糖代謝 糖的分解代謝

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1、會計學(xué)1糖代謝糖代謝 糖的分解代謝糖的分解代謝一、糖的無氧分解一、糖的無氧分解一、糖的無氧分解一、糖的無氧分解 Derived from the Greek words：glycosglycos-lysisysis-Glycolysis(一)概念：糖的無氧分解是指：體內(nèi)組織在無氧或缺氧情況下，葡萄糖或糖原在胞漿中分解產(chǎn)生乳酸和少量ATP的過程，也稱糖酵解途徑。sugar(sweet)返回dissolution第2頁/共125頁乳酸與乳酸與乳酸與乳酸與 ATP ATP 的結(jié)構(gòu)的結(jié)構(gòu)的結(jié)構(gòu)的結(jié)構(gòu):乳乳 酸酸（lactatelactate）A T PA T P(三磷酸腺苷三磷酸腺苷)返回第3頁/共1

2、25頁糖的無氧分解途徑，亦稱為糖的無氧分解途徑，亦稱為糖的無氧分解途徑，亦稱為糖的無氧分解途徑，亦稱為EMPEMP途徑途徑途徑途徑:E：Embden；M:Meyerhof；P:Parnas糖的無氧氧化的過程及產(chǎn)物:丙酮酸葡萄糖乙醇：酵母菌、植物返回EMP途徑乳酸：動物肌肉、乳酸菌無氧有氧CO2+H2O第4頁/共125頁（二）糖酵解過程（二）糖酵解過程（二）糖酵解過程（二）糖酵解過程11個酶催化的12步反應(yīng)第一階段：磷酸已糖的生成(活化)四個階段第二階段：磷酸丙糖的生成(裂解)第三階段：3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)楸岵?釋放能量(氧化、轉(zhuǎn)能)第四階段：丙酮酸還原為乳酸(還原)返回第5頁/共125頁

3、糖糖 酵酵 解解 過過 程程:（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPglucose(G)glucose-6-phosphate (G-6-P）已糖激酶Mg2+返回這是酵解過程中的第一個調(diào)節(jié)酶ADP第6頁/共125頁已糖激酶已糖激酶已糖激酶已糖激酶 (hexokinase)(hexokinase)：已糖激酶有4種同功酶，即型已糖激酶的分型 型 型 中文名稱 已糖激酶(HK)葡萄糖激酶(GK)英 文 hexokinase glucokinase存在范圍 在組織細胞中 僅在肝臟和胰腺 廣泛存在 細胞存在與葡萄糖親和力 高 低 Km:0.01mmol/L Km:10100mmol/L 產(chǎn)物反饋抑制

4、 有 無 激素調(diào)控 受激素調(diào)控 第7頁/共125頁ATPATP與與與與MgMg2+2+的相互作用：的相互作用：的相互作用：的相互作用：A T P(三磷酸腺苷)Mg2+Mg2+第8頁/共125頁HKHK與與與與GG結(jié)合的結(jié)合的結(jié)合的結(jié)合的誘導(dǎo)契合作用：誘導(dǎo)契合作用：誘導(dǎo)契合作用：誘導(dǎo)契合作用：The conformation of hexokinase changes markedly on binding glucose(shown in red).The two lobes of the enzyme come together and surround the substrate.第9頁/

5、共125頁葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖的意義：磷酸葡萄糖的意義：磷酸葡萄糖的意義：磷酸葡萄糖的意義：1.葡萄糖磷酸化后容易參與反應(yīng)2.磷酸化后的葡萄糖帶負電荷，不能透過 細胞質(zhì)膜，因此是細胞的一種保糖機制返回第10頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（2）6-磷酸葡萄糖異構(gòu)化轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖fructose-6-phosphate(F-6-P）磷酸已糖異構(gòu)酶glucose-6phosphate(G-6-P）返回第11頁/共125頁（3 3 3 3）6-6-6-6-磷酸果糖再磷酸化生成磷酸果糖再磷酸化生成磷酸果糖再磷酸化生成磷酸果糖再磷酸化

6、生成1 1 1 1,6-6-6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖(fructose-1,6-diphosphate)ATP 磷酸果糖激酶-1 （PK-1）Mg2+(F-6-P）糖酵解過程的第二個調(diào)節(jié)酶也是酵解中的限速酶 糖 酵 解 過 程:返回ADP第12頁/共125頁限速酶限速酶限速酶限速酶 /關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶(rate-limiting enzyme/key enzyme)(rate-limiting enzyme/key enzyme)1.催化非可逆反應(yīng)特點2.催化效率低3.受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4.常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶5.活性的改變可影

7、響整個反應(yīng)體系的速度和方向EMP途徑的限速酶：磷酸果糖激酶第13頁/共125頁磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 1(phosphofructokinase-1phosphofructokinase-1)磷酸果糖激酶-1是糖酵解三個調(diào)節(jié)酶中催化效率最低的酶,因此是糖酵解作用限速酶。變構(gòu)激活劑：2,6-二磷酸果糖（BPF）變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸、長鏈脂肪酸AMP、ADP第14頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（4 4 4 4）磷酸丙糖的生成）磷酸丙糖的生成）磷酸丙糖的生成）磷酸丙糖的生成3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮fructose-1,6-diphosphate(F-1,6

