干燥綜合征PPT

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1、干 燥 綜 合 癥( Sjogren syndrome,SS)風(fēng) 濕 免 疫 科 張 陽 PPT模板: PPT素材: PPT圖表: PPT下載: PPT教程: 資料下載: 范文下載: 試卷下載: 教案下載: PPT論壇: PPT課件: 語文課件: 數(shù)學(xué)課件: 英語課件: 美術(shù)課件: 科學(xué)課件: 物理課件: 化學(xué)課件: 生物課件: 地理課件: 歷史課件: Contents目 錄 一、單擊此處添加標(biāo)題文本概述臨床表現(xiàn)診斷要點(diǎn)治療方案預(yù)后 概述干 燥 綜 合 征 是 一 種 主 要 累 及 外 分 泌 腺 體 的 慢 性 炎 癥 性 自 身 免 疫 病 。由 于 其 免 疫 性 炎 癥 反 應(yīng) 主

2、 要 表 現(xiàn) 在 外 分 泌 腺 體 的 上 皮 細(xì) 胞 , 故 又名 自 身 免 疫 性 外 分 泌 腺 體 上 皮 細(xì) 胞 炎 或 自 身 免 疫 性 外 分 泌 病 。臨 床 : 涎 腺 和 淚 腺 受 損 功 能 下 降 而 出 現(xiàn) 口 干 、 眼 干 外 ; 其 他 外 分泌 腺 及 腺 體 外 其 他 器 官 受 累 而 出 現(xiàn) 多 系 統(tǒng) 損 害 的 癥 狀 。 其 血 清 中存 在 多 種 自 身 抗 體 和 高 免 疫 球 蛋 白 。 概述分類原 發(fā) 性 繼 發(fā) 性不 具 另 一 診 斷 明 確 的 結(jié) 締 組 織病 (CTD)的 ss 發(fā) 生 于 另 一 診 斷 明 確 的

3、 CTD, 如 系 統(tǒng) 性 紅 斑狼 瘡 (SLE)、 類 風(fēng) 濕 關(guān) 節(jié) 炎 (RA)等 的名稱我國(guó)總體患病率老年人患病率男女比例其他原 發(fā) 性 ( 屬 全 球性 疾 病 ) 0 29 0 77 3 -4 l: 9-1: 20 女 性 見 多 發(fā) 病年 齡 多 在 40,50歲 也 見 于兒 童本次主要講述 臨床表現(xiàn)本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說出明確的起病時(shí)間,臨床表現(xiàn)多樣,病情輕重差異較大。局部表現(xiàn)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)口 干 燥 癥干 燥 性 角 膜 炎其 他 淺 表 部 位 (1)(2)50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側(cè)或雙側(cè)(3)舌部表現(xiàn)為舌痛。舌面干、裂,舌乳頭萎

4、縮而光滑(4)口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染(5)口干燥癥70。80患者有口干,在講話時(shí)需頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下,有時(shí)夜間需起床飲水等。約50的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)因 淚 腺 分 泌 的 黏 蛋 白 減 少 而 出現(xiàn) 眼 干 澀 、 異 物 感 、 因 淚 腺 分泌 的 黏 蛋 白 減 少 而 出 現(xiàn) 眼 干 澀 、異 物 感 、 淚 少 等 癥 狀 , 嚴(yán) 重 者痛 哭 無 淚 。 部 分 患 者 有 眼 瞼 緣 反 復(fù) 化 膿 性 感 染 、 結(jié) 膜 炎 、 角膜 炎 等 。 如 鼻 、 硬 腭 、

