腎臟良性腫瘤ppt課件

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腎臟良性腫瘤 1 腎臟良性腫瘤 可以起源于腎臟的任何組織 包括腎小管 平滑肌 脂肪 血管及腎包膜等 腫瘤在臨床表現(xiàn)上沒有惡性生物學(xué)行為 3以往多因腫瘤體積增大引起臨床癥狀而就診 2 腎臟良性腫瘤 腎臟良性腫瘤的發(fā)現(xiàn)幾率有不斷增高趨勢(shì) 原因懷疑腎癌的腫瘤大約有10 被證實(shí)為良性 3 良性腫瘤 腺瘤 嗜酸細(xì)胞瘤血管平滑肌脂肪瘤后腎組織腺瘤囊性腎瘤上皮間質(zhì)混合型腫瘤 平滑肌瘤腎素瘤其他間質(zhì)起源腫瘤 4 腎臟腺瘤 多發(fā)生于腎皮質(zhì) 絕大多數(shù)為實(shí)行 25 為多中心病變 無癥狀成人中腎臟腺瘤的發(fā)生率低于1 4000例成人超聲篩查結(jié)果 尸檢發(fā)生率為7 23 5 腎臟腺瘤 男 女 3 1發(fā)病與吸煙有一定關(guān)聯(lián) 一組尸檢報(bào)告顯示 在43例血液透析的腎腫瘤患者有25 為良性乳頭型腺瘤 6 病理診斷上的爭(zhēng)議 腺瘤胞核及細(xì)胞形態(tài)具有明顯均一性特征 與RCC在組織學(xué)上有許多相似性 無論是光鏡病理超微結(jié)構(gòu)還是免疫組化都無法將兩者區(qū)分開來 腺瘤的乳頭型病變與乳頭型RCC在細(xì)胞形態(tài)上非常相似 目前還沒有分子遺傳學(xué)或組織學(xué)特征來幫助確定腎臟皮質(zhì)小腫瘤惡性潛能 1同一病理起源 2可能為初期的RCC 7 腎臟腺瘤診斷 在尸檢結(jié)果中病理學(xué)家很樂意做出腎腺瘤的診斷 但在手術(shù)切除病理中腎腺瘤的診斷率明顯降低 腫瘤大小曾作為腺瘤診斷的重要依據(jù) 即Bell法則 Bell報(bào)告38例3cm的腫瘤中有70例發(fā)生轉(zhuǎn)移 因此認(rèn)為 3cm的腎腫瘤可能為良性 提示腎臟腺瘤可能 又有報(bào)告顯示在62例 3cm的腎腫瘤中有3例發(fā)生轉(zhuǎn)移 4 8 即小腎臟腫瘤中有5 的轉(zhuǎn)移率 8 腎腺瘤診斷 然而病理學(xué)家還在一定程度上利用腫瘤大小來幫助作出腎腺瘤的診斷 1如果細(xì)胞核分級(jí)為 級(jí) 體積小于1cm則考慮為腺瘤 2如果腫瘤體積大 具有透明細(xì)胞成分或者細(xì)胞有不典型增生則不能診斷為腎腺瘤 9 治療 目前診斷還存在爭(zhēng)議 所有腎臟實(shí)質(zhì)腫瘤都具有潛在惡性可能 治療 手術(shù)1腎部分切除2消融治療 10 腎臟嗜酸細(xì)胞瘤 占所有腎臟實(shí)性腫瘤的3 7 雙側(cè)或多病灶病3 14 58 83 為偶然發(fā)現(xiàn) 男 女 2 3 1發(fā)病高峰年齡40 60歲 11 腎臟嗜酸細(xì)胞瘤 大多數(shù)為散發(fā)病例 也有明確家族性聚集發(fā)病現(xiàn)象 家族性腎嗜酸細(xì)胞瘤其特征為雙側(cè) 多病灶發(fā)病傾向增加和發(fā)病年齡提前 不典型的臨床表現(xiàn)包括侵犯腎周脂肪 11 20 與出血 20 30 等 12 嗜酸細(xì)胞瘤病理特征 手術(shù)切除標(biāo)本 境界清晰 質(zhì)地均一 30 50 有衛(wèi)星狀中央瘢痕表現(xiàn) 光鏡 為均一的多角形或圓形細(xì)胞 胞漿中含有豐富的嗜酸性顆粒16 的病例中可見到核分裂象 13 組織過度性表現(xiàn) 因?yàn)槭人峒?xì)胞瘤和嫌色RCC都起源于遠(yuǎn)端腎小管 集合管 故在組織學(xué)上具有一定程度的共性 