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1、 內(nèi)分泌二病區(qū) 王南寧 皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征，是一組因下丘腦垂體腎上腺軸調(diào)控失常，腎上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素而導致的以向心性肥胖、滿月臉、多皮質(zhì)外貌、紫紋、高血壓，激發(fā)糖尿病骨質(zhì)疏松等癥狀為表現(xiàn)的臨床綜合征。 ACTH依 賴 性 庫 欣 綜 合 征庫 欣 病 （ 垂 體 依 賴 性 ） 異 位 ACTH綜 合 征 異 位 CRH綜 合 征 ACTH非 依 賴 性 庫 欣 綜 合 征腎 上 腺 皮 質(zhì) 腺 瘤 或 腎 上 腺 皮 質(zhì) 癌 腎 上 腺 皮 質(zhì) 結(jié) 節(jié) 樣 增 生 大 結(jié) 節(jié) 性 腎 上 腺 皮 質(zhì) 增 生 抑 胃 肽 依 賴 性 庫 欣 綜 合 征 原 發(fā) 性 色 素 性
2、腎 上 腺 病 下 丘 腦 (CRH)垂 體 (ACTH)腎 上 腺 皮 質(zhì) (F) (-) 指 下 丘 腦 垂 體 或 垂 體以 外 的 某 些腫 瘤 組 織 分泌 過 量ACTH或CRH， 引起 雙 側(cè) 腎 上腺 皮 質(zhì) 增 生并 分 泌 過 量的 皮 質(zhì) 醇 指 腎 上 腺 皮 質(zhì) 腫 瘤 或 增 生 導 致 自 主 分 泌 過 量 皮質(zhì) 醇 ， 主 要 為 腎 上 腺 皮 脂 瘤 或 腺 癌 （ 血 中 ACTH通 常 較 正 常 減 低 ） 。 醫(yī) 源 性 庫 欣 綜 合 征 是 由 于 長 期 服 用 較 大 劑 量 外 源 性皮 質(zhì) 激 素 所 致 ， 停 藥 后 癥 狀 可 緩
3、 解 。周 期 性 庫 欣 綜 合 征 、 兒 童 庫 欣 綜 合 征 、 應(yīng) 激 性 庫 欣綜 合 征 、 糖 皮 質(zhì) 激 素 受 體 性 一 例 病 例 ：22床 陳 某 訴 ： 自 2012年 10月 臉 變 圓 、 滿 月 臉 、水 牛 背 ， 雙 側(cè) 大 腿 前 內(nèi) 側(cè) 有 多 發(fā) 寬 大 紫 紋 ，體 重 增 加 ， 偶 爾 有 頭 疼 ， 血 壓 升 高 5年 ， 血鉀 低 ， 腰 背 痛 （ 骨 密 度 ： 骨 質(zhì) 減 少 ） 。 1.皮膚：皮膚變薄、皮下血管顯露、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑、全身色素沉著、多毛、痤瘡。 2.肌肉和脂肪組織：肌肉萎縮、脂肪重新分布（向心性肥胖、滿月臉、水
4、牛背） 3.骨骼系統(tǒng)：腰痛、骨質(zhì)疏松、椎體壓縮性骨折 4.生殖系統(tǒng)：性欲減退、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng) 5.神經(jīng)精神系統(tǒng)：失眠、頭痛、亢奮、抑郁、幻覺等精神癥狀 6. 電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂（患者膽固醇5.74，血鉀2.8）7.器官損害：動脈粥樣硬化、高血壓8.各種感染、皮膚色素沉著加深、眼內(nèi)壓升高9.其他：中度高血壓、糖耐量減低或糖尿病、食欲亢進、體重增加 1.血漿ACTH和皮質(zhì)醇測定：庫欣病患者晨間的ACTH可以正常，夜間增高。異位ACTH綜合癥患者ACTH大多增高。2.尿游離皮質(zhì)醇（UFC）：無論哪種類型的庫欣綜合癥，24h尿液中UFC升高。 ACTH F8AM 27.1 964.084PM 22.
