病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)PPT

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泌尿系統(tǒng)疾病,正常腎臟結(jié)構(gòu)：每側(cè)腎臟由100萬(wàn)個(gè)腎單位構(gòu)成，腎單位由腎小球和腎小管組成。 腎小球?yàn)V過膜：1、毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞； 2、腎小球基底膜； 3、臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞） 腎小球系膜：系膜細(xì)胞、基質(zhì) 腎球囊：由臟層上皮和壁層上皮構(gòu)成。,a. 入球小動(dòng)脈 b.出球小動(dòng)脈 c. 毛細(xì)血管節(jié)段,腎小球 (模式圖),a. 入球小動(dòng)脈 b.出球小動(dòng)脈 c. 腎小囊基底膜 d. 壁層上皮細(xì)胞 e. 腎小囊腔 f. GBM g. 柱層上皮細(xì)胞 h. 內(nèi)皮細(xì)胞 i. 系膜細(xì)胞,腎小球 (模式圖),a. 血管極 b. 尿極 c.腎小囊 d. 毛細(xì)血管襻,a.腎小囊基底膜 b.腎小囊腔 c.臟層上皮細(xì)胞 d. GRM e.內(nèi)皮 f.系膜細(xì)胞,上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞的關(guān)系 a. GBM b. 臟層上皮細(xì)胞c.內(nèi)皮細(xì)胞 d.系膜細(xì)胞,,,,,,上皮細(xì)胞,外疏松細(xì)胞,致密層,內(nèi)疏松細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞,腎小球過濾屏障(模式圖),正常腎小球?yàn)V過膜,二、腎小球腎炎 (Glomerulonephritis,GN),概 念： 本病是變態(tài)反應(yīng)(allergic reaction, hyper- sensitive reaction)引起的非化膿性炎癥 (non- suppurative inflammation),主要侵犯腎小球， 主要的臨床表現(xiàn)包括蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓及輕重不等的腎功能障礙。,一、病因和發(fā)病機(jī)制 抗原— 內(nèi)源性抗原：腎性、非腎性 外源性抗原：微生物、異種血清等 1.循環(huán)復(fù)合物沉積 Ag=Ab時(shí)，形成中分子復(fù)合物；,上皮細(xì)胞下,基膜內(nèi),內(nèi)皮細(xì)胞下,系膜區(qū),電子致密物沉積部位,(模式圖),2.原位復(fù)合物形成 （1）抗基底膜型： A、GBM結(jié)構(gòu)改變 B、交叉抗原 （2）Heymann腎炎：近曲小管刷狀緣與足突膜有共同抗原性 （3）植入性抗原,,,,3.細(xì)胞免疫性腎炎 TC介導(dǎo)作用 4.腎小球損傷的介質(zhì) 免疫復(fù)合物→激活補(bǔ)體→C3a, C5a等，其過敏毒素作用→吸引白細(xì)胞→釋放蛋白酶→破壞GBM，通透性增加→血尿、蛋白尿。 炎性介質(zhì)如嗜中性白細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，血小板，系膜細(xì)胞，以及補(bǔ)體和LI-1、腫瘤壞死因子，生長(zhǎng)因子等參與腎炎的發(fā)病。,二、基本病理變化 1、腎小球細(xì)胞增多 2、基底膜增厚 3、炎性滲出和壞死 4、玻璃樣變和硬化 5、腎小管和間質(zhì)的改變 腎炎的病理類型 彌漫性，局灶性，球性，節(jié)段性,腎小球細(xì)胞增多,腎小球玻璃樣變,三、臨床表現(xiàn)： 1、急性腎炎綜合征 2、急進(jìn)性腎炎綜合征 3、腎病綜合征：大量蛋白尿；全身水腫；低蛋 白血癥；高脂血癥和脂尿。 4、慢性腎炎綜合征→氮質(zhì)血癥，尿毒癥。,原發(fā)性腎小球腎炎,,(一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN）,臨床表現(xiàn)： 急性腎炎綜合征：起病急，有血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓；兒童常見，預(yù)后好。 病因與發(fā)病機(jī)制： (1)感染史； (2)抗“O”高； (3)血中無(wú)細(xì)菌 病理變化：腫大，大紅腎，“蚤咬”腎,鏡下觀察： 腎小球病變： 1.體積大，細(xì)胞數(shù)目多： （1） 內(nèi)皮細(xì)胞增生； (2)系膜細(xì)胞增生 (3)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 2.基底膜纖維素樣壞死→血尿蛋白尿；,,間質(zhì)病變：水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 電鏡觀察：上皮細(xì)胞下有“駝峰”狀 電子致密物沉積。 免疫熒光：C3、IgG沉積，顆粒狀熒光,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，起始期，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，中性白細(xì)胞(W)浸潤(rùn)。,駝峰狀電子致密物,臨床病理聯(lián)系： 1.尿的變化：血尿(洗肉水樣)、蛋白尿、少尿、管型尿。 2.水腫：非凹陷性。 3.高血壓 結(jié)局：大多數(shù)痊愈，1-2%轉(zhuǎn)為慢性， 少數(shù)轉(zhuǎn)為急進(jìn)型腎炎,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎（新月體性腎炎）,多見于青少年 急進(jìn)性腎炎綜合征：血尿、蛋白尿→少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、高血壓→腎衰→尿毒癥 病因與發(fā)病機(jī)制： 1、抗GBM型（包括肺泡BM） 2、免疫復(fù)合物型→復(fù)合物，新月體 3、原因不明型—血管炎等,病理變化：腎臟腫大蒼白色，點(diǎn)狀出血 鏡下觀察： (1)新月體； (2)毛細(xì)血管纖維素樣壞死； (3)內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞輕度增生； (4)EM：BM裂孔，BM內(nèi)、外側(cè)有電子致 密物 (5）免疫熒光——線狀熒光或顆粒狀熒光 臨床病理聯(lián)系：快速進(jìn)行性腎炎綜合征→氮質(zhì)血癥→尿毒癥，預(yù)后差,新月體性腎小球腎炎， 細(xì)胞性新月體形成(C)。,新月體性腎小球腎炎，纖維素沉積于腎小囊(F)。,Ⅱ 型新月體性腎小球腎炎， IgA團(tuán)塊狀和顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，即新月體性IgA腎病。,思考題,1.名詞解釋 腎病綜合征 急性腎炎綜合征 新月體 2.急性彌漫性增生性腎小球腎炎的病變特 征？,腎病綜合征及相關(guān)的腎炎,表現(xiàn)：大量蛋白尿，明顯水腫、 低蛋白血癥、高脂血癥和脂尿,膜性腎小球病 ( membranous glomerulopathy),病因：85%為原發(fā)性復(fù)合物沉積 ,部分為繼發(fā)性（感染、腫瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、中毒等） 病變：雙腎腫大，色蒼白，稱“大白腎”,鏡下觀察： (1)上皮下免疫復(fù)合物沉積（GBM外側(cè)） (2) GBM形成釘突，穿插于復(fù)合物內(nèi)，梳齒狀。 (3)釘突表面融合→包埋復(fù)合物→吸收復(fù)合物 (4)GBM呈蟲蝕狀→空隙被GBM樣物質(zhì)充填→GBM極度增厚→腎小球硬化 IM ： IgG和C3沿毛細(xì)血管壁細(xì)顆粒狀沉積 EM ：GBM外側(cè)多數(shù)電子致密物沉積 預(yù)后：病程長(zhǎng)→緩慢進(jìn)展→40%發(fā)展為尿毒癥。,,There are characteristic "spikes" seen with membranous glomerulonephritis seen here in which the black basement membrane material appears as projections around the capillary loops.,微小病變性腎小球腎炎 ( minimal change GN ),機(jī) 制：不清楚，可能與細(xì)胞免疫有關(guān)T細(xì)胞功能異常有關(guān)→淋巴因子損傷上皮細(xì)胞，負(fù)電荷消失。 臨 床：腎病綜合征,兒童腎病，高度選擇性蛋白尿,,病理變化：腎臟略腫脹，切面有黃白色條紋 鏡下觀察: LM : 無(wú)病變或輕微病變,腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂質(zhì)空泡及玻璃樣小滴； IM ： 陰性 EM：上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失 預(yù)后：良好，激素治療敏感。,,,局灶性節(jié)段性腎小球硬化(Focal Segmental Glomerulosclerosis),各年齡均可發(fā)病,以兒童多見， 腎病綜合征 蛋白尿,血尿， 緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)高血壓，氮質(zhì)血癥。,,LM ：病變累及部分腎小球的部分小葉，或部分毛細(xì)血管袢，毛細(xì)血管袢節(jié)段硬化+玻璃樣變；早期系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，透明物質(zhì)及脂質(zhì)沉積；晚期：毛細(xì)血管狹窄，閉塞，腎小球硬化，腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化；無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)， IM ： IgM和C3局灶節(jié)段性沉積 EM ：系膜基質(zhì)增多，足突消失，GBM增厚，毛細(xì)血管袢塌陷。 預(yù)后：差，50% 10年后發(fā)展為慢性腎炎。,,This is focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). An area of collagenous sclerosis runs across the middle of this glomerulus.,膜增生性腎小球腎炎 ( membranoproliferative GN ),機(jī)制：長(zhǎng)期慢性,大量，大分子免疫復(fù)合物沉積（I型）；補(bǔ)體代謝障礙（II型） 臨床：兒童和青年。,,病理變化： LM：腎小球分葉狀(系膜區(qū)硬化)，系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫性重度增生，廣泛插入，GBM 彌漫增厚，呈雙軌狀，血管腔閉塞 IM： I型： IgG和C3沿系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁團(tuán)塊狀和顆粒狀沉積。 II型：C3沿系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。 EM： I型：系膜增生，插入基膜，伴內(nèi)皮下和上皮下電子致密物沉積。 II型：基底膜內(nèi)帶狀電子致密物沉積。 預(yù)后：本病緩慢進(jìn)展；預(yù)后差。,,This is membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN). Those that are idiopathic are divided into types I and II by pathologic findings. As seen here, the glomerulus has increased overall cellularity, mainly mesangial.,基底膜呈雙軌狀,,,Endocapillary proliferative GN: large number, small size immune complex suddenly deposit on subepithelial site. Endothelial cells and mesangial cells diffusely markedly proliferate, with leukocyte infiltration.,單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)， 新月體形成,Crescentic GN: strong allergic reaction by anti-GBM antibody or other immune complex deposit. Glomerular capillary wall suffer severe damege and large number crescent formed.,Membranous GN: small number and small size immune complex ，immune complex in situ or planted antigen，slowly deposit or form on subepithelial site. GBM becomes diffuse thickening.,Minimal change GN: is from negative charge decrease in filtrated barrier or the effect of cellular immune reaction. Diffuse effacement or fusion of foot processes of glomerular epithelial cell.,Focal GN: small number immune complex deposit in glomeruli, but show focal distribubution. Glomerular lesions show focal and/or segmental necrosis, proliferation or sclerosis.,正常,Mesangioproliferative GN: small number and large size immune complex deposit on mesangial site. Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation.,Membranoproliferative GN: Type I, large number and large size immune complex deposit on mesangial site. Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation, interposition and thick GBM. Type II, C3 nephritic factor ( anti-C3bBb antibody) is form .Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation, large number electron dense deposit appear in GBM.,慢性腎小球腎炎 ( chronic GN ),機(jī) 制：各種腎小球腎炎或腎小球病的終末階段(1)新月體腎炎；(2)膜性腎炎；(3)系膜增生性腎炎；(4)膜增生性腎炎；(5)急性腎炎。 臨 床：青壯年和老年發(fā)病,慢性腎炎,腎功能衰竭,,慢性腎炎綜合征：進(jìn)行性貧血衰弱、多尿、夜尿、低滲尿、氮質(zhì)血癥、高血壓→尿毒癥 病變特點(diǎn)：顆粒固縮腎：雙側(cè)腎臟彌漫性腎單位破壞，纖維化，造成的疤痕收縮與殘存腎單位代償肥大交錯(cuò)并存，引起腎臟體積縮小，質(zhì)硬，表面細(xì)顆粒狀稱繼發(fā)性顆粒固縮腎。,肉眼觀察：顆粒固縮腎，切面腎皮質(zhì)變薄，小動(dòng)脈變硬，腎盂周圍脂肪增多。 鏡下觀察： (1)75%腎小球纖維化，玻變→所屬腎小管萎縮、消失； (2)少數(shù)腎單位代償肥大；腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張，內(nèi)有管型 (3)腎間質(zhì)纖維組織增生，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn) (4)間質(zhì)細(xì)、小動(dòng)脈硬化、玻變,硬化性腎小球腎炎,腎小管—間質(zhì)性腎炎,腎盂腎炎 腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥。分為急性和慢性，女性多見。 病因與發(fā)病機(jī)制: 細(xì)菌感染 感染途徑： 1、血源性感染 2、上行性感染 誘因：阻塞、返流、粘膜損傷,,,急性腎盂腎炎,病理變化：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)腎腫大，表面有多發(fā)小 膿腫；腎盞、腎盂黏膜充血有膿液 鏡下觀察： (1)腎間質(zhì)化膿性炎癥伴膿腫形成； (2)腎盂粘膜充血水腫 并發(fā)癥：1、急性腎乳頭壞死 2、腎盂積膿 3、 腎周圍膿腫 臨床聯(lián)系： (1)發(fā)熱、腰痛； (2)尿變化：膿尿、血尿、蛋白尿、菌尿； (3)膀胱刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛,急性腎盂腎炎,急性腎小球腎炎與急性腎盂腎炎的區(qū)別,區(qū)別,急性腎小球腎炎,急性腎盂腎炎,全身表現(xiàn),女性、老年、少兒,慢性腎盂腎炎,常見多種細(xì)菌混合感染。 病理變化：腎臟體積縮小，表面有不規(guī)則疤痕，腎盂、腎盞變形。 鏡下觀察： 1.腎盂粘膜慢性炎； 2.腎間質(zhì)纖維化，大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)及慢性膿腫形成； 3.腎小管萎縮、部分?jǐn)U張，腎小管內(nèi)有管型； 4.腎小球硬化，玻璃樣變，間質(zhì)小血管硬化。,臨床聯(lián)系： 1.尿變化：多尿、夜尿→低鉀、低鈉血癥 2.高血壓； 3.氮質(zhì)血癥和尿毒癥； 結(jié)局： 預(yù)后差，尿毒癥、心力衰竭。,腎和膀胱常見腫瘤,一、腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma),(一 ) 概念：起源于腎小管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤。 又稱腎腺癌（renal adenocarcinoma）,是腎原發(fā)性腫瘤中最常見的 好發(fā)年齡：60～70歲老年人 男：女=2～3：1,病因和發(fā)病機(jī)制,病因：,化學(xué)性致癌物質(zhì) 煙草 其他因素,發(fā)病機(jī)制：,散發(fā)性：為絕大多數(shù) 家族性：占4%,病理變化,肉眼：,發(fā)生部位：腎的任何部位，以上下極多見 數(shù)量：?jiǎn)伟l(fā)占多數(shù)，可多發(fā)；單側(cè)或雙側(cè) 直徑：小，1～2cm;大多數(shù)：3～15cm 切面：顏色：多彩性 假薄膜： 衛(wèi)星結(jié)節(jié)： 出血囊性變;,鏡下：癌細(xì)胞的形態(tài)和排列多樣,透明細(xì)胞癌: 癌細(xì)胞：較大，圓形或多角形，胞漿透明或顆 粒狀。