8、-2P）醛縮酶返回第15頁/共125頁醛縮酶的作用機理第16頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（5 5 5 5）磷酸丙糖的）磷酸丙糖的）磷酸丙糖的）磷酸丙糖的互換互換互換互換磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetone phosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde 3-phosphate)磷酸丙糖異構(gòu)酶1,6-二磷酸果糖 2 3-磷酸甘油醛返回第17頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（6 6 6 6）3-3-3-3-磷磷磷磷酸甘油醛氧化為酸甘油醛氧化為酸甘油醛氧化為酸甘油醛氧化為1,3-1,3-1,3-1,3-二磷二磷二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸3-磷酸甘

9、油醛脫氫酶3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde 3-phosphate)糖酵解中唯一的脫氫反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸1,3-diphospho-glycerae (1,3-DPG)P返回NADH3PO4NADH+H+第18頁/共125頁3-3-3-3-磷酸甘油醛脫氫酶作用機理：磷酸甘油醛脫氫酶作用機理：磷酸甘油醛脫氫酶作用機理：磷酸甘油醛脫氫酶作用機理：NAD+酶 SH NAD+酶 S-NADH+H+酶 S NAD+酶 SNADH+H+Pi+此酶含巰基，碘乙酸可強烈抑制其活性NAD+第19頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（7 7 7 7）1,3-1,3-1,3-1,3-二磷二磷二磷二

10、磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變?yōu)闉闉闉?-3-3-3-磷磷磷磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸3-磷酸甘油酸激酶 3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反應(yīng)ADPATP1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)(1,3-DPG)P返回第20頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（8 8 8 8）3-3-3-3-磷磷磷磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變?yōu)闉闉闉?-2-2-2-磷磷磷磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸3-磷酸甘油(3-phosphoglycerate)磷酸甘油酸變位酶 2-磷

11、酸甘油酸(2-phosphoglycerate)返回第21頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（9 9 9 9）2-2-2-2-磷磷磷磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變?yōu)闉闉闉榱琢琢琢姿嵯┐际奖崴嵯┐际奖崴嵯┐际奖崴嵯┐际奖?磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)烯醇化酶Mg2+或Mn2+氟化物能與Mg2+絡(luò)合而抑制此酶活性P返回H2O第22頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:ADPATP丙酮酸激酶PK磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)烯醇式丙酮酸(enolpyru

12、vate)糖酵解過程的第三個調(diào)節(jié)酶，也是第二次底物水平磷酸化反應(yīng)Mg2+或Mn2+P（10）磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐际奖岱祷氐?3頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（11111111）烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變）烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變）烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變）烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸釣楸釣楸釣楸酇TP磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸ADP丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸(enolpyruvate)丙酮酸(pyruvate)自發(fā)進行返回第24頁/共125頁 糖 酵 解 過 程:（12121212）丙酮酸還原丙酮酸還原丙酮酸還原丙酮酸還原為乳酸為乳酸為乳酸為乳酸丙酮酸(pyruvate)NADH+H+乳酸(lacta

13、te)乳酸脫氫酶NAD+返回第25頁/共125頁 糖酵解小結(jié)：糖酵解小結(jié)：糖酵解小結(jié)：糖酵解小結(jié)：1、糖酵解過程的11個酶已糖激酶已糖激酶/葡萄糖激酶葡萄糖激酶磷酸已糖異構(gòu)酶磷酸已糖異構(gòu)酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1醛縮酶醛縮酶磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶3-3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶3-3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶磷酸化酶磷酸化酶*磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶*注:磷酸化酶、磷酸葡萄糖變位酶在糖原分解中存在。返回第26頁/共125頁2 2 2 2、糖酵解過程的、糖酵解過程的、糖酵解過

14、程的、糖酵解過程的12121212步反應(yīng)：步反應(yīng)：步反應(yīng)：步反應(yīng)：葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1 1,6-,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮+3-+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸第27頁/共125頁 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸

15、甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 糖原糖原 1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2、糖酵解過程的12步反應(yīng)：第28頁/共125頁 3 3 3 3、糖酵解過程的反應(yīng)類型、糖酵解過程的反應(yīng)類型、糖酵解過程的反應(yīng)類型、糖酵解過程的反應(yīng)類型:1.磷酸基轉(zhuǎn)移反應(yīng)2.磷酸基移位3.異構(gòu)化作用4.脫水或脫氫反應(yīng)5.縮合反應(yīng)R-OH+ATP R-O-+ADPPR-C-CH2-O-OHHPR-C-CH

16、2-O-HO-HPC=OCH2OHRH-C-OHCHORH-C-OHHH-C-H-CHC-+H2O6C的酮糖 3C的醛糖 +3C的酮糖返回第29頁/共125頁葡萄糖6-磷酸果糖 磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛2 2-磷酸甘油酸2丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP21,3-二磷酸甘油酸2Pi2NADH+2H+2NAD+2 3-磷酸甘油酸2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸2H2O2烯醇式丙酮酸2ADP2ATP2乳酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗岬?0頁/共125頁葡萄糖6-磷酸果糖 磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛2丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP21,3-二

