病理學教學課件:第二節(jié) 骨的瘤樣病變

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1、第二節(jié)第二節(jié) 骨的瘤樣病變骨的瘤樣病變 纖維結構不良和骨纖維結構不良纖維結構不良和骨纖維結構不良 動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫 骨的嗜酸性肉芽腫骨的嗜酸性肉芽腫 甲旁亢棕色瘤甲旁亢棕色瘤 纖維結構不良和骨纖維結構不良纖維結構不良和骨纖維結構不良 纖維結構不良(纖維結構不良(Fibrous dysplasia)纖維纖維-骨組織增生病變骨組織增生病變,骨內出現纖維母細胞樣梭形,骨內出現纖維母細胞樣梭形細胞增生及不成熟的網狀成骨病灶為特點。細胞增生及不成熟的網狀成骨病灶為特點。一、纖維結構不良一、纖維結構不良(Fibrous dysplasia) 正常骨組織被增生的纖維組織和不成熟的編織骨代替正常骨

2、組織被增生的纖維組織和不成熟的編織骨代替 好發(fā)于好發(fā)于1030歲歲青少年青少年 侵犯長骨,以侵犯長骨,以股骨和脛骨股骨和脛骨多見,亦可侵犯扁骨,以頜骨多見,亦可侵犯扁骨,以頜骨和肋骨多見和肋骨多見 是一種是一種最常見最常見的骨的瘤樣病變的骨的瘤樣病變 可表現為單骨性、多骨性及伴有性早熟和皮膚色素斑的可表現為單骨性、多骨性及伴有性早熟和皮膚色素斑的Albright綜合征等類型,綜合征等類型,單骨型單骨型多見多見影像學改變影像學改變 病骨局部膨脹變粗,骨皮質變薄,無骨膜反應,而病骨局部膨脹變粗,骨皮質變薄,無骨膜反應,而多伴彎曲畸形。多伴彎曲畸形。 典型典型X線表現:線表現:1.毛玻璃樣毛玻璃樣變

3、,變,是是本病診斷的主要依本病診斷的主要依據,病變區(qū)骨皮質與髓腔正常結構消失,代之以均勻一據,病變區(qū)骨皮質與髓腔正常結構消失,代之以均勻一致的毛玻璃樣改變,其密度比皮質低,比髓腔高,骨小致的毛玻璃樣改變,其密度比皮質低,比髓腔高,骨小梁結構消失。梁結構消失。2. 囊狀破壞。囊狀破壞。3.骨硬化。骨硬化。 病理病理變化變化 肉眼肉眼所所見見 受累的骨腫大,骨皮質變薄受累的骨腫大,骨皮質變薄 骨髓腔內充滿骨髓腔內充滿灰白至灰紅色橡皮樣韌實的組織灰白至灰紅色橡皮樣韌實的組織,因纖維組織內含不成熟的骨質,故切之有砂礫感因纖維組織內含不成熟的骨質,故切之有砂礫感;可有囊性變及出血可有囊性變及出血鏡下所見

4、鏡下所見主要由增生的纖維組織和新生的骨小梁主要由增生的纖維組織和新生的骨小梁新生的骨小梁呈編織狀,數量不等,雜亂排列,新生的骨小梁呈編織狀,數量不等,雜亂排列,一般較細長,彎曲呈魚鉤狀或逗點狀一般較細長,彎曲呈魚鉤狀或逗點狀骨小梁內的骨細胞肥大而圓,分布不規(guī)則,小梁骨小梁內的骨細胞肥大而圓,分布不規(guī)則,小梁周邊一般不見成行排列的骨母細胞周邊一般不見成行排列的骨母細胞此種骨小梁為此種骨小梁為不成熟的編織骨不成熟的編織骨,多不轉變?yōu)槌啥嗖晦D變?yōu)槌墒斓陌鍫罟鞘斓陌鍫罟?,這是本病的特點。,這是本病的特點。繼發(fā)病變:常見有粘液變,囊性變及出血壞死繼發(fā)病變:常見有粘液變,囊性變及出血壞死纖維結構不良纖維結

5、構不良 二、骨纖維結構二、骨纖維結構不良不良 (Osteofibrous dysplasia) 骨骨纖維結構纖維結構不良也不良也屬于屬于纖維纖維- -骨組織骨組織增生性病增生性病變,變,與纖維結構與纖維結構不良不良不同之處是增生的骨小梁周圍不同之處是增生的骨小梁周圍多有成排的骨母細胞圍繞,形成的骨小梁亦較成熟多有成排的骨母細胞圍繞,形成的骨小梁亦較成熟,??梢姷叫葜咕€甚至呈板層骨結構。,??梢姷叫葜咕€甚至呈板層骨結構。臨床臨床表現表現 好發(fā)于好發(fā)于10歲以下的兒童歲以下的兒童 病變見于脛腓骨骨干病變見于脛腓骨骨干 局部腫脹,發(fā)生于脛骨者,可致該骨向前及前局部腫脹,發(fā)生于脛骨者,可致該骨向前及前

