肝臟良性腫瘤ppt課件

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肝臟良性腫瘤,1,肝臟良性腫瘤,一、肝血管瘤 二、肝細(xì)胞腺瘤 三、局灶性結(jié)節(jié)增生 四、肝炎性假瘤 五、其他少見(jiàn)腫瘤 （一）脂肪瘤 （二）血管平滑肌脂肪瘤 （三）血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤 （四）膽管囊腺瘤,2,一、肝臟血管瘤,（一）、定義 肝臟血管瘤是肝臟最常見(jiàn)的良性腫瘤， 分為4種類型： 海綿狀血管瘤 厚壁型，壁內(nèi)較多的膠原纖維和纖維細(xì)胞，血管腔很小， 薄壁型，壁內(nèi)少量的膠原纖維和成纖維細(xì)胞，血管腔很大 硬化性血管瘤、 血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤和 毛細(xì)血管瘤， 以海綿狀血管瘤最常見(jiàn)。,,3,一、肝臟血管瘤,（二）、病理 1、由充盈血液的血竇組成。 2、腔內(nèi)常見(jiàn)新鮮或機(jī)化血栓。 3、偶爾見(jiàn)鈣化。 4、厚壁型、薄壁型。 5、由肝動(dòng)脈和門靜脈供血。,4,一、肝臟血管瘤,（三）、典型特征 1、增強(qiáng)后向心性、“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。 2、多回波序列T2WI上，隨TE時(shí)間的延長(zhǎng)，腫瘤信號(hào)強(qiáng)度遞增。 3、重T2WI上，病灶呈亮白高信號(hào)-“燈泡征” 4種強(qiáng)化類型： 1、動(dòng)脈期，瘤體周邊C形、花環(huán)狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，快進(jìn)慢出-海綿狀血管瘤、 2、瘤體均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與主動(dòng)脈密度相近，門脈延遲稍高-直徑小于1.5cm 3、動(dòng)脈期瘤體無(wú)強(qiáng)化，門脈期或延遲期可見(jiàn)腫瘤周邊結(jié)節(jié)性增強(qiáng)，充盈緩慢-厚壁性血管瘤。晚近晚出。 4、動(dòng)態(tài)掃描瘤體始終無(wú)強(qiáng)化，罕見(jiàn)，多見(jiàn)于硬化性血管瘤。,5,一、肝臟血管瘤,（四）、影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)： 1、圓形或卵圓形低密度灶，境界清楚，密度均勻； 2、增強(qiáng)后呈向心性、“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。 MRI表現(xiàn)： 1、呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，中央瘢痕在T1WI、T2WI上均呈低信號(hào)； 2、多回波T2WI,隨TE時(shí)間延長(zhǎng)，腫瘤信號(hào)強(qiáng)度遞增； 3、重T2WI（TE120-150）上，病灶呈亮白高信號(hào)，稱為“燈泡征”； 4、增強(qiáng)后可見(jiàn)向心性“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。 B超表現(xiàn) 1、強(qiáng)回聲； 2、均質(zhì)、邊緣清楚。,6,一、肝臟血管瘤,（五）、影像學(xué)首選 1、B超。 2、不典型者首選MRI 多回波T2WI、重T2WI.,7,一、肝臟血管瘤,（六）、鑒別診斷 1、肝細(xì)胞肝癌 ①有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高； ②強(qiáng)化后呈“快進(jìn)快出”型； ③包膜常見(jiàn)； ④T2WI為不均勻高信號(hào)，無(wú)“燈泡征”。 2、局灶性結(jié)節(jié)增生 ①中心瘢痕T2WI為高信號(hào)，無(wú)“燈泡征”。 ②增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化；呈中心強(qiáng)化，向周邊呈涌泉樣推進(jìn)。中心瘢痕延遲強(qiáng)化。動(dòng)脈期可見(jiàn)扭曲、增粗血管。 ③注射SPIO后T2WI信號(hào)顯著降低； ④注射Gd-BOPTA或Mn-DpDp后呈持續(xù)強(qiáng)化。