聽神經(jīng)徑路發(fā)生問題,影響聲音的感受,則為感音神經(jīng)性耳聾。如外耳、中耳、內(nèi)耳三部分均有病變所致成的耳聾,稱為混合性耳聾。
耳聾分類
按病變部位及性質(zhì)分
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耳聾
按病變部位及性質(zhì)可分為四類:
2、(一)傳導性聾(conductive deafness):是因外耳中耳有病變,使聲音傳導過程發(fā)生障礙,而引起耳聾。常見致聾原因有外耳道盯聹、異物、炎癥、先天性耳道閉鎖、急慢性化膿性中耳炎、急慢性非化膿性中耳炎、先天性畸形,腫瘤,大皰性鼓膜炎,耳硬化癥早期等。
?。ǘ└幸羯窠?jīng)性聾(sensorineural deafness,neurosensory deafness):指耳蝸螺旋器病變不能將音波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入;或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辯語言,統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。如梅尼埃病、耳藥物中毒、迷路為、噪聲損傷、聽神經(jīng)瘤等。由于內(nèi)耳耳蝸螺旋器發(fā)生病變引起的
3、聽力障礙稱感音性耳聾(臨床上還將內(nèi)、外淋巴及基底膜病變引起的內(nèi)耳導音性聾亦概括在感音性耳聾中),神經(jīng)傳導徑路發(fā)生病變引起的耳聾稱神經(jīng)性耳聾。但臨床上通常不易鑒別兩者間的異點,故常將兩者合并稱為感音——神經(jīng)性耳聾。所以,臨床上各種急慢性傳染病的耳并發(fā)病、藥物或化學物質(zhì)中毒、迷路炎、膜迷路積水、顳骨骨折、聽神經(jīng)瘤、顱腦外傷、腦血管意外、腦血管硬化或痙攣等引起的耳聾及老年性耳聾均可概括在感音神經(jīng)性耳聾之中。
(三)混合性聾(mixed deafness):傳音和感音機構(gòu)同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期、爆震性聾等。
(四)中樞性聾——少見、大腦聽中樞病損,往往合并
4、其他障礙。
按病變的時間分
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耳聾
按病變的時間分為先天性耳聾和后天性耳聾兩類
母親懷孕至分娩時由各種因素導致的胎兒耳聾是先天性的,胎兒出生后發(fā)生的耳聾是后天性的。從病變對兒童形成語言的影響看,也可以分成學語前(4歲前)耳聾和學語后耳聾兩類(此項分類對聾兒語訓及聾兒康復具有重要意義)。
學語前聾:兒童出生時或出生后不久(4周歲前)出現(xiàn)的耳聾。由于聽不到他人說話,因而不能像聽力正常兒童那樣學習言語和語言。這類聾童的教育要求與語言形成后聾的兒童有很大不同,通常側(cè)重語言和交流方法的獲取。
學語后聾:言語和語言形成后,(通常4周歲以后)出現(xiàn)耳聾。這類聾
5、童的教育應強調(diào)保持其原先可理解的語言和恰當?shù)木湫?,充分利用已有的言語經(jīng)驗,以利于此類兒童的心理發(fā)展。
耳聾分級
按WHO 1980年耳聾分級標準,將平均語言頻率純音聽閾分為5級。
輕度聾:近距離聽一般談話無困難,聽力計檢查純音和語言聽閾在26~40dB。
中度聾:近距離聽話感到困難,聽閾41~55dB
中、重度聾:近距離聽大聲語言困難,聽閾56~70dB。
重度聾:在耳邊大聲呼喊方能聽到,聽閾71~90dB。
全聾:聽不到耳邊大聲呼喊的聲音,純音測聽聽閾超過91dB。
近年,世界衛(wèi)生組織又提出用于兒童的分類方法,被許多聽力專業(yè)機構(gòu)采用。
6、它根據(jù)500、1000、2000、和4000Hz的平均聽力損失將聽損程度分成4個等級:26~40dB為輕度,41~60dB為中度,61~80dB為重度,大于80dB為極重度。
發(fā)病機制
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耳聾
聽覺系統(tǒng)的部位的疾病,都會導致耳聾。耳聾從外表上看都是聽不到聲音,但由于病變部位不同,耳聾的性質(zhì)是有區(qū)別的。發(fā)生于外耳道、中耳的傳導聲音部分的耳聾是傳導性聾。發(fā)生于內(nèi)耳、聽神經(jīng)和聽覺中樞的感音和神經(jīng)部分的耳聾是感音神經(jīng)性聾。在傳導部分和感覺神經(jīng)部分都有異常的耳聾是混合性聾。外耳致聾的疾病有耵聹栓塞、異物、炎癥腫脹和發(fā)育異常等堵塞了外耳道。中耳炎、鼓膜穿孔、聽小骨破壞、咽鼓管通氣
7、障礙等是中耳致聾的病癥。這種傳導性聾的病因有藥物中毒、強噪聲的突然刺激或長期刺激、高熱、抽風、遺傳因素、內(nèi)耳供血障礙、病毒感染、老年退行性變化等。感音神經(jīng)性聾的診斷較難,往往需要進行電測聽器檢查,才能明確耳聾的性質(zhì)和耳聾的程度。
病理病因
(一)傳導性聾
1.先天性:常見的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。
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耳聾
