教學(xué)查房范本(全科)腎病綜合征.ppt

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腎內(nèi)科-全科教學(xué)查房 腎病綜合征 （nephrotic syndrome）,?？谑腥嗣襻t(yī)院,查房目的,明確臨床診斷步驟,建立正確臨床思維 掌握腎病綜合征定義、診斷及治療 熟悉腎病綜合征相關(guān)并發(fā)癥，并對(duì)疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估 掌握腎病綜合征的慢病管理要點(diǎn) 掌握腎病綜合征轉(zhuǎn)診原則,查房重點(diǎn),臨床診斷？ 鑒別診斷？ 治療原則？ 病情評(píng)估？ 慢病管理及轉(zhuǎn)診？,查房步驟,一、匯報(bào)病歷 二、病房補(bǔ)充及相關(guān)體格檢查 三、討論分析,病史補(bǔ)充,現(xiàn)病史：注意起病前情況？ 起病后的伴隨癥狀？ 過(guò)程中的診治情況？ 既往史：原有的疾??？ 個(gè)人史：職業(yè)及生活習(xí)慣？ 家族史：？,病例特點(diǎn),病例特點(diǎn)： 1、癥狀 2、體征 3、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查,問(wèn)題一：臨床診斷,臨床診斷：？ 依據(jù)： 實(shí)驗(yàn)室檢查？ 、,定義,(1)大量蛋白尿：24小時(shí)尿蛋白超過(guò) 3.5g或 50mg/（kg·d） (2) 低白蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L (3) 高脂血癥 (4) 水腫 其中⑴ ⑵兩項(xiàng)為診斷必備條件,檢查結(jié)果判讀,問(wèn)題二：病因診斷？,原發(fā)性腎病綜合征？ 繼發(fā)性腎病綜合征？ 癥狀、體征？ 實(shí)驗(yàn)室檢查？,原發(fā)與繼發(fā)的鑒別？,繼發(fā)性腎病綜合征？ 1、感染（細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)） 2、藥物 3、毒素及過(guò)敏原 4、腫瘤（實(shí)體瘤、血液系統(tǒng)腫瘤） 5、系統(tǒng)性疾病（SLE、過(guò)敏性紫癜、血管炎等） 6、代謝性疾?。ㄌ悄虿?、甲狀腺功能亢進(jìn)癥等） 7、遺傳性疾?。ˋlport綜合征、指甲-髕骨綜合征、先天 性腎病綜合征等） 8、其他（妊高征、惡性腎小動(dòng)脈硬化癥等）,分類和常見(jiàn)病因,實(shí)驗(yàn)室檢查,肝炎病毒檢查 代謝性疾病檢查：血糖、甲功等 免疫學(xué)檢查：免疫全項(xiàng) 自身抗體檢查：自身抗體四項(xiàng)、抗ENA抗 體、血管炎（ANCA）二項(xiàng)、抗GBM抗體、抗磷脂抗體等,問(wèn)題三：原發(fā)性腎病綜合征病理,病理分型？,問(wèn)題三：病理診斷,一、微小病變腎病 二、系膜增生性腎炎 三、膜增生性腎小球腎炎（又稱系膜毛細(xì) 血管性腎小球腎炎） 四、膜性腎病 五、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）,微小病變腎病,光鏡 (LM) 腎小球基本正常 免疫熒光(IFM) 沒(méi)有免疫球蛋白沉積 電鏡(EM) 腎小球臟層細(xì)胞足突融合,膜性腎病,光鏡 腎小球基底膜（GBM）彌漫增厚 上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變 腎小球內(nèi)沒(méi)有明顯的細(xì)胞增殖 免疫熒光 IgG和C3沿毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積 電鏡 GBM上皮下顆粒狀電子致密物沉積,問(wèn)題四：功能診斷？,慢性腎臟病定義，分期？,慢性腎臟病 （Chronic Kidney Disease ）,定義 2002年K/DOQI指南 1）腎損害≥3個(gè)月，腎損害是指腎臟結(jié)構(gòu)或功能的異常，伴/不伴GFR降低，表現(xiàn)為下列之一： 腎臟病理異常；或有腎損害指標(biāo)，包括血或尿成分異常，或影像學(xué)異常。 2）GFR＜60ml/min/1.73m2≥3個(gè)月有或無(wú)腎損害的證據(jù)。