,8,一、肝臟血管瘤,（六）、鑒別診斷 3、肝細(xì)胞腺瘤 ①T2WI呈稍高信號(hào)，脂肪抑制或反相位圖像信號(hào)可降低； ②動(dòng)脈期相對(duì)均勻強(qiáng)化，延遲期多為等密度； ③注射Gd-BOPTA或Mn-DPDP后呈持續(xù)性強(qiáng)化。,9,一、肝臟血管瘤,（七）、臨床特征 1、30-50歲女性常見(jiàn)。 2、多無(wú)癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)。 3、肝左右葉受累相差不大。 4、大小不一，單發(fā)、與多發(fā)不一。,10,11,二、肝細(xì)胞腺瘤,（一）定義： 肝細(xì)胞腺瘤又稱肝腺瘤，為少見(jiàn)的肝細(xì)胞起源的良性腫瘤，居肝臟良性腫瘤的第三位。由肝細(xì)胞條索及擴(kuò)張血竇構(gòu)成，無(wú)膽管結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞分化良好，與正常肝細(xì)胞酷似，內(nèi)含大量糖原和脂質(zhì)。,12,二、肝細(xì)胞腺瘤,（二）病理： 1、多為單發(fā)，肝右葉多見(jiàn)。 2、30%可見(jiàn)包膜。由瘤周被擠壓的肝細(xì)胞內(nèi)脂肪空泡增加所致。 3、由肝細(xì)胞條索及擴(kuò)張的血竇構(gòu)成，無(wú)膽管結(jié)構(gòu)。 4、瘤細(xì)胞分化良好，與正常的肝細(xì)胞酷似，內(nèi)含大量糖原和脂質(zhì)。 5、血供豐富，血流方向呈向心性。 6、脂肪變性型、擴(kuò)張血竇型、混合型。 7、腺瘤內(nèi)可見(jiàn)正常的Kupffer細(xì)胞，但其數(shù)量較正常肝組織少，而且吞噬功能也有降低。,13,二、肝細(xì)胞腺瘤,（三）典型特征： 1、含有脂肪成分，在MRI反相位檢查或脂肪抑制圖像中信號(hào)減低。 2、?？梢?jiàn)包膜。 3、動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，肝門靜脈期或延遲期呈等密度。,14,二、肝細(xì)胞腺瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn)： CT表現(xiàn)： 1、圓形或卵圓形等密度，邊界清楚； 2、出血-25% 3、脂肪（7%-10%） 4、31%-66%可見(jiàn)包膜； 5、動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，肝門脈期或延遲期呈等或稍低密度。 B超表現(xiàn)： 1、邊界清楚，形態(tài)規(guī)整，圓形或橢圓形稍低回聲； 2、豐富肝門脈樣血流及低速動(dòng)脈樣血流。,15,二、肝細(xì)胞腺瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn)： MRI表現(xiàn)： 1、T1WI、T2WI均呈稍高信號(hào)； 2、脂肪抑制圖像上信號(hào)減低； 3、化學(xué)位移反相位圖像亦顯示信號(hào)減低； 4、動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化，肝門脈期或延遲期呈等信號(hào)； 5、注射SPIO后信號(hào)輕微降低或不降低； 6、注射Gd-BOPTA和Mn-DPDP后呈持續(xù)強(qiáng)化。 影像學(xué)首選： MRI：反相位檢查或脂肪抑制圖像。,16,二、肝細(xì)胞腺瘤,（五）鑒別診斷： 1、肝細(xì)胞肝癌 ①有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高； ②強(qiáng)化后呈“快進(jìn)快出”型 ③MRI特異性對(duì)比劑可行鑒別。 2、局灶性結(jié)節(jié)增生 ①與口服避孕藥無(wú)關(guān)，常合并出血，惡變等并發(fā)癥。 ②可有中心瘢痕，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化。 ③MRI反相位檢查或脂肪抑制圖像中無(wú)信號(hào)減低。 ④無(wú)包膜。 ⑤注射SPIO后T2WI信號(hào)顯著降低。,17,二、肝細(xì)胞腺瘤,（五）鑒別診斷： 3、血管瘤 ①T2WI為明顯高信號(hào)，重T2WI上呈“燈泡征”。 ②向心性、“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。 ③MRI反相位檢查和脂肪抑制圖像無(wú)信號(hào)減低。 ④MRI特異性對(duì)比劑可行鑒別。,18,二、肝細(xì)胞腺瘤,（六）臨床表現(xiàn)： 1、生育期婦女多見(jiàn)。 2、與口服避孕藥和性激素治療有密切關(guān)系。 3、有自發(fā)出血和惡變傾向。 4、治療上一般主張手術(shù)切除。,19,20,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（一）定義：FNH-focal nodular hyperplasia 局灶性結(jié)節(jié)增生是繼血管瘤之后肝內(nèi)第二常見(jiàn)的良性占位性病變，由正常肝細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞、血管、和膽管組成，無(wú)正常排列的肝小葉結(jié)構(gòu)，也不與膽管樹(shù)相通。,21,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（二）病理： 1、多為單發(fā)，無(wú)包膜。 2、由正常肝細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞、血管、和膽管組成。 3、無(wú)正常排列的肝小葉結(jié)構(gòu)，也不與膽管樹(shù)相通。 4、中心瘢痕；血供豐富，出血、壞死、鈣化罕見(jiàn)。 5、離心狀供血；由一條或多條供血?jiǎng)用}由病灶中心向周圍呈放射狀分布。 6、血液引流途徑①血液直接引流到病灶周圍肝組織的中心靜脈或肝靜脈。②由腫瘤內(nèi)血竇直接引流到周圍正常肝組織擴(kuò)張的肝竇內(nèi)。,22,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（三）典型特征： 1、中央有星狀瘢痕，病延遲強(qiáng)化。 2、增強(qiáng)呈“快進(jìn)慢出”型：動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，肝門脈或延遲期呈等或低密度。 3、病灶內(nèi)或周邊可見(jiàn)增粗的供血?jiǎng)用}。,23,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（四）影像學(xué)表現(xiàn)： CT表現(xiàn) 1、等或略低密度腫塊，密度均勻，境界清楚； 2、鈣化、壞死、出血罕見(jiàn)； 3、1/3中心可見(jiàn)更低密度瘢痕組織，呈延遲強(qiáng)化； 4、增強(qiáng)呈“快進(jìn)慢出”型：動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，肝門脈期或延遲期呈等或低密度。 5、病灶內(nèi)或周邊可見(jiàn)增粗的供血?jiǎng)用}或引流肝靜脈。,24,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（四）影像學(xué)表現(xiàn)： MRI表現(xiàn) 1、T1WI呈等或略低信號(hào)腫塊，T2WI呈等或略高信號(hào)腫塊； 2、增強(qiáng)亦呈“快進(jìn)慢出”型； 3、中心瘢痕T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，并延遲強(qiáng)化； 4、注射SPIO后信號(hào)明顯降低； 5、注射Gd-BOPTA或Mn-DPDP后呈持續(xù)強(qiáng)化。 B超表現(xiàn)： 1、高或等回聲； 2、20%可見(jiàn)中心瘢痕。,25,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（五）鑒別診斷： 1、肝細(xì)胞肝癌 ①有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高； ②強(qiáng)化后呈“快進(jìn)快出”型； ③可見(jiàn)包膜，T1WI及T2WI均呈低信號(hào)； ④中心瘢痕T1WI和T2WI均呈低信號(hào)，強(qiáng)化不明顯； ⑤MRI特異性對(duì)比劑可行鑒別。 2、纖維板層狀肝細(xì)胞癌 ①男女發(fā)病率相等，青少年好發(fā)； ②中央瘢痕粗大，并可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化； ③強(qiáng)化呈“快進(jìn)快出”型，中央瘢痕無(wú)強(qiáng)化； ④MRI特異性對(duì)比劑可行鑒別。