可以存在組織過度性表現(xiàn) 患者表現(xiàn)為同時(shí)發(fā)生腎嗜酸細(xì)胞瘤和嫌色RCC 伴有特征性皮膚病變 Burt HoggDube綜合征 14 嗜酸細(xì)胞瘤與RCC鑒別診斷 絕大多數(shù)嗜酸細(xì)胞瘤都不能通過臨床或影像學(xué)方法與RCC進(jìn)行鑒別 嗜酸細(xì)胞瘤和RCC也可以在同一病灶中或者同一腎臟中共存 報(bào)告兩者共存的病例7 32 15 嗜酸細(xì)胞瘤與RCC的鑒別診斷 CT 可表現(xiàn)為中央星狀瘢痕血管造影 可表現(xiàn)為輪輻狀血管結(jié)構(gòu)MRIT1像 表現(xiàn)為均質(zhì)低信號(hào)腫瘤 而典型RCC則表現(xiàn)為中至高信號(hào)不均質(zhì)腫瘤免疫組化 CD7 CD14 CD20 組織蛋白酶H染色陽性是嗜酸細(xì)胞瘤的特征 16 治療 術(shù)前很難明確嗜酸細(xì)胞瘤的診斷根據(jù)腫瘤的具體情況積極的行腎切除 腎部分切除或熱療對(duì)家族性嗜酸細(xì)胞瘤患者選擇保留腎單位手術(shù)尤其重要嗜酸細(xì)胞瘤特性 良性病程 多中心雙側(cè)病變機(jī)會(huì)大以及復(fù)發(fā)率高 17 平滑肌瘤 臨床病例很少 占腎腫瘤的0 18 占腎臟良性腫瘤的2 91 目前在腎臟良性腫瘤中發(fā)病率有增高趨勢(shì)腫瘤平均直徑12 3cm 最大為57cm 患者平均年齡42歲 女性占66 73 的腫瘤為實(shí)性 17 的腫瘤伴出血 20 不規(guī)則鈣化最常見的部位 腎皮質(zhì)53 腎包膜37 腎盂10 18 國(guó)內(nèi)病例 男3例 女4例 年齡24 55歲 平均43 1歲腫瘤大小0 8 8cm 平均4 4cm右側(cè)6例 左側(cè)一例臨床表現(xiàn) 患側(cè)腰痛3例 無痛性肉眼血尿一例 體檢發(fā)現(xiàn)3例 19 國(guó)內(nèi)病例 20 平滑肌瘤的病理特征 腫瘤細(xì)胞似平滑肌細(xì)胞 細(xì)胞為梭形 排列呈長(zhǎng)束 縱橫交錯(cuò)作編制狀 核分裂象罕見或無 此項(xiàng)是與平滑肌肉瘤鑒別的關(guān)鍵 如核分裂象 5 10HPF 則應(yīng)考慮為平滑肌肉瘤免疫組化 至少呈現(xiàn)一種肌肉標(biāo)記物陽性如SMA或結(jié)蛋白 Desmin 等 21 平滑肌瘤的鑒別診斷 可以表現(xiàn)為囊性 實(shí)性 囊實(shí)性 在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上都無特異性 不易與平滑肌肉瘤或RCC鑒別CT診斷價(jià)值相對(duì)較大軟組織密度腫瘤 中度強(qiáng)化1病變與周圍組織界限清楚 2沒有腎外侵潤(rùn)或轉(zhuǎn)移表現(xiàn) 3病變位于腎包膜 腎包膜下或腎盂 22 平滑肌瘤的治療 手術(shù)是治療和診斷的唯一方法 根據(jù)腫瘤大小和生長(zhǎng)部位選擇適宜的手術(shù)方式手術(shù)切除后預(yù)后良好 23 腎素瘤 1967年首先報(bào)告 至2001年總結(jié)文獻(xiàn)時(shí)已超過65例發(fā)病平均年齡24歲 男 女 1 2起源于腎小球旁器的血管組織 血管外皮細(xì)胞 故又稱血管外皮細(xì)胞瘤 因此腎素瘤免疫組化染色顯示 因子及相關(guān)抗原強(qiáng)陽性 24 腎素瘤 絕大多數(shù)腎素瘤體積小于4cm實(shí)性 包膜完整電鏡下特征表現(xiàn)為含有腎素原體的菱形顆粒Dunnich總結(jié)報(bào)告腎素瘤血管造影檢查均提示為少血管 9 