《青人腦卒中副本ppt課件》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《青人腦卒中副本ppt課件（43頁珍藏版）》請在裝配圖網上搜索。
1、河科大二附院神經內科宋元貞 青年人腦卒中 概念 ： 青年人腦卒中是指 1845歲之 間青年人發(fā)生的腦血管疾病。 隨著生活方式、飲食結構和疾病譜的變化，我 國青年腦卒中發(fā)病率有逐年上升，發(fā)病年齡越來越 年輕化的趨勢，給家庭和社會帶來沉重負擔。 流行病學： 歐美發(fā)達國家的青年腦卒中約占全部腦血管病 人的 5-8%。 青年腦卒中在我國及發(fā)展中國家約占全部腦血 管病人的 10%左右。 青年腦卒中的特殊性 病因復雜繁多 ： 潛在病因一百多種 ， 可粗略分為兩大類 。 第一大類 ：常見于老年人群 ， 傳統(tǒng)的危險因素 在青年人群中普遍提前 。 如動脈粥樣硬化 、 高 血壓 、 糖尿病 、 心臟病 、 煙酒
2、、 肥胖 、 活動減 少等 ， 約占青年人腦卒中病因的 20%左右 ， 列 第一位 。 第二大類 ：少見的 ， 主要發(fā)生于年輕人群的病 因 ， 可再分為以下幾類： 一 腦血管畸形或先天發(fā)育異常 二 感染 三 自身變態(tài)反應 四 少見的心源性栓子 五 凝血機能亢進或出現(xiàn)異常成分 六 遺傳基因突變 七 血管損傷 八 其他 腦血管畸形 MoyaMoya病 ， 腦血管動靜脈畸形 /瘺 ， 夾層 動脈瘤 先天發(fā)育異常：血管壁纖維肌肉發(fā)育異常 、 頸動脈扭結 、 盤繞 、 發(fā)育不良和蜿蜒擴張等 ， 感 染 鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死 肉芽腫性動脈炎：結核，梅毒 感染性動脈炎：單純皰疹病毒，支原體 肺炎，瘧
3、疾，立克次體病，布魯桿菌 熱，霉菌病， AIDS等 寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等。 自身變態(tài)反應 多發(fā)性大動脈炎 系統(tǒng)性動脈炎： Wegener綜合征 ， 風濕性動脈炎 ， 結節(jié)性動脈炎 ， 潰瘍性結腸炎 其他的一系列結締組織病等 Wegener肉芽腫 肉芽腫性血管炎（ Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（ Wegeners granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎 ，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及 毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥 為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻
4、黏 膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展 為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為 鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累 及關節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統(tǒng)及 耳等。治療可分為 3期，即誘導緩解、維持緩解以及控 制復發(fā)。目前認為未經治療的 GPA患者的預后較差。 心源性栓子 少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂 ， 瓣環(huán)鈣化 ， 感染性心內膜炎 ， 惡液質 ， 無菌性心內膜炎 風濕性心臟病 ， 心房纖顫 ， 病竇綜合征 心房粘液瘤 ， 心臟橫紋肌瘤 ， 心臟毛細血管 纖維彈性組織瘤 ， 擴張型心肌病 心臟手術或導管術后 房間隔 ， 室間隔缺損伴返流 ， 附壁血栓形成
5、。 凝血機能亢進或出現(xiàn)異常成分 ： 蛋白 C 、 S缺乏 高纖維蛋白原血癥 ， 抗凝血酶 缺乏 ， 血小板 增多癥 ， 血小板高聚集 ， DIC， 鐮狀細胞貧血 ， -地中海貧血 ， PNH(紅細胞破裂后釋放出促 凝物質和補體 ） ， 前激肽釋放酶缺乏 ， 酒精中 毒 血液中出現(xiàn)異常成分：抗磷脂抗體 ， 漿細胞病 或骨髓增殖綜合征時分泌的免疫球蛋白等 蛇咬傷 。 遺傳基因突變 常染色體顯性遺傳病合并皮質下梗死和白質腦病 。 伴有皮 質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病 ， 是一種遺傳 性小動脈疾病 ， 位于 19號染色體上的 Notch3基因突變所致的遺傳性腦 小血管疾病 ， 表現(xiàn)為
6、皮質下缺血事件 ， 并導致進行性癡呆伴假性球 麻痹 。 線 粒 體 腦 病 伴 乳 酸 酸 中 毒 及 卒 中 樣 發(fā) 作 綜 合 征 （ MELAS） ： 是最常見的母系遺傳線粒體疾病 。 在 40歲前起病 ， 兒童期更多 ， 臨床表現(xiàn)突發(fā)卒中 、 偏癱 、 偏盲或皮質盲 、 反復癲癇 發(fā)作 、 偏頭痛和嘔吐 。 病情逐漸加重 ， 頭顱 CT和 MRI顯示主要為枕 葉腦軟化 ， 病灶范圍與主要腦血管分布不一致；也常見腦萎縮 、 腦 室擴大和基底節(jié)鈣化 。 血和腦脊液乳酸增高 。 Fabry病 ： 彌漫性體血管角質瘤，家族性磷脂貯積病而影響血管。 Marfan綜合征 ：蜘蛛指 ， 眼病 ， 心
7、血管病如房室動脈瘤 馬凡綜合征 馬凡綜合征亦稱為先天性中胚層發(fā)育不良、短指 -晶狀 體脫位綜合征、蜘蛛指征、肢體細長癥。主要表現(xiàn)為 周圍結締組織營養(yǎng)不良、骨骼異常、內眼疾病和心血 管異常，是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病 。 本病呈常染色體顯性遺傳，本病基因定位于 15q15 q21.3。在人體很多組織如心內膜、心瓣膜、大血管、 骨骼等處，均有硫酸軟骨素 A或 C等黏多糖堆積，從而 影響了彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能， 使相應的器官發(fā)育不良及出現(xiàn)功能異常。病人尿中羥 脯氨酸排泄量增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。 血 管 損 傷 顱腦外傷，手術，插入導管，穿刺等 其 它 偏頭痛
8、口服避孕藥 神經皮膚綜合征（ Sneddon） 環(huán)樞椎半脫位，骨硬化病 靜脈血栓脫落，脂肪栓子，纖維軟骨栓子， 氣拴，異物栓子，瘤栓，囊狀動脈瘤遠端栓 子，羊水栓子。 新的危險因素層出不窮 近年來與青年腦卒中發(fā)生關系密切的遺傳、代謝、生活方式、心理社 會等新的危險因素不斷被發(fā)現(xiàn)，簡 述如下： 代謝相關性危險因素 1 脂蛋白 a： 與高血壓 ， 糖尿病 ， 高血脂無關的腦卒 中一個獨立危險因素 ， 許多青年腦梗塞 患者僅有脂蛋白 (a)水平升高而無其它危 險因素 ， 而且脂蛋白 (a)水平比老年患者 明顯增高 2 同型半胱胺酸 高同型半胱胺酸血癥與心 、 腦血管疾病 、 大動脈栓塞 、 靜脈血栓
9、形成關系密切 。 血中同型半胱胺酸水平每上升 5mol/L， 腦卒中的相對危險度增加 1.5倍 。 遺傳易感性標志 載脂蛋白 E 與心腦血管疾病 ， 淀粉樣血管病 ， Alzheimer 病密切相關 ， 其基因多態(tài)性可能是動脈粥樣硬 化發(fā)展早期個體差異的主要原因 。 載脂蛋白 E的三種等位基因頻率約為： 2 0.04， 3 0.83, 4 0.13 PCRRFLP技術分析： 4可能是青年人卒中 的一種遺傳易感標志 。 4有致動脈粥樣硬化 作用 . 血管緊張素轉化酶 （ ACE）基因多態(tài)性 ACE基因多態(tài)性與缺血性心 、 腦血管疾病關 系密切 。 基 因 型 有 插 入 型 (Insert,I)
