北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院血液科：血友病的護理

,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,血友病的護理,作者：北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院血液科,定義,血友?。?Hemophilia,），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性,出血性疾病,，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為性別連鎖隱性遺傳，其遺傳,基因,位于X染色體上，男性發(fā)病，女性傳遞。后者為常,染色體,不完全,隱性遺傳,。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。,病因及發(fā)病機制,甲型：遺傳（可以是基因突變、缺失、插入異常片段、基因重排等,),。,B,型：遺傳（基因突變、基因缺失、基因插入、點突變、交叉反應(yīng)物（,CRM,）和抗因子,（,9,）抗體出現(xiàn)等。）,丙型：為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病,特點、,1.,有家族病史的，屬遺傳,。,2.,無家族病史的，屬基因突變,。,內(nèi)源性凝血途徑,十二因子,十一因子,第九因子,第八因子,第十因子,血友病,種類,血友病,依其缺乏,凝血因子,種類,之,不同，可,分,為,：,甲,型,血友?。喝狈Φ诎四蜃?。,又稱抗血友病球蛋白，（,AHG,）缺乏癥,乙,型,血友?。喝狈Φ诰?凝血因子,，,又稱血漿凝血活酶成分，（,PTC),缺乏癥,丙,型,血友?。喝狈Φ谑?凝血因子,，,又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，（,PTA),缺乏癥。,其中,甲,型約佔,80,85,，,乙,型約佔,15,20,，,丙,型血友病患者,較,少,見,且,癥狀輕微屬于個體隱形遺傳,，男女,均會出現(xiàn),癥狀。,甲、,乙,型 血友病,幾乎絕大部分發(fā)生,在,、,男性，一般來,說,，每,一萬個,男性的人口中約有,0.5,2,人,會,患此病，大部分來自,遺傳,，其中,A,型血友病約有三分之一患者來自基因突,變,且,無,家族病史。,血友病,的,嚴(yán),重,程度,血友病依其血液中,凝血因子,濃,度,的高低可分為：,輕,度,：,凝血因子,濃,度,5,30,之,簡,中度：,凝血因子,濃,度,1,5,之,間,重度：,凝血因子,濃,度,1,血友病,的,嚴(yán),重,程度,因人而,異,，,輕,度,血友病患者只有,在,嚴(yán),重,創(chuàng)傷,或手,術(shù),時才,會,有,出血,的,問題,。,中度血友病,患者,較,常,出血，,也,許,一,個月出血一次，出血通常,是,遭受創(chuàng)傷,，,也有部份患者可能,自,發(fā),性,出血。,重度血友病患者時,常,會發(fā),生,肌肉,或,關(guān)節(jié),出血,，,他,們,可能每,個禮,拜,出血一至二次，出血通常是,自,發(fā),性,的，那表示沒有任何,明,顯,的,原因，,但,還,是,會發(fā)生,生,出血。,臨床表現(xiàn),出血是本病的主要臨床表現(xiàn)患者終身有自發(fā)的,、,輕微損傷,、,手術(shù)后長時間的出血傾向,，,重型可在出生后既發(fā)病輕者發(fā)病稍晚,。,1.,皮膚粘膜出血 由于皮下組織齒齦舌口腔粘膜等部位易于受傷故為出血多發(fā)部位幼兒多見于額部碰撞后出血,、,血腫但皮膚粘膜出血并非是本病的特點,2.,關(guān)節(jié)積血 是,血友病,A,患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷,、,行走過久,、,運動之后引起滑膜出血多見于膝關(guān)節(jié)其次為踝髖肘肩腕關(guān)節(jié)等處關(guān)節(jié)出血可以分為三期：,A.,急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱紅腫疼痛繼之肌肉痙攣活動受限關(guān)節(jié)多處于屈曲位置,B.,全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織形成慢性炎癥滑膜增厚,C.,后期：關(guān)節(jié)纖維化,、,關(guān)節(jié)強硬畸形肌肉萎縮骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脫位形成特征性的血友病步伐,3.,肌肉出血和血腫 在重型血友病,A,常有發(fā)生多在創(chuàng)傷,、,肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群,。,4.,血尿,重型血友病,A,患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感亦無外傷史但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀,。,5.,假腫瘤（血友病性血囊腫）囊腫可以發(fā)生在任何部位多見于大腿骨盆小腿足手臂與手也有時發(fā)生于眼,6.,由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木感覺喪失劇痛肌肉萎縮等；舌口腔底部扁桃體咽后壁前頸部出血則可引起上呼吸道梗阻導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息而死局部血管受壓迫可引起組織壞死,。,7,、,創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血,8,、,其他部位的出血,消化道出血,可表現(xiàn)為嘔血黑便血便或,腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍；,咯血,多與,肺結(jié)核,支擴等原發(fā)病灶有關(guān)；鼻衄舌下血腫通常是血友病,A,患者口腔內(nèi)損傷所致；舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因,。,診斷及實驗室檢查,一、病史及癥狀,病史提問：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多或,產(chǎn)后出血,過多史。,臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，偶有,血尿,、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過多。