2.后天性:外耳道發(fā)生阻塞,如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機構(gòu)障礙,或耳部外傷使聽骨鏈受損,中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。
(二)感音神經(jīng)性
8、聾
1.先天性:常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起,或分娩時受傷等。
2.后天性:有下列幾種原因:
(1)傳染病源性聾:各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染,如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。
?。?)藥物中毒性聾:多見于氨基糖甙類抗生素,如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等,其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經(jīng)性聾,耳藥物中毒與機體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性,多伴有耳鳴,前庭功能也可損害。中耳
9、長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳,應予注意。
?。?)老年性聾:多因老年血管硬化、骨質(zhì)增生,使螺旋器毛細胞和螺旋神經(jīng)節(jié)供血不足,發(fā)生退行病變,或中樞神經(jīng)系統(tǒng)衰退,導致聽力減退。
(4)外傷性聾:顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu),導致內(nèi)耳出血,或因強烈震蕩引起內(nèi)耳損傷,均可導致感音神經(jīng)性聾,有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導致耳聾。
?。?)突發(fā)性聾:是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。病變可累及螺旋器,甚或前庭膜、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現(xiàn),也可在數(shù)小時、數(shù)天內(nèi)迅速達到高峰,多為單側(cè),亦
10、有雙耳患病,伴耳鳴,有的可伴眩暈。早期治療可獲得較好效果。
(6)爆震性聾:是由于突然發(fā)生的強大壓力波和強脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露于90dB(A)以上噪聲,即可發(fā)生耳蝸損傷,若強度超過120dB以上,則可引起永久性聾。鼓膜損傷與壓力波強度有關(guān),表現(xiàn)為鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聾的程度與噪聲強度、暴露次數(shù)以及壓力波的峰值、脈寬、頻譜、個體差異等因素有關(guān),耳聾性質(zhì)多為感音神經(jīng)性聾或混合性聾。
?。?)噪聲性聾:是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾,純音測聽表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡
11、或高頻衰減型。亦可出現(xiàn)頭痛、失眠、易煩躁和記憶力減退等癥狀。其耳聾程度主要與噪聲強度、暴露時間有關(guān),其次與噪聲頻譜、個體差異亦有一定關(guān)系,有人發(fā)現(xiàn)2000Hz~4000Hz的噪聲最易導致耳蝸損害。
臨床診斷
應仔細詢問病史;檢查外耳道及鼓膜;進行音叉檢查及純音聽閾測聽,以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對兒童及不合作的成人,還可進行客觀測聽,如聲阻抗測聽、聽性腦干反應測聽及耳蝸電圖等。
耳聾的防治原則
?。ㄒ唬﹤鲗悦@的防治
早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導性聾的重要措施。傳音結(jié)構(gòu)修建術(shù)(鼓室成形術(shù))對提高傳導性聾的聽力有一定效果,如能早期施行鼓室探查和鼓室成形術(shù),可保存和恢復聽力。對傳導性聾較重者,可配戴助聽器,以提高聽力。
?。ǘ└幸羯窠?jīng)性聾的防治:感音神經(jīng)性聾的療效目前尚不理想,因此,關(guān)鍵在預防,發(fā)病后及早治療。
1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾,做好傳染病的預防、隔離和治療工作,增強機體(尤其是兒童)的抵抗力。
2.對耳毒性藥物的使用,要嚴格掌握適應癥,如有中毒現(xiàn)象應立即停藥,并用維生素和擴張血管的藥物。
3.根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療,如增進神經(jīng)營養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴張劑、促進代謝的生物制品等。