兒童閉塞性細支氣管炎ppt課件

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閉塞性細支氣管炎（ Bronchiolitis Obliterans)定 義閉塞性細支氣管 炎 （ Bronchiolitis obliterans） 是與細支氣管炎癥性損傷相關，導致管腔閉塞的慢性氣流阻塞綜合征。也可發(fā)生于支氣管 , 出現(xiàn)閉塞、擴張流行病學OB最早由 Lange在 1901年提出，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)為 BOOP。1941年 LaDue在 42年間作的 42， 038例尸檢中報告了 1例經(jīng)典的致死性 BO)1988年 Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院 25年間的 2，897例尸檢和 244例肺活檢中報告了 19例兒童 BO1990年 韓國和美國共同報道 31例 BO 國內 BO發(fā)病率不詳 , 臨床診斷病例增多，其他國家報導增多。目前北京兒童醫(yī)院病例數(shù)最多，報道 42例。 組織病理表現(xiàn)? 縮窄性（狹窄）細支氣管炎：經(jīng)典 BO（ constrictive BO)? 增殖性細支氣管炎： (proliferative BO)縮窄性細支氣管炎粘膜下或外周炎性細胞浸潤和纖維化所致的細支氣管腔向心性狹窄（外壓）管腔內無肉芽組織形成 增殖性細支氣管炎細支氣管腔內、壁和周圍炎癥細胞浸潤和肉芽組織增生引起管腔狹窄在腔內形成息肉樣肉芽，主要在呼吸性細支氣管，可累積肺泡 主要病理表現(xiàn)BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴張小氣道炎性細胞、肉芽組織和 (或 )纖維組織阻塞和閉塞細支氣管周圍的炎癥和 (或 )纖維化肺不張血管容積和 (或 )數(shù)量的減少二種類型可以混合存在，尤其是感染后發(fā)生機制不 明上皮細胞損傷、過度修復 ：→ 管腔內、（外）瘢痕形成 \肉芽組織增生、纖維化→ 支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留→ 繼發(fā)感染，支氣管擴張此外，管腔滲出物機化？ 病 因★ 毒氣的吸入★ 感染 ? 病毒 ：腺病毒 、流感病毒、麻疹病毒 ? 細菌： 金葡菌、 B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌? 肺炎支原體湖南省人民醫(yī)院兒科 鐘禮立提供支氣管上皮嚴重脫落湖南省人民醫(yī)院兒科 鐘禮立提供，請不要拍照These are creola body in sputum from first virus- associated wheezing infants The larger creola body is,The more likely the wheezing infant develop unmitting wheezingCreola body in sputum from childrenIt was the first event occurred in sputum, followed by presence of inflammatory cells. ★ 結締組織病、組織器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、類風濕性關節(jié)炎、滲出性多形性紅斑★ 其它： 支氣管肺發(fā)育不良（ BPD）先天性心臟病、囊性纖維化 ★ 吸入： 異物吸入胃 -食管返流（ GER）★ 藥物、腫瘤★ 特發(fā)性 癥狀咳嗽、喘息氣促、呼吸困難運動不耐受、反復呼吸道感染短暫的癥狀改善期后加重、持續(xù)體征? 喘鳴音? “crackles”臨床表現(xiàn)實驗室檢查? 血氣分析? 肺功能? 影像學? 電子支氣管鏡檢查? 肺通氣灌注掃描實驗室檢查－血氣分析? 低氧血癥，動脈血氧飽和度降低? 可用來評估病情的嚴重程度 實驗室檢查－肺功能（續(xù) ）? 用來診斷小氣道疾病的方法? 世界心肺移植協(xié)會 1993年提議、 2002年修訂 BO臨 床分級，被廣泛用于描述 BO? 可用于 BO療效的觀察 ? 建議用所測值占預計值的百分數(shù)來表示實驗室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒 TBFV環(huán) BO嬰兒 TBFV環(huán) 升枝陡，高峰前移，峰值較高，降枝凹陷潮氣流速容量環(huán)（ TBFV） 特點%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速實驗室檢查－胸片? 無特異性改變? 兩肺過度充氣? 隨病情進展，出現(xiàn)斑片狀肺泡浸潤影，呈毛玻璃樣，邊緣不清? 可有單側透明肺兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內帶可見片絮狀陰影，兩下肺過度充氣實驗室檢查－ 肺 CT? HRCT征象 ： 馬賽克灌注征支氣管擴張支氣管壁增厚氣體捕捉征? 