《氨基酸分解代謝》PPT課件

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1、,第二十八章氨基酸的分解代謝,一、蛋白質(zhì)的降解,（一）內(nèi)源性蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn) 1、有選擇性 2、細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),,每天都有一定量的細(xì)胞內(nèi)蛋白被降解： 被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白 需及時(shí)滅活的具調(diào)節(jié)活性的蛋白（如關(guān)鍵酶） 當(dāng)aa豐富時(shí)，蛋白降解加速 食物蛋白供應(yīng)充足或過量 饑餓或糖尿病時(shí)無法獲得充足的糖做燃料,細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？,內(nèi)源過期蛋白質(zhì),水解,氨基酸,？,泛肽識(shí)別并在溶酶體中水解,（二）蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機(jī)制,,泛肽：76個(gè)氨基酸的小肽,過期蛋白質(zhì),,,泛肽,,復(fù)合體,,溶酶體,游離于細(xì)胞質(zhì)中，過于微小難以觀察,,,小分子單元,,,

2、,,溶酶體,白細(xì)胞殺菌時(shí)被該細(xì)菌同樣溶解,白細(xì)胞殺菌、細(xì)胞自溶也與之有關(guān),,,蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑,E1-SH,E1-SH,,,,E2-SH,E2-SH,,ATP AMP+PPi,,,,,E3,,多泛肽化蛋白,ATP,26S蛋白酶體,20S蛋白酶體,ATP,19S調(diào)節(jié)亞基,,,去折疊,水解,E1：泛肽活化酶 E2：泛肽載體蛋白 E3：泛肽-蛋白質(zhì)連接酶,（ubiquitin）,,蛋白質(zhì)的生理功能,組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、 細(xì)胞的生長(zhǎng)，更新和修補(bǔ)組織,參與多種重要的生理活動(dòng)(如酶、激素),氧化供能（17.9KJ/g 蛋白質(zhì)）,可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等,氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源,（三）

3、 機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要及消化,*總氮平衡：攝入氮=排出氮 即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人,*正氮平衡：攝入氮排出氮 即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦,*負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮 即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病,食物攝入氮-(尿氮+糞氮),可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動(dòng)態(tài)關(guān)系,氮平衡,蛋白質(zhì)的需要量,成人每日最低需要量: 3050g/d,我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的 成人每日需要量: 80g/d,取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少,必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝?。? 賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、 色、蘇氨酸,非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸,半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期

4、合成量不能滿足需要 組氨酸和精氨酸,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,氮的保留量 BV= 100% 氮的吸收量,蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用,指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補(bǔ)充混合食用時(shí)則可大大提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。,蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：,指食物蛋白的利用率,蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的化學(xué)評(píng)分,蛋白來源 重量% 單食時(shí)BV 混食時(shí)BV 豆腐干 42 65 77 面 筋 58 67 小 麥 39 67 小 米 13 57 89 牛 肉 26 69 大 豆 2 2

5、 64 ,,混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用,水解,胞外酶,氨基酸,吸收入,作為氮源和能源進(jìn)行代謝,蛋白質(zhì)不能儲(chǔ)備,外源蛋白質(zhì),1、蛋白質(zhì)的消化,內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、 糜蛋白酶、 彈性蛋白酶 （水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）,外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶 （從肽鏈兩端開始水解肽鍵）,主要的酶類：,據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：,,,,,,外切酶氨肽酶,,,內(nèi)切酶,限制性內(nèi)切酶,外切酶羧肽酶,最終產(chǎn)物氨基酸,酶原的激活,水解,2、消化過程,（1）胃中消化,胃蛋白酶,胃蛋白酶,胰蛋白酶原,,腸激酶,糜蛋白酶 彈性蛋白酶 羧基肽酶,（+）,

6、酶原的激活,胰蛋白酶,,水解,（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）,消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性,（1） 主要部位：小腸,A 氨基酸運(yùn)載蛋白,堿性氨基酸運(yùn)載蛋白,酸性氨基酸運(yùn)載蛋白,亞氨基酸運(yùn)載蛋白,B -谷氨酸循環(huán),（2） 吸收機(jī)制,中性氨基酸運(yùn)載蛋白,3、氨基酸的吸收,,,,,,,,,,,-谷氨?；h(huán)氨基酸吸收,General Metabolism of Amino Acid,氨基酸代謝庫(kù) (metabolic pool),食物蛋白質(zhì),,消化吸收,組織蛋白質(zhì),,分解,,合成,,合成,,,,脫氨基作用,NH3,- 酮酸,,尿素,,糖,,氧化供能,,酮體,,,,脫羧基作用,,CO2,胺類,,其他含氮化