5、氣 管及 其 分 支 、 消 化 道黏 膜 、 陰 道 黏 膜 的外 分 泌 腺 體 均 可 受累 , 使 其 分 泌 較 少而 出 現(xiàn) 相 應(yīng) 癥 狀 。 腎 肺 皮膚骨骼肌肉 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)血液系統(tǒng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)皮膚局 部 血 管 炎 ( 1) 過 敏 性 紫 癜 樣 皮 疹 ; ( 2) 結(jié) 節(jié) 紅 斑 ; ( 3) 雷 諾 現(xiàn) 象骨骼肌肉關(guān) 節(jié) 痛 、 關(guān) 節(jié) 腫 脹 、 肌 炎腎30 -50 患 者 有 腎 損 害 , 主 要 累 及 遠(yuǎn) 端 腎 小 管 。 表 現(xiàn) 為 低 血 鉀 性 肌 肉 麻 痹 , 嚴(yán) 重者 出 現(xiàn) 腎 鈣 化 、 腎 結(jié) 石 及 軟 骨 病

6、。 近 端 腎 小 管 損 害 較 少 見 。 對(duì) 腎 小 管 酸 中 毒 的 患者 在 有 條 件 的 情 況 下 最 好 做 腎 臟 病 理 檢 查 , 以 了 解 腎 臟 病 變 包 括 腎 小 管 和 腎 小球 受 損 的 程 度 , 是 以 細(xì) 胞 浸 潤(rùn) 為 主 還 是 纖 維 化 硬 化 為 主 , 通 過 對(duì) 病 理 的 了 解 可 以正 確 地 指 導(dǎo) 治 療 。 在 這 些 患 者 中 。 小 部 分 出 現(xiàn) 較 明 顯 的 腎 小 球 損 害 , 臨 床 表 現(xiàn) 為大 量 蛋 白 尿 、 低 白 蛋 白 血 癥 甚 至 腎 功 能 不 全肺大 部 分 患 者 無 呼 吸

7、道 癥 狀 。 輕 度 受 累 者 出 現(xiàn) 干 咳 , 重 者 出 現(xiàn) 氣 短 。 肺 部 的 主 要 病理 為 間 質(zhì) 性 病 變 , 部 分 出 現(xiàn) 彌 漫 性 肺 間 質(zhì) 纖 維 化 。 少 數(shù) 人 可 因 此 導(dǎo) 致 呼 吸 功 能 衰竭 而 死 亡 。 早 期 肺 間 質(zhì) 病 變 在 肺 x線 片 上 并 不 明 顯 , 只 有 高 分 辨 率 肺 CT方 能 發(fā) 現(xiàn) 。另 有 小 部 分 患 者 出 現(xiàn) 肺 動(dòng) 脈 高 壓 。 有 肺 纖 維 化 及 重 度 肺 動(dòng) 脈 高 壓 者 預(yù) 后 不 佳 。消化系統(tǒng) 胃 腸 道 可 以 因 其 黏 膜 層 的 外 分 泌 腺 體 病 變

8、而 出 現(xiàn) 萎 縮 性 胃 炎 、 胃 酸 減 少 、 消 化 不良 等 非 特 異 性 癥 狀 。 約 20 患 者 有 肝 臟 損 害 , 特 別 是 部 分 患 者 合 并 自 身 免 疫 性 肝炎 或 原 發(fā) 性 膽 汁 性 肝 硬 化 。 慢 性 胰 腺 炎 亦 非 罕 見神經(jīng)系統(tǒng)累 及 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 的 發(fā) 生 率 約 為 5 。 以 周 圍 神 經(jīng) 損 害 為 多 見 , 不 論 是 中 樞 或 周 圍 神 經(jīng)損 害 均 與 血 管 炎 有 關(guān)血液系統(tǒng)本 病 可 出 現(xiàn) 白 細(xì) 胞 減 少 或 (和 )血 小 板 減 少 , 血 小 板 低 下 嚴(yán) 重 者 可 伴 出 血 現(xiàn)

9、象 。 本病 淋 巴 腫 瘤 的 發(fā) 生 率 約 為 健 康 人 群 的 44倍 。 國(guó) 內(nèi) 已 有 ss患 者 出 現(xiàn) 血 管 免 疫 母 細(xì) 胞性 淋 巴 結(jié) 病 (伴 巨 球 蛋 白 血 癥 )、 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 、 多 發(fā) 性 骨 髓 瘤 等 報(bào) 道 。 輔助檢查癥狀特征診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷 診斷要點(diǎn)癥狀特征口 腔 癥 狀 持 續(xù) 3個(gè) 月 以 上 每 日 感 到 口 干 , 需 頻 頻 飲 水 、 半 夜 起 床 飲 水 等 ; 成人 期 后 有 腮 腺 反 復(fù) 或 持 續(xù) 性 腫 大 ; 吞 咽 干 性 食 物 有 困 難 , 必 須 用 水 輔助 ; 有