呼氣相 CT： 較吸氣相 CT能更好地顯示小氣道病變馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚 左下肺外帶透光度增加，紋理稀疏，體積減小，合并單側透明肺? 一項針對單中心、回顧性、病例對照研究? 研究對象是 1991-2005年德克薩斯兒童醫(yī)院行肺活檢或肺切除，同時行胸部 CT檢查的兒童。? 活檢證實的 BO胸部 CT改變比較兒童 BO的 CT診斷指標? 具有完全影像學資料及病理資料的 120人，研究組 10人，對照組 110人。? 研究組：病理改變評分嚴重程度為中等的 BO (n=5) 和重度 (n=5) BO，按病因感染后 BO (n=6), Stevens-Johnson 綜合征 (n=1), 結締組織病 (n=1), 不明原因 (n=2)。 ? 對照組：包括沒有 BO病理改變 (n=74)，輕度 BO (n=36)。研究資料中度 BO影像學及病理重度 BO影像學及病理重度 BO影像學及病理Overview 結論? 根據(jù)特征性的影像學改變，可以可靠診斷兒童中重度 BO。? 支氣管腔狹窄、血管影衰減、肺實質低密度任一項對 BO診斷最具特異性，結合多種影像學特征提高診斷特異性。? 支氣管擴張對非移植后 BO診斷的敏感性最高（70%）。? 如果沒有特征性的影像學改變出現(xiàn)，仍需活檢確診。實驗室檢查－支氣管 鏡? 除外氣道發(fā)育畸形? 取支氣管粘膜活檢 肺組織活檢BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴張，小氣道炎性細胞、肉芽組織和 (或 )纖維組織阻塞和閉塞細支氣管旁的炎癥和 (或 )纖維化肺不張血管容積和 (或 )數(shù)量的減少BO的臨床診斷(1)急性感染或急性肺損傷后 6周以上的反復或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對支氣管擴張劑無反應；(2)臨床表現(xiàn)與胸部 x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部 x線片多為過度通氣；(3)肺 CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結節(jié)；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)胸部 x線片為單側透明肺 ;⑥ 排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運動功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。診斷★ **原發(fā)病★ 臨床表現(xiàn)★ 肺功能異常★ 胸部 X線★ HRCT是重要的無創(chuàng)性診斷手段 **★ 病理組織學檢查不是常規(guī)出現(xiàn)下列情況應考慮：? 急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息? 嚴重的急性呼吸道感染后長時間存在喘鳴音、“crackles”? 急性肺損傷后長期運動不耐受? 胃內容物的反復吸入? 急性肺炎后 6周出現(xiàn)透明肺綜合征? SJS后一段時間出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息鑒別診斷? 間質肺炎? 組織胞漿菌? SLE? 結核? 結節(jié)病? Good-Pasture Syndrom? 韋格納肉芽腫? 結節(jié)性多發(fā)性動脈炎? 慢性嗜酸性肺炎? 持續(xù)性細菌性細支氣管炎? 胃食道返流? 囊性纖維化? 免疫缺陷? α-抗胰蛋白酶缺乏? 哮喘診斷過度不足治療? 無特效治療? 激素? 大環(huán)內酯類? 支氣管擴張劑：對有反應的病人? 肺部理療：? 抗生素：合并感染時應用，常感染兒科治療激 素（潑尼松）? 足量： 1~2mg/kg.d 1~3個月，必要時沖擊。? 維持： 1年以上大環(huán)內酯類小劑量紅霉素、阿奇霉素抗生素：常合并感染，肺炎鏈球菌多見避免再次打擊很重要！早期干預易發(fā)生 BO高危因素氣道炎癥重哮喘傾向合并氣道炎癥家族疤痕體質initiate and maintain the chronic airway inflammation and remodeling in asthma. Epithelial –Mesenchymal communication in the pathogenesis of chronic asthma. Holgate ST, Holloway J, Wilson S, et al.Proc Am Thorac Soc, 2004,1:93-98. Abnormal Epithelial Cell shedding-repairwhy ??早期干預易發(fā)生 BO因素藥物：激素、抗生素（聯(lián)合）作用于黏液纖毛藥物支氣管鏡下灌洗治療：早期