7、合物 (purine,pyrimide),轉(zhuǎn)變,,二、氨基酸的分解代謝,,氨基酸,,, 酮酸 1、氧化：CO2、H2O、ATP 2、提供可轉(zhuǎn)化為G（燃料） 的3碳和4碳單位,NH4 + 1、再利用生成AA 2、排泄： NH4+ 、尿素、尿酸,,（一）脫氨基作用(Deamination of Amino Acid ),1、轉(zhuǎn)氨基作用 氨基轉(zhuǎn)移酶(aminotransferase) 轉(zhuǎn)氨酶 ( transaminase),(Donor amino acid),(New amino acid),(New keto acid),(Accepter keto acid),( transaminas

8、e),（1）體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：,,谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT)谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT),Glu,Pyruvate,-Ketoglutarate (-KG),Ala,GPT,,肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多， 是血液的100倍 抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能：肝組織受損破裂 結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因,查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù),,（2）轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制,,,,轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制,（醛亞胺）,分子重排,Schiffs堿異構(gòu)體,,(主要是肌肉),,,（3）葡萄糖

9、-丙氨酸循環(huán),各組織細(xì)胞,,脫氨,NH3,谷氨酸,,-酮戊二酸,谷氨酸,,丙酮酸,丙氨酸,谷氨酰胺,血液,肝臟,,脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式,以Gln、Ala轉(zhuǎn)運(yùn)氨經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）,肌肉劇烈運(yùn)動(dòng),,丙酮酸,,NH3,,,丙氨酸,,,糖異生,糖原,脫氨,,,,酵解,蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能,L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟， 輔基為FMN）,D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少， 輔基為FAD）,氨基酸氧化脫氨的主要酶：,2、（谷氨酸的）氧化脫氨基,L-谷氨酸脫氫酶,,氨基酸 + FAD + H2O -酮酸 + NH3+ FADH2,F

10、ADH2 + O2 FAD + H2O,,,D 或 L 氨基酸氧化酶,L-Glu氧化脫氨基作用,L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamate dehydrogenase） 分布：Liver，Kidney，Brain 不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+ or NADP+ ()： GTP、ATP ()： GDP、ADP,+ NH3,-酮戊二酸,,L-谷氨酸氧化脫氨基作用,（三）脫酰胺基作用,（四）非氧化脫氨基反應(yīng),主要在微生物中進(jìn)行 1、還原脫氨基,2、脫水脫氨基,3、裂解脫氨基,,轉(zhuǎn)氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶 種類多、分布廣、活性高 但氨基酸沒有真正脫掉氨基 氧化脫氨基作用 氨基酸氧化酶 只有Glu脫氫

11、酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏 不是體內(nèi)主要的脫氨基方式,最佳脫氨基的方式是？ 聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨酶與Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基 肝、腦、腎 嘌呤核苷酸循環(huán) 肌肉、腦、腎,（五）聯(lián)合脫氨基作用,-KG,谷氨酸,轉(zhuǎn)氨酶,谷氨酸脫氫酶,,,肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán),,,腺苷酸琥珀酸,,草酰乙酸,,,嘌呤核苷酸循環(huán),NH3,天冬氨酸,次黃嘌呤 核苷酸,H2O,NH3,,,H2O,,,蘋果酸,谷-草轉(zhuǎn)氨酶,反應(yīng)物,嘌呤核苷酸循環(huán)（purine nucleotide cycle）,,（六）氨基酸的脫羧基作用,1、直接脫羧基,PLP,2、羥化脫羧基,Putrefaction（腐

12、敗） of Protein,胺類(amines)的生成 組胺、 氨基丁酸等生理活性物質(zhì) 氨(ammonia)的生成 其它有害物質(zhì)的生成 苯酚、吲哚、硫化氫等,牛磺酸的生理功能,促進(jìn)嬰幼兒腦組織和智力發(fā)育 提高神經(jīng)傳導(dǎo)和視覺機(jī)能 防止心血管病 影響脂類的吸收 改善內(nèi)分泌狀態(tài)，增強(qiáng)人體免疫,L-谷氨酸脫氫酶,NAD++H2O,NADH+H++NH4+,-谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸氧化脫氨,(七) 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄,血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！,1、體內(nèi)氨的來源 Amino Acid 脫氨基(Deamination) 腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解,腎小管上皮分泌Gln的分解,若外環(huán)境

13、NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累,酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化 NADPH大量消耗 TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙 表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡,2、氨中毒的可能機(jī)制,,血氨正常參考值：5.5465mol/L 降低血氨的措施： 限制蛋白進(jìn)食量 給于腸道抑菌藥物 給予Glu使其與氨結(jié)合為Gln,,,3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn),Gln合成酶,谷氨酰磷酸,Gln合成酶,以中性Gln形式轉(zhuǎn)運(yùn),肝臟,4、氨的排泄,水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）,哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素,各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨,直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能,？,體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH

14、3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。,？,體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡(jiǎn)單，低毒的尿素形式。,,,,,,,鳥類、爬蟲排尿酸,均來自轉(zhuǎn)氨,不溶于水 毒性很小 需更多能量,為什么這類生物如此排氨？,水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒，付出高能量代價(jià)。,高等植物，以Gln/Asn形式儲(chǔ)存氨，不排氨。,1932年Hans Krebs提出尿素循環(huán)(urea cycle) 鳥氨酸循環(huán)(ornithine cycle),5、尿素(urea)的生成,實(shí)驗(yàn)： 動(dòng)物切除肝臟，輸入AA后，血氨濃度升高 動(dòng)物保留肝臟、切除腎臟，輸入AA后，血中尿素濃度升高 動(dòng)物肝臟、腎臟同時(shí)切除，輸入氨基酸后，血中

15、尿素含量較低，但血氨濃度升高 結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官,,,Urea Biosynthesis -1,氨基甲酰磷酸 (Carbamoyl phosphate),CPS-,AGA,（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶 (carbamoyl phophate synthetase,CPS-),(N-acetyl glutamatic acid,AGA),反應(yīng)部位：線粒體,蛋白質(zhì)降解 轉(zhuǎn)氨反應(yīng) Glu濃度 AGA,,,,,最終促進(jìn)CPS活性,,Urea Biosynthesis -2,（2）瓜氨酸的合成,(Carbamoyl phosphate),(Ornithine),(Citru

16、lline),Urea Biosynthesis -3,（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）,(Citrulline),(Asp),(Argininosuccinate),(Argininosuccinate),(Arginine),(Fumarate),Urea Biosynthesis -4,（4）精氨酸水解生成尿素,(Arginine),(Urea),(Ornithine),,尿素生成的要點(diǎn) 亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì) 限速酶：氨甲酰磷酸合成酶 耗能過程：4ATP/urea N與C來源：氨基酸脫氨和CO2 尿素合成的調(diào)節(jié) 食物蛋白質(zhì)的影響 CPS-的調(diào)節(jié) 尿素合成酶系的調(diào)節(jié),,尿素循環(huán),部位肝臟細(xì)

17、胞,氨基酸,（外來的或自身的）,,,,-酮戊二酸 （轉(zhuǎn)氨作用）,谷氨酸,,谷氨酸,,,酮戊二酸,,NH4+,CO2,,2ADP+Pi+H+,2ATP,Pi,鳥氨酸,,瓜氨酸,,氨甲酰磷酸,Pi,瓜氨酸,轉(zhuǎn)氨基氨,精氨琥珀酸,,ATP,AMP+PPi,,延胡索酸,鳥氨酸,精氨酸,,,H2O,尿素,消耗4ATP能量,三、氨基酸碳骨架的氧化途徑,生成 non-essential amino acid 轉(zhuǎn)變成Carbohydrate及Lipids 生糖氨基酸(glucogenic amino acid) 生酮氨基酸(ketogenic amino acid) 生糖兼生酮氨基酸(glucogenic a

18、nd ketogenic amino acid) 氧化供能,碳骨架的氧化,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 賴氨酸 色氨酸,,丙氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 絲氨酸 半胱氨酸,丙酮酸,,,精氨酸 組氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸,谷氨酸,,,異亮氨酸 甲硫氨酸 纈氨酸,,苯丙氨酸 酪氨酸,,天冬酰胺 谷氨酰胺,,,,,,,,,氧化供能或轉(zhuǎn)變成糖類及脂類,生糖氨基酸：甘、絲、丙等多種氨基酸,生酮氨基酸：亮、賴、苯丙、色、酪,生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪,,,（一）形成乙酰-CoA,,,丙氨酸,色氨酸,絲氨酸,甘氨酸,蘇氨酸,絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶,絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶,乙酰CoA,,,絲氨酸,半胱氨酸,精氨酸

