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1、免疫性血小板減少性紫癜患者的個案查房,血液科護理組,一般情況,,姓名： 性別：女 年齡：53歲 職業(yè)：退休工人 入院時間：2016-8-6 主訴：反復皮膚瘀斑三年余 入院診斷：血小板減少性紫癜 入院查體 :T：36.5 P：80次/分 R：19次/分 BP：120/76mmHg 發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神可，步入病房，自主體位,體檢,現(xiàn)病史：三年前無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)肩背部大片瘀斑，未予重視，2015-12月份查血常規(guī)：血小板 10*109/L，未治療，近期患者發(fā)現(xiàn)勞作后、碰撞后易出現(xiàn)瘀斑，今為進一步治療遂至我院，擬“血小板減少性紫癜”入院?；颊甙l(fā)病以來偶有牙齦、鼻腔少量出血，
2、無畏寒發(fā)熱，無嘔血黑便，無頭痛嘔吐，飲食睡眠可，大小便正常 既往史、個人史、家族史：無特殊 心里狀態(tài)：焦慮 社會支持：農(nóng)村合作醫(yī)療、子女孝順,血常規(guī),白細胞 7.28*109/L 血紅蛋白 135g/L 血小板 8*109/L 中性粒細胞 4.26*109/L,血細胞形態(tài),中性細胞 72% 淋巴細胞 28%,輔助檢查：,概 述,免疫性血小板減少性紫癜：是最常見的一種血小板減少性疾病。主要由于血小板受到免疫性破壞，導致外周血中血小板數(shù)目減少。臨床上以自發(fā)性皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，血小板計數(shù)減少、生存時期縮短和抗血小板自身抗體形成，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙等為特征,臨床分型,急性型：多見于兒童 慢
3、性型：多見于40歲以下女性，男女之比約為1：4,病因及發(fā)病機制,1、感染： 80%急性ITP患者，發(fā)病前2周有上感史 慢性ITP患者，感染可致病情加重 病毒感染后發(fā)生ITP者，血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復合物，抗體滴度與血小板計數(shù)及壽命負相關(guān),病因及發(fā)病機制,2、免疫因素 正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其壽命明顯縮短，而ITP 患者的血小板在正常血清或?qū)W江中的存活時間正常 80%ITP患者體內(nèi)可檢測到血小板相關(guān)抗體或抗血小板抗 體等自身抗體 臨床上應用糖皮質(zhì)激素、大劑量丙球靜注和血漿置換等療效確切,病因及發(fā)病機制,3、肝、脾與骨髓抑制 肝、脾與骨髓是血小板抗體和抗血小板抗體產(chǎn)生的主要部位 與
4、抗體結(jié)合后的血小板表面形狀發(fā)生改變，在通過脾內(nèi)血竇時被滯留，增加巨噬細胞吞噬,病因及發(fā)病機制,4、其他因素 可能與體內(nèi)雌激素水平較高有關(guān) 可能受基因的調(diào)控,二 臨床表現(xiàn),急性型,兒童占50%以上 80%發(fā)病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染 起病急，部分可有寒顫、發(fā)熱 全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫，口鼻出血。血小板20*109/L時，可有內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血,慢性型,40歲以下青年女性多見 起病緩慢，出血癥狀相對較輕 常反復出現(xiàn)四肢皮膚散在的瘀點、瘀斑，牙齦出血或鼻出血 女性病人月經(jīng)過多也較為常見，甚至是唯一的癥狀 上述癥狀可反復發(fā)作，持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年不等,實驗室檢查,血小板
5、 急性型：20*109/L 慢性型：（30-80）*109/L,實驗室檢查,骨髓象 巨核細胞增加或正常。 急性型幼稚巨核細胞比例增多，胞體大小不一，以小型多見；慢性型顆粒型巨核細胞增多，胞體大小基本正常。有血小板形成的巨核細胞顯著減少（30%），巨核細胞呈現(xiàn)成熟障礙,實驗室檢查,其他： 束臂試驗陽性、 出血時間延長、 血塊收縮不良； 80%以上的ITP病人抗血小板抗體和血小板相關(guān)補體增多，緩解期可降至正常值 90%以上的病人血小板生存期時間明顯縮短,診斷,廣泛出血累及皮膚 多次檢查血小板計數(shù)減少 脾不大或僅輕度增大 骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙,診斷,以下五點應具備任何一點 潑尼松治療