10、猖 獗 性 齲 齒 , 舌 干 裂 , 口 腔 往 往 繼 發(fā) 有 霉 菌 感 染眼 部 癥 狀 持 續(xù) 3個(gè) 月 以 上 的 每 日 不 能 忍 受 的 眼 干 ; 感 到 反 復(fù) 的 “ 砂 子 ” 吹 進(jìn)眼 內(nèi) 的 感 覺 或 磨 砂 感 ; 每 日 需 用 人 工 淚 液 3次 或 3次 以 上 ; 其 他 有 陰 道 千 澀 、 皮 膚 干 癢 、 臨 床 或 亞 臨 床 型 腎 小 管 酸 中 毒 或 上 述 其 他 系 統(tǒng) 癥 狀 。 診斷要點(diǎn)口腔癥狀 診斷要點(diǎn)輔助檢查眼 部 Schirmer(濾 紙 )試 驗(yàn) (+): 即 5mm 5min(健 康 人 為 5mm 5min);

11、 角 膜 染色 (+): 雙 眼 各 自 的 染 點(diǎn) 10個(gè) ; 淚 膜 破 碎 時(shí) 間 (+): 即 10s(健 康 人 10s)???腔 : 持 續(xù) 3個(gè) 月 以 上 的 每 日 不 能 忍 受 的 眼 干 ; 感 到 反 復(fù) 的 “ 砂 子 ” 吹 進(jìn) 眼 內(nèi) 的 感覺 或 磨 砂 感 ; 每 日 需 用 人 工 淚 液 3次 或 3次 以 上 ; 其 他 有 陰 道 千 澀 、 皮 膚 干癢 、 臨 床 或 亞 臨 床 型 腎 小 管 酸 中 毒 或 上 述 其 他 系 統(tǒng) 癥 狀 。尿 尿 pH多 次 6則 有 必 要 進(jìn) 一 步 檢 查 腎 小 管 酸 中 毒 相 關(guān) 指 標(biāo) 周

12、圍 血 檢 測(cè) 可 以 發(fā) 現(xiàn) 血 小 板 低 下 , 或 偶 有 的 溶 血 性 貧 血血 清 免 疫 學(xué)檢 查 抗 SSA抗 體 : 是 本 病 中 最 常 見 的 自 身 抗 體 , 約 見 于 70 的 患 者 ; 抗 SSB抗 體 :有 稱 是 本 病 的 標(biāo) 記 抗 體 , 約 見 于 45 的 患 者 ; 類 風(fēng) 濕 因 子 : 約 見 于 70 -80的 患 者 , 且 滴 度 較 高 常 伴 有 高 球 蛋 白 血 癥 ; 高 免 疫 球 蛋 白 血 癥 , 均 為 多 克 隆性 , 約 見 于 90 患 者 。 5其 他 : 如 肺 影 像 學(xué) , 肝 腎 功 能 測(cè) 定

13、可 以 發(fā) 現(xiàn) 有 相 應(yīng) 系 統(tǒng)損 害 的 患 者 診斷要點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療方案u目 前 對(duì) SS的 治 療 目 的 主 要 是 緩 解 患 者 癥 狀 。 阻 止 疾 病 的 發(fā) 展 和 延 長(zhǎng) 患者 的 生 存 期 。 尚 無 可 以 根 治 疾 病 的 方 法 。u對(duì) Ss的 理 想 治 療 不 但 是 要 緩 解 患 者 口 、 眼 干 燥 的 癥 狀 , 更 重 要 的 是 終止 或 抑 制 患 者 體 內(nèi) 發(fā) 生 的 異 常 免 疫 反 應(yīng) , 保 護(hù) 患 者 臟 器 功 能 , 并 減 少 淋巴 瘤 的 發(fā) 生 。uSS的 治 療 包 括 3個(gè) 層 次 : 涎 液 和 淚 液 的

