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1、邵陽(yáng)市中心醫(yī)院 血液腫瘤科 張輝,惡性組織細(xì)胞病 Malignant Histiocytosis,概 念 惡性組織細(xì)胞?。ê?jiǎn)稱(chēng)惡組）：是異常組織細(xì)胞增生所致的惡性疾病 臨床有高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭，病情兇險(xiǎn)，預(yù)后不良。,病 理,異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)是本病的基本特點(diǎn)，累及范圍廣泛 惡組的主要病理改變?yōu)楫惓＝M織細(xì)胞呈斑片狀浸潤(rùn)，有時(shí)也可形成粟粒、肉芽腫樣或結(jié)節(jié)狀改變，一般不形成腫塊，也無(wú)所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶，與實(shí)體瘤有明顯區(qū)別。,臨 床 表 現(xiàn),由于病理改變多樣性，臨床表現(xiàn)也錯(cuò)綜復(fù)雜。 、發(fā)熱 多為不規(guī)則高熱，體溫可高達(dá)40以上，少數(shù)為低熱或中度發(fā)熱。
2、多數(shù)病例發(fā)熱與疾病本身有關(guān)，對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng)。皮質(zhì)激素雖有降溫作用，但不持久，只有化療有效時(shí)體溫才能恢復(fù)正常。,臨 床 表 現(xiàn) (二) 、血液系統(tǒng)受累的表現(xiàn) 貧血、感染和出血癥狀。 脾與淋巴結(jié)因組織細(xì)胞浸潤(rùn)而腫大。,臨 床 表 現(xiàn) (三) 、其他系統(tǒng)浸潤(rùn)的表現(xiàn) 肝大常見(jiàn)，病程后期出現(xiàn)黃疸，主要與肝損害有關(guān)，少數(shù)系肝門(mén)淋巴結(jié)壓迫膽總管所致。 胃腸道受浸潤(rùn)可引起腹痛、腹瀉、消化道出血、腸梗阻或腸穿孔。有的患者可出現(xiàn)腹水。,肺部浸潤(rùn)時(shí)出現(xiàn)咳嗽、咯血，X線胸片示片狀模糊陰影。半數(shù)患者尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)有胸腔積液而臨床未發(fā)現(xiàn)。鼻咽部肉芽腫可致呼吸困難。,(三) 、其他系統(tǒng)浸潤(rùn)的表現(xiàn),(三) 、其他系統(tǒng)
3、浸潤(rùn)的表現(xiàn) 特異性皮膚損害表現(xiàn)為浸潤(rùn)性斑塊、結(jié)節(jié)、丘疹或潰瘍，偶有剝脫性紅皮病或大皰等。皮損多見(jiàn)于四肢，有的呈向心性分布。,(三) 、其他系統(tǒng)浸潤(rùn)的表現(xiàn) 腦部受累，可出現(xiàn)腦膜炎、失眠、截癱、尿崩癥及眼球突出。 心臟累及時(shí)，心電圖有心肌損害和（或）心律失常的表現(xiàn)。 有的患者可有局部軟組織腫塊及骨骼損害。,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,(一)、 周?chē)?多呈全血細(xì)胞減少。貧血多為中度。 半數(shù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)少于4109L，可低達(dá)1109L。少數(shù)患者早期白細(xì)胞可增多，血片邊緣和末梢可見(jiàn)異常組織細(xì)胞 當(dāng)大量異常組織細(xì)胞在周?chē)谐霈F(xiàn)，白細(xì)胞數(shù)可升至10109L以上，稱(chēng)白血性惡性組織細(xì)胞病。 血小板通常減少。,實(shí) 驗(yàn)
4、 室 檢 查 (二)、骨 髓 象 多數(shù)增生活躍，增生差者示病情已嚴(yán)重。 多數(shù)病例有數(shù)量不等、散在或成堆的異常組織細(xì)胞。,異常組織細(xì)胞分為以下三型,異常組織細(xì)胞 多核巨組織細(xì)胞 吞噬性組織細(xì)胞,異常組織細(xì)胞酸性磷酸酶及非特異性酯酶為陽(yáng)性， 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率及積分均明顯低于正常值。這有助于感染性疾病引起的反應(yīng)性組織細(xì)胞增多的鑒別。 與5q35有關(guān)的染色體易位已在較多的兒童與青年患者發(fā)現(xiàn)，這可能是一種與本病有關(guān)的重要標(biāo)志。,1、2 異常組織細(xì)胞 胞體大，呈圓形或不規(guī)則形。胞漿灰藍(lán)，核類(lèi)圓形，染色質(zhì)粗點(diǎn)網(wǎng)狀 3、多核巨組織細(xì)胞 胞體甚大，外形不規(guī)則，胞漿灰藍(lán)色，4個(gè)大胞核，染色質(zhì)粗