,26,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（五）鑒別診斷： 3、肝細(xì)胞腺瘤 ①與口服避孕藥有關(guān)，常合并出血、惡變等并發(fā)癥； ②無(wú)中心瘢痕； ③MRI反相位檢查或脂肪抑制序圖像中信號(hào)減低； ④可見(jiàn)包膜； ⑤注射SPIO后T2WI信號(hào)輕微減低或不降低。 4、血管瘤 ①T2WI為明顯高信號(hào)，重T2WI上呈“燈泡征”； ②向心性、“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化； ③中心瘢痕T2WI信號(hào)較亮，無(wú)延遲強(qiáng)化； ④MRI特異性對(duì)比劑可行鑒別。,27,三、局灶性結(jié)節(jié)增生,（六）臨床特征： 1、30-50歲女性多見(jiàn)；不是真正的腫瘤，可能是肝細(xì)胞對(duì)血管發(fā)育異?；驌p傷的一種增殖性反應(yīng)。 2、一般無(wú)癥狀，可表現(xiàn)為腹部腫塊。 3、少數(shù)可自發(fā)破裂而大出血。,28,29,四、肝炎性假瘤,（一）定義 肝臟炎性假瘤是一種少見(jiàn)的由各種致炎因子引起的局部肝組織①炎性細(xì)胞侵潤(rùn)、②凝固壞死、③肉芽腫形成和④纖維組織增生 為特征的腫瘤樣病變，典型表現(xiàn)是閉塞靜脈炎。,30,四、肝炎性假瘤,（二）病理 1、慢性炎癥和膽汁淤積。 2、膽管壁變形壞死。 3、膽管周圍膿腫或黃色肉芽腫形成。 三種類型： 1、黃色肉芽腫型，以組織細(xì)胞為主。 2、漿細(xì)胞肉芽腫型，以漿細(xì)胞為主。 3、玻璃樣硬化型，以纖維素增生為主。,31,四、肝炎性假瘤,（三）典型特征： 壞死、肉芽腫形成和纖維組織增生；形似葫蘆形改變，可見(jiàn)臍凹切跡；增強(qiáng)無(wú)或輕度強(qiáng)化。,32,四、肝炎性假瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn) 1、低密度。 2、密度均勻或不均勻。 3、增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化（凝固性壞死），邊緣薄環(huán)狀強(qiáng)化（周邊炎細(xì)胞侵潤(rùn)）、分隔狀強(qiáng)化（纖維間隔）或動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期病灶多數(shù)仍有中度強(qiáng)化。 MRI表現(xiàn) 1、T2WI呈中央低信號(hào)，周圍高信號(hào)。 2、似葫蘆形改變，可見(jiàn)臍凹切跡。 B超表現(xiàn) 無(wú)特征性。,33,四、肝炎性假瘤,（五）影像學(xué)首選 1、螺旋CT多期掃描。 2、MRI T2WI可反映病灶內(nèi)部病理改變。,34,四、肝炎性假瘤,（六）鑒別診斷 1、肝細(xì)胞肝癌 ①有肝炎、肝硬化病史，AFP升高； ②腫塊強(qiáng)化模式呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)。 2、肝轉(zhuǎn)移瘤 ①有原發(fā)腫瘤病史，常為多發(fā)； ②增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化。,35,四、肝炎性假瘤,（六）鑒別診斷 3、膽管細(xì)胞癌 ①肝左葉多見(jiàn)； ②有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、結(jié)石等； ③腫塊呈延遲強(qiáng)化。 4、肝膿腫 ①臨床有高熱、寒戰(zhàn)； ②液化壞死明顯； ③增強(qiáng)后呈“雙環(huán)征”。,36,四、肝炎性假瘤,（七）臨床特征 1、男女均可發(fā)病。 2、單發(fā)或多發(fā)。 3、肝右葉多見(jiàn)。 4、一般無(wú)臨床癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)。,37,38,肝臟少見(jiàn)良性腫瘤,五、脂肪瘤 六、血管平滑肌脂肪瘤 七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤 八、膽管囊腺瘤,39,五、脂肪瘤,（一）定義 脂肪瘤是一種少見(jiàn)的肝臟良性間葉性腫瘤，起源于肝竇周圍有蓄積脂類能力的肝細(xì)胞。