14、 替 代 治 療 以 改 善 癥 狀 ; 增 強(qiáng)SS外 分 泌 腺 的 殘 余 功 能 , 刺 激 涎 液 和 淚 液 分 泌 ; 系 統(tǒng) 用 藥 改 變 SS的 免疫 病 理 過 程 , 做 種 保 護(hù) 患 者 的 外 分 泌 腺 體 和 臟 器 功 能 。 治療方案對(duì)癥治療改善外分泌腺體功能的治療免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療 生物制劑 對(duì) 癥 治 療減 輕 口 干 較 為 困 難 , 人 工 涎 液 的 效 果 很 不 理 想 , 實(shí) 用 的 措 施 是 保 持 口 腔 清 潔 ,勤 漱 口 , 減 少 齲 齒 和 口 腔 繼 發(fā) 感 染 的 可 能 , 并 且 停 止 吸 煙 、 飲 酒 及

15、避 免 服用 引 起 口 干 的 藥 物 如 阿 托 品 等 。予 人 工 淚 液 滴 眼 可 以 減 輕 眼 干 癥 狀 , 預(yù) 防 角 膜 損 傷 , 減 少 眼 部 并 發(fā) 癥 。 人 工淚 液 , 有 多 種 非 處 方 制 劑 。 黏 度 不 同 , 有 的 含 有 透 明 質(zhì) 酸 。 應(yīng) 鼓 勵(lì) 患 者 根據(jù) 自 己 的 情 況 使 用 , 最 大 限 度 地 緩 解 癥 狀 。 另 外 在 夜 間 患 者 還 可 以 使 用 含甲 基 纖 維 素 的 潤(rùn) 滑 眼 膏 , 以 保 護(hù) 角 、 結(jié) 膜 。 國(guó) 外 有 人 以 自 體 的 血 清 經(jīng) 處 理后 滴 眼 。 含 有 皮

16、質(zhì) 激 素 的 眼 藥 水 對(duì) 眼 干 療 效 不 佳 且 能 引 起 角 結(jié) 膜 上 皮 細(xì) 胞的 變 性 和 穿 孔 , 故 不 宜 應(yīng) 用 。 某 些 藥 物 如 利 尿 劑 、 抗 高 血 壓 藥 、 雷 公 藤 可 以 加 重 口 、 眼 干 燥 , 應(yīng) 盡 量 避 免 使 用 治療方案 對(duì) 癥 治 療鉀 鹽 的 代 替 療 法 用 于 腎 小 管 酸 中 毒 合 并 有 低 鉀 血 癥 者 , 有 低 血 鉀 性 癱 瘓 者 宜靜 脈 補(bǔ) 充 氯 化 鉀 , 緩 解 期 可 口 服 枸 櫞 酸 鉀 或 緩 釋 鉀 片 , 大 部 分 患 者 需 終身 服 用 。 多 數(shù) 患 者 低

17、 血 鉀 糾 正 后 尚 可 正 常 生 活 和 工 作 。可 用 非 甾 體 抗 炎 鎮(zhèn) 痛 藥 , 如 布 洛 芬 、 吲 哚 美 辛 等 治 療 , 由 于 侵 蝕 性 關(guān) 節(jié) 病 變罕 見 , 所 以 沒 有 必 要 常 規(guī) 使 用 改 善 疾 病 的 抗 風(fēng) 濕 藥 物 , 但 羥 氯 喹 每 天 最大 劑 量 。 400mg, 可 用 于 緩 解 PSS患 者 的 疲 勞 、 關(guān) 節(jié) 痛 和 肌 痛 等 癥 狀 , 在少 見 的 情 況 下 , 可 能 需 要 短 程 使 用 小 劑 量 糖 皮 質(zhì) 激 素 (例 如 潑 尼 松 5-10mg) 以 緩 解 關(guān) 節(jié) 劇 痛 等 癥