17、磷酸甘油酸2Pi2NADH+2H+2NAD+2 3-磷酸甘油酸2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸2H2O2烯醇式丙酮酸2ADP2ATP葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)橐掖?乙醛丙酮酸脫羧酶2乙醇2CO22 2-磷酸甘油酸第31頁/共125頁糖酵解過程小結(jié)糖酵解過程小結(jié)糖酵解過程小結(jié)糖酵解過程小結(jié)：葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗幔悍磻?yīng)的條件：葡萄糖 2 乳酸+2 ATP無氧或缺氧無氧或缺氧反應(yīng)的部位：細胞的胞漿反應(yīng)的底物：葡萄糖/糖原反應(yīng)的產(chǎn)物：反應(yīng)的特點：乳酸、ATP一次脫氫、二次底物磷酸化反應(yīng)中間物：在葡萄糖與丙酮酸之間均為磷 酸化合物返回第32頁/共125頁糖原轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?丙酮酸2烯醇式丙酮酸2ADP2ATP2乳酸6-磷酸

18、果糖1,6-二磷酸果糖ADPATP21,3-二磷酸甘油酸 磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛2Pi2NADH+2H+2NAD+2 3-磷酸甘油酸2ADP2ATP2 2-磷酸甘油酸2磷酸烯醇式丙酮酸2H2O糖原(Gn)6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖PiGn-1第33頁/共125頁糖 原 (Gn)H3PO4磷酸化酶 糖 原(Gn-1)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)糖原分解生成6-磷酸葡萄糖第34頁/共125頁糖酵解過程中糖酵解過程中糖酵解過程中糖酵解過程中ATPATP的生成：的生成：的生成：的生成：2葡萄糖

19、6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙 酮 酸 -11 反 應(yīng) ATP -121 1 mol 葡萄糖 2 mol 乳酸+？mol ATP糖原中的1mol葡萄糖2mol 乳酸+？mol ATP2 mol ATP3 mol ATP返回第35頁/共125頁糖酵解中糖酵解中糖酵解中糖酵解中能量利用的效率：能量利用的效率：能量利用的效率：能量利用的效率：從葡萄糖開始：2 30.5/196=61/196 =31(%)從糖原開始：2 51.6/196=103.2/196=52.6(%)1mol葡萄糖 2mol 乳酸+能量 G0=-196kJ

20、ATP儲存能量:G0=-30.5 kJ/mol(體外標(biāo)準狀態(tài)下)G0=-51.6 kJ/mol(體內(nèi)生理狀態(tài)下)糖酵解中能量的利用率：返回第36頁/共125頁乙醇發(fā)酵中能量利用的效率：2 30.5/217.6 =28(%)1mol葡萄糖 2mol 乙醇+能量 G0=-217.6 kJ ATP儲存能量:G0=-30.5 kJ/mol乙醇發(fā)酵中能量的利用率：第37頁/共125頁糖酵解過程的限速糖酵解過程的限速糖酵解過程的限速糖酵解過程的限速/調(diào)節(jié)酶：調(diào)節(jié)酶：調(diào)節(jié)酶：調(diào)節(jié)酶：酶 的 名 稱已糖激酶葡萄糖激酶(肝)*磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶變構(gòu)激活劑Mg2+,Mn2+Mg2+,Mn2+Mg2+,AM

21、P,ADP,F-1,6-2P,F-2,6-2P Mg2+,K+,F-1,6-2P變構(gòu)抑制劑G-6-P-ATP，檸檬酸，長鏈脂肪酸ATP返回第38頁/共125頁C6H12O6 2CH3COCOOH 葡萄糖 丙酮酸2NAD+2(NADH+H+)2(NADH+H+)2NAD+2CH3CH(OH)COOH(乳酸)2NAD+2(NADH+H+)人、動物、乳酸菌 2CH3CH2OH(乙醇)2CO22CH3CHO(乙醛)植物與酵母糖酵解與發(fā)酵的比較返回第39頁/共125頁糖酵解意義：糖酵解意義：糖酵解意義：糖酵解意義：1.在無氧條件下迅速提供能量,供機體需要。如:劇烈運動、人到高原2.是某些細胞在不缺氧條件

22、下的能量來源。3.是某些病理情況下機體獲得能量的方式。4.是糖的有氧氧化的前過程，亦是糖異生作用 大部分逆過程。6.若糖酵解過度，可因乳酸生成過多而導(dǎo)致乳酸 酸中毒。5.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代謝相聯(lián)系的途徑。返回第40頁/共125頁肌肉收縮與肌肉收縮與肌肉收縮與肌肉收縮與糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：、肌肉內(nèi)ATP含量很低；結(jié)論：糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量、肌肉中磷酸肌酸儲存的能量可 供肌肉收縮所急需的化學(xué)能;、即使氧不缺乏，葡萄糖進行有氧氧化的過程比糖 酵解長得多,來不及滿足需要;背景：劇烈運動時：、肌肉局部血流不足，處于相對缺氧狀態(tài)。返回第41頁/共125頁初到高

23、原與初到高原與初到高原與初到高原與糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：人初到高原，高原大氣壓低，易缺氧機體加強糖酵解以適應(yīng)高原缺氧環(huán)境海拔 5000 米背景：結(jié)論：第42頁/共125頁某些組織細胞與某些組織細胞與某些組織細胞與某些組織細胞與糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：代謝極為活躍，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能量。成熟紅細胞：視網(wǎng)膜、神經(jīng)、白細胞、骨髓、腫瘤細胞等:無線粒體，無法通過氧化磷酸化獲得能量，只能通過糖酵解獲得能量。第43頁/共125頁某些病理狀態(tài)某些病理狀態(tài)某些病理狀態(tài)某些病理狀態(tài) 與與與與糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：糖酵解供能：某些病理

