《《氨基酸的分解代謝》PPT課件.ppt》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《《氨基酸的分解代謝》PPT課件.ppt（61頁珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。
1、第 30章 氨基酸的分解代謝 主要內(nèi)容 概述 氨基酸分解： 脫羧 脫氨 氮的排泄 碳架氧化 參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ)。 參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控。 氧化供能。 1.1 蛋白質(zhì)的功能 1 概述 1.2 蛋白質(zhì)的消化 胃中的消化： 胃蛋白酶 水解食物蛋白質(zhì)為 多肽、寡肽 及少量 氨基酸 。 腸中的消化： 蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸 肽鏈外切酶 ：如羧肽酶、氨肽酶等； 肽鏈內(nèi)切酶： 如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。 胰蛋白酶原 腸激酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶原 糜蛋白酶 彈性蛋白酶原 彈性蛋白酶 羧肽酶原 A及 B 羧肽酶 A及 B 體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸 ) 脫氨基作用 脫羧基作用
2、CO 2 + 胺 1.3 氨基酸代謝概況 2 氨基酸的分解代謝 脫羧基 CO2 + 胺 脫氨基 NH3 + -酮酸 氨基酸分解代謝 2.1 氨基酸的脫羧基作用 C H 2 N H 2 C O O H 氨 基 酸 脫 羧 酶 （ P L P ） R C H 2 N H 2 + C O 2R 氨基酸脫羧酶 磷酸吡哆醛 氨基酸 一級(jí)胺 P308 2.2 氨基酸的脫氨基作用 脫氨基 方式 轉(zhuǎn)氨基作用 氧化脫氨基 其他脫氨基作用 聯(lián)合脫氨基 脫氨基 NH3 + -酮酸 氨基酸 CO2+H2O+ATP 糖或脂肪 貯存 轉(zhuǎn)氨基作用 反應(yīng)可逆 除 lys、 pro、羥脯氨酸 外 轉(zhuǎn)氨酶以 磷酸吡哆醛 為輔酶
3、氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制： 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 ALT ） 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 （ AST ） 重要的轉(zhuǎn)氨酶： 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 （） 谷草轉(zhuǎn)氨酶 （ G） 氧化脫氨基作用 其他脫氨基作用 氨基酸氧化酶 聯(lián)合脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基 偶聯(lián) 氧化脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基 偶聯(lián) 嘌呤核苷酸循環(huán) 蘋果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黃嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 -酮戊 二酸 氨 基 酸 谷氨酸 -酮酸 轉(zhuǎn) 氨 酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 轉(zhuǎn) 氨 酶 2 腺苷酸 脫氫酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 轉(zhuǎn)運(yùn)： 無毒的谷氨酰胺
4、排出： 尿素 （ 哺乳動(dòng)物 ） 、 尿酸 （ 禽類 ） 或氨 合成非必需氨基酸 、 嘌呤 、 嘧啶 2.3 氨的去路 腦 、 肌肉 肝或腎：轉(zhuǎn)運(yùn)氨 無毒 迅速解除氨毒 、 氨的儲(chǔ)藏及運(yùn)輸 氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷氨酰胺 的運(yùn)氨作用 谷氨酰胺 谷氨酰胺 合成酶 谷氨酸 谷氨酰胺酶 尿素循環(huán) 谷氨酰胺 谷氨酸 肌肉 蛋白質(zhì) 氨基酸 NH3 糖 酵 解 丙 氨 酸 谷氨酸 -酮戊 二酸 丙酮酸 -酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循環(huán) 葡萄糖 糖 異 生 丙 氨 酸 丙氨酸 肝 葡萄糖 -丙氨酸循環(huán) 葡 萄 糖 葡 萄 糖 肌 肉 血液 肌肉 中 NH3的轉(zhuǎn)運(yùn) 排氨動(dòng)物 排尿酸動(dòng)物 排尿素動(dòng)物 氨的排
