《蛋白質(zhì)分解代謝》PPT課件

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1、第八章 蛋白質(zhì)分解代謝,主要內(nèi)容 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 第三節(jié) 氨基酸的一般代謝 第四節(jié) 氨的代謝 第五節(jié) 一些氨基酸的特殊代謝,第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用,簡述蛋白質(zhì)的營養(yǎng)重要性 維持細(xì)胞和組織的生長、更新和修補、以及催化、運輸、代謝調(diào)節(jié)等作用 提供能量： 16.7kJ /克蛋白質(zhì) 16.7kJ /克葡萄糖 38.9kJ /克脂肪,一、人體氮平衡及對蛋白質(zhì)的需要量,（一）氮平衡：測定攝入的氮量與排出的氮量來反映蛋白質(zhì)的代謝狀況。 氮的總平衡：攝入氮=排出氮 氮的正平衡：攝入氮排出氮 氮的負(fù)平衡：攝入氮<排出氮,,（二）生理需要量：一個個體在不進食蛋白質(zhì)81

2、0天后，排氮量基本恒定為53mg/kg體重。 問：每天分解多少克蛋白質(zhì)？ 答：20g 問：每天補充20克食物蛋白能滿足機體需求嗎？ 答：不能 問：為什麼？ 答：存在利用率與質(zhì)的差別,二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值,（一）必需氨基酸與非必需氨基酸 1.必需氨基酸的定義： 2.必需氨基酸種類： Val、Ile、 Leu、 Thr、 Met、 Lys、 Phe、Trp 3.非必需氨基酸 半必需氨基酸：Tyr和Cys （二）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于其所含有的必需氨基酸的數(shù)量及種類。,第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,一、蛋白質(zhì)的消化,,,,二、氨基酸的吸收與轉(zhuǎn)運 氨基酸的吸收方式： 通過氨基酸

3、載體吸收 通過-谷氨?；h(huán)吸收,氨基酸載體及吸收機制,中性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白 堿性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白 酸性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白 亞氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白 -氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白 二肽轉(zhuǎn)運蛋白 三肽轉(zhuǎn)運蛋白,-谷氨酰基循環(huán)轉(zhuǎn)運氨基酸的機制,三、蛋白質(zhì)的腐敗作用,（一）胺類的生成,。,（二）苯酚和硫化氫的生成,（三）氨的生成,第三節(jié) 體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解,體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解途徑： 溶酶體途徑：主要降解細(xì)胞外來源的蛋白質(zhì)，以及膜蛋白和細(xì)胞內(nèi)長壽命的蛋白質(zhì)。 細(xì)胞液途徑：主要降解異常的蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì),（一）溶酶體途徑 非ATP依賴性蛋白降解途徑,,（二）細(xì)胞液途徑 ATP依賴性蛋白降解途徑,第四節(jié) 氨基酸的一般代謝,一、氨基

4、酸的脫氨基作用,（一） L-谷氨酸的氧化脫氨基作用,（二）氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用,1.轉(zhuǎn)氨基作用的概念,,,2.轉(zhuǎn)氨酶及催化機理 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺,,3.體內(nèi)兩個重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng),ALT是反映肝損傷的一個靈敏的指標(biāo)。 血清ALT正常參考值（連續(xù)檢測法）：540U/L,,AST以往用于診斷急性心梗 血清AST正常參考值（連續(xù)檢測法）：840U/L,,,（三）聯(lián)合脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶與-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用 嘌呤核苷酸循環(huán)（骨骼肌和心肌）（-谷氨酸脫氫酶活性低）,,,1.轉(zhuǎn)氨酶與-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用,,,,（四）其它脫氨基作用,H2O,NH3,二、氨的代謝,（一）血

5、氨的來源 1.氨基酸的脫氨基作用(主要來源) 2. 腸道吸收的氨（重要來源） （1）腸菌腐敗 （2）尿素分解 3.腎小管上皮細(xì)胞泌氨 4.其他 （1）胺的氧化 （2）嘧啶堿分解,二、氨的轉(zhuǎn)運,血氨的運輸形式： 1.谷氨酰胺的運氨作用 2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán),,1.谷氨酰胺（Gln）的運氨作用 意義：Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。,,臨床上用天冬氨酸酶治療白血病,,2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán) 意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。,（三）尿素的生成鳥氨酸循環(huán),概況 合成尿素是體內(nèi)NH3的主要去路 合成尿素的組織器官：肝（主要）、腎、腦

6、合成尿素的細(xì)胞部位：線粒體和胞液 關(guān)鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 尿素分子中的兩個N原子：直接或間接來自于各種氨基酸 合成尿素所需的CO2：來自于HCO3-,1.肝是尿素合成的主要器官實驗證明,(1)將狗的肝切除，發(fā)現(xiàn)血中尿素的量下降。,(2)給肝切除的狗喂氨基酸，發(fā)現(xiàn)其血內(nèi)氨基酸積存， 血氨增高。,(3)將狗的腎切除，發(fā)現(xiàn)血中尿素增加。,(4)將狗的肝、腎同時切除，發(fā)現(xiàn)血氨顯著增加。,,2.鳥氨酸循環(huán)的發(fā)現(xiàn),,(1)大鼠肝切片與碳酸鹽和銨鹽保溫，發(fā)現(xiàn)銨鹽減少，尿素生成,(2)大鼠肝切片與碳酸鹽、銨鹽，并分別加入瓜氨酸、鳥氨酸和 精氨酸保溫。發(fā)現(xiàn)任何一種它們都能加速尿素的合成。,(3)大鼠肝切片