24、情況下機體主要通過糖酵解獲得能量.嚴重貧血大量失血呼吸障礙肺及心血管等疾病返回第44頁/共125頁二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化 (aerobic aerobic oxidation)oxidation)?概念?過程?意義?糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)返回第45頁/共125頁（一）糖有氧氧化的概念（一）糖有氧氧化的概念（一）糖有氧氧化的概念（一）糖有氧氧化的概念糖的有氧氧化：是指體內(nèi)組織在有氧條件下，葡萄糖徹底氧化分解生成CO2和 H2O的過程。有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細胞都通過有氧氧化獲得能量。C6H12O6+6O2 6 CO2+6 H2O +30

25、/32 ATP返回第46頁/共125頁葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)糖的有氧氧化乳酸糖酵解線粒體內(nèi)胞漿糖有氧氧化概況第47頁/共125頁糖的有氧氧化與糖的有氧氧化與糖的有氧氧化與糖的有氧氧化與糖酵解：糖酵解：糖酵解：糖酵解：細胞胞漿線粒體葡萄糖丙酮酸乳酸（糖酵解)CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸第48頁/共125頁（二）糖有氧氧化的過程：（二）糖有氧氧化的過程：（二）糖有氧氧化的過程：（二）糖有氧氧化的過程：第一階段：丙酮酸的生成（胞漿）第二階段：丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA （線粒體）第三階段：乙酰CoA進入三羧酸循環(huán)徹底氧化 （線粒體）三個 階段返

26、回第49頁/共125頁丙酮酸的生成（胞漿）：丙酮酸的生成（胞漿）：丙酮酸的生成（胞漿）：丙酮酸的生成（胞漿）：葡萄糖+NAD+2ADP+2Pi 2（丙酮酸+ATP+NADH+H+）2丙酮酸進入線粒體進一步氧化2(NADH+H+)2H2O+3/5 ATP線粒體內(nèi)膜上特異載體穿梭系統(tǒng)氧化呼吸鏈第50頁/共125頁丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A:NAD+NADH+H+丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH輔酶A+C O2丙酮酸脫氫酶系丙酮酸+輔酶A+NAD+乙酰COA+CO2+NADH+H+第51頁/共125頁丙酮酸脫氫酶系（或氧化脫羧酶系）:丙酮酸脫羧酶(TPP、Mg2+)二氫硫辛酸乙酰基轉(zhuǎn)移酶(硫辛酸、輔

27、酶A)二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+)3種酶：6種輔助因子：TPP、Mg2+、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+（含B1、泛酸、B2、PP硫辛酸五種維生素）第52頁/共125頁 丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)丙酮酸氧化脫羧反應(yīng):FADFADH2TPPTPPCO2HSCoACH3COSCoANAD+NADH+H+丙酮酸脫羧酶Mg2+硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+C O2+NADH+H+第53頁/共125頁乙酰輔酶乙酰輔酶乙酰輔酶乙酰輔酶A A A A進入三羧酸循環(huán)進入三羧酸循環(huán)進入三羧酸循環(huán)進入三羧酸循環(huán):三羧酸循環(huán)(tric

28、arboxylic acid cycle TCA循環(huán))又稱檸檬酸循環(huán)(citric acid cycle)或Krebs循環(huán)(Krebs cycle)。乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合成六碳三羧酸即檸檬酸，經(jīng)過一系列代謝反應(yīng)，乙?；粡氐籽趸?，草酰乙酸得以再生的過程稱為三羧酸循環(huán)。第54頁/共125頁 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán):反應(yīng)過程反應(yīng)特點返回第55頁/共125頁TCA循環(huán) 乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸檸檬酸合酶草酰乙酸CH3COSCoA乙酰輔酶A(acetyl CoA)檸檬酸(citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸 檸檬酸+CoA-SH關(guān)鍵酶HH第56頁/共125頁 檸檬酸異構(gòu)化生成異檸

29、檬酸:TCA循環(huán)異檸檬酸(isocitrate)H2O檸檬酸(citrate)順烏頭酸烏頭酸酶檸檬酸 異檸檬酸第57頁/共125頁 異檸檬酸氧化脫羧生成-酮戊二酸TCA循環(huán)CO2NAD+異檸檬酸-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸+NAD+-酮戊二酸+CO2+NADH+H+調(diào)節(jié)酶第58頁/共125頁-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰輔酶ATCA循環(huán)CO2-酮戊二酸脫氫酶系HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰CoA(succinyl CoA)-酮戊二酸(-ketoglutarate)-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+琥珀酰CoA+C O2+NADH+H+調(diào)節(jié)酶第59頁/共125頁