5、出 2.4 尿素循環(huán) （ urea cycle） 尿素循環(huán) 第一個(gè)環(huán)狀代謝途徑 （ 鳥 氨酸循環(huán) ， Krebs- Henseleit循環(huán) ） 部位： 肝細(xì)胞的 線粒體及細(xì)胞質(zhì) 動(dòng)物清除氨的重要方式 總反應(yīng)方程式： 精 氨 酸 尿 素 鳥 氨 酸 瓜 氨 酸 N H 3 + C O 2 H 2 O H 2 O N H 3 H 2 O N H 2 ( C H 2 ) 3 H C C O O H N H 2 N H ( C H 2 ) 3 H C C O O H N H 2 C O N H 2 N H ( C H 2 ) 3 H C C O O H N H 2 C N H N H 2 鳥 氨 酸
6、瓜 氨 酸 精 氨 酸 N H 2 C O N H 2 尿 素 非標(biāo)準(zhǔn)氨基酸 NH3 CO2 天冬氨酸 尿素循環(huán) 合成過程分為四步 ： 線粒體內(nèi) 氨甲酰磷酸的生成 瓜氨酸的生成 細(xì)胞質(zhì)中 精氨酸的生成 精氨酸的水解 肝細(xì)胞線粒體 調(diào)控步驟 別構(gòu)激活劑： N-乙酰谷氨酸 ： (AGA) N-乙酰谷氨酸合酶 乙酰 CoA+谷氨酸 AGA 氨甲酰磷酸的生成 瓜氨酸的生成 線粒體 鳥氨酸：細(xì)胞液 線粒體 鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移 酶 （ OCT） 反應(yīng)分兩步： A 瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞液 精氨酸的生成 消耗兩個(gè)高能磷酸鍵 B 精氨酸的水解 尿 素 循 環(huán) 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸
7、 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鳥氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 蘋果酸 -酮戊 二酸 谷氨酸 -酮酸 精氨琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鳥氨酸 尿素 線粒體 細(xì)胞 液 每生成 1分子尿素，需水解 3分子 ATP中的 4 個(gè)高能磷酸鍵。 2ATP 氨甲酰磷酸的生成； 1ATP 精氨酸代琥珀酸的生成 2個(gè)高能磷酸鍵 能量計(jì)算 尿素生成的意義 每形成 1分子尿素，可清除 2NH3和 1 CO2 。 減除氨對(duì)動(dòng)物機(jī)體的毒性； 減少體內(nèi) CO2溶于血液所產(chǎn)生的酸性。 鳥氨酸 瓜氨 酸 氨甲酰磷酸 延胡索酸 2.5 -酮酸的代謝 -酮酸的三個(gè)去路： 合成非必需
8、氨基酸 轉(zhuǎn)變成糖和脂類 氧化供能 氨基酸碳骨架的氧化 酮體 A s p A s n 甘油 糖 磷酸丙糖 脂肪酸 脂肪 P h e T y r L e u L y s P h e T y r T r p A r g G l n H i s P r o I l e M e t S e r T h r V a l I l e L e u T r p A l a C y s G l y S e r T h r T r p PEP 丙酮酸 Glu 乙酰乙酰 - C o A乙酰 - C o A 檸檬酸 - 酮戊二酸 琥珀酰 - C o A 延胡索酸 草酰乙酸 TCA c y c l e 草酰乙酸 檸檬酸
9、-酮戊二酸 延胡索酸 琥珀酰 CoA 乙酰 CoA TCA 丙酮酸 丙氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 半胱氨酸 乙酰乙酰 CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 賴氨酸 色氨酸 精氨酸 組氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 甲硫氨酸 異亮氨酸 纈氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 乙酰 CoA 氨基酸的分類 生糖氨基酸 (glucogenic amino acids ) 生酮氨基酸 (ketogenic amino acids ) 生糖兼生酮氨基酸 生糖氨基酸 在動(dòng)物體內(nèi)經(jīng)代謝可以轉(zhuǎn)變成 葡萄糖 的氨 基酸 。 代謝產(chǎn)物： 丙酮酸 、 -酮戊二酸 、 琥珀酰 CoA、 延胡索酸 、 草酰乙酸 糖異