,40,五、脂肪瘤,（二）病理 1、完全由成熟脂肪組織構(gòu)成。 2、周圍可有完整的薄層纖維組織包膜或無(wú)包膜。,41,五、脂肪瘤,（三）典型特征 1、脂肪密度或信號(hào)腫塊。 2、脂肪抑制序列信號(hào)明顯下降。 3、增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。,42,五、脂肪瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn) 1、邊界清楚的脂肪密度腫塊； 2、密度均勻或可見(jiàn)細(xì)分隔； 3、增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。 MRI表現(xiàn) 1、T1WI，T2WI均呈高信號(hào)； 2、脂肪抑制序列信號(hào)明顯下降； 3、增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。 B超表現(xiàn) 1、實(shí)性均一極強(qiáng)回聲，后方伴聲影； 2、邊界清晰。,43,五、脂肪瘤,（五）鑒別診斷 1、肝局灶性脂肪侵潤(rùn) ①楔形或不規(guī)則狀，邊緣不清。 ②無(wú)占位效應(yīng)； ③有正常走行的血管穿行其中； ④增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化。 2、肝血管平滑肌脂肪瘤 ①由不同含量的脂肪組織、異常血管和平滑肌組織構(gòu)成； ②增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化的血管影和軟組織影。 ③免疫組化HMB45+,44,五、脂肪瘤,（五）鑒別診斷 3、脂肪肉瘤 ①少見(jiàn)； ②CT上密度比正常脂肪高； ③需活檢或術(shù)后病理證實(shí)。 4、血管瘤 ①B超表現(xiàn)與脂肪瘤相近； ②CT和MRI易于鑒別。 5、肝癌脂肪變性 ①有肝炎、肝硬化病史，AFP升高； ②腫塊強(qiáng)化模式呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)。,45,五、脂肪瘤,（六）臨床特征 1、病因不明。 2、40歲以上女性多見(jiàn)。 3、多位于肝右葉。 4、多無(wú)癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可破了出血。 5、治療以手術(shù)切除為主；不會(huì)惡變，預(yù)后良好。,46,47,六、血管平滑肌脂肪瘤,（一）定義 血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一種罕見(jiàn)的良性間葉性腫瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪構(gòu)成，部分HAML尚可見(jiàn)髓外造血細(xì)胞。,48,六、血管平滑肌脂肪瘤,（二）病理 1、多位于肝右葉，單發(fā)多見(jiàn)。 2、屬錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，但不含膽管上皮。 3、由畸形血管、平滑肌細(xì)胞和成熟的脂肪細(xì)胞3種成分組成。 4、聯(lián)合表達(dá)HMB45和肌動(dòng)蛋白，免疫組化有助于診斷。,49,六、血管平滑肌脂肪瘤,（三）典型特征 1、由畸形血管、平滑肌細(xì)胞和成熟的脂肪細(xì)胞3種成分組成。 2、根據(jù)其組成成分不同而影像學(xué)表現(xiàn)各異。 3、MRI平掃可見(jiàn)流空血管影，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化的出大血管。,50,六、血管平滑肌脂肪瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn) 1、脂瘤型 ①主要有分化成熟的脂肪細(xì)胞組成，可見(jiàn)少量畸形血管和平滑肌細(xì)胞； ②CT平掃密度與脂肪相似，其內(nèi)可見(jiàn)軟組織密度； ③MRI平掃在短T1、長(zhǎng)T2脂肪信號(hào)內(nèi)出現(xiàn)條片狀稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)； ④增強(qiáng)掃描脂肪成分無(wú)強(qiáng)化，而軟組織結(jié)構(gòu)強(qiáng)化明顯。 