30、 -酮戊二酸氧化脫羧酶反應(yīng)機制與丙酮酮戊二酸氧化脫羧酶反應(yīng)機制與丙酮酮戊二酸氧化脫羧酶反應(yīng)機制與丙酮酮戊二酸氧化脫羧酶反應(yīng)機制與丙酮 酸氧化脫羧相同，組成類似：酸氧化脫羧相同，組成類似：酸氧化脫羧相同，組成類似：酸氧化脫羧相同，組成類似：含三個酶及六個輔助因子-酮戊二酸脫羧酶、二 氫硫辛轉(zhuǎn)琥珀酰基酶、二氫硫辛酸還原酶輔酶A、FAD、NAD+、鎂離子、硫辛酸、TPP三個酶:六個輔助因子：返回第60頁/共125頁TCA循環(huán) 琥珀酰琥珀酰琥珀酰琥珀酰CoACoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁徂D(zhuǎn)變?yōu)殓晁徂D(zhuǎn)變?yōu)殓晁徂D(zhuǎn)變?yōu)殓晁徵牾oA合成酶琥珀酰CoA(succinyl CoA)GDP+PiGTP琥珀酸(succ

31、inate)HSCoA琥珀酰CoA+GDP +Pi 琥珀酸+GTP+CoA-SHADPATP第61頁/共125頁TCA循環(huán) 琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸FAD琥珀酸(succinate)琥珀酸脫氫酶延胡索酸(fumarate)FADH2琥珀酸+FAD 延胡索酸+FADH2第62頁/共125頁TCA循環(huán) 延胡索延胡索延胡索延胡索酸酸酸酸水合水合水合水合生成生成生成生成蘋果蘋果蘋果蘋果酸酸酸酸延胡索酸(fumarate)延胡索酸酶蘋果酸(malate)H2O延胡索酸+H2O 蘋果酸第63頁/共125頁TCA循環(huán) 蘋果酸蘋果

32、酸蘋果酸蘋果酸脫氫生成草酰乙脫氫生成草酰乙脫氫生成草酰乙脫氫生成草酰乙酸酸酸酸 蘋果酸脫氫酶 草酰乙酸(oxaloacetate)蘋果酸(malate)NAD+NADH+H+蘋果酸+NAD+草酰乙酸+NADH+H+第64頁/共125頁三羧酸循環(huán)總圖三羧酸循環(huán)總圖三羧酸循環(huán)總圖三羧酸循環(huán)總圖:草酰乙酸CH2COSoA(乙酰輔酶A)蘋果酸琥珀酸琥珀酰CoA-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HH返回第65頁/共125頁三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源(1):(1):(1):(1):丙酮酸+CO2 +

33、ATP 草酰乙酸+ADP+Pi+CO2+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg 2+返回第66頁/共125頁生物素的作用機理生物素的作用機理生物素的作用機理生物素的作用機理:第67頁/共125頁三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來源(2):(2):(2):(2):+CO2NADPH+H+NADP+NAD+NADH+H+丙酮酸草酰乙酸蘋果酸第68頁/共125頁三羧酸循環(huán)小結(jié):TCA循環(huán)運轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1分子乙酰CoA，草酰 乙酸僅起載體作用，反應(yīng)前后無改變。乙酰輔酶A+3NAD+FAD+Pi+2 H2O+GDP 2 C

34、O2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP 14C標(biāo)記乙酰CoA進行研究結(jié)果，第一周循環(huán)中并無14C 出現(xiàn)CO2，即CO2的碳原子來自草酰乙酸而不是來自乙酰 CoA，第二周循環(huán)時，才有14 CO2 出現(xiàn)。TCA循環(huán)中的一些反應(yīng)在生理條件下是不可逆的，所以 整個三羧酸循環(huán)是一個不可逆的系統(tǒng)。TCA循環(huán)的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其它物質(zhì)，故需不斷補充。返回第69頁/共125頁三羧酸循環(huán)總圖三羧酸循環(huán)總圖三羧酸循環(huán)總圖三羧酸循環(huán)總圖:草酰乙酸CH2COSoA(乙酰輔酶A)蘋果酸琥珀酸琥珀酰CoA-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HH返回第70頁/共125頁三羧酸

35、三羧酸三羧酸三羧酸循環(huán)特點循環(huán)特點循環(huán)特點循環(huán)特點:v 一次底物水平磷酸化v 二次脫羧v 三個不可逆反應(yīng)v 四次脫氫v 1 mol乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)徹 底氧化凈生成10 molATP。返回第71頁/共125頁（三）糖有氧氧化的生理意義（三）糖有氧氧化的生理意義（三）糖有氧氧化的生理意義（三）糖有氧氧化的生理意義p 糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。p 糖有氧氧化是體內(nèi)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝 的總樞紐。p 糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其它代謝途徑有著 密切的聯(lián)系。返回第72頁/共125頁糖有氧氧化過程中ATP的生成:第一階段：葡萄糖2丙酮酸第二階段：2丙酮酸2乙酰CoA第三階段：2乙酰CoA2CO2+4

36、H2O 2ATP 糖的有氧氧化 底物磷酸化 氧化磷酸化22.5ATP29ATP葡萄糖 6 CO2+6H2O+？mol ATP糖原中的1mol葡萄糖 6 CO2+6H2O+？mol ATP 32/30ATP33/31 ATP21.5或2.5ATP2ATP第73頁/共125頁糖與氨基酸、脂肪代謝的聯(lián)系返回第74頁/共125頁三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)酶及其調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)酶及其調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)酶及其調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)酶及其調(diào)節(jié):酶 的 名 稱檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶系變構(gòu)激活劑ADP變構(gòu)抑制劑ATPNADH ATP、NADH、琥珀酰CoA第75頁/共125頁P丙酮酸氧化和三羧酸循環(huán)

