第二節(jié) 脂肪的分解代謝

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1、第二節(jié)第二節(jié) 脂肪的分解代謝脂肪的分解代謝二、甘油的代謝一、脂肪的動員三、脂肪酸的-氧化四、脂肪酸的其他氧化方式五、酮體的生成和利用脂類的消化和吸收關鍵酶：關鍵酶：激素敏感脂肪酶激素敏感脂肪酶 (hormone-sensitive lipase,HSL)RCCHCH2CH2O CROO COROHO CHCH2CH2OHOHRCOHOO3+激素敏感脂肪酶H2O3+脂肪甘油脂肪酸脂解激素脂解激素:能促進脂肪動員的激素，如胰高血糖素、能促進脂肪動員的激素，如胰高血糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素等。腎上腺素、去甲腎上腺素等。對抗脂解激素因子對抗脂解激素因子:抑制脂肪動員，如胰島素、前列抑制脂肪動員，如

2、胰島素、前列腺素腺素E2等。等。通過血液循環(huán)進入通過血液循環(huán)進入其他組織氧化供能其他組織氧化供能運到肝臟、腎臟運到肝臟、腎臟進入糖代謝進入糖代謝組組 織：織：除腦組織外除腦組織外,大多數組織均可進行，其中大多數組織均可進行，其中肝、肌肉肝、肌肉最活躍。最活躍。亞細胞：亞細胞：胞液、線粒體胞液、線粒體 (-oxidation)1.1.脂肪酸的活化脂肪酸的活化 脂酰脂酰 CoA 的生成的生成（胞液胞液）脂酰脂酰CoA合成酶合成酶(acyl-CoA synthetase)存在于存在于內質網及線粒體外膜上內質網及線粒體外膜上脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C-OH OH OO=OO

3、=脂脂 酰酰SCoARCHRCH2 2CHCH2 2C CSCoA SCoA OO=OO=脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 ATP AMP+PPi 2.脂酰脂酰CoA進入線粒體進入線粒體肉堿（carnitine）肉堿脂酰轉移酶（carnitine acyltransferase）脂酰基肉堿脂?；鈮A肉堿脂酰肉堿脂酰轉移酶轉移酶L-肉堿肉堿肉堿脂酰肉堿脂酰轉移酶轉移酶3.脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化脫氫脫氫 加水加水 再脫氫再脫氫 硫解硫解 脂酰脂酰CoA L-羥脂酰羥脂酰CoA-酮脂酰酮脂酰CoA脂酰脂酰CoA+乙酰乙酰CoA 脂酰脂酰CoA 脫氫酶脫氫酶 2-反烯脂酰反烯脂酰CoAL-羥脂酰羥脂酰C

4、oA脫氫酶脫氫酶 NAD+NADH+H+2-烯脂酰烯脂酰CoA 水合酶水合酶H2O FADFADH2-酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH RCH=CHCSCoA O=RCH=CHCSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O=O=RCHOHCH2CSCoA O=O=RCOCH2CSCoA O=O=RCSCoA+CH3COSCoA O=O=棕櫚酰棕櫚酰CoA L-羥脂酰羥脂酰CoA-酮脂酰酮脂酰CoA14C脂酰脂酰CoA+乙酰乙酰CoA 2-反烯脂酰反烯脂酰CoACH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2C

5、OSCoACH3COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2COCoACH3COSCoACH3(CH2)7CH2COSCoACH3COCoACH3COSCoA脂酰脂酰CoA脫氫酶脫氫酶L-羥脂酰羥脂酰CoA脫氫酶脫氫酶 NAD+NADH+H+2 2-烯脂酰烯脂酰CoA 水合酶水合酶2H2OFADFADH2-酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶肉堿轉運載體肉堿轉運載體ATPCoASHAMP PPiH2O呼吸鏈呼吸鏈 1.5ATP H2O 呼吸鏈呼吸鏈 2.5ATP 線線粒粒體體膜膜TAC 脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C-OH OH O