6、有效 切脾治療有效 PAIgG陽性 PAC3陽性 血小板生成時間縮短,治療目的,控制出血癥狀 減少血小板破壞 提高血小板數(shù),一般治療,限制活動 避免外傷 避免使用影響血小板功能的藥物,糖皮質(zhì)激素,劑量：潑尼松1-2mg/kg.d，晨頓服或分3次口服，當出血停止、血小板數(shù)上升至正常或接近正常后逐漸減量，用小劑量（5-10mg/d）維持3-6個月 副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常,脾切除,適應癥 慢性ITP，用糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效者 糖皮質(zhì)激素依賴 糖皮質(zhì)激素禁忌 51Cr標記血小板示脾區(qū)放射指數(shù)較高。或脾與肝比值增高者,脾切除,禁忌癥 2歲以下患者 不能耐受手術(shù)者，如心臟病或妊娠期
7、患者 兒童ITP有自限性，脾切除影響兒童免疫功能，誘發(fā)難以控制的感染，一般不選擇脾切除術(shù)治療,免疫抑制劑,激素療效不佳、不能呢個切脾或切脾療效不佳者，常與糖皮質(zhì)激素合用 主要藥物有：長春新堿、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺 副作用：骨髓抑制、脫發(fā)、肝損害,急癥處理,大劑量丙球0.2-0.4g/Kg.d，ivgtt，連續(xù)5天 輸血及輸血小板 血漿置換 大劑量強的松龍1g/d，iv，3-5日一療程,五、護理診斷及措施,護理問題,有損傷的危險：出血 與血小板減少血小板生存時間縮短及抗血小板抗體有關(guān) 舒適的改變 有感染的危險：與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān) 知識缺乏 潛在并發(fā)癥：出血,護理措施--有損傷的危險：出血,觀察病人
8、的血壓、心率、面色、意識、瞳孔。觀察病人有無生命體征及神志變化，監(jiān)測血小板計數(shù)、出血時間、抗血小板抗體等 在靜脈注射或其他穿刺部位加壓止血。盡量避免肌注，提高穿刺準確度，穿刺針頭宜選小號的，減少穿刺次數(shù)，動作輕柔 剪短指甲，不撓抓皮膚 沐浴或清洗時避免水溫過高和過于用力擦洗皮膚 休息活動：多休息，注意防護，避免創(chuàng)傷引起出血 衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜,護理措施--舒適的改變,鼓勵病人訴說不舒適的感受，以便采取相應的措施 創(chuàng)造一個安靜舒適的環(huán)境，讓病人得到充分的休息 給予心理安慰，使病人保持最佳心理狀態(tài)，消除緊張情緒,護理措施--有感染的危險,做好保護性隔離：病房保持通風清潔，每日紫外線
9、燈照射一次，限制探視人數(shù)和次數(shù) 嚴格執(zhí)行無菌操作 遵醫(yī)囑予抗生素治療 指導患者保持個人衛(wèi)生：飯前便后洗手，勤漱口，每日清潔皮膚并更換內(nèi)褲 密切觀察體溫變化,護理措施--知識缺乏,安撫關(guān)心患者，介紹成功病例，耐心向患者解釋該病的治療和愈后方面的知識 教會病人認識所用藥物的名稱、劑量，按時按量服用 避免使用引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿司匹林等,護理措施--潛在并發(fā)癥：出血,飲食以高蛋白、高維生素、易消化軟食為主，多食含維C的食物 血小板計數(shù)小于（20-30）*109/L時，有腦出血危險，應臥床休息，注意觀察有無頭痛、惡心、嘔吐等先兆，預防便秘、劇烈咳嗽引起顱內(nèi)壓升高，誘發(fā)腦出血，所以多食
10、高纖維食物，便秘時要用瀉藥或開塞露，可用抗生素及鎮(zhèn)咳藥積極治療咳嗽,護理措施--健康教育,給病人講訴本病有關(guān)知識，使其能正確認識疾病，避免情緒緊張及波動，保持樂觀的生活態(tài)度，積極配合治療 注意休息和營養(yǎng)，增強機體抵抗力，慢性病人適當活動，血小板在50*109L以下時，避免強體力活動，可適當散步、打太極拳、下象棋等，預防各種外傷 用藥指導：不濫用藥物，特別是對血小板有損傷作用的藥物，長期服用糖皮質(zhì)激素者應該告知按醫(yī)囑服藥，不可自行減量或突然停藥，否則易出現(xiàn)反跳現(xiàn)象。服藥期間注意個人衛(wèi)生，防止感染；低鹽飲食，每周測體重，防止水鈉潴留，加重腎臟負擔；注意觀察其不良反應 定期門診復查血小板，出現(xiàn)出血征象應及時就醫(yī) 自我保護方法：住院期間不與感染者接觸，出院后去公共場所盡量戴口罩，注意穿衣，避免受涼，預防感冒,,謝謝您的聆聽！,
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