,二、診斷標(biāo)準(zhǔn),1,、發(fā)病特點 男性，,2,歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。,2,、出血特點 自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫；膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。,三、實驗室檢查,1.,血象：紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)及形態(tài)正常。,2.,出血時間延,長，,PT,時間正常（,14S,）,3.,活化的部分凝血活酶時間,（,APTT45S,）,延長或正常。,4.,血小板粘附率降低或正常（,64.2%8.3%,）。,5.,因子,8,、,9,、,11,凝血活性測定降低或正常。,治療原則,1,補充凝血因子（替代療法）,是治療血友病最為有效的措施。重復(fù)應(yīng)用應(yīng)根據(jù)不同凝血因子在體內(nèi)的生物活性半衰期而定（因子,為,8,12,小時，因子,為,18,24,小時，因子,為,40,48,小時）。臨床常用的因子,制劑有新鮮血漿、新鮮凍干血漿、凝血酶原復(fù)合物等。（常用于治療乙型）,2,預(yù)防出血,給予：雄性化激素達那唑、女性避孕藥復(fù)方炔諾酮、腎上腺糖皮質(zhì)激素可提高因子,濃度，減少出血傾向。,3,局部止血,在進行全身療法的同時，對鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對活動性出血創(chuàng)面可謹(jǐn)慎采用外科止血方法。,【,常見護理診斷,】,【,常見護理診斷,】,1.,潛在并發(fā)癥，出血與血液中缺乏凝血因子有關(guān)。,2.,疼痛：與關(guān)節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關(guān)。,3.,軀體移動障礙：與關(guān)節(jié)腔積血、關(guān)節(jié)強直畸形有關(guān)。,4.,有損傷的危險：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關(guān)。,一般,護理,常規(guī),一、,【,病情觀察,】,1.,觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關(guān)節(jié)腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、活動受限等。,2.,觀察有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血。,3.,觀察實驗室檢查結(jié)果，如凝血時間、部分凝血酶原時間糾正試驗等。,對癥護理,1.,預(yù)防出血及出血加重,避免損傷。,盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時，應(yīng)采用細小針頭、注射后延長按壓時間。,盡量避免手術(shù)。如必需外科手術(shù)時，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補充所缺乏的凝血因子。,2.,止血,局部壓迫。如皮膚出血可行包扎加壓止血；,口腔,鼻粘膜出血可用：,1000,腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫；關(guān)節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。,盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應(yīng)密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。,3.,減輕疼痛,疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動。,4.,預(yù)防致殘,關(guān)節(jié)出血停止后，逐漸增加活動。對因反復(fù)出血已致慢性關(guān)節(jié)損害者，需指導(dǎo)其進行康復(fù)鍛煉。,5.,輸注凝血因子及輸血的護理,（,1,）按輸血常規(guī)操作。,（,2,）凝血酶原復(fù)合物制劑，應(yīng)按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過,10ml,。,（,3,）少數(shù)患兒輸注凝血因子時有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應(yīng)，需在輸注時密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)可酌情減慢輸注速度。如遇嚴(yán)重不良反應(yīng)者，需停止輸注血液，制品及輸液器保留,三、,【,一般護理,】,1.,做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。,2.,避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時應(yīng)先補充凝血因子，糾正凝血時間直至傷口愈合。,3.,盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時采用細針頭，并延長壓迫止血時,4.,有出血傾向時應(yīng)限制活動，臥床休息，出血停止后逐步增加活動量。,5.,對長久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護理。,四、,【,健康指導(dǎo),】,1.,避免各種外傷。,2.,避免應(yīng)用擴張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。,3.,為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。,血友病的遺傳具有這樣的規(guī)律：,(1),男性血友病患者與正常女性婚配，所生的男孩全部為正常人，女孩全部為攜帶者。,(2),正常男性與女性攜帶者婚配，所生的男孩既有可能為正常人，也有可能為血友病患者；所生的女孩既有可能為正常人，也有可能為攜帶者。,(3),男性血友病患者與女性攜帶者婚配，所生的男孩可能為正常人，也可能為血友病患者；所生女孩可能為攜帶者，也可能為血友病患者,簡答,何為血友??？,血友病分哪幾種？都有缺少哪幾種凝血因子造成的？,血友病的臨床表現(xiàn)？,血友病的護理要點？,謝謝！,