37、的調(diào)節(jié)琥珀酰CoA草酰乙酸蘋果酸琥珀酸-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸延胡索酸乙酰輔酶A丙酮酸乙酰CoA、NADH、ATPATPNADH琥珀酰CoA、NADH、ATP返回第76頁/共125頁（四）糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)（四）糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)（四）糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)（四）糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)1、細胞內(nèi)代謝物的調(diào)節(jié)2、激素的調(diào)節(jié)作用1)底物供應(yīng)的調(diào)節(jié)2)腺苷酸的調(diào)節(jié)3)脂肪酸氧化對糖分解代謝的影響1)胰島素2)糖皮質(zhì)激素3)胰高血糖素返回第77頁/共125頁糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)：糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)：糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)：糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)：1、細胞內(nèi)代謝物的調(diào)節(jié) 葡萄糖進入肌肉細胞

38、和脂肪細胞是通過膜上載體轉(zhuǎn)運的，這是葡萄糖利用的限速過程，受胰島素的促進。1）底物供應(yīng)的調(diào)節(jié) 肝細胞及大腦等神經(jīng)組織中葡萄糖的進入不受胰島素的控制。第78頁/共125頁2)腺苷酸的調(diào)節(jié) AMP和ADP是多種酶的別構(gòu)激活劑。ADP和AMP是FPK-1的別構(gòu)激活劑，能強烈促進糖酵解的進行；AMP還能激活丙酮酸脫氫酶、檸檬酸合酶和異檸檬酸脫氫酶，促進有氧氧化和三羧酸循環(huán)，加強ATP的生成。ATP是FPK-1、丙酮酸激酶、異檸檬酸脫氫酶的別構(gòu)抑制劑，細胞內(nèi)ATP大量積聚時能有效地抑制糖酵解和有氧氧化。第79頁/共125頁P Pasteurasteur效應(yīng)：效應(yīng)：&Pasteur效應(yīng)：糖的有氧氧化對糖酵

39、解的抑制作用稱為Pasteur效應(yīng)。&實驗現(xiàn)象：P206&機理：有氧時，NADH+H+可進入線粒體內(nèi)氧化，于是丙酮酸就進行有氧氧化而不生成乳酸-有氧氧化可抑制糖酵解。缺氧時，氧化磷酸化受阻，ADP與Pi不能合成ATP，致使ADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途徑的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。第80頁/共125頁 實驗現(xiàn)象：在癌細胞中有Crabtree現(xiàn)象，后發(fā)現(xiàn)某些正常組織細胞(如視網(wǎng)膜、睪丸、小腸粘膜、顆粒性白細胞、腎髓質(zhì)、成熟紅細胞等)亦有此現(xiàn)象。解釋：此類細胞糖酵解酶系較強，而線粒體中某些氧化酶系如細胞色素氧化酶活性較低，爭奪氧化磷酸化底物處劣勢。返回Crabtree效應(yīng)：Cra

40、btree效應(yīng)（亦稱反Pasteur作用）：一些組織細胞給予葡萄糖時，無論供氧充足與否，均呈現(xiàn)很強的酵解反應(yīng)，而糖的有氧氧化受抑制，這種作用稱為Crabtree效應(yīng)。第81頁/共125頁三、乙醛酸循環(huán)三、乙醛酸循環(huán)返回第82頁/共125頁乙醛酸循環(huán)的意義乙醛酸循環(huán)的意義乙醛酸循環(huán)的意義第83頁/共125頁乙醛酸循環(huán)的意義返回第84頁/共125頁乙醛酸循環(huán)的意義返回第85頁/共125頁四、磷酸戊糖途徑四、磷酸戊糖途徑四、磷酸戊糖途徑四、磷酸戊糖途徑（pentose phosphate pathwaypentose phosphate pathway）概 念過 程小 結(jié)調(diào) 節(jié)生理意義相關(guān)疾病返回第

41、86頁/共125頁（一）磷酸戊糖途徑的概念（一）磷酸戊糖途徑的概念（一）磷酸戊糖途徑的概念（一）磷酸戊糖途徑的概念 以6-葡萄糖開始，在6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進而代謝生成磷酸戊糖為中間代謝物的過程，稱為磷酸戊糖途徑。66-磷酸葡萄糖+12 NADP+56-磷酸果糖+12(NADPH+H+)磷酸戊糖途徑(phosphopentose pathway)又稱磷酸已糖旁路(hexose monophosphate shunt,HMS)或Warburg-Dikens途徑。第87頁/共125頁（二）磷酸戊糖途徑的過程（二）磷酸戊糖途徑的過程第一階段（氧化階段）：6分子的6磷酸葡萄

42、 糖經(jīng)脫氫、水合、氧化脫羧生成6分 子5磷酸核酮糖、6NADPH和6CO2第二階段（異構(gòu)階段）：6分子5磷酸核酮糖 經(jīng)一系列基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)異構(gòu)成5分 子6磷酸葡萄糖回到下一個循環(huán)。第88頁/共125頁（1 1）6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?-6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose 6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-lactone6-磷酸葡萄糖脫氫酶glucose 6-phosphate dehydrogenase(G6PD)限速