6、側位彎曲,少數可引起不完全性骨折側位彎曲,少數可引起不完全性骨折影像影像學學表現表現 位于骨皮質內,偏心性,呈圓形或卵圓形,界限較位于骨皮質內,偏心性,呈圓形或卵圓形,界限較清楚的密度減低區(qū)清楚的密度減低區(qū) 骨皮質腫脹變薄、消失骨皮質腫脹變薄、消失 其周邊可見到不同程度的骨質硬化現象,部分病例其周邊可見到不同程度的骨質硬化現象,部分病例呈多囊狀呈多囊狀病理表現病理表現肉眼所見肉眼所見 : 病灶病灶呈灰白、灰紅,質韌,切之有砂礫呈灰白、灰紅,質韌,切之有砂礫感感鏡下:鏡下: 病變區(qū)主要由縱橫交錯的纖維組織病變區(qū)主要由縱橫交錯的纖維組織和成熟和成熟的骨的骨小梁構成小梁構成,小梁小梁周圍多有成排的骨

7、母細胞圍繞周圍多有成排的骨母細胞圍繞。間。間質內不見出血及質內不見出血及多核巨多核巨細胞反應。細胞反應。骨纖維結構不良骨纖維結構不良骨纖維結構不良骨纖維結構不良三、動脈瘤樣骨囊腫三、動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst) 主要由主要由擴張的海綿狀囊腔擴張的海綿狀囊腔構成的構成的囊性病變囊性病變,囊內,囊內含不凝固血液,含不凝固血液,X X線上顯示似動脈瘤線上顯示似動脈瘤多發(fā)生多發(fā)生20歲以下的青少年歲以下的青少年好發(fā)于四肢長骨和椎骨,發(fā)生于管狀骨的幾乎都好發(fā)于四肢長骨和椎骨,發(fā)生于管狀骨的幾乎都在干骺端在干骺端影像學表現影像學表現 X線:線:可見(可見(卵)卵)圓形圓形或分

8、葉狀、膨脹明顯的囊狀或分葉狀、膨脹明顯的囊狀透亮區(qū),透亮區(qū),中心性或偏心性生長。多數病灶內尚有粗細中心性或偏心性生長。多數病灶內尚有粗細不一且不完整的骨小梁分隔或骨嵴不一且不完整的骨小梁分隔或骨嵴,呈,呈蜂窩狀蜂窩狀。 CT:病變多呈囊狀膨脹性骨破壞,骨殼菲薄,破病變多呈囊狀膨脹性骨破壞,骨殼菲薄,破壞區(qū)內一般可見壞區(qū)內一般可見多個含液囊腔,并可見液多個含液囊腔,并可見液- -液平面液平面。囊。囊腔間隔為軟組織密度,并可見鈣化或骨化。腔間隔為軟組織密度,并可見鈣化或骨化。動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫病理學表現病理學表現 肉眼所見肉眼所見 刮除標本肉眼為暗紅色破碎組織,切面常見海綿刮除標本肉眼為

9、暗紅色破碎組織,切面常見海綿狀小囊腔狀小囊腔 若為局部切除標本,則大多呈球狀膨脹性腫物,若為局部切除標本,則大多呈球狀膨脹性腫物,病變大小不一,病變大小不一,切面見正常骨結構消失,由大小切面見正常骨結構消失,由大小不等的血性囊腔所代替不等的血性囊腔所代替 囊腔間組織呈灰白色或鐵銹色,質韌,厚薄不一囊腔間組織呈灰白色或鐵銹色,質韌,厚薄不一動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫鏡下所見鏡下所見 可見大小不等的可見大小不等的擴張血腔樣結構擴張血腔樣結構,充滿血液,充滿血液 囊腔之間為囊腔之間為纖維結締組織間隔纖維結締組織間隔,若間隔較窄,則呈,若間隔較窄,則呈“飄飄帶樣帶樣”結構結構 纖維性間隔或富于細胞,或富于膠原纖維。其中可見出纖維性間隔或富于細胞,或富于膠原纖維。其中可見出血灶,含有含鐵血黃素的巨噬細胞及多核巨細胞,并可血灶,含有含鐵血黃素的巨噬細胞及多核巨細胞,并可有薄層骨樣組織和骨小梁的形成有薄層骨樣組織和骨小梁的形成 骨小梁周圍,可繞以骨母細胞和破骨細胞。多核巨細胞骨小梁周圍,可繞以骨母細胞和破骨細胞。多核巨細胞的數量有時較多,但的數量有時較多,但體積較小,分布不均體積較小,分布不均,多在出血區(qū),多在出血區(qū)域或附近域或附近動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫

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