7、與碳酸鹽、銨鹽， 瓜氨酸和鳥氨酸一起精氨酸保溫。 發(fā)現(xiàn)鳥氨酸減少，瓜氨酸增多。,(4)精氨酸酶催化精氨酸水解產(chǎn)生尿素和鳥氨酸,(5) 15NH4Cl飼犬，發(fā)現(xiàn)精氨酸和尿素分子中含15N，鳥氨酸分子中 不含15N,,(6)用3H標(biāo)記的鳥氨酸飼犬，發(fā)現(xiàn)精氨酸分子中出現(xiàn)3H,(7) 15NH4Cl和用NaH14CO3標(biāo)記的碳酸鹽飼犬，發(fā)現(xiàn)尿素分子中 出現(xiàn)15N和14C。,,你能寫出鳥氨酸循環(huán) 的簡單過程嗎？,3.鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)過程,,,,,,,,,4.尿素合成的調(diào)節(jié) 食物蛋白的影響 氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）的調(diào)節(jié)N-乙酰谷氨酸（AGA）是CPS-的變構(gòu)激活劑，精氨酸是AGA合成酶的激活劑。

8、精氨酸代琥珀酸合成酶的調(diào)節(jié),,問題：您能對尿素循環(huán) 做個小結(jié)嗎？,,(四)氨的其它代謝去路 1.生成銨鹽排泄 2.合成氨基酸 3.參與嘧啶核苷酸的合成,（五）高血氨癥與氨中毒,血氨正常值：<60mol/L 高血氨癥:肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙，血氨增高。 肝昏迷或肝性腦?。簢?yán)重的肝病引起的以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥。臨床表現(xiàn)主要是意識障礙和昏迷。 氨中毒學(xué)說是肝昏迷的機制之一。,,血NH3增高,谷氨酸,,大腦能量 供應(yīng)不足,,昏迷,嚴(yán)重的肝病,尿素合成障礙,,,,三、--酮酸代謝,（一）生成非必需氨基酸 （二）轉(zhuǎn)變成糖和脂類 生酮氨基酸：Leu、Lys 生酮兼生糖氨基酸：Ile

9、、Phe、Trp、Tyr 生糖氨基酸：余下者 （三）氧化功能,氨基酸、糖、脂肪代謝的聯(lián)系生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸未標(biāo)記為生糖氨基酸,,第五節(jié) 一些氨基酸的特殊代謝,,一、氨基酸的脫羧基作用,,氨基丁酸的作用 抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，抑制突觸傳導(dǎo),（一）-氨基丁酸（GABA）,,（二）組胺 體內(nèi)許多組織的肥大細(xì)胞及嗜堿性細(xì)胞在過敏反應(yīng)、創(chuàng)傷等情況下產(chǎn)生組胺 組胺是一種強血管擴張劑 組胺可使平滑肌收縮 組胺還能促進胃黏膜細(xì)胞分泌胃蛋白酶及胃酸,,（三）5-羥色胺 在腦的視丘下部，大腦皮層以及神經(jīng)細(xì)胞的突觸小泡內(nèi)含量很高，它是一種神經(jīng)遞質(zhì)，直接影響神經(jīng)傳導(dǎo) 具有強烈的血管收縮作用,,（四）多胺 包括腐胺

10、、亞精胺和精胺 亞精胺、精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長、促進細(xì)胞增殖的重要物質(zhì)。臨床上通過測定癌瘤病人血液和尿液中多胺含量作為觀察病情的指標(biāo),,,,二、一碳單位代謝,（一）一碳單位概念與形式 概念： 形式： 一碳單位的載體：,,4.一碳單位通常結(jié)合在FH4的N5和N10位,甲基 亞氨甲基 甲酰基,甲?；?（二）一碳單位的生成與互變,1.一碳單位的生成 主要來源于Ser、Gly、His、Trp代謝,。,,,2.一碳單位互變,,（三）一碳單位的生理作用 參與合成嘌呤和嘧啶核苷酸 參與膽堿、腎上腺素、肌酸、肉毒堿的合成,,三、含硫氨基酸代謝 體內(nèi)含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸,（一）蛋氨酸代謝,1.蛋氨酸循環(huán) SAM的生成與作用,,問題：為何葉酸或維生素B12缺乏會引起巨幼紅細(xì)胞貧血？,,2.肌酸與磷酸肌酸,（二）半胱氨酸和胱氨酸代謝,1.半胱氨酸與胱氨酸互變,,2.?；撬岬纳?,、活性硫酸根的生成,四、芳香族氨基酸的代謝,芳香族氨基酸包括： 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸,（一）苯丙氨酸與酪氨酸代謝,1.苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?,,,,苯酮尿癥： 苯丙氨酸羥化酶缺乏 （12q24.1）,全身性白化?。?酪氨酸酶缺乏 （ 11q14-q21 ）,帕金森?。?酪氨酸羥化酶缺乏,（二）色氨酸代謝,,五、支鏈氨基酸代謝 包括亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸,