蛋白質(zhì)分解代謝過(guò)程.ppt

《蛋白質(zhì)分解代謝過(guò)程.ppt》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《蛋白質(zhì)分解代謝過(guò)程.ppt（80頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

第十一章蛋白質(zhì)分解代謝,catabolismofprotein,本章主要內(nèi)容,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗氨基酸的一般代謝一些氨基酸的特殊代謝,第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用,蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性：,1、參與催化、代謝調(diào)節(jié)、運(yùn)動(dòng)、運(yùn)輸、免疫防御等生命活動(dòng),2、作為組織結(jié)構(gòu)的材料,3、氧化供能,一、氮平衡,氮總平衡：攝入氮＝排出氮健康成年人氮正平衡：攝入氮＞排出氮兒童、孕婦、恢復(fù)期病人氮負(fù)平衡：攝入氮＜排出氮長(zhǎng)期饑餓、消耗性疾病等,通過(guò)氮平衡(nitrogenbalance)反映機(jī)體蛋白質(zhì)代謝概況1g氮=6.25g蛋白質(zhì),最低生理需要量：30～50g,營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的需要量：70～80g,二、蛋白質(zhì)的生理需要量,三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue),蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于組成蛋白質(zhì)的必需氨基酸的種類(lèi)、含量和比例。必需氨基酸：提內(nèi)需要而自身又不能合成，必須由食物提供的氨基酸,異亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、纈氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、蘇氨酸(Thr)、賴(lài)氨酸(Lys),(essentialaminoacids),第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗,蛋白質(zhì),,胃蛋白酶,,多肽,,胰酶,腸激酶,(+),寡肽(氨基酸),,氨基酸,氨基肽酶二肽酶,一、蛋白質(zhì)的消化,H,二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn),中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體,氨基酸吸收機(jī)制：需載體蛋白、耗能、需鈉,,三、蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction),未被消化蛋白質(zhì)未被吸收氨基酸,,腸道細(xì)菌,產(chǎn)生一系列的物質(zhì),,胺類(lèi)、酚類(lèi)、吲哚、硫化氫、氨、甲烷,,腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì),組氨酸賴(lài)氨酸酪氨酸苯丙氨酸,,,,,氨基酸,,,CO2,胺類(lèi),胺類(lèi)的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）,腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì),色氨酸,,酪氨酸,,腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì),半胱氨酸,,硫化氫、甲烷等,氨基酸,NH3,,第三節(jié)氨基酸的一般代謝,氨基酸代謝庫(kù),食物蛋白質(zhì),,消化吸收,組織蛋白質(zhì),分解,體內(nèi)合成非必需氨基酸,,,合成,組織蛋白,一般代謝,脫氨,脫羧,,,,,,α-酮酸,胺類(lèi),,特殊代謝,其他含氮化合物,氨基酸代謝概況,一、氨基酸的脫氨基(deamination)作用,脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑,1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用4.嘌呤核苷酸循環(huán),氨基酸,,氨,α-酮酸,（一）轉(zhuǎn)氨基作用,(transaminase),⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT),⑵天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST或GOT),1、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶,(alanineaminotransferase),(aspartateaminotransferase),2、ALT、AST的臨床意義,ALT常用于急性肝炎的輔助診斷,AST常用于心肌梗塞的輔助診斷,只轉(zhuǎn)移氨基而并沒(méi)有脫氨,轉(zhuǎn)氨基作用的局限性：,（二）氧化脫氨基作用,,,氧化脫氫水解脫氨,1、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基,體內(nèi)催化氧化脫氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脫氫酶,,,,L-谷氨酸脫氫酶,NAD+,NADH+H+,（NADP+NADPH+H+）,,,+H2O,-H2O,,,⑴活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）,⑵催化的反應(yīng)可逆，逆過(guò)程可合成谷氨酸,3、氧化脫氨基作用的局限性：,僅谷氨酸經(jīng)此脫氨,2、谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)：,（三）聯(lián)合脫氨基作用,轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基聯(lián)合進(jìn)行,(肌肉組織中活性低),●使體內(nèi)許多AA能真正脫氨●其逆反應(yīng)是合成非必需AA的主要途徑,聯(lián)合脫氨基作用的意義：,（四）嘌呤核苷酸循環(huán),是肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用,二、氨的代謝,（一）氨的來(lái)源和去路,氨基酸脫氨基,胺類(lèi)氧化,腸道吸收,合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶,合成尿素,,,,,,,氨,合成谷氨酰胺,●血中尿素?cái)U(kuò)散到腸管水解產(chǎn)生的氨,腸道PH↑，NH4+→NH3，腸道氨吸收↑,高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸,●蛋白質(zhì)的腐敗作用產(chǎn)生的氨,腸管吸收的氨,肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥,（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn),1、