18、狀 。 治療方案 改善外分泌腺體功能的治療治療方案目 前 常 用 的 藥 物 有 毛 果 蕓 香 堿 (匹 羅 卡 品 , pi|ocarpine)和 cevimeline。毛 果 蕓 香 堿 是 乙 酰 膽 堿 類 似 物 , 可 刺 激 膽 堿 能 受 體 , 對(duì) M3受 體 作 用 較 強(qiáng) 。毛 果 蕓 香 堿 5mg, 每 日 3次 (每 日 劑 量 lO 20mg)可 以 增 加 涎 液 流 率 。不 良 反 應(yīng) 包 括 出 汗 、 頻 繁 排 尿 、 腸 激 惹 , 對(duì) 消 化 道 潰 瘍 、 哮 喘 和 閉 角 性 青光 眼 的 患 者 禁 用 。 在 臨 床 使 用 的 劑 量

19、 范 圍 內(nèi) , 患 者 的 不 良 反 應(yīng) 并 不 多 , 耐 受性 良 好 。Cevimeline較 毛 果 蕓 香 堿 更 特 異 地 作 用 于 外 分 泌 腺 體 中 的 M3受 體 。Cevimeline20 30mg, 每 日 3次 , 治 療 ss的 口 、 眼 干 燥 癥 效 果 良 好 。不 良 反 應(yīng) 與 毛 果 蕓 香 堿 相 似 。 此 外 , 環(huán) 戊 硫 酮 片 (正 瑞 )、 溴 己 新 片 (必 嗽 平 ) 和 鹽 酸 氨 溴 索 片 (沐 舒 坦 )等 也 可 以 增 加 外 分 泌 腺 的 分 泌 功 能 。 治療方案系 統(tǒng) 損 害 者 應(yīng) 根 據(jù) 受 損

20、器 官 及 嚴(yán) 重 程 度 進(jìn) 行 相 應(yīng) 治 療 。 對(duì) 于 有 重 要 臟器 受 累 的 患 者 , 應(yīng) 使 用 糖 皮 質(zhì) 激 素 治 療 , 對(duì) 于 病 情 進(jìn) 展 迅 速 者 可 合 用免 疫 抑 制 劑 如 環(huán) 磷 酰 胺 、 硫 唑 嘌 呤 等 。 出 現(xiàn) 惡 性 淋 巴 瘤 者 宜 積 極 、 及時(shí) 地 進(jìn) 行 聯(lián) 合 化 療 。 pSS疾 病 早 期 以 B細(xì) 胞 增 生 為 主 , 因 此 高 免 疫 球 蛋白 血 癥 是 pSs免 疫 學(xué) 異 常 的 一 個(gè) 重 要 特 點(diǎn) , pSS中 高 免 疫 球 蛋 白 血 癥 常提 示 疾 病 可 能 處 在 活 動(dòng) 進(jìn) 展 期

21、 , 所 以 很 多 醫(yī) 師 認(rèn) 為 對(duì) 于 高 免 疫 球 蛋 白血 癥 , 而 無 系 統(tǒng) 損 傷 的 患 者 同 樣 應(yīng) 給 予 全 身 積 極 的 免 疫 抑 制 治 療 , 包括 糖 皮 質(zhì) 激 素 和 免 疫 抑 制 劑 的 治 療 , 以 免 疾 病 進(jìn) 展 出 現(xiàn) 系 統(tǒng) 受 損 。 但 是 血 清 免 疫 球 蛋 白 達(dá) 到 什 么 樣 的 水 平 才 給 予 治 療 無 法 達(dá) 成 一 致 免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療治療方案(一 )糖皮質(zhì)激素p對(duì) 合 并 有 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 、 腎 小 球 腎 炎 、 肺 間 質(zhì) 性 病 變 、 肝 臟 損 害 、血 細(xì) 胞 減 少 尤 其 是