6、O=OO=RCH=CHCSCoA O=RCH=CHCSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O=O=RCHOHCH2CSCoA O=O=RCOCH2CSCoA O=O=RCSCoA+CH3COSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O=O=活活 化：化：消耗消耗2個高能磷酸鍵個高能磷酸鍵-氧化每輪循環(huán)四個步驟：氧化每輪循環(huán)四個步驟：脫氫、水化、再脫氫、硫解脫氫、水化、再脫氫、硫解 產物：產物：1分子乙酰分子乙酰CoA1分子少兩個碳原子的脂酰分子少兩個碳原子的脂酰CoA1分子分子FADH2 1分子分子NADH+H+4.4.脂肪酸氧化的能量生成脂肪酸氧化的能量生成 以以16碳軟脂肪酸的氧化

7、為例碳軟脂肪酸的氧化為例7 輪循環(huán)產物：輪循環(huán)產物：8分子乙酰分子乙酰CoA7分子分子NADH+H+7分子分子FADH2能量計算：能量計算：生成生成ATP 810+72.5+71.5=108 凈生成凈生成ATP 108 2=106 脂肪酸活化過程中消耗2個高能磷酸鍵 丙酰丙酰CoA羧化酶羧化酶（ATP、生物素）、生物素）丙酰丙酰-CoAD-甲基丙二酸甲基丙二酸單酰單酰-CoA 甲基丙二酸單酰甲基丙二酸單酰-CoA差向異構差向異構酶酶 L-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA 甲基丙二酸單甲基丙二酸單酰酰-CoA變位變位酶酶 奇數碳原子脂肪酸的氧化奇數碳原子脂肪酸的氧化奇數碳脂肪酸奇數

8、碳脂肪酸 Ile Met Val TAC Fat Bears Carry Out Oxidation in Their SleepAlthough expending about 25,000 kJ/day(6,000 kcal/day),the bear does not eat,drink,urinate,or defecate for months at a time.A grizzly bear prepares its hibernation nest,near the McNeil River in Canada.Experimental studies have shown th

9、at hibernating grizzly bears use body fat as their sole fuel.Fat oxidation yields sufficient energy for maintenance of body temperature,active synthesis of amino acids and proteins,and other energy-requiring activities,such as membrane transport.Fat oxidation also releases large amounts of water,as

10、described in the text,which replenishes water lost in breathing.The glycerol released by degradation of triacylglycerols is converted into blood glucose by gluconeogenesis.Bears store an enormous amount of body fat in preparation for their long sleep.An adult grizzly consumes about 38,000 kJ/day dur

11、ing the late spring and summer,but as winter approaches it feeds 20 hours a day,consuming up to 84,000 kJ daily.This change in feeding is a response to a seasonal change in hormone secretion.Large amounts of triacylglycerols are formed from the huge intake of carbohydrates during the fattening-up pe

12、riod.1 1、含雙鍵的不飽和脂肪酸的氧化、含雙鍵的不飽和脂肪酸的氧化 單不飽和脂肪酸的氧化單不飽和脂肪酸的氧化 多不飽和脂肪酸的氧化多不飽和脂肪酸的氧化 Oxidation of a monounsaturated fatty acid油酰油酰-CoA3-cis-十二烯酰十二烯酰-CoA烯酰烯酰-CoA異構酶異構酶2-trans-十二烯酰十二烯酰-CoA不是烯脂酰-CoA水合酶的底物亞油酰-CoA烯酰-CoA異構酶Oxidation of a polyunsaturated fatty acid脂酰-CoA脫氫酶2,4-二烯酰-CoA還原酶烯酰-CoA異構酶Four rounds of-o

13、xidation 5 C10或或C12脂肪酸的碳鏈末端碳原子脂肪酸的碳鏈末端碳原子（-碳原子）被氧化，形成二羧酸。碳原子）被氧化，形成二羧酸。二羧酸進入線粒體內后，可以從分子二羧酸進入線粒體內后，可以從分子的任何一端進行的任何一端進行-氧化，最后生成的氧化，最后生成的琥珀酸可進入三羧酸循環(huán)。琥珀酸可進入三羧酸循環(huán)。2、-氧化氧化內質網內脂肪酸的內質網內脂肪酸的-氧化氧化TCA循環(huán)循環(huán) -氧化不是哺乳動物脂肪酸氧化分解氧化不是哺乳動物脂肪酸氧化分解的主要途徑，但在的主要途徑，但在-氧化有缺陷時起重氧化有缺陷時起重要作用。要作用。過氧化物酶體中脂肪酸的過氧化物酶體中脂肪酸的 -氧化氧化植烷酸植烷酸