核小深 染，居中或靠邊。大部分留細(xì)胞分化好，可見明顯異型性，有畸形核和巨瘤細(xì)胞出現(xiàn)。 排列：片狀，腺泡狀或腺管狀（似腎小狀）排列。 無(wú)乳頭狀結(jié)構(gòu)。 乳頭狀癌：占10%--15% 嫌色細(xì)胞癌：約占5%，預(yù)后較好。,,,,This is the classic histologic appearance of a renal cell carcinoma: the neoplastic cells have clear cytoplasm and are arranged in nests with intervening blood vessels. This appearance is why they are often called "clear cell carcinomas".,臨床病理聯(lián)系,1.早期：常無(wú)癥狀，或只有發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。腫瘤增大時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)。 2.具有診斷意義的三個(gè)典型癥狀: 腰部疼痛、腎區(qū)包塊、血尿（最有意義，為間歇性的）,3.多種副腫瘤綜合征： 1）腫瘤產(chǎn)生的異位激素和激素樣物質(zhì)的作用。 2）疾?。杭t細(xì)胞增多癥、高鈣血癥、Cushing 綜合征、高血壓等。,預(yù)后,早期：徹底手術(shù)切除（包括腎門、主動(dòng)脈 前淋巴結(jié)）預(yù)后較好； 晚期：五年生存率：1.無(wú)轉(zhuǎn)移：70% 2.一般：45% 3.侵入腎靜脈和周圍組 織：15—20%,膀胱尿路上皮癌(transitional cell carcinoma of the bladder),概念:來源于膀胱移行上皮的惡性腫瘤。 年齡和性別：50-70之間，男:女=2～3:1 病因：與苯胺染料、吸煙、病毒感染、 膀胱粘膜的慢性炎癥。 膀胱癌：移行細(xì)胞癌（最常見，占98%） 其次 ：鱗狀細(xì)胞癌、腺癌。,病理變化,肉眼： 部位：膀胱側(cè)壁和三角區(qū)近輸尿管開口處。 外形：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)，大小不等，mm～cm， 分化好：息肉、乳頭、有蒂與膀胱黏膜相連。 分化差：扁平狀突起，基底寬、無(wú)蒂并浸潤(rùn)。 切面：灰白色，可見壞死。,,,The opened bladder reveals masses of a neoplasm that histologically proved to be urothelial carcinoma (TCC).,尿路上皮乳頭狀瘤： 1.分化好; 2.生物學(xué)行為不佳：術(shù)后易復(fù)發(fā)、多次復(fù)發(fā)、分化程度降低,病理變化,低惡性潛能尿路上皮乳頭狀瘤： 形狀：乳頭狀。 癌細(xì)胞：分化好，移行上皮特征明顯，有一定 異型性，核大； 細(xì)胞層次增多，極性無(wú)明顯變化，乳頭軸心 纖維結(jié)締組織。,,病理變化,低級(jí)別尿路上皮乳頭狀癌： 形狀：乳頭狀、菜花狀、斑塊狀 癌細(xì)胞：異型明顯，細(xì)胞大小不等，核染 色深，少數(shù)核分裂，有瘤 巨細(xì)胞形成。 細(xì)胞層次明顯增多，極性紊亂。 浸潤(rùn)程度：浸潤(rùn)固有膜。,,病理變化,高級(jí)別尿路上皮乳頭狀癌： 形狀：菜花狀、扁平斑塊狀、表現(xiàn)壞死和 潰瘍形成。 癌細(xì)胞：分化差，異型性明顯，大小不一，瘤巨 細(xì)胞較多，病理性核分裂象多。 排列紊亂，極性消失. 浸潤(rùn)深度：深達(dá)肌層---鄰近前列腺、精囊或子 宮、陰道。,,臨床病理聯(lián)系,1.無(wú)痛性血尿：癌乳頭斷裂，腫瘤表面壞死 和潰瘍形成。 2.膀胱刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛。 腫瘤侵犯膀胱壁，刺激粘膜或并發(fā)感染。 3.腎盂積水，腎盂腎炎，腎盂積膿：腫瘤阻塞輸尿管口。,預(yù)后,1.復(fù)發(fā)：與癌細(xì)胞分化程度有關(guān)， 分化好（含乳頭狀瘤）：50% 分化差：80～90% （復(fù)發(fā)還是多中心難確定） 2.十年生存率（組織學(xué)分級(jí)和浸潤(rùn)深度） 乳頭狀瘤和低級(jí)別乳頭狀癌：90% 高級(jí)別乳頭狀級(jí)：40%,,,思考題,簡(jiǎn)述慢性硬化性腎小球腎炎、急性腎盂腎炎的病變特點(diǎn) 。,