43、酶，對NADP+有高度特異性第89頁/共125頁(2)6-(2)6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟撬醿?nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟撬醿?nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟撬醿?nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)?-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內(nèi)酯酶lactonase第90頁/共125頁(3)6-(3)6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?-5-磷酸核酮磷酸核酮磷酸核酮磷酸核酮糖糖糖糖CO26-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateNADP+NADPH

44、+H+5-磷酸核酮糖ribulose 5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-phosphogluconate dehydrogenase第91頁/共125頁(4)(4)三種五碳糖的互換：三種五碳糖的互換：三種五碳糖的互換：三種五碳糖的互換：5-磷酸核酮糖ribulose 5-phosphate5-磷酸核糖ribose 5-phosphate異構(gòu)酶5-磷酸木酮糖xylulose 5-phosphate差向酶第92頁/共125頁(5)(5)(5)(5)二分二分二分二分子五碳糖子五碳糖子五碳糖子五碳糖的基團轉(zhuǎn)的基團轉(zhuǎn)的基團轉(zhuǎn)的基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)移反應(yīng)移反應(yīng)移反應(yīng)5-磷酸核酮糖ribulose 5

45、-phosphate5-磷酸核糖ribose 5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate7-磷酸景天糖sedoheptulose 7-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶(TPP)第93頁/共125頁(6)七碳糖與三碳糖的基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)7-磷酸景天糖sedoheptulose 7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate轉(zhuǎn)醛醇酶4-磷酸赤蘚糖erythrose 4-phosphate6-磷酸果糖fructose 6-phosphateMg2+或Mn2+第94頁/共125頁(7)四碳糖與五碳糖的基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)4-磷酸赤蘚

46、糖erythrose 4-phosphate5-磷酸核酮糖ribulose 5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate6-磷酸果糖Fructose 6-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶(TPP)返回第95頁/共125頁 磷酸戊糖途徑的小結(jié)：轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶比較反 應(yīng) 式總反應(yīng)圖特 點第96頁/共125頁 磷酸戊糖途徑二個階段的反應(yīng)式：66-磷酸葡萄糖+12 NADP+6 5-磷酸核糖+12(NADPH+H+)+6CO2 65-磷酸核糖 56-磷酸果糖 66-磷酸葡萄糖+12 NADP+5 6-磷酸果糖+12（NADPH+H+)+6CO2 第97頁/共1

47、25頁磷酸戊糖途徑：糖酵解途徑66-磷酸葡萄糖2 5-磷酸木酮糖25-磷酸核糖25-磷酸木酮糖27-磷酸景天糖23-磷酸甘油醛24-磷酸赤蘚糖2 6-磷酸果糖2 3-磷酸甘油醛 2 6-磷酸果糖66-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6NADPH66-磷酸葡萄糖酸6H2O35-磷酸核酮糖6NADPH6CO2葡萄糖第98頁/共125頁 HMS示意圖：2C62C52C62C62CO22CO22CO22C52C52C32C62C72C32C42C65C6回到下一循環(huán)第99頁/共125頁轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶：轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶：轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶：轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶：轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)就是催化含有一個

48、酮基、一個醇基的二碳基團轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是醛，輔酶是TPP。轉(zhuǎn)醛基酶(transaldolase)是催化含有一個酮基、二個醇基的三碳基團轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是亦是醛，但不需要TPP。第100頁/共125頁磷酸戊糖途徑特點磷酸戊糖途徑特點磷酸戊糖途徑特點磷酸戊糖途徑特點 ：反應(yīng)部位：胞漿反應(yīng)底物：6-磷酸葡萄糖重要反應(yīng)產(chǎn)物：NADPH、5-磷酸核糖限速酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)第101頁/共125頁（三）磷酸戊糖途徑（三）磷酸戊糖途徑的意義的意義1、產(chǎn)生5-磷酸核糖2、產(chǎn)生NADPH返回第102頁/共125頁 5-磷酸核糖作用：DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD

49、(3)HSCoA各種核苷酸輔酶(1)NTP(2)dNTP 核苷酸(3)cAMP/cGMP第二信使合成原料第103頁/共125頁 NADPHNADPH的主要功的主要功能：能：1、作為供氫體 -參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)2、是谷胱甘肽還原酶的輔酶 -對維持細胞中還原型谷胱甘肽的正常 含量起重要作用3、作為加單氧酶的輔酶 -參與肝臟對激素、藥物和毒物的生物 轉(zhuǎn)化作用4、清除自由基的作用 第104頁/共125頁NADPHNADPH作為體內(nèi)多種物質(zhì)生物合成的供氫體作為體內(nèi)多種物質(zhì)生物合成的供氫體作為體內(nèi)多種物質(zhì)生物合成的供氫體作為體內(nèi)多種物質(zhì)生物合成的供氫體 脂肪酸、膽固醇和類固醇化合物的生物合成，均需要