19、,谷氨酸,脯氨酸,（二）形成酮戊二酸,谷氨酸半醛,組氨酸,酮戊二酸,谷氨酰胺,谷氨酸,同型/高半胱氨酸,甲硫氨酸,蘇氨酸,（三）形成琥珀酸-CoA,羥丁酸,琥珀酸-CoA,蘇氨酸,纈氨酸,異亮氨酸,纈氨酸 亮氨酸 異亮氨酸,支鏈氨基酸的代謝,,（4）形成延胡索酸,,,,乙酰乙酸,,兩條路徑進(jìn)入,（5）形成草酰乙酸,（一）一碳單位(one carbon unit,OCU)代謝,概念：含一個(gè)碳原子的基團(tuán),四、由氨基酸產(chǎn)生的其他重要物質(zhì),methyl methylene methenyl formyl formimino,葉酸、碟酰谷氨酸,,2-氨基-4-羥基-6-亞甲基蝶呤,,對(duì)氨基苯甲酸,,谷氨

20、酸,,葉酸蝶酰谷氨酸,,,,,,存在形式四氫葉酸 功能：一碳單位脫除酶的輔酶 傳遞一碳基團(tuán),,傳遞甲基,,,,,,一碳單位的產(chǎn)生,OCU與Amino Acid Metablism,OCU與Amino Acid Metablism,,OCU相互轉(zhuǎn)變與生理功能,OCU與核苷酸合成,,（二）含硫氨基酸的代謝,1、Met,2、Cys,（三）肌酸(creatine)的合成,,它不僅可以快速提供能量（人體的各項(xiàng)活動(dòng)是靠ATP，即三磷酸腺苷提供能量，而ATP在人體內(nèi)的存儲(chǔ)量非常的少，運(yùn)動(dòng)時(shí)，ATP很快就消耗殆盡，這時(shí)肌酸能夠快速的再合成ATP已供給能量）。還能增加力量，增長(zhǎng)肌肉、加快疲勞恢復(fù)。肌酸再人體存

21、儲(chǔ)量越多，能量的供給就越充分，疲勞恢復(fù)的就越快，運(yùn)動(dòng)能量也就越強(qiáng)。當(dāng)體能消耗較大時(shí)，人體每天大約需要5克左右的肌酸。但日常飲食中不能完全滿足肌酸要求。,,（四）Phe 、Tyr和Trp的代謝,,多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2) 由腦內(nèi)分泌，可影響一個(gè)人的情緒。 它正式的化學(xué)名稱為4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇，簡(jiǎn)稱DA。Arvid Carlsson確定多巴胺為腦內(nèi)信息傳遞者的角色使他贏得了2000年諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。多巴胺是一種神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)，用來幫助細(xì)胞傳送脈沖的化學(xué)物質(zhì)。這種腦內(nèi)分泌主要負(fù)責(zé)大腦的情欲，感覺，將興奮及開心的信息傳遞，也與上癮有關(guān)。,,

22、,（五）多胺(polyamines) 腐胺、精瞇，精胺,脫羧SAM,脫羧SAM,測(cè)試題-1,谷氨酸在蛋白質(zhì)代謝中具有重要作用，因?yàn)? A、參與轉(zhuǎn)氨作用 B、參與氨儲(chǔ)存和利用 C、參與尿素合成 D、參與一碳單位代謝,（A、B、C）,測(cè)試題-2,A、谷氨酰胺 B、丙氨酸 C、兩者都是 D、兩者都不是 組織間轉(zhuǎn)運(yùn)氨的載體 腦組織轉(zhuǎn)運(yùn)氨的載體 提供一碳單位,（C）,（A）,（D）,下列哪一種氨基酸與尿素循環(huán)無關(guān)？ A、賴氨酸 B、天冬氨酸 C、鳥氨酸 D、瓜氨酸 E、精氨酸,（A）,測(cè)試題-3,氨基轉(zhuǎn)移不是氨基酸脫氨基的主要方式，因?yàn)?A、轉(zhuǎn)氨酶在體內(nèi)分布不廣泛 B、轉(zhuǎn)氨酶