2、肌瘤型 ①主要由平滑肌成分組成，脂肪成分≤10%； ②CT平掃呈稍低密度軟組織腫塊，其內(nèi)密度不均勻； ③MRI平掃T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，信號(hào)混雜； ④增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯。 3、血管瘤型 ①由大量的畸形血管及平滑肌細(xì)胞組成，脂肪成分較少； ②CT平掃呈低密度，其內(nèi)可見(jiàn)條狀血管樣鈣化； ③MRI呈長(zhǎng)T1，稍長(zhǎng)T2信號(hào)，鈣化呈低信號(hào)； ④動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈其強(qiáng)化有所減退，延遲期呈低密度或信號(hào)。,51,六、血管平滑肌脂肪瘤,（五）鑒別診斷 1、脂肪瘤 ①均勻脂肪密度腫塊，無(wú)其他成分； ②增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。 2、脂肪肉瘤 ①發(fā)病率低； ②體積較大，邊緣不光滑； ③內(nèi)部脂肪密度高且不均勻； ④軟組織成分增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化；,52,六、血管平滑肌脂肪瘤,（五）鑒別診斷 3、肝細(xì)胞肝癌 ①有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高； ②合并脂肪變性時(shí)鑒別困難； ③強(qiáng)化后呈“快進(jìn)快出”型； ④包膜常見(jiàn)。 4、血管瘤 ①T2WI呈明顯高信號(hào)，重T2WI上呈“燈泡征”； ②多回波序列隨TE時(shí)間延長(zhǎng)而信號(hào)增高； ③向心性，“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。,53,六、血管平滑肌脂肪瘤,（六）臨床特征 1、中老年女性多見(jiàn)。 2、5-10%合并結(jié)節(jié)性硬化。 3、多無(wú)癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)。 4、多為良性，切除后不再?gòu)?fù)發(fā)。 5、已見(jiàn)有惡性血管平滑肌脂肪瘤的報(bào)道，故一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡快手術(shù)。,54,55,七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,（一）定義 血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的血管內(nèi)皮細(xì)胞源性腫瘤，多發(fā)生在軟組織或肺、骨、腦和小腸等臟器，原發(fā)于反正者甚少。嬰兒型肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（IHHE）是嬰兒期最常見(jiàn)的來(lái)源于間葉組織的肝臟良性腫瘤，約占兒童肝臟腫瘤的12%。,56,七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,（二）病理 1、多發(fā)多見(jiàn)。 2、是一種血管源性腫瘤，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞增生形成大小不等的血管。 3、Ⅰ型為良性，Ⅱ型具有潛在惡性。 4、部分可見(jiàn)出血、鈣化、血栓和纖維化。 5、對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞抗原（CD31、CD34等）染色陽(yáng)性。 6、血供豐富，主要由肝動(dòng)脈供血。,57,七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,（三）典型特征 1、常多發(fā)。 2、增強(qiáng)后呈向心性、“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。,58,七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn) 1、低密度腫塊，邊界清楚； 2、常多發(fā)。 3、密度均勻或不均勻，50%可見(jiàn)鈣化、壞死、出血、血栓或纖維化。 