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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,301,耳硬化癥診斷與治療,解放軍耳鼻咽喉科研究所 楊偉炎,1.定義,耳硬化癥是以原發(fā)性迷路包囊骨海綿樣變性為病理特征的內(nèi)耳疾病，因病變侵犯部位與范圍不同，臨床特征可表現(xiàn)為：隱匿型；傳導(dǎo)性聾：感音神經(jīng)性聾及混合性聾。部分伴有眩暈癥狀,顳骨病理片,耳硬化癥病灶特征：骨迷路包囊灶性骨質(zhì)吸收，髓腔擴(kuò)大，血管增多，呈海綿樣變，破骨、成骨現(xiàn)象可同時(shí)存在,一、活動(dòng)型，血管增多，破骨細(xì)胞與成骨細(xì)胞同在,二、中間型，血管減少，有核細(xì)胞居多，破骨細(xì)胞極少,三、靜止型，骨內(nèi)間隙為新骨代替，血管及有核細(xì)胞減少,三、混合型，病灶
2、不同部或同一視野內(nèi)有兩種以上病理變化,2.耳硬化癥發(fā)病學(xué),發(fā)病率,歐美臨床統(tǒng)計(jì)：0.30.5%顳骨病理發(fā)現(xiàn):81/1161,6.11%,我國尚無統(tǒng)計(jì)數(shù)字：我院 5/2400,一般認(rèn)為：白人黃人黑人,男女比例：1:1.85,高發(fā)年齡：2050,高峰在3040間,發(fā)病特點(diǎn)：進(jìn)行性、傳導(dǎo)性聽力減退，雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)病，可有家族史,硬化病灶的位置,雙側(cè)受罹者 80%,鐙骨足板前邊緣 7090%,蝸窗部及蝸管2040%,內(nèi)聽道前下邊緣（靠骨迷路）少量,3.耳硬化癥的診治發(fā)展史,1735年,Volelva,首先發(fā)現(xiàn)一例聾人的鐙骨固定,1893年,Politzer,在顳骨病理發(fā)現(xiàn)耳硬化癥為骨迷路包囊的原發(fā)硬
3、化病變,1894年,Bezold,和,Siebenmann,等再次證實(shí)內(nèi)耳迷路骨質(zhì)海綿樣硬化病變是鐙骨固定和耳聾的原因,早年的鐙骨切除術(shù),鐙骨切除和松動(dòng)術(shù),Kessel,（1876）,內(nèi)耳開窗術(shù),Lempert,（1938）,鐙骨撼動(dòng)術(shù),Rosen（1952）,鐙骨切除術(shù),Shea,Portmann,（1956）,我國的內(nèi)耳開窗術(shù) 姜泗長、孫鴻泉（1950）,鐙骨撼動(dòng)術(shù) 李寶實(shí)、姜泗長等(1956),4.常用的診斷方法,病史,進(jìn)行性聾，單或雙，可有先后,伴低頻耳鳴,偶有眩暈史,排除其他病史,家族史,一般檢查,語音：語調(diào)輕平、咬字吐詞準(zhǔn)確,鼓膜正?；蚍票?耳咽管功能正常,聽力學(xué)檢查,音叉、純音、
4、阻抗,影像檢查：意義不大，在精密螺旋,CT，,可以看到骨質(zhì)吸收與骨化,聽力曲線圖,典型上升型氣骨導(dǎo)(,Gap),差 20,dB,平坦型,下降型,聲導(dǎo)抗檢查：鼓室壓、聲順值、鼓室圖正常、鐙骨肌聲反射消失,5.常見的診斷錯(cuò)誤與對(duì)策,耳硬化癥,神經(jīng)性聾(原因不明),非化膿性中耳炎,先天性聽骨畸形,耳聾待診,未想到,未查明,不典型,不典型,聽力檢查誤差,聽力計(jì)問題：用前應(yīng)該定期(半年至1年)進(jìn)行校正,測聽技術(shù)問題：,GB/T 16403-1996、GB/T 16296-1996、GB/T 17696-1999、GB 7583-1987,環(huán)境及病人配合問題,詳詢病史，細(xì)察耳部，分析聽力，慎用探查,6.常
5、見的治療失誤與對(duì)策,診斷有誤,抗炎治療,神經(jīng)營養(yǎng)藥治療,鼓膜按摩，耳咽管吹張,治療失策,鼓膜穿刺，切開,不適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療,氟化鈉治療,診斷處置,慢性卡他性中耳鼓膜按摩,神經(jīng)性聾鼓膜穿刺，切開,聽骨固定耳咽管吹張,粘連性中耳炎氟化鈉治療,不適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療,7.鐙骨切除術(shù)缺陷與意外,原因 后果,基本技術(shù)訓(xùn)練不足 外耳道狹窄,鼓膜穿孔,違返操作程序 砧骨損傷：脫位、折斷、壞死,鐙骨弓骨折，足板下沉,照明不足，放大與與視野欠缺 前庭液損傷，血染,膺復(fù)物不當(dāng)：過長、過短、脫位,選用工具及藥物不當(dāng) 粘連，感染,術(shù)者與患者的配合 面癱,外淋巴瘺,8.鐙骨手術(shù)遠(yuǎn)期療效,我院 1520年間(19621980)315耳/1800例,語頻,A.C.30dB 51%，45dB 75.5%,語頻,B.C.30dB 7.85,語頻,A.C.-B.C.20dB 13.7%,Shea,40,年間 5444/14447例,語頻,A.C.,平均聽閾45,dB HL，,占72.4%,9.鐙骨切除術(shù)治療耳硬化癥（錄相）,
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