格林巴利綜合癥的臨床表現(xiàn) ppt課件
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格林巴利綜合癥的臨床表現(xiàn),1,急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)和免疫機制參與,概念,2,我國青壯年和兒童多見 有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢,GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25 與 45~60歲),流行病學(xué),3,脫髓鞘型在美國較常見 偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸 索型神經(jīng)病) 我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神 經(jīng)病(AMAN) 空腸彎曲菌感染常與AMAN有關(guān),流行病學(xué),4,與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌 CJ感染潛伏期24~72h 水樣便→膿血便(高峰期24~48h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有關(guān),病因&發(fā)病機制,5,神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周 圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞 及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索,病理,6,7,8,9,病前1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接 種史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日~2周達(dá)高峰 危重者1~2d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命,1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn)(掌握),10,數(shù)日內(nèi)對稱性癱 自下肢→上肢, 腱反射減低或消失, 可 累及腦神經(jīng),Landry上升性麻痹,臨床表現(xiàn),1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,11,感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存 神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn) Kernig征\Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現(xiàn),12,常見雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經(jīng)麻痹,臨床表現(xiàn),13,竇性心動過速、心律失常 體位性低血壓、高血壓 出汗增多、皮膚潮紅 手足腫脹及營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),14,特點 (純運動型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預(yù)后差,(1) 急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),15,發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差,(2) 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),16,包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型GBS(極少),眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失 三聯(lián)征,(3) Fisher綜合征,5. GBS變異型,(4) 不能分類的GBS,臨床表現(xiàn),17,本病特征性表現(xiàn) (病后2~3周) 蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常 少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/L,CSF蛋白細(xì)胞分離,輔助檢查,18,嚴(yán)重病例可見 竇性心動過速和T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常 所致),2. ECG異常,輔助檢查,19,脫髓鞘病變 運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢--失神經(jīng)或 軸索變性 早期僅見F波或H反射延遲或消失 (F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害, 有 助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng)),3. 電生理檢查,軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低,輔助檢查,20,可見脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤,4. 腓腸神經(jīng)活檢,輔助檢查,21,病前1~4周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波或 H反射延遲,1. 診斷,22,(1) 低血鉀型周期性癱瘓,2. 鑒別診斷,23,2. 鑒別診斷,病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別,(2) 脊髓灰質(zhì)炎,發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時 出現(xiàn)癱瘓 常累及一側(cè)下肢 無感覺障礙及腦神經(jīng)受累,24,2. 鑒別診斷,神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等,(3) 功能性癱瘓,25,1. 病因治療,(1) 血漿交換(PE),每次交換血漿量按 40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算 用5%白蛋白復(fù)原血容量 輕、中、重度病人分別做2次/w、4次/w、 6次/w 禁忌證: 嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病,治療,26,成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5d, 盡早應(yīng)用 禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一線治療,(2) 免疫球蛋白靜脈滴注,治療,1. 病因治療,27,無條件用IVIG和PE, 可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用 5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d,(3) 皮質(zhì)類固醇,有爭議通常認(rèn)為對GBS無效, 并有不良反應(yīng),治療,1. 病因治療,28,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管 內(nèi)插管, 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開并插管, 接 呼吸器 呼吸器管理根據(jù)癥狀及血氣分析, 調(diào)節(jié)通 氣量,治療,2. 輔助呼吸,29,3. 對癥治療和預(yù)防治療,①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見竇性心動過速, 通常無須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏(少見) 需植入臨時性心內(nèi)起搏器 ②高血壓--小劑量β受體阻斷劑 低血壓--擴容或調(diào)整體位,治療,30,③穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形 成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞 ④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防和治療墜積 性肺炎和膿毒血癥,治療,3. 對癥治療和預(yù)防治療,31,⑤保持床單平整和勤翻身, 預(yù)防褥瘡 ⑥及早康復(fù)治療 肢體被動或主動運動, 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸、按摩、理療和步態(tài)訓(xùn)練,治療,3. 對癥治療和預(yù)防治療,32,⑦不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入 氣管窒息 ⑧尿潴留加壓按摩下腹部或留置導(dǎo)尿 便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸,治療,3. 對癥治療和預(yù)防治療,33,⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平和阿米替林 ⑩及早識別和處理焦慮癥和抑郁癥 氟西汀20mg, 1次/d, p.o,治療,3. 對癥治療和預(yù)防治療,34,本病為自限性, 單相病程 經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù) 70%~75%的病人完全恢復(fù) 25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預(yù)后差 高齡、起病急驟或輔助通氣者預(yù)后不良,預(yù)后,35,本章重點,Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查 、診斷、鑒別診斷及治療,36,急性脊髓炎,Acute Myelitis 人衛(wèi)版 第5版,37,脊髓在C1水平與延髓相連, L1下 緣形成脊髓圓錐 脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng): 頸(C)神經(jīng) 8對, 胸(T)神經(jīng)12, 腰(L)神經(jīng)5, 骶(S)神經(jīng)5, 尾神經(jīng)1 脊髓有31個節(jié)段 脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高, 可由影像學(xué) 脊椎節(jié)段推斷脊髓病 變水平(下圖),脊髓解剖,外部結(jié)構(gòu),38,脊髓與脊柱的對應(yīng)關(guān)系,,脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段+n C1~4, n=0 C5~8, n=1 T1~8, n=2 T9~12, n=3 腰髓對應(yīng)T10~T12 骶髓對應(yīng)T12, L1,脊髓解剖,39,頸膨大和腰膨大分別發(fā)出支配上 肢與下肢 神經(jīng)根 頸膨大: C5~T2節(jié)段 腰膨大: L1~S2節(jié)段 腰膨大以下逐漸細(xì)削, 為脊髓圓 錐 (S3~5 &尾節(jié)) 圓錐尖端伸出終絲, 終止于第1尾 椎骨膜,脊髓解剖,外部結(jié)構(gòu),40,脊髓解剖,外部結(jié)構(gòu),41,脊髓橫切面由白質(zhì)和灰質(zhì)組成 灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團和部分膠質(zhì)細(xì)胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心為 中央管 白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束及大量膠質(zhì)細(xì)胞, 包繞在灰質(zhì)的外周,內(nèi)部結(jié)構(gòu),脊髓解剖,42,脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu),灰質(zhì) 脊髓前角 脊髓后角 脊髓側(cè)角,白質(zhì) 皮質(zhì)脊髓束 脊髓丘腦束 薄束和楔束,,,43,前角細(xì)胞為下 運動神經(jīng)元, 發(fā) 出纖維組成前 根, 支配有關(guān) 肌肉 后角細(xì)胞為痛、 溫及部分觸覺第 Ⅱ級神經(jīng)元, 接 受脊神經(jīng)節(jié)發(fā) 出節(jié)后纖維, 傳 遞感覺沖動,內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì),44,C8~L2側(cè)角: 交感神經(jīng)細(xì)胞, 發(fā)出纖維經(jīng)前根、交感神經(jīng)徑路支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能 S2~4側(cè)角: 脊髓副交感中樞, 發(fā)出纖維支配膀胱 、直腸和性腺,內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì),45,下行傳導(dǎo)束包括皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓 束、頂蓋脊髓束等 上行傳導(dǎo)束有脊髓丘腦束、脊髓小腦前 后束、薄束、楔束等,內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì),白質(zhì)分前索、側(cè)索和后索, 由上行(感覺) 和下行(運動)傳導(dǎo)束組成,脊髓解剖,46,皮質(zhì)脊髓束: 傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運動沖動 至同側(cè)前角細(xì)胞, 支配隨意運動 脊髓丘腦束: 傳遞對側(cè)軀體痛溫覺和粗略 觸覺至大腦皮質(zhì) 薄束: 傳遞同側(cè)下半身深感覺和精細(xì)觸覺 楔束: 傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺和 精細(xì)觸覺 脊髓小腦前后束: 傳遞本體感覺至小腦, 參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào),內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導(dǎo)束,脊髓解剖,47,脊髓損害主要表現(xiàn) 運動障礙 感覺障礙 括約肌功能及自主神經(jīng)功能障礙 前兩者有助于脊髓病變水平定位,脊髓損害癥狀&體征,48,受損平面以下 完全性運動障礙 感覺障礙 自主神經(jīng)功能障礙 判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀 腱反射消失 根痛或根性感覺障礙 節(jié)段性肌萎縮,脊髓橫貫性損害,脊髓損害癥狀&體征,49,急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死,導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎),概念,臨床特征 病損水平以下肢體癱 傳導(dǎo)束性感覺障礙 尿便障礙,50,病因不清, 包括不同的臨床綜合征, 如 感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化) 壞死性脊髓炎 副腫瘤性脊髓炎等,病因,病前1~4周患者多有病毒感染癥狀 (上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等) CSF未檢出抗體, 脊髓和CSF未分離出病毒 可能是病毒感染后變態(tài)反應(yīng),51,本病可累及脊髓任何節(jié)段, 胸髓(T3~5)最 常見,其次為頸髓和腰髓 急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊椎節(jié) 段,多灶融合或脊髓多個節(jié)段散在病灶較 少見 脊髓內(nèi)2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎,病理,52,可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應(yīng)答,病理,胸段(T3~5)最常見,病因&病理,軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴張、 充血 白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹和消失 膠質(zhì)細(xì)胞增生,,鏡下,肉眼: 受損節(jié)段脊髓腫脹、 軟脊膜充血或炎性滲出,53,急性起病, 常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱 可發(fā)病于任何年齡, 青壯年常見, 無性別差異 病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼 吸道感染, 可有過勞、外傷及受涼等誘因,臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,首發(fā)癥狀: 雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶 感或根痛 發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害, 胸髓常受累, 病變水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)障礙,54,(1) 運動障礙 早期常見脊髓休克, 表現(xiàn)截癱、肌張力減低 和腱反射消失, 無病理征 休克期2~4w或更長, 脊髓損害嚴(yán)重、合并 肺部及尿路感染和褥瘡者較長 恢復(fù)期肌張力逐漸增高, 腱反射亢進(jìn), 出現(xiàn) 病理征,肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù),臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,55,(2) 感覺障礙 病變節(jié)段以下所有感覺缺失 在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或 束帶感 隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降, 較運動功 能恢復(fù)慢,臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,56,(3) 自主神經(jīng)功能障礙 早期尿便潴留, 無膀胱充盈感, 呈無張力性 神經(jīng)源性膀胱, 膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性 尿失禁 隨著脊髓功能恢復(fù), 膀胱容量縮小, 尿液充 盈到 300~400ml時自主排尿, 稱反射性神 經(jīng)源性膀胱 損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水 腫、指甲 松脆和角化過度等,臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,57,起病急驟, 病變在數(shù)h或1~2d內(nèi)迅速 上升 癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支 配肌群,吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸 肌癱瘓, 甚至死亡,2. 急性上升性脊髓炎,臨床表現(xiàn),58,脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型 臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似, 但進(jìn)展較 緩慢, 病情常在1~3w達(dá)到高峰 多為不完全橫貫性損害, 表現(xiàn)一或雙側(cè)下 肢無力, 伴麻木感, 感覺障礙水平不明顯或 有2個平面, 可有尿便障礙 誘發(fā)電位及 MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病 灶,3. 脫髓鞘性脊髓炎,臨床表現(xiàn),59,壓頸試驗通暢, 少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可 有不完全梗阻 CSF壓力正常, 外觀無色透明, 細(xì)胞數(shù)\蛋 白含量正?;蜉p度增高 淋巴細(xì)胞為主, 糖、氯化物正常,1. 腰穿,輔助檢查,60,2. 電生理檢查,視覺誘發(fā)電位(VEP)正常, 可與視神經(jīng)脊 髓炎及MS鑒別 (2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低 運動誘發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效和 預(yù)后指標(biāo) (3) EMG呈失神經(jīng)改變,輔助檢查,61,脊柱X線平片: 正常 脊髓MRI: 病變脊髓增粗, 病變節(jié)段髓 內(nèi)多發(fā)片狀 或斑點狀病灶, T1低信號 T2高信號, 強度不均, 可有融合; 有的 病例可始終無異常,3. 影像學(xué)檢查,輔助檢查,62,T2WI,T1WI增強,MRI:表現(xiàn)病變部位脊髓增粗, T2加權(quán)像呈高信號改變,63,急性起病, 病前感染病史 迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,常累及胸髓, 病變以下運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙 CSF和MRI檢查可確診,診斷,64,急性硬膜外膿腫 脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤 脊髓出血 可導(dǎo)致四肢癱的神經(jīng)疾病 (GBS\周期性麻痹\MG\腦干 血管性疾病),鑒別診斷,65,(1) 急性硬脊膜外膿腫 可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害, 常有其他 部位化膿性感染, 病原菌經(jīng)血行或鄰近 組織蔓延 原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病, 出現(xiàn) 頭痛、發(fā)熱、無力等感染中毒癥狀, 常 伴根痛、脊柱叩痛 外周血白細(xì)胞增高; 椎管梗阻, CSF細(xì)胞 數(shù)和蛋白明顯增加; CT、MRI有助診斷,鑒別診斷,66,(2) 脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤 均可引起椎體破壞和塌陷, 壓迫脊髓出現(xiàn) 急性橫貫性損害 脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀和其他結(jié)核病 灶,病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸 形,X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和椎 旁寒性膿腫 轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破 壞,如找到原發(fā)灶可確診,鑒別診斷,67,(3) 脊髓出血 由脊髓外傷或血管畸形引起 起病急驟, 迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括 約肌功能障礙 腰穿CSF為血性, 脊髓CT可見出血部位高 密度影, 脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形,鑒別診斷,68,急性期治療 皮質(zhì)類固醇為主, 免疫球蛋白 維生素B族 適當(dāng)選用抗生素預(yù)防感染 加強護(hù)理, 防止并發(fā)癥,治療,69,1. 藥物治療 ①皮質(zhì)類固醇激素 ②免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎或橫貫性 脊髓炎急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 連用3~5d ③抗生素: 預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染 ④維生素B族、煙酸、三磷酸腺苷、胞二磷 膽堿,本病無特效治療, 主要是減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥及促進(jìn)功能恢復(fù),治療,70,2. 維持呼吸通暢 急性上升性脊髓炎或高頸段脊髓炎可發(fā) 生呼吸肌麻痹 輕度呼吸困難可用化痰藥和超聲霧化吸入 重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物, 保 持通暢; 必要時行氣管切開, 人工呼吸機 維持呼吸,治療,71,3. 預(yù)防并發(fā)癥 ①翻身、拍背, 防止墜積性肺炎, 癱肢保持功能位 ②骨隆起處放置氣圈, 按摩皮膚, 活動癱瘓肢體 ③皮膚發(fā)紅用70%酒精輕揉, 涂3.5%安息香酊; 褥瘡局部換藥, 加強營養(yǎng); 忌用熱水袋以防燙傷 ④排尿障礙行留置導(dǎo)尿, 預(yù)防尿路感染; 吞咽困難 應(yīng)放置胃管,4. 早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)及 改善預(yù)后,治療,72,預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān) 無合并癥者3~6個月可基本恢復(fù), 生活自理 完全截癱6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變, MRI示髓內(nèi)廣泛改變, 病變>10個脊髓節(jié)段 者預(yù)后不良 合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎影響恢復(fù) 急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差, 短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭 約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng) 脊髓炎,預(yù)后,73,,急性脊髓炎的概念、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療,本章重點,74,謝謝!,75,- 1.請仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對于不預(yù)覽、不比對內(nèi)容而直接下載帶來的問題本站不予受理。
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