9例 25 腎素瘤診斷 臨床表現(xiàn) 高血壓 頭痛 多飲 多尿 夜尿以及神經(jīng)肌肉癥狀內(nèi)分泌及生化檢查 血漿腎素 醛固酮水平升高及血鉀水平降低分側(cè)取腎靜脈血測(cè)定腎素水平對(duì)定位診斷有一定意義對(duì)于血漿腎素水平明顯升高的高血壓患者 如果排除腎動(dòng)脈狹窄 就應(yīng)該考慮腎素瘤的診斷術(shù)前可穿刺活檢明確腎素瘤診斷 26 治療 手術(shù) 腎切除或腎部分切除迄今為止 還沒有局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的報(bào)告有10 的患者在手術(shù)后其血壓仍然偏高可能與長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致腎臟血管的慢性改變有關(guān) 27 后腎組織腺瘤 MA 1995年Davis等報(bào)告了50例新型腎臟腫瘤該腫瘤雖然多具有臨床且腫瘤體積較大但病程為良性 在組織學(xué)特征上顯示出與Wilms有一定關(guān)聯(lián) 故命名為后腎組織腺瘤 28 50例后腎組織腺瘤總結(jié) 男 女 2 1發(fā)病年齡多為50 60歲 但年齡跨度很大 從15個(gè)月到83歲均有報(bào)告 腫瘤平均直徑5 5cm 所有的病例都為單側(cè)病變 絕大多數(shù)為單一病灶絕大多數(shù)腫瘤境界清晰 但出血和壞死現(xiàn)象很常見22例 44 以腹部疼痛 肉眼血尿或腫塊就診6例患者伴有紅細(xì)胞增多癥 術(shù)后消失臨床表現(xiàn)均為良性病程 29 后腎組織腺瘤組織學(xué)特征 免疫組化特征與兒童或成人Wilms瘤以及生腎嵴組織非常相似提示MA的組織來源與Wilms瘤可能相同 30 后腎組織腺瘤鑒別 很難完全對(duì)MA及成人Wilms瘤進(jìn)行鑒別 細(xì)胞形態(tài)單一 核分裂象少見及缺少牙基再生有助于MA診斷明細(xì)區(qū)別于其他腎臟腫瘤的特征有遺傳學(xué)表現(xiàn)鑒于不能通過臨床表現(xiàn)和影像學(xué)方法在術(shù)前確定診斷 以及臨床病例少見 MA目前還是一種病理診斷 31 治療 幾乎所有MA患者均需要接受手術(shù)治療 32 腎臟平滑肌脂肪瘤 略 33 其它腎臟良性腫瘤 腎臟上皮間質(zhì)混合性腫瘤纖維瘤淋巴管瘤脂肪瘤 34 典型病例 女 30歲因左腰痛伴尿頻 尿急 尿痛 行超聲檢查發(fā)現(xiàn)有時(shí)腫瘤2周入院超聲 右腎中下極外側(cè)緣實(shí)質(zhì)部可見一2 1 1 4cm大小橢圓形中等回聲結(jié)構(gòu)與正常腎實(shí)質(zhì)無明顯界限 向腎外突出 35 36 典型病例 術(shù)前診斷 右腎良性腫瘤 右腎癌不除外行右腎部分切除術(shù)大體標(biāo)本 腫瘤直徑2 0cm 包膜完整 切面灰白色 均質(zhì) 編制狀術(shù)后病理 腎平滑肌瘤 不同部位切片均未找到脂肪成分 37 結(jié)論 腎臟良性腫瘤臨床并不少見 熟悉其診斷和處理方法非常有必要 單純性腎囊腫 輕度復(fù)雜性囊腫以及錯(cuò)構(gòu)瘤可以通過影像學(xué)檢查明確診斷 腎臟腺瘤還具有爭(zhēng)議 不易確定其惡性潛能 有多種腎臟良性腫瘤類型多發(fā)于女性 因此對(duì)于以腎臟腫瘤就診的年輕女性 45歲 患者 應(yīng)該加以注意 38 結(jié)論 腎臟穿刺活檢鑒別良惡性腫瘤不可靠 但隨著各種腎臟腫瘤分子遺傳學(xué)特征的進(jìn)一步明確 穿刺活檢的診斷價(jià)值有可能會(huì)不斷改善 39 Thanks 40