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用,2、葡萄糖—丙氨酸循環(huán),氨在血液中主要運(yùn)輸形式：以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體,氨,腦肌肉,,,谷氨酰胺,,肝,,腎,,氨,,尿素,,氨,,H+,,NH4+,,隨尿排泄,1、谷氨酰胺(glutamine)的運(yùn)氨作用,意義：谷氨酰胺可以作為腦內(nèi)固氨、運(yùn)氨及解除氨毒的形式,谷氨酰胺的合成與分解,,谷氨酰胺酶,H2O,,+,NH3,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,,氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度,(glutaminase),谷氨酸(glutamicacid),谷氨酰胺,2、葡萄糖—丙氨酸循環(huán),,,,意義：①實(shí)現(xiàn)氨的無(wú)毒運(yùn)輸②為肌肉活動(dòng)提供能量,（三）尿素(urea)的合成,鳥(niǎo)氨酸循環(huán)orinithinecycle尿素循環(huán)ureacycle,1、尿素合成過(guò)程（肝臟）,(CPS-1),⑶,⑷,,經(jīng)腎排出,2、尿素合成的小結(jié)及意義,合成部位：線粒體、胞液氨的來(lái)源：游離氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4個(gè)高能磷酸鍵）意義：是肝臟解除氨毒的主要方式,3、高血氨和氨中毒,三、α-酮酸的代謝,生糖和生酮氨基酸種類(lèi),,分類(lèi)氨基酸,,生糖氨基酸,生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸,生酮氨基酸亮氨酸、賴(lài)氨酸,甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺,,四、氨基酸的脫羧基作用,氨基酸,,氨基酸脫羧酶,磷酸吡哆醛,胺,+,CO2,,(堆積),神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂,幾種重要的生物活性胺類(lèi),谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）,色氨酸——5-羥色胺（5-HT）,組氨酸——組胺,半胱氨酸——?；撬?鳥(niǎo)氨酸、甲硫氨酸——多胺,1、γ-氨基丁酸（GABA）,,腦組織活性最高,抑制性神經(jīng)遞質(zhì),,,谷氨酸脫羧酶,谷氨酸,γ-氨基丁酸（GABA）,2、5-羥色胺（5-HT）,5-羥色胺（5-HT）,3、組胺,4、?；撬?合成膽汁酸鹽,腦組織中含有較多?；撬?,,5、多胺,,促進(jìn)核酸蛋白質(zhì)的生物合成，利于組織增生,,,第四節(jié)一些氨基酸的特殊代謝,1.一碳單位代謝,2.含硫氨基酸代謝,3.芳香族氨基酸代謝,4.支鏈氨基酸代謝,一、一碳單位代謝,載體：不能游離存在，與四氫葉酸（FH4）結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn),一碳單位與四氫葉酸,一碳單位種類(lèi)與存在形式,一碳單位的生成及互變,一碳單位代謝小結(jié),甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸,被四氫葉酸（FH4）結(jié)合攜帶,一碳單位,,,,用于嘌呤和嘧啶堿的合成,來(lái)源,去路,載體,一碳單位代謝的生理意義,是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，如巨幼紅細(xì)胞性貧血等,二、含硫氨基酸代謝,含硫氨基酸,甲硫氨酸（蛋氨酸）,半胱氨酸,胱氨酸,（一）甲硫氨酸代謝,+,1、甲硫氨酸循環(huán),2、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義,為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基使四氫葉酸得到再生同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥,（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝,胱氨酸,半胱氨酸,氧化脫羧,?；撬?,氧化脫氨,,丙酮酸+氨+H2S,H2SO4,PAPS,谷胱甘肽,合成,,,,互變,,,（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）,活性硫酸,1、半胱氨酸和胱氨酸的互變,半胱氨酸,胱氨酸,2、半胱氨酸氧化分解為活性硫酸,,,,,3、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽,,保護(hù)巰基蛋白（酶）不被氧化，,阻斷外源性毒物與核酸、蛋白質(zhì)結(jié)合,,三、芳香族氨基酸的代謝,芳香族氨基酸,,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸☆,苯丙氨酸、酪氨酸代謝,苯丙氨酸,,酪氨酸,,,甲狀腺激素,,黑色素,,兒茶酚胺,,氧化分解,,苯丙酮酸,,,（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸,苯丙酮酸尿癥,苯丙氨酸,,苯丙氨酸羥化酶,酪氨酸,苯丙酮酸,,轉(zhuǎn)氨基,苯丙酮酸尿癥（PKU）,,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙,,缺乏,PKU患者,智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉”臭味或鼠尿味。,二碘酪氨酸,（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偎?酪氨酸,一碘酪氨酸,二碘酪氨酸,,,,,,,碘化,,,甲狀腺激素作用,促進(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育,甲狀腺素缺乏，引起呆小癥,（三）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏?先天性缺乏,白化病,黑色素合成障礙,,酪氨酸酶,皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。,白化病,（四）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影?,,,,（DOPA）,（DA）,（NE）,（E）,（五）酪氨酸的氧化分解,苯丙氨酸、酪氨酸代謝小結(jié),四、支鏈氨基酸代謝,支鏈氨基酸分解代謝主要在骨骼肌中進(jìn)行,什麼是巴金森癥？巴金森氏病是一種較常在老年人出現(xiàn)的疾病，發(fā)病年齡以五十至七十九歲最常見(jiàn)；如果在四十歲前就發(fā)病，便稱(chēng)之為早發(fā)型巴金森氏病。巴金森癥是一種慢性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)。它的產(chǎn)生是因?yàn)榇竽X中控制人體行動(dòng)的基底核缺少了傳送行動(dòng)的化學(xué)物質(zhì)-多巴胺所引起的。人體腦內(nèi)需要多巴胺來(lái)指揮肌肉的活動(dòng)；缺乏足夠的多巴胺就產(chǎn)生各種活動(dòng)障礙。當(dāng)多巴胺的分泌減少80%時(shí)，巴金森病的癥狀就會(huì)顯現(xiàn)；不過(guò)，每個(gè)患者的病情變化和特性有很大的差異。,