22、 血 小 板 減 低 、 肌 炎 等 要 給 予 糖 皮 質(zhì) 激 素 治 療 ,糖 皮 質(zhì) 激 素 劑 量 應(yīng) 根 據(jù) 病 情 輕 重 決 定 。 劑 量 與 其 他 結(jié) 締 組 織 病 治療 用 法 相 同 。p腎 小 管 酸 中 毒 的 患 者 主 要 是 替 代 療 法 , 但 是 如 果 是 新 發(fā) 病 例 ,或 者 是 腎 臟 病 理 顯 示 為 小 管 及 其 周 圍 以 炎 性 病 變 為 主 的 , 也 可 以考 慮 激 素 療 法 或 加 免 疫 抑 制 劑 的 治 療 , 以 潑 尼 松 為 例 劑 量 O 5-1mg/kg/d。 免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療治療方案( 二 )羥

23、氯喹 羥 氯 喹 200 400mg d,可 以 降 低 ss患 者 免 疫 球 蛋 白 水 平 。 在 一些 研 究 中 也 可 以 改 善 涎 腺 功 能 。 根 據(jù) 目 前 的 臨 床 資 料 , 當(dāng) 患 者 除口 眼 干 的 癥 狀 外 , 還 出 現(xiàn) 關(guān) 節(jié) 肌 肉 疼 痛 、 乏 力 以 及 低 熱 等 全 身 癥狀 時(shí) , 羥 氯 喹 是 一 個(gè) 合 理 的 治 療 選 擇 。(三 ) 植 物 藥 免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療治療方案( 四 )其他免疫抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑 對(duì) 合 并 有 重 要 臟 器 損 害 者 , 宜 在 應(yīng) 用 糖 皮 質(zhì) 激 素 的 同 時(shí) 加 用 免疫 抑 制

24、 劑 。 常 用 的 : 甲 氨 蝶 呤 、 硫 唑 嘌 呤 、 環(huán) 孢 素 、 環(huán) 磷 酰 胺 ,其 中 環(huán) 磷 酰 胺 最 常 用 。 對(duì) 于 出 現(xiàn) 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 受 累 或 血 小 板 減 少 的 患 者 可 靜 脈 用 大 劑 量 免疫 球 蛋 白 (IVIG)0 4g/kg., 連 用 3-5d, 需 要 時(shí) 可 以 重 復(fù) 使 用 。 如 果 出 現(xiàn) 由 SS導(dǎo) 致 的 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 病 變 , 應(yīng) 該 采 用 大 劑 量 糖 皮質(zhì) 激 素 靜 脈 沖 擊 治 療 , 同 時(shí) 應(yīng) 用 環(huán) 磷 酰 胺 。 對(duì) 于 合 并 原 發(fā) 性 膽 汁性 肝 硬 化 的 患 者 應(yīng)

25、 使 用 熊 去 氧 膽 酸 治 療 。 除 上 述 治 療 外 , 局 部 用 環(huán) 孢 素 乳 化 劑 滴 眼 和 口 腔 含 服 小 劑 量 干擾 素 , 口 干 和 眼 干 癥 狀 均 有 緩 解 , 而 沒 有 出 現(xiàn) 明 顯 的 不 良 反 應(yīng) ,目 前 國(guó) 內(nèi) 尚 未 得 到 應(yīng) 用 , 需 要 進(jìn) 一 步 研 究 。 預(yù)后本 病 預(yù) 后 較 好 , 有 內(nèi) 臟 損 害 者 經(jīng) 恰 當(dāng) 治 療 后 大 多 可 以 控 制 病情 達(dá) 到 緩 解 , 但 停 止 治 療 又 可 復(fù) 發(fā) 。 內(nèi) 臟 損 害 中 出 現(xiàn) 進(jìn) 行 性肺 纖 維 化 、 中 樞 神 經(jīng) 病 變 、 腎 小 球 受 損 伴 腎 功 能 不 全 、 惡 性淋 巴 瘤 者 預(yù) 后 較 差 , 其 余 系 統(tǒng) 損 害 者 經(jīng) 恰 當(dāng) 治 療 大 多 病 情 緩解 , 甚 至 恢 復(fù) 日 常 生 活 和 工 作 。

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