閉塞性細支氣管炎PPT課件

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兒童閉塞性細支氣管炎（bronchiolitis obliterans,BO）,肺的呼吸結構,從主文氣管 (第1級)至肺泡大約有24級 導氣部：葉支氣管(第2級)、段支氣管（第3一4）、小支氣管 (第5一10級)、細支氣管（第11—13）終末細支氣管(第14—16級) 呼吸部：呼吸性細支氣管（第17—19級）、肺泡管 (第20一22級)、肺泡囊（第23級)和肺泡 (第24級)。 主支氣管的反復分支呈樹枝狀，故稱支氣管樹。,肺小葉,每一細支氣管連同它的分支和肺泡，組成一個肺小葉 ，呈錐形，尖朝向肺門，底向肺表面，小葉之間有結締組織間隔，每葉肺有50一80個肺小葉，它們是肺的結構單位。臨床上稱僅累及若干肺小葉的炎癥為小葉性肺炎。,,細支氣管與終末細支氣管,細支氣管：單層纖毛柱狀上皮 ，環(huán)行平滑肌更為明顯，粘膜常 形成皺璧 終末細支氣管：為無纖毛單層柱狀上皮，杯狀細胞、腺體和軟骨片全部消失，有完整的環(huán)形平滑肌。 二者支氣管壁中的環(huán)行平滑肌可在自主神經的支配下收縮或舒張，調節(jié)進入肺小葉氣流量。,定 義,閉塞性細支氣管炎（Brochiolitis obliterans）是一種細支氣管炎性損傷所致的慢性氣流阻塞（受限）綜合征。,概 述,第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的報道： 1985年Epler等對2500例肺活檢中診斷為間質性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現57例是以閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化肺炎(organizing pneumonia),臨床應用激素反應良好。當時認為是間質性肺部疾病的特殊類型。,發(fā)病情況,1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報告了1例BO(經典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。 過去的10年中，焦點集中在成人,認識到器官移植是新的病因。 兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。,病因與分類,病因不清；兒童主要原因有: 感染：占兒童OB的50%以上。 器官移植：急性移植物抗宿主反應; 病毒感染 吸入有毒物質 自身免疫性疾病和血管炎; （成人） 其他病因，如藥物、損傷、胃食管反流等。,病原學,腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關的病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原體 B族鏈球菌 百日咳桿菌,發(fā)病機制---病毒,吸附：1)與細胞膜的靜電的非特異性可逆性結合；2）與宿主細胞表面受體特異性不可逆結合。 穿入：吞飲；融合 脫殼與生物合成 組裝、成熟和釋放：細胞死亡、出芽、細胞間橋、細胞融合,組織病理--阻塞性病變,縮窄性（狹窄）毛細支氣管炎（不可逆） 細支氣管炎癥和細支氣管周圍纖維化 粘膜下瘢痕所致的整個細支氣管腔阻塞 增殖性毛細支氣管炎（潛在可逆） 管腔內肉芽組織增生 肉芽組織包括細胞（成纖維細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞）以及富含蛋白多糖的基質。,臨床表現,1.誘因：有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅病史。 2.癥狀：輕重不一，多表現為持續(xù)咳嗽、喘息，氣促、呼吸困難、運動耐受力差。 3.體征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鳴音和濕羅音是最常見的體征。杵狀指不多見。 4.癥狀持續(xù)6周以上。 5.治療反應：對支氣管舒張劑反應差，未合并感染時抗感染治療不能緩解癥狀。,實驗室檢查,白細胞總數增加、分類正常；ESR升高； 肺功能： 阻塞性或限制性障礙 流速容量曲線為終末氣道阻塞 舒張試驗（-）,影像學,胸片：過度通氣，單側透明肺（Swyer-James綜合征，是由于年幼時患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO，并伴有血管炎的改變，阻止了肺泡囊正常發(fā)育所致。影像學表現為單側肺部分或全部透光度增強、紋理稀少、體積減少）。 HRCT：馬賽克灌注征，指肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)夾雜相間呈不規(guī)則補丁狀或地圖狀分布表現。呼氣相征象出現率高。 問題：肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)哪個是病變區(qū)？,,,診斷,一、臨床診斷： 1.前驅史 2.臨床表現：6周、支氣管舒張劑反應差 3.輔助檢查：HRCT 4.排除其他引起慢性咳喘的疾病 二、確診診斷：病理,鑒 別,間質肺炎 組織胞漿菌 SLE 結核 結節(jié)病 Good-Pasture Syndrom 韋格納肉芽腫,結節(jié)性多發(fā)性動脈炎 慢性嗜酸性肺炎 毛細支氣管炎 胃食道返流 囊性纖維化 免疫缺陷 α-抗胰蛋白酶缺乏 哮喘 呼吸系統(tǒng)發(fā)育畸形,治療,早診斷、早治療能夠阻斷BO進程，而不可逆的氣道阻塞一旦形成，則無特效治療。 一、抗炎 1.糖皮質激素：吸入、全身 2.大環(huán)內酯類抗生素 3.孟魯司特二、對癥 1.氧療 2.肺部理療 3.支氣管舒張劑 4.抗生素 5.支氣管肺泡灌洗 6.營養(yǎng)支持 三、其他治療 1.肺移植 2.中藥,預后,不確定，感染后BO相對好； 病情好轉歸功于兒童不斷的生長發(fā)育，并不是細支氣管病變消退的表現。,