10、 和 缺 失 型 (Deletion, D)兩種 . 純合的缺失型 DD基因型與缺血性心 、 腦血管 疾病關系最為密切 。 國內報道腦梗死患者中 DD基因頻率為 0.43- 0.45， 國外報道約為 0.17-0.21。 同型半胱胺酸代謝酶 亞甲基四氫葉酸還原酶， 胱硫醚酶合成酶 蛋氨酸合成酶 三種酶活性及其基因多態(tài)性與青年腦 卒中發(fā)生關系很大 社 會 經 濟 因 素 (低文化水平 (低經濟收入 (早期營養(yǎng)不良 (出生體重過低或過高 (以上均增加了青年人腦卒中的危險 , 可能與不良飲食結構，不健康生活 方式，節(jié)約基因的過度活化，糖代 謝異常、胰島素抵抗等有關。 其 它 頸部血管雜音 意味著局部
11、動脈粥樣硬 化形成，發(fā)生腦卒中的危險性明顯增加。 在西方人群中更明顯。 抗氧化維生素缺乏 維生素 C、維生素 E和胡蘿卜素缺乏與血壓升高和動脈粥樣 硬化有關，也可導致青年人腦卒中。 臨床表現(xiàn)多樣 缺血性病變比出血性病變多見，但不如老年人 比例懸殊 出血性病變以蛛網膜下腔出血多見 腦出血時，部位廣泛，不象老年人主要局限于 基底節(jié)區(qū)，丘腦部位 缺血性改變以大血管分布區(qū)多見。 常見病種 動脈粥樣硬化 約占青年人腦梗塞的 20%左右，故仍是青 年人腦梗塞最主要的病因。 代謝綜合征 （ X綜合征或胰島素抵抗綜合征 ） 概念：糖尿病、糖耐量減低（ IGT）或胰島 素抵抗伴隨以下兩項異常：動脈血壓升高、 血
12、漿甘油三酯升高、腹型肥胖和微量白蛋白 尿。 多見于中老年人群， 35歲以上隨年齡增加而 明顯增多，是近年來青年人腦卒中增多，發(fā) 病年輕化的主要原因，居青年腦卒中病因首 位。病理改變及臨床特點基本同老年人群 心源性腦栓塞 過去 ， 風心腦栓塞是最常見的原因 ， 但近 年來二尖瓣脫垂和卵圓孔未閉 ， 心律失常 則為主要原因 ， 其次為心肌病變和心房粘 液瘤 患者女性多于男性 ， 起病急 ， 多為大腦中 動脈供血區(qū)受損 ， 預后較好 。 Moyamoya 病 （煙霧病，顱底異常血管網?。?動脈造影腦基底部的異常血管網酷似吸煙 者吐出的煙團而得名。 臨床表現(xiàn)變異大； 20歲以下患者以發(fā)作性 肢體無力或
13、偏癱等缺血癥狀多見； 20歲以 上則多表現(xiàn)為蛛網膜下腔出血。 確診依靠腦血管造影。 DSA和 MR聯(lián)合應用 可更好顯示血管病變和腦內小梗塞灶。 抗磷脂抗體綜合征 (A P S) 在人體循環(huán)血清中存在一組能與負性或中性 磷脂結合的免疫球蛋白 ,其中與臨床關系最 密切的主要有抗心磷脂抗體 (anticardiolipid antibody-aCL),狼瘡抗凝物 (lupus anticoagulant-LA),其次還有抗磷脂酰肌醇抗 體 ,抗磷脂酰絲氨酸抗體 , 抗磷脂酰膽堿抗體 , 抗磷脂酰甘油抗體 , 抗磷脂酰脂酸抗體。 近年來研究發(fā)現(xiàn)這組自身抗體與血栓形 成，血小板減少，反復流產有關。 19
14、83年由 Harris和 Hughes定為抗磷脂抗體綜合征 (APS)，此后確認這是一種獨立的疾病。 抗心磷脂抗體（ aCL）與腦梗塞， TIA 關系密切，在臨床上無任何自身免疫 性疾病的腦梗塞患者 aCL陽性率明顯 高于正常人，且 aCL陽性的腦梗塞患 者易復發(fā)，易導致血管性癡呆，因此 對青年人腦梗塞患者應常規(guī)檢查 aCL。 蛋白 C和 蛋白 S缺乏 癥 蛋白 C系統(tǒng)是人體內重要的天然抗凝系統(tǒng)，由 蛋白 C （ PC），蛋白 S（ PS），活化蛋白 C抑 制物（ APC-I），調節(jié)蛋白（ TM）組成，其中 PC是中心環(huán)節(jié)，蛋白 C缺乏癥有先天性和獲得 性兩種，獲得性有三種原因： 肝臟合成減少
15、：見于嚴重肝臟疾病 消耗過多： DIC，大手術后，血栓形成 抗原提呈細胞形成障礙：重度感染，血管內 皮損傷， ARDS， TM合成減少導致 PC活化障 礙 多發(fā)性大動脈炎 自身免疫反應所致的主動脈及其主干分支的慢性進 行性炎癥 ， 主要侵犯主動脈弓 、 頭臂動脈 、 頸總動脈 、 鎖骨下動脈 、 腎動脈 、 腸系膜動脈等 。 東方人和女性常見 ， 國人發(fā)病率高 。 受累動脈呈節(jié)段性內膜增厚 ， 膠原纖維增生 ， 動脈壁 有慢性炎癥伴淋巴細胞浸潤 ， 最終導致管腔狹窄 、 閉 塞 、 血栓形成 。 臨床上缺血性腦血管病可表現(xiàn)為 TIA、 腦梗塞 、 腔隙 梗塞 、 分水嶺梗塞 。 頸動脈及基底動
16、脈皆可受累 ， 甚 至累及脊髓 ， 造成截癱 。 病程早期和急性期應用大劑量腎上腺皮質激素可抑制 炎癥過程 ， 緩解病情 。 CADASIL 1977年 Sourander等首先描述：家族遺傳性 ， 中年 起病 ， 反復缺血性腦卒中發(fā)作并進行性加重 ， 伴智 力障礙為臨床特征的非動脈硬化性 ， 非淀粉樣變性 腦血管病 1993年 Tourinier Lasserve等將此病基因定位于第 19 號染色體短臂 ， 并命名為伴有皮質下梗死和白質腦 病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病 （ CADASIL） 1996年確定本病為 NOTCH3基因錯義突變 CADASIL診斷標準 有明確家族史，沒有動脈硬化的
17、危險因素 中年發(fā)病，平均發(fā)病年齡歲，主要表現(xiàn)為進 行性加重的皮層下梗塞癥狀、智能減退、癡呆、情 緒紊亂和偏頭痛等。 CT及 MRI顯示：廣泛多發(fā)性腦白質病變和梗死灶 皮膚和腦組織活檢沒有動脈硬化和淀粉樣變性， 超微結構可找到嗜鋨顆粒 基因檢查 19號染色體 NOTCH3基因第 4外顯子錯 義突變 其 他 纖維肌肉發(fā)育異常 口服避孕藥 夾層動脈瘤 偏頭痛 線粒體腦病伴乳酸酸中毒及 卒中樣發(fā)作綜合征 青年人腦卒中 的診斷思路 首先找常見病因： 有無代謝綜合征的危險因素？ 空腹血糖、糖耐量實驗及同步胰島素釋放 血脂全套 血壓 纖維蛋白原 凝血機制 血、尿 2微球蛋白 尿白蛋白排泄率 肥胖、 BMI、
18、腰臀圍比 陽性家族史等 不良飲食習慣 其次要開闊思路，大膽思維，找非 常見的原因： 罕見的心源性栓子？ 查體：心尖部收縮中期喀喇音 超聲心動檢查 經食道超聲心動檢查 血液成分異常 血液粘稠度增高：真性紅細胞增多癥 ， 白血 病 ， 血小板增多癥 ， 血漿纖維蛋白原增多癥 ， 鐮狀紅細胞貧血 、 -低中海貧血 （ 因血紅蛋 白異常 ， 細胞僵硬 ， 變形能力差 ， 可阻塞微循 環(huán)引起梗塞 ） 凝血因子 、 血小板活性 、 抗栓障礙：蛋白 C,S缺乏癥 ？ 凝血機制異常 ？ 血小板高凝狀態(tài) （ -血小板球蛋白釋放增多 ） ？ 自身抗體 ， 結締組織全套：自身免疫性大動 脈炎 ？ 抗磷脂抗體 aCLs（ ） ACLS? 脂類代謝障礙： 脂蛋白 Lp(a) ,載脂蛋白 （ apoE） 基因 4 腦血管畸形 MRA, DSA檢查 Moyamoya病、 AVM、動脈瘤？ 來自疫區(qū)，凝溶試驗查 鉤端螺旋體 抗體？ 既往史 : 口服避孕藥 偏頭痛 家族史及基因檢查 ： MELAS、 CADASIL? 抗原提呈細胞 APC-R 治療效果及預后較好 急性期死亡率約 1%-7%，低于老年患者 治療原則與老年患者基本相同 重點是全面檢查，尋找病因，針對病因進行特 異性治療 恢復期要積極控制危險因素，防止復發(fā)。
青人腦卒中副本ppt課件