,Cockcroft-Gault公式：內(nèi)生肌酐清除率 Ccr=(140-年齡)×體重(kg)/[72×Scr(mg/dl) ]，女性×0.85 簡(jiǎn)化MDRD公式： GFR(ml/min1.73m2)=186×(Scr)-1.154×(年齡)-0.203×(0.742女性) 血肌酐的單位換算：1mg/dL=88.41umol/L,問(wèn)題五：腎綜常見(jiàn)并發(fā)癥,感染 血栓及栓塞 急性腎損傷 蛋白質(zhì)及脂代謝紊亂,感染并發(fā)癥,常見(jiàn)原因？,感染,危害：感染是腎病綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥和主要死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。 原因：大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物等。 常見(jiàn)感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。,血栓、栓塞,成因？,血栓、栓塞,原因：腎病綜合征時(shí)的高凝狀態(tài)。 1、血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起 2、凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合成＞丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失＞合成 3、血小板功能亢進(jìn) 4、利尿劑和糖皮質(zhì)激素加重高凝 常見(jiàn)部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管 危害：影響腎病綜合征的療效和預(yù)后,急性腎損傷,定義？,急性腎損傷,定義 2002年K/DOQI指南 符合以下情況之一者即可被診斷為AKI： ① 48小時(shí)內(nèi)Scr升高超過(guò)26.5μmol/L(0.3 mg/dl)； ② Scr 升高超過(guò)基線1.5倍—確認(rèn)或推測(cè)7天內(nèi)發(fā)生； ③ 尿量＜0.5 ml/（kg·h），且持續(xù)6小時(shí)以上。,,急性腎損傷,常見(jiàn)損傷因素？,急性腎損傷,1．腎外因素: ①腎前性血流動(dòng)力學(xué)改變； ②腎靜脈血栓形成（腰肋區(qū)疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，隨之腎功能下降）； ③腎毒性藥物的作用（藥物性急性間質(zhì)性腎炎）。,急性腎損傷,2.腎內(nèi)因素: ①腎間質(zhì)水腫壓迫了腎小管，使管腔狹窄，腎小管管腔高壓； ②蛋白管型堵塞了腎小管； ③急進(jìn)性腎小球腎炎為NS的原發(fā)病，腎功能迅速下降。個(gè)別腎實(shí)質(zhì)性AFR常發(fā)生于病理較重，如膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段腎小球硬化等。,急性腎損傷,特發(fā)性腎衰 機(jī)制：腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球?yàn)V過(guò)率驟然減少，導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。 表現(xiàn)：常見(jiàn)于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無(wú)明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，擴(kuò)容利尿無(wú)效。 病理：腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。,問(wèn)題六：完整的診斷？,診斷？,診斷,原發(fā)性腎臟病 腎病綜合征 慢性腎臟病1期,治療原則,一般治療 對(duì)癥治療 抑制免疫與炎癥反應(yīng) 降脂治療 抗凝治療 中醫(yī)藥治療（雷公藤多甙）,問(wèn)題七：一般治療：飲食？,蛋白？ 熱量？ 鹽？ 水？,一般治療,休息 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）； 保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)； 低鹽飲食（＜3g／d，一個(gè)礦泉水瓶蓋）； 多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。 