10、生 包括 Ala、 Cys、 Gly、 Ser、 Thr、 Asp、 Asn、 Met、 Val、 Arg、 Glu、 Gln、 Pro、 His 生酮氨基酸 在動(dòng)物體內(nèi)經(jīng)代謝可轉(zhuǎn)變成 酮體 的氨基酸 。 代謝產(chǎn)物： 乙酰乙酰 CoA 包括：苯丙氨酸 、 酪氨酸 、 亮氨酸 、 賴氨 酸 、 色氨酸 生糖兼生酮氨基酸 在動(dòng)物體內(nèi)經(jīng)代謝可轉(zhuǎn)變成 糖或酮體 的氨 基酸 。 代謝產(chǎn)物： TCA的代謝產(chǎn)物或乙酰乙酰 CoA 包括苯丙氨酸 、 酪氨酸 2.5.1 乙酰 CoA途徑 1.丙酮酸 乙酰 CoA （ 1） 丙氨酸 L-丙氨酸 + -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 （ 2） 絲氨酸 絲
11、氨酸 脫水 脫氨 丙酮酸 絲氨酸脫水酶 （ 3） 甘氨酸 絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶 甘氨酸 絲氨酸 丙酮酸 （ 4） 蘇氨酸 乙酸 乙酰 CoA 蘇氨酸 甘氨酸 + 乙醛 蘇氨酸醛縮酶 （ 5） 半胱氨酸 半胱氨酸 半胱氨酸硫酸 半胱氨酸二加氧酶 轉(zhuǎn)氨 脫硫 丙酮酸 在某些細(xì)菌： 半胱氨酸 + H2O 丙酮酸 + NH3 + H2S 半胱氨酸去硫氫基酶 蘇氨酸 甘氨酸 絲氨酸 丙酮酸 乙酰 CoA 丙氨酸 乙醛 乙酰 CoA 半胱氨酸 2.乙酰乙酰 CoA 乙酰 CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 乙酰乙酸 亮氨酸 色氨酸 賴氨酸 -酮己二酸 乙酰乙酰 CoA 乙酰 CoA （ 1） 苯丙氨酸 苯丙氨酸 苯丙氨
12、酸 -4-單加氧酶 酪氨酸 （ 2） 酪氨酸 酪氨酸 4-羥苯丙酮酸 轉(zhuǎn)氨 氧化 脫羧 開環(huán) 裂解 延胡索酸 乙酰乙酸 乙酰乙酰 CoA 乙酰 CoA HO CH 2 C COO - O HO OH CH 2 COO - COO - O C CH 2 COO - O 4-羥苯丙酮酸 尿黑酸 4-延胡索酰乙酰乙酸 （ 3） 亮氨酸 轉(zhuǎn)氨 脫羧 亮氨酸 異戊酰 CoA 脫氫 羧化 水化 羥甲基戊二酰 CoA (HMG CoA) 乙酰乙酸 乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA 乙酰 CoA C C C C C CoA O C C C C C CoA O C C C C C CoA O COO - HMGC
13、oA 異戊酰 CoA 脫氫 羧化 水化 （ 4） 賴氨酸 N COO - N COO - CHO (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 H 2 N COOH H C 4 NH COOH H C 2 COO - Glu Lys L-氨基己二酸半醛 酵母氨酸 L-氨基己二酸半醛 氧化 轉(zhuǎn)氨 -酮己二酸 戊二酰輔酶 A 脫羧 脫氫 脫羧 巴豆酰輔酶 A 乙酰乙酰輔酶 A 水化 脫氫 （ 5） 色氨酸 11個(gè)碳原子 共生成一個(gè) 乙酰乙酰 CoA，一個(gè) 乙酰 CoA ， 4個(gè) CO2和一個(gè) 甲酸 。 -酮己二酸 色氨酸 乙酰乙酰 CoA 2.5.2 -酮戊二酸途徑 精氨酸 谷氨酸 -半醛 脯氨酸
14、 -酮戊二酸 谷氨酸 組氨酸 谷氨酰胺 1.精氨酸 精氨酸 精氨酸酶 鳥氨酸 + 尿素 谷氨酸 半醛 鳥氨酸轉(zhuǎn)氨酶 脫氫酶 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨 或 脫氨 2.脯氨酸 脯氨酸 脯氨酸氧化酶 加水 谷氨酸 半醛 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨 或 脫氨 3. 組氨酸 N N CH 2 NH 3 + COO - N N CH 2 COO - N N CH 2O COO - C COO - H C NH C COO - CH NH FH 4 N 5 -CH =NH -FH 4 + G lu 組氨酸裂解酶 組氨酸 尿刊酸 水合 開環(huán) N-甲亞氨基谷氨酸 谷氨酸轉(zhuǎn)甲亞氨酶 4. 谷氨酰胺 谷氨酰胺 + H2O 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 谷氨酰胺 + -酮戊二酸 + NADPH + H+ 2谷氨酸 + NADP+ 谷氨酰胺合成酶 2.5.3 琥珀酰 CoA途徑 甲硫氨酸 纈氨酸 異亮氨酸 丙酰 CoA 甲基丙二酰 CoA 琥珀酰 CoA 2.5.4 草酰乙酸途徑 天冬酰胺 天冬氨酸 天冬酰胺酶 草酰乙酸 轉(zhuǎn)氨酶 名詞解釋 尿素循環(huán)（ urea cycle） 生糖氨基酸 (glucogenic amino acids ) 生酮氨基酸 （ ketogenic amino acids ) 作業(yè)題 P339： 9
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