50、大量的NADPH。NADPH+H+R-C=C-R R-CH2-CH2-RHHR-CH2-C-R R-CH2-CH-R0=OHNADP+第105頁/共125頁 谷胱甘肽的功能：(1)解毒功能(2)保護巰基酶/蛋白質(zhì)(3)可消除自由基(4)協(xié)肋氨基酸的吸收谷胱甘肽的抗氧化作用第106頁/共125頁NADPH作為羥化酶的輔酶：羥化反應(yīng)：(1)與某些生物合成(膽固醇、膽汁酸、類固醇激素等)有關(guān)；(2)與肝臟的生物轉(zhuǎn)化(激素、藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化)有關(guān)。RH+NADPH+H+ROH+NADP+H2O 羥化酶第107頁/共125頁磷酸戊糖途徑與疾病磷酸戊糖途徑與疾病磷酸戊糖途徑與疾病磷酸戊糖途徑與疾病:_

51、 神經(jīng)精神病 (neuropsychiatric disorder)_ 藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血 (a drug-induced hemolytic amemia)返回第108頁/共125頁磷酸戊糖途徑與神經(jīng)精神病磷酸戊糖途徑與神經(jīng)精神病磷酸戊糖途徑與神經(jīng)精神病磷酸戊糖途徑與神經(jīng)精神病:與VitB1缺乏有關(guān)VitB1缺乏TPP轉(zhuǎn)酮醇酶功能障礙木酮糖、核糖、赤蘚糖合成障礙神經(jīng)髓鞘糖脂合成障礙神經(jīng)精神病腳氣病進一步發(fā)展第109頁/共125頁蠶豆病蠶豆病:蠶豆病的癥狀是：吃蠶豆幾小時或12天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死

52、亡。蠶豆病，俗稱蠶豆黃。機理:蠶豆中有3種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細胞的自身破壞，遺傳性D6PD缺乏者，使紅細胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。血像檢查:紅細胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。第110頁/共125頁磷酸戊糖途徑與溶血性貧血磷酸戊糖途徑與溶血性貧血磷酸戊糖途徑與溶血性貧血磷酸戊糖途徑與溶血性貧血 :一些具有氧化作用的外源性物質(zhì)如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等NADPH+H+NADP+2GSHGSSH磷酸戊糖途徑G6PDG6PD缺乏GSSH溶血第111頁/共125頁(四四四四)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)2 NADPH

53、、NADP+競爭與G-6-PD結(jié)合2 ATP、6-磷酸葡萄糖競爭與G-6-PD結(jié)合 4 餐后的兔肝胞漿中，NADP+/NADPH的比值為0.0144 某些條件下，NADP+/NADPH的比值為700最重要的調(diào)節(jié)因素是：NADP+的水平返回第112頁/共125頁五、其它已糖的五、其它已糖的代謝代謝果糖代謝半乳糖代謝甘露糖代謝返回第113頁/共125頁果糖果糖(fructose)(fructose)代謝代謝果糖代謝概況果糖的結(jié)構(gòu)果糖的代謝第114頁/共125頁 果糖代謝概況：果糖代謝概況：果糖代謝概況：果糖代謝概況：來 源：食物中的蔗糖代謝部位：肝臟、肌肉和脂肪組織代謝概況：轉(zhuǎn)換成糖酵解的中間產(chǎn)物

54、 （1）氧化供能 （2）糖原合成的原料第115頁/共125頁果糖蔗糖第116頁/共125頁果糖的代謝果糖的代謝果糖的代謝果糖的代謝果 糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖1，6-二磷酸果糖甘油醛磷酸二羥丙酮1-磷酸葡萄糖糖 原糖的分解代謝果糖激酶(肝)已糖激酶(肌肉/脂肪)1-磷酸果糖果糖醛縮酶第117頁/共125頁 半乳糖半乳糖(galactose)(galactose)代謝代謝半乳糖代謝概況半乳糖的結(jié)構(gòu)半乳糖的代謝第118頁/共125頁半乳糖代謝概半乳糖代謝概況：況：來 源：牛乳中的半乳糖代謝部位：肝臟代謝概況:轉(zhuǎn)換成糖酵解的中間產(chǎn)物 （1）氧化供能 （2）糖原合成的原料第119頁/

55、共125頁半乳糖乳糖第120頁/共125頁半乳糖6-磷酸葡萄糖半乳糖激酶(肝)1-磷酸半乳糖ATPADP1-磷酸葡萄糖UDPGUDPGal1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶UDPGal差向異構(gòu)酶糖的分解代謝糖 原蛋白聚糖糖蛋白 半乳糖的代謝第121頁/共125頁半乳糖代謝與臨床半乳糖血癥：先天性缺乏半乳糖激酶或1-磷酸半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶患者，體內(nèi)半乳糖堆積而發(fā)生半乳糖血癥。肝功能衰竭和精神障礙。因半乳糖在晶體內(nèi)可被還原成半乳糖醇而堆積，導(dǎo)致白內(nèi)障。癥狀：返回第122頁/共125頁甘露糖的代甘露糖的代謝：謝：甘露糖1-磷酸甘露糖糖蛋白ATPADP6-磷酸甘露糖6-磷酸果糖PPiGTPGDP-甘露糖己糖激酶甘露糖異構(gòu)酶糖酵解甘露糖異構(gòu)酶返回第123頁/共125頁糖分解代謝主要途徑 糖的無氧分解 糖的有氧氧化 乙醛酸循環(huán) 磷酸戊糖途徑 其它已糖的代謝第124頁/共125頁感謝您的觀看！第125頁/共125頁