水：量出為入,對(duì)癥治療,利尿消腫 袢利尿藥（呋塞米） 噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪） 保鉀利尿藥（螺內(nèi)酯） 滲透性利尿藥（低分子右旋糖酐） 提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白） 減少蛋白尿 ACEI（卡托普利、貝那普利） ARB（氯沙坦、纈沙坦） 血液凈化治療,問(wèn)題八：對(duì)癥之利尿及ACEI/ARB,合適的利尿速度？ 宜慢；快速利尿只適于肺水腫患者 全身嚴(yán)重浮腫：2~3L/d 腹水但外周水腫不明顯：0.3~0.5L/d ACEI/ARB使用注意事項(xiàng)?,主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng),糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍） 細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺） 環(huán)孢素/他克莫司 嗎替麥考酚酯（驍悉） 其他,問(wèn)題九：腎病綜合征激素使用原則？,起始足量 (1.0mg/Kg/d，8～12w) 緩慢減量 (每1～2周減原劑量的10%) 長(zhǎng)期維持 (以最小有效劑量～10mg/d維持半年以上）,問(wèn)題十：長(zhǎng)期使用激素副作用？,皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征。滿月臉、水牛背、高血壓、多毛、糖尿病、皮膚變薄等 誘發(fā)或加重感染 誘發(fā)或加重消化性潰瘍 誘發(fā)高血壓和動(dòng)脈硬化 骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合延緩 誘發(fā)精神病和癲癇,激素副作用,驟然停藥反應(yīng)： 腎上腺皮質(zhì)萎縮或功能不全。長(zhǎng)期用藥者減量過(guò)快或突然停藥，可引起腎上腺皮質(zhì)功能不全。 如遇到應(yīng)激狀態(tài)，可因體內(nèi)缺乏糖皮質(zhì)激素而引發(fā)腎上腺危象發(fā)生。 病情反跳現(xiàn)象。,問(wèn)題十一：抗凝指征？,ALB小于20g/L 膜性腎?。篈LB小于25g/L· 其它,腎病綜合征的抗凝治療,肝素或低分子肝素／華法令或香豆素類藥物； 發(fā)生血栓、栓塞者盡早給予溶栓治療； 抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血。,調(diào)脂藥物使用,所有病人都需要調(diào)脂藥物干預(yù)嗎？ 哪些情況需要應(yīng)用調(diào)脂藥物？,問(wèn)題十二：轉(zhuǎn)診與管理？,病情評(píng)估、轉(zhuǎn)診？ 慢病管理？ 預(yù)防及篩查？,病情嚴(yán)重性評(píng)估,1、評(píng)估生命體征，確認(rèn)是否高危患者 2、從合并癥及并發(fā)癥進(jìn)行評(píng)估 3、本身疾病進(jìn)展情況評(píng)估 4、治療反應(yīng)評(píng)估,轉(zhuǎn)診指征,高風(fēng)險(xiǎn) 并發(fā)癥 進(jìn)展快 治療反應(yīng)遲緩,轉(zhuǎn)診原則,初診 需要進(jìn)一步明確病因 需要進(jìn)一步明確病理 需要重復(fù)腎活檢 有感染、急性腎損傷、栓塞等并發(fā)癥者 難治性 腎功能出現(xiàn)慢性化 出現(xiàn)治療相關(guān)并發(fā)癥需調(diào)整治療 激素不耐受,篩查,定期篩查：成人每年檢測(cè)尿常規(guī)1次 機(jī)會(huì)性篩查：尿液泡沫增多、浮腫、尿量減少、不明原因低白蛋白血癥需篩查。,慢病管理,健康教育（腎病綜合征生活指導(dǎo)：活動(dòng)、生活起居、飲食、用藥指導(dǎo)） 定期隨診,課后作業(yè),安徽省成人腎病綜合征分級(jí)診療指南（2016年版） 2010年成人原發(fā)性腎病綜合征治療專家共識(shí),參考書(shū),《腎病綜合征》葉任高 楊念生 鄭智華 主編 《腎臟病學(xué)》 王海燕 主編,