5、2 709.46說明：ACTH及皮質(zhì)醇增高，并且紊亂。 1.小劑量地塞米松抑制試驗：用于鑒別正常人和庫欣綜合癥(定型試驗：不被抑制是 庫欣綜合征)。 2.午夜一片法：結(jié)果判斷和意義同小劑量地塞米松抑制試驗。 3.大劑量地塞米松抑制試驗：大劑量地塞米松對異位ACTH綜合癥無抑制作用，對庫欣病有部分抑制作用（定位：被抑制是垂體），對腎上腺皮質(zhì)腺瘤無影響。 4.核素閃爍掃描 5.MRI和CT：不能區(qū)分功能性和非功能性腫瘤。 6.巖下竇靜脈采血測定ACTH：有創(chuàng)性檢查難度大并發(fā)癥多。 ACTH F 24尿UFC對照 0：00 34.6 801.55 2567 8：00 29.3 656.1 4：00
6、24.6 626.3小劑量 8:00 35.7 489.5 2742.9大劑量8:00 32.0 782.46 1984.7該患者小劑量抑制后UFC、 血F未抑制 支持有皮質(zhì)醇增多癥大劑量抑制后UFC 、血F未被抑制根據(jù)癥狀、體征及相關(guān)檢查結(jié)果：ACTH增高但小于40pmol/L,大劑量未被抑制，磁共振：垂體前葉中部及左翼稍飽滿綜上考慮垂體可能性大（庫欣?。?部位 ACTH PRL 部位 ACTH PRL左巖下竇1 26.4 7.24 右?guī)r下竇1 104 29.21左巖下竇2 26.2 7.89 右?guī)r下竇2 137 39.07左巖下竇均值 26.3 7.57 右?guī)r下竇均值 120 34.14左
7、乙狀竇1 24.4 6.29 右乙狀竇1 26.4 7.8左乙狀竇2 26.4 6.69 右乙狀竇2 26.4 6.91 結(jié)果分析：右側(cè)ACTH升高，ACTH/PRL（中樞/外周）比值0.77：左側(cè)0.76，均小于1.4中樞/外周ACTH/PRL值1.02小于2，以上結(jié)果提示無優(yōu)勢側(cè) 庫欣病(垂體腺瘤): 手術(shù), 放療,藥物 異位ACTH綜合征：治療原發(fā)腫瘤+藥物 腎上腺皮質(zhì)腺瘤：手術(shù) 腎上腺皮質(zhì)腺癌：手術(shù)或化療 大小結(jié)節(jié)增生: 手術(shù)唯一選擇 1.庫欣病：成功治療患者癥狀在2-12個月內(nèi)逐漸消退，骨質(zhì)疏松在2年內(nèi)迅速改善，高血壓、糖尿病會減輕但不能痊愈。 2.異位ACTH 綜合癥：預后好壞決定
8、于原發(fā)腫瘤的性質(zhì)，多數(shù)在1年內(nèi)死亡。 3.腎上腺皮質(zhì)腫瘤：腺瘤可以完全切除，預后良好，癌瘤預后不良。 4.ACTH 不依賴性增生：預后良好，需終身應(yīng)用皮質(zhì)激素替代治療。 （一）護理評估1,病史：仔細詢問發(fā)病時間，病程及進展情況2，身體狀況：有無引起皮質(zhì)醇增多癥的疾病3，心理、社會因素4、了解實驗室檢查的結(jié)果 （二）護理要點1，全面評估特殊體態(tài)及外貌改變程度2，長期高血壓，有無心里衰竭腦血管意外發(fā)生3，有無類固醇糖尿病及電解質(zhì)紊亂4，精神障礙：情緒不穩(wěn)定 （三）護理措施1，心里安慰與指導：使患者接受外貌的改變，告之術(shù)后可恢復。2，合理營養(yǎng)與休息：.臥床休息，輕者可適當活動。 3，預防感染：保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的 平整清潔。做好口腔、會陰護理，正確無誤做好各項試驗，及時送驗。 穿刺處針眼囑患者按壓5-10分鐘，皮膚易出現(xiàn)青紫為本病的特征。4，幫助病人提高對疾病的認識及了解 1指導患者在日常生活中，要注意預防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折。 2指導患者正確地攝取營養(yǎng)平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。 3。指導觀察腎上腺危象：惡心、嘔吐、疲倦、血壓低、低血糖等癥狀及時就醫(yī)4遵醫(yī)囑服用藥，不擅自減藥或停藥。 4定期門診隨訪。
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