5、糙形成網(wǎng)狀，核仁05個(gè),1、單核樣組織細(xì)胞，外形似單核細(xì)胞，近圓形；27、異常組織細(xì)胞,,1、 5、6、 8、9、淋巴樣組織細(xì)胞 2、4、異常組織細(xì)胞 3、7、單核樣組織細(xì)胞 10、淋巴細(xì)胞 ，胞漿灰藍(lán)，含有少量較大顆粒,,1、巨型吞噬組織細(xì)胞 2、4 淋巴樣組織細(xì)胞 3、 異常組織細(xì)胞 5、單核樣組織細(xì)胞 6、中幼粒紅細(xì)胞,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 (四)、組織活檢 肝、脾、淋巴結(jié)及其他受累組織病 理切片中可見(jiàn)各種異常組織細(xì)胞的 浸潤(rùn)。,淋巴結(jié)涂片,1、淋巴樣組織 2、雙核異常組織 3、異常組織分裂型 4、多核巨異常細(xì)胞 5、異常組織細(xì)胞,診 斷,對(duì)不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱;尤其是伴有全血細(xì)
6、胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，結(jié)合血象、骨髓象或淋巴結(jié)活檢中找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞，可以診斷。 本病臨床表現(xiàn)多樣化，缺乏特異性，應(yīng)密切結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，易導(dǎo)致誤診，必須提高對(duì)本病的警惕。實(shí)驗(yàn)室檢查仍以骨髓涂片為首選方法。,異常組織細(xì)胞質(zhì)的改變比量更重要 單純發(fā)現(xiàn)吞噬性組織細(xì)胞增多，不能確定診斷，應(yīng)繼續(xù)追蹤。 由于病變呈局灶性，必須反復(fù)多部位骨髓穿刺。 外周血異常組織細(xì)胞檢出率不高，血液離心后的白細(xì)胞層涂片觀察，可提高陽(yáng)性率。 淋巴結(jié)的病理學(xué)改變顯著，但必要時(shí)仍需多部位病理檢查，以免漏診。,鑒 別 診 斷,本病與下列疾病鑒別： 感染性疾病所致的反應(yīng)性組織細(xì)胞增多 淋巴瘤特別是CD30+的間變
7、性大細(xì)胞淋巴瘤（Kil陽(yáng)性的T細(xì)胞淋巴瘤） 急性白血病。,反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥 惡性組織細(xì)胞病,1往往能找到原發(fā)病或誘因 2病情不險(xiǎn)惡，進(jìn)展不快 3熱度不很高，對(duì)激素治療 反應(yīng)好，需要量不大， 短期內(nèi)可停 4無(wú)明顯貧血，出血現(xiàn)象 5病程長(zhǎng)，預(yù)后好，去除病 因后可自然痊愈,1不能找到原發(fā)病 2病情險(xiǎn)惡，進(jìn)展快 3熱度高，激素治療反應(yīng) 差，或需要大量才能退 熱，稍減量又復(fù)燃 4常有明顯出血，后期貧 血重 5常常短期內(nèi)死亡,反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥 惡性組織細(xì)胞病,1大致正常，粒系增 生多，有中毒顆粒 2組織細(xì)胞增生，分 化好形態(tài)正常，大 小較一致 3核分
8、裂少見(jiàn) 4無(wú)多核巨組織細(xì)胞 5有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象,1.正常造血細(xì)胞減少 2.異常組織細(xì)胞增生 形態(tài)不一，大小不等，分化不好 3.核分裂象多 4.有多核巨組織細(xì)胞 5.吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象明 顯,反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥 惡性組織細(xì)胞病,S100蛋白陰性 陰性淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完整或 部分破壞，有分化較好 的組織細(xì)胞增生,S100蛋白陽(yáng)性 淋巴結(jié)構(gòu)部分或全部破 壞，異常組織細(xì)胞彌散 潤(rùn),治 療,本病尚缺乏理想的治療方法。各種抗腫瘤化療雖對(duì)部分患者癥狀有所改善，但大多未能緩解。 一、支持治療 二、化療 不管應(yīng)用單藥化療或聯(lián)合化療，效果均不滿(mǎn)意，難以得到持久的完全緩解。,預(yù) 后,本病如不予治療，進(jìn)展迅速，100死亡。大部分患者在一年內(nèi)死亡，僅少數(shù)可以生存數(shù)年。對(duì)治療有反應(yīng)者，獲得緩解的病人，生存期可延長(zhǎng)。 本病死亡原因主要由于高熱衰竭，出血和感染。,總 結(jié),概念 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療 預(yù)后,謝謝,
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