23、的輔酶容易缺乏 C、轉(zhuǎn)氨酶作用的特異性不強(qiáng) D、只是轉(zhuǎn)氨基，沒有游離氨產(chǎn)生,（D）,測(cè)試題-4,肝臟經(jīng)_________循環(huán)將有毒的氨轉(zhuǎn)變成無毒的_______,這一過程是在肝細(xì)胞_______和_______中進(jìn)行。,鳥氨酸,尿素,線粒體,胞液,本小節(jié)要求,掌握蛋白質(zhì)的生理功能、必需氨基酸的概念、種類。 熟悉蛋白質(zhì)消化酶的特點(diǎn)；了解氨基酸的吸收、蛋白質(zhì)的腐敗作用。 掌握氨基酸的一般代謝、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用；熟悉嘌呤核苷酸循環(huán)。 掌握生糖氨基酸、生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸的概念；熟悉-酮酸的代謝。,本小節(jié)要求,熟悉-氨基丁酸、牛磺酸、組胺、5-羥色胺的來源。 掌握一碳單位的概念、運(yùn)載

24、體及一碳單位的生理功能。 熟悉SAM生成及甲硫氨酸循環(huán)反應(yīng)。 熟悉合成肌酸的氨基酸前體、PAPS的生成。 了解兒茶酚胺的生成過程、苯酮酸尿癥。,測(cè)試題,1、下列哪一種氨基酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨作用可生成草酰乙酸？ A、谷氨酸 B、丙氨酸 C、蘇氨酸 D、天冬氨酸 E、脯氨酸 2、能直接轉(zhuǎn)變?yōu)?酮戊二酸的氨基酸為 A、天冬氨酸 B、丙氨酸 C、谷氨酸 D、谷氨酰胺 E、天冬氨酸,（D）,（C）,測(cè)試題,3、催化聯(lián)合脫氨基作用所需的酶是 A、L-氨基酸氧化酶 B、轉(zhuǎn)氨酶 C、谷氨酰胺酶 D、谷氨酸脫氫酶,（B、D）,測(cè)試題,4、-酮酸的代謝途徑為 A、氨基化生成相應(yīng)的非必需氨基酸

25、B、轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭? C、氧化成CO2和H2O D、合成某些必需氨基酸,（A、B、C）,復(fù)習(xí)題,一、名詞解釋； 1、一碳單位 2、SAM 二、問答： 1、一碳單位的生理意義 2、論述氨基酸的一般分解代謝。 3、簡(jiǎn)述一碳單位的代謝，并指出葉酸及維生素B12在此代謝中的作用。,復(fù)習(xí)題,一、名詞解釋： 1、營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸；2、食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用；3、蛋白質(zhì)的腐敗作用；4、氨基酸代謝庫(kù)；5、生糖氨基酸；6、生酮氨基酸 二、問答 1、簡(jiǎn)述聯(lián)合脫氨基作用。 2、以丙氨酸為例說明生糖氨基酸轉(zhuǎn)變成糖的過程。 3、谷氨酸徹底分解成CO2、H2O和NH3，將產(chǎn)生多少分子ATP？,復(fù)習(xí)題,一、

26、名詞解釋： 1、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)；2、高氨血癥 二、問答： 1、試述血氨的來源與去路。 2、肌肉中蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸如何形成尿素？寫出代謝途徑的全過程。 3、試述體內(nèi)清除血氨的機(jī)理。 4、簡(jiǎn)述肝昏迷氨中毒的機(jī)理。,,,測(cè)試題,1、成人體內(nèi)氨的最主要代謝去路為 A、合成非必需氨基酸 B、合成必需氨基酸 C、合成NH4+隨尿排出 D、合成尿素 E、合成嘌呤、嘧啶核苷酸,（D）,測(cè)試題,2、氨升高的主要原因是 A、食入蛋白質(zhì)過多 B、肝功能障礙 C、肥皂水（堿性）灌腸，腸道氨的吸收增多 D、腎功能障礙 E、以上都不是,（B）,測(cè)試題,3、鳥氨酸循環(huán)中，合成尿素的第二分子氨來源于 A、游離氨 B、谷氨酰胺 C、天冬酰胺 D、天冬氨酸 E、氨甲酰磷酸 4、組織之間氨的主要運(yùn)輸形式 A、NH4Cl B、尿素 C、丙氨酸 D、谷氨酰胺,（D）,（C、D）,