14、植烷酰植烷酰CoA-羥植烷羥植烷酰酰CoA降植烷酸降植烷酸4,8,12,三甲基三甲基十三酰十三酰-CoA丙酰丙酰-CoA脂肪酸的脂肪酸的-碳被氧化成羥基，碳被氧化成羥基，生成生成-羥基酸。羥基酸。-羥基酸可進一羥基酸可進一步脫羧、氧化轉變成少一個碳原步脫羧、氧化轉變成少一個碳原子的脂肪酸。子的脂肪酸。3、-氧化氧化 Refsums disease又名遺傳性共濟失調性多發(fā)性神經炎樣病、植烷酸貯積病?；颊唧w內植烷酰-CoA 羥化酶有遺傳缺陷，血液中植烷酸濃度極高，導致失明、耳聾等嚴重的神經問題。膽固醇膽固醇生物合成生物合成檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)脂肪酸生物合成脂肪酸生物合成轉化為酮體轉化為酮體乙酰乙酰

15、CoA的去路的去路Ketone Bodies)-羥丁酸羥丁酸(-hydroxybutyrate)乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate)丙酮丙酮(acetone)生成：生成：肝細胞線粒體肝細胞線粒體利用：利用：肝外組織（心、腎、肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體腦、骨骼肌等）線粒體CO2 CoASH CoASH NAD+NADH+H+-羥丁酸羥丁酸脫氫酶脫氫酶HMGCoA 合成酶合成酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HMGCoA 裂解酶裂解酶1.1.酮體的生成酮體的生成 CHCH3 3CSCoA CSCoA=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO=OOCHCH3 3CSCoA

16、 CSCoA =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA =OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OO=OO=OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA(HMGCoAHMGCoA)CHCH3 3OHOH羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰CoACoA=OO=OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA(HMGCoAHMGCo

17、A)CHCH3 3OHOH羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰CoACoA=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮=OOCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮CHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮=OO=OOCHCH

18、3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OO=OO=OO NAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2.酮體的利用酮體的利用 CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3

19、3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA

20、(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO2CHCH3 3CSCoA CSCoA=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO=OO2琥珀酰琥珀酰CoA轉硫酶轉硫酶（心、腎、腦及（心、腎、腦及骨骼肌的線粒體）骨骼肌的線粒體）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫激酶硫激酶（腎、心和腦的線粒體）（腎、心和腦的線粒體）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶（心、腎、腦及骨骼肌線粒體）（心、腎、腦及骨骼肌線粒體）2乙酰乙酰CoA 乙

21、酰乙酰乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酸乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-羥丁酸羥丁酸 丙酮丙酮 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 2乙酰乙酰CoA 酮體的生成和利用的總示意圖酮體的生成和利用的總示意圖3.酮體生成的生理意義酮體生成的生理意義 酮體是酮體是肝臟輸出能源肝臟輸出能源的一種形式。并且酮體可通的一種形式。并且酮體可通過血腦屏障，是過血腦屏障，是腦組織腦組織的重要能源。的重要能源。酮體利用的增加可減少葡萄糖的利用，有利于酮體利用的增加可減少葡萄糖的利用，有利于維維持血糖水平恒定。持血糖水平恒定。酮體利用的增加可節(jié)省蛋白質的消耗。酮體利用的增加可節(jié)省蛋白質的

22、消耗。4.酮體生成的調節(jié)酮體生成的調節(jié)飽食及饑餓的影響（主要通過激素的作用）飽食及饑餓的影響（主要通過激素的作用）飽飽 食食 胰島素脂肪動員進入肝的脂肪酸脂肪酸氧化氧化酮體生成饑餓饑餓胰高血糖素、脂解激素脂肪動員進入肝的脂肪酸脂肪酸氧化氧化酮體生成酮體的生成和運輸禁食第一周血漿中脂肪酸、葡萄糖及酮體的濃度變化奶牛酮病(ketosis)常見于高產奶牛常見于高產奶牛 反芻動物葡萄糖的來源？反芻動物葡萄糖的來源？精料多，粗纖維不足精料多，粗纖維不足 治療？治療？小結小結 脂肪的動員脂肪的動員 甘油的分解甘油的分解 脂肪酸的分解代謝：脂肪酸的分解代謝：-氧化氧化、-氧化、氧化、-氧化氧化 酮體的生成與利用酮體的生成與利用