蛋白質分解代謝過程ppt課件

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第十一章蛋白質分解代謝 catabolismofprotein 1 本章主要內容 蛋白質的營養(yǎng)作用蛋白質的消化 吸收和腐敗氨基酸的一般代謝一些氨基酸的特殊代謝 2 第一節(jié)蛋白質的營養(yǎng)作用 蛋白質營養(yǎng)的重要性 1 參與催化 代謝調節(jié) 運動 運輸 免疫防御等生命活動 2 作為組織結構的材料 3 氧化供能 3 一 氮平衡 氮總平衡 攝入氮 排出氮健康成年人氮正平衡 攝入氮 排出氮兒童 孕婦 恢復期病人氮負平衡 攝入氮 排出氮長期饑餓 消耗性疾病等 通過氮平衡 nitrogenbalance 反映機體蛋白質代謝概況1g氮 6 25g蛋白質 4 最低生理需要量 30 50g 營養(yǎng)學會推薦的需要量 70 80g 二 蛋白質的生理需要量 5 三 蛋白質的營養(yǎng)價值 nutritionvalue 蛋白質的營養(yǎng)價值取決于組成蛋白質的必需氨基酸的種類 含量和比例 必需氨基酸 提內需要而自身又不能合成 必須由食物提供的氨基酸 異亮氨酸 Ile 甲硫氨酸 Met 纈氨酸 Val 亮氨酸 Leu 色氨酸 Trp 苯丙氨酸 Phe 蘇氨酸 Thr 賴氨酸 Lys essentialaminoacids 6 第二節(jié)蛋白質的消化 吸收和腐敗 7 蛋白質 胃蛋白酶 多肽 胰酶 腸激酶 寡肽 氨基酸 氨基酸 氨基肽酶二肽酶 一 蛋白質的消化 8 H 9 二 氨基酸的吸收和轉運 中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體 氨基酸吸收機制 需載體蛋白 耗能 需鈉 10 三 蛋白質的腐敗作用 putrefaction 未被消化蛋白質未被吸收氨基酸 腸道細菌 產生一系列的物質 胺類 酚類 吲哚 硫化氫 氨 甲烷 11 腐敗作用產生的各種物質 組氨酸賴氨酸酪氨酸苯丙氨酸 氨基酸 CO2 胺類 12 胺類的毒性 假神經遞質的形成 13 腐敗作用產生的各種物質 色氨酸 酪氨酸 14 腐敗作用產生的各種物質 半胱氨酸 硫化氫 甲烷等 氨基酸 NH3 15 第三節(jié)氨基酸的一般代謝 16 氨基酸代謝庫 食物蛋白質 消化吸收 組織蛋白質 分解 體內合成非必需氨基酸 合成 組織蛋白 一般代謝 脫氨 脫羧 酮酸 胺類 特殊代謝 其他含氮化合物 氨基酸代謝概況 17 一 氨基酸的脫氨基 deamination 作用 脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑 1 轉氨基作用2 氧化脫氨基作用3 聯(lián)合脫氨基作用4 嘌呤核苷酸循環(huán) 氨基酸 氨 酮酸 18 一 轉氨基作用 transaminase 19 丙氨酸氨基轉移酶 ALT或GPT 天冬氨酸氨基轉移酶 AST或GOT 1 體內重要的轉氨酶 alanineaminotransferase aspartateaminotransferase 20 21 2 ALT AST的臨床意義 ALT常用于急性肝炎的輔助診斷 AST常用于心肌梗塞的輔助診斷 22 只轉移氨基而并沒有脫氨 轉氨基作用的局限性 23 二 氧化脫氨基作用 氧化脫氫水解脫氨 24 1 L 谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基 體內催化氧化脫氨基作用的酶主要是L 谷氨酸脫氫酶 L 谷氨酸脫氫酶 NAD NADH H NADP NADPH H H2O H2O 25 活性高 分布廣 肌肉中活性很低 催化的反應可逆 逆過程可合成谷氨酸 3 氧化脫氨基作用的局限性 僅谷氨酸經此脫氨 2 谷氨酸脫氫酶的特點 26 三 聯(lián)合脫氨基作用 轉氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基聯(lián)合進行 肌肉組織中活性低 27 使體內許多AA能真正脫氨 其逆反應是合成非必需AA的主要途徑 聯(lián)合脫氨基作用的意義 28 四 嘌呤核苷酸循環(huán) 是肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用 29 二 氨的代謝 一 氨的來源和去路 氨基酸脫氨基 胺類氧化 腸道吸收 合成非必需氨基酸嘌呤 嘧啶 合成尿素 氨 合成谷氨酰胺 30 血中尿素擴散到腸管水解產生的氨 腸道PH NH4 NH3 腸道氨吸收 高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸 蛋白質的腐敗作用產生的氨 腸管吸收的氨 肝硬化腹水病人 不宜使用堿性利尿藥 31 二 氨的轉運 1 谷氨酰胺的運氨作用 2 葡萄糖 丙氨酸循環(huán) 氨在血液中主要運輸形式 以谷氨酰胺 丙氨酸為氨基載體 32 氨 腦肌肉 谷氨酰胺 肝 腎 氨 尿素 氨 H NH4 隨尿排泄 1 谷氨酰胺 glutamine 的運氨作用 意義 谷氨酰胺可以作為腦內固氨 運氨及解除氨毒的形式 33 谷氨酰胺的合成與分解 谷氨酰胺酶 H2O NH3 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP Pi 氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度 