4、增強(qiáng)后呈向心性、“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。與肝血管瘤相似。 5、壞死出血、血栓或纖維化區(qū)不強(qiáng)化。,59,七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn) MRI表現(xiàn) 1、T1WI多呈低信號(hào)，T2WI呈不同程度的高信號(hào)； 2、增強(qiáng)掃描與CT類似。 B超表現(xiàn) 1、強(qiáng)回聲； 2、均質(zhì)、邊緣清楚。 影像學(xué)首選： 1、B超。2、均質(zhì)、邊緣清楚。,60,七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,（五）鑒別診斷 1、血管瘤 ①1歲以下病人罕見(jiàn)。②鈣化少見(jiàn)。 2、肝母細(xì)胞瘤 ①是小兒反正最常見(jiàn)的惡性腫瘤。 ②AFP可明顯升高。 ③也可見(jiàn)散在或聚集的鈣化灶。 ④強(qiáng)化行為與HCC類似，呈“快進(jìn)快出”型。 3、肝臟轉(zhuǎn)移瘤 ①嬰兒最多見(jiàn)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移。 ②鈣化少見(jiàn)。③無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。,61,七、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,（六）臨床特征 1、發(fā)病年齡20-80歲，男女比例為1:2. 2、IHHE多見(jiàn)于6個(gè)月內(nèi)的嬰幼兒，女孩多見(jiàn)。 3、臨床癥狀無(wú)特征性。 4、多數(shù)IHHE患兒AFP升高。,62,63,八、膽管細(xì)胞腺瘤,（一）定義 膽管囊腺瘤是少見(jiàn)的肝臟良性腫瘤，常發(fā)生于肝內(nèi)膽管，少數(shù)發(fā)生于肝外膽管，極少數(shù)發(fā)生于膽囊，具有潛在惡變性及較高的復(fù)發(fā)率。,64,八、膽管細(xì)胞腺瘤,（二）病理 1、囊腔較大。 2、囊壁及分隔厚薄均一，內(nèi)壁光滑。 3、出血、鈣化少見(jiàn)。 4、卵巢樣間質(zhì)。,65,八、膽管細(xì)胞腺瘤,（三）典型特征 1、囊性病灶。 2、囊壁及分隔持續(xù)強(qiáng)化。,66,八、膽管細(xì)胞腺瘤,（四）影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)—首選 1、單發(fā)巨大低密度病灶； 2、線樣分隔； 3、囊壁及分隔持續(xù)強(qiáng)化； 4、囊腺癌—間隔增厚、壁結(jié)節(jié)或乳頭狀突起、囊內(nèi)出血及粗大鈣化。 MRI表現(xiàn) 1、囊性腫塊；2、囊液成分不同而信號(hào)各異。 B超表現(xiàn) 1、低回聲；2無(wú)特征性。,67,八、膽管細(xì)胞腺瘤,（五）鑒別診斷 1、膽管囊腺癌 ①囊壁及間隔不規(guī)則增厚； ②可見(jiàn)多發(fā)乳頭狀突起； ③可見(jiàn)鈣化及出血； ④＞10cm提示囊腺癌可能大 2、囊性轉(zhuǎn)移瘤 ①囊壁較厚，內(nèi)壁不光滑； ②多為單房，常多發(fā)； ③原發(fā)腫瘤病史； 3、囊性肝癌 ①常合并肝炎，肝硬化病史，AFP陽(yáng)性； ②強(qiáng)化呈“快進(jìn)快出”型,68,八、膽管細(xì)胞腺瘤,（五）鑒別診斷 4、單純肝囊腫 ①壁菲薄光滑，無(wú)分隔； ②增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。 5、肝膿腫 ①臨床有高熱等感染癥狀，白細(xì)胞增高； ②有分隔或分房； ③囊壁及間隔不規(guī)則且厚，增強(qiáng)后壁及分隔可見(jiàn)強(qiáng)化； ④周圍多可見(jiàn)水腫帶。 6、肝包蟲囊腫 ①壁可有不同程度的弧形、環(huán)形鈣化。 ②典型可見(jiàn)囊中囊及“水上浮蓮征”。 ③包蟲補(bǔ)體試驗(yàn)陽(yáng)性。 ④疫區(qū)生活史。,69,八、膽管細(xì)胞腺瘤,（六）臨床特征 1、僅發(fā)生于中年以上婦女。 2、常為多房性。 3、右葉多見(jiàn)，直徑可超過(guò)10cm。 4、來(lái)源于異位卵巢組織、胚胎期原始前腸、異位膽囊或肝內(nèi)迷走小膽管。,70,