glutaminase 谷氨酸 glutamicacid 谷氨酰胺 34 2 葡萄糖 丙氨酸循環(huán) 意義 實現氨的無毒運輸 為肌肉活動提供能量 35 三 尿素 urea 的合成 鳥氨酸循環(huán)orinithinecycle尿素循環(huán)ureacycle 36 1 尿素合成過程 肝臟 CPS 1 37 38 39 經腎排出 40 2 尿素合成的小結及意義 合成部位 線粒體 胞液氨的來源 游離氨 天冬氨酸提供氨耗能 3ATP 4個高能磷酸鍵 意義 是肝臟解除氨毒的主要方式 41 3 高血氨和氨中毒 42 三 酮酸的代謝 43 生糖和生酮氨基酸種類 分類氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 異亮氨酸 生酮氨基酸亮氨酸 賴氨酸 甘氨酸 丙氨酸 絲氨酸 精氨酸 脯氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 蘇氨酸 纈氨酸 組氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 44 四 氨基酸的脫羧基作用 氨基酸 氨基酸脫羧酶 磷酸吡哆醛 胺 CO2 堆積 神經系統(tǒng) 心血管功能紊亂 45 幾種重要的生物活性胺類 谷氨酸 氨基丁酸 GABA 色氨酸 5 羥色胺 5 HT 組氨酸 組胺 半胱氨酸 牛磺酸 鳥氨酸 甲硫氨酸 多胺 46 1 氨基丁酸 GABA 腦組織活性最高 抑制性神經遞質 谷氨酸脫羧酶 谷氨酸 氨基丁酸 GABA 47 2 5 羥色胺 5 HT 5 羥色胺 5 HT 48 3 組胺 49 4 ?；撬?合成膽汁酸鹽 腦組織中含有較多?；撬?50 5 多胺 促進核酸蛋白質的生物合成 利于組織增生 51 第四節(jié)一些氨基酸的特殊代謝 1 一碳單位代謝 2 含硫氨基酸代謝 3 芳香族氨基酸代謝 4 支鏈氨基酸代謝 52 一 一碳單位代謝 載體 不能游離存在 與四氫葉酸 FH4 結合轉運 53 一碳單位與四氫葉酸 54 一碳單位種類與存在形式 55 一碳單位的生成及互變 56 一碳單位代謝小結 甘氨酸 組氨酸 絲氨酸 色氨酸 甲硫氨酸 被四氫葉酸 FH4 結合攜帶 一碳單位 用于嘌呤和嘧啶堿的合成 來源 去路 載體 57 一碳單位代謝的生理意義 是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳單位代謝障礙可造成某些疾病 如巨幼紅細胞性貧血等 58 二 含硫氨基酸代謝 含硫氨基酸 甲硫氨酸 蛋氨酸 半胱氨酸 胱氨酸 59 一 甲硫氨酸代謝 60 1 甲硫氨酸循環(huán) 61 2 甲硫氨酸循環(huán)的生理意義 為體內甲基化反應提供甲基使四氫葉酸得到再生同型半胱氨酸堆積 引起同型半胱氨酸血癥 62 二 半胱氨酸與胱氨酸代謝 胱氨酸 半胱氨酸 氧化脫羧 牛磺酸 氧化脫氨 丙酮酸 氨 H2S H2SO4 PAPS 谷胱甘肽 合成 互變 3 磷酸腺苷 5 磷酸硫酸 活性硫酸 63 1 半胱氨酸和胱氨酸的互變 半胱氨酸 胱氨酸 64 2 半胱氨酸氧化分解為活性硫酸 65 3 半胱氨酸參與合成谷胱甘肽 保護巰基蛋白 酶 不被氧化 阻斷外源性毒物與核酸 蛋白質結合 66 三 芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 67 苯丙氨酸 酪氨酸代謝 苯丙氨酸 酪氨酸 甲狀腺激素 黑色素 兒茶酚胺 氧化分解 苯丙酮酸 68 一 苯丙氨酸羥化為酪氨酸 69 苯丙酮酸尿癥 苯丙氨酸 苯丙氨酸羥化酶 酪氨酸 苯丙酮酸 轉氨基 苯丙酮酸尿癥 PKU 對中樞神經系統(tǒng)有毒性 智力發(fā)育障礙 缺乏 70 PKU患者 智力低下 60 患兒有腦電圖異常 頭發(fā)細黃 皮膚色淡和虹膜淡黃色 驚厥 尿有 發(fā)霉 臭味或鼠尿味 71 二碘酪氨酸 二 酪氨酸轉變?yōu)榧谞钕偎?酪氨酸 一碘酪氨酸 二碘酪氨酸 碘化 72 甲狀腺激素作用 促進物質代謝 機體生長發(fā)育 甲狀腺素缺乏 引起呆小癥 73 三 酪氨酸轉變?yōu)楹谏?先天性缺乏 白化病 黑色素合成障礙 酪氨酸酶 74 皮膚乳白色 毛發(fā)淡黃或銀白色 瞳孔淡紅 虹膜淡灰或淡紅 半透明視網膜缺乏色素 白化病 75 四 酪氨酸轉變?yōu)閮翰璺影?DOPA DA NE E 76 五 酪氨酸的氧化分解 77 苯丙氨酸 酪氨酸代謝小結 78 四 支鏈氨基酸代謝 支鏈氨基酸分解代謝主要在骨骼肌中進行 79 什麼是巴金森癥 巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病 發(fā)病年齡以五十至七十九歲最常見 如果在四十歲前就發(fā)病 便稱之為早發(fā)型巴金森氏病 巴金森癥是一種慢性的中樞神經系統(tǒng)失調 它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質 多巴胺所引起的 人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動 缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙 當多巴胺的分泌減少80 時 巴金森病的癥狀就會顯現 不過 每個患者的病情變化和特性有很大的差異 80