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1、MR0100466，2009/12/11反復肢體麻木無力8年，視物模糊5年，再發(fā)5天女性，37歲視神經脊髓炎的MR診斷概 述 視神經脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一種嚴重的免疫介導的特發(fā)性脫髓鞘和壞死性疾病，主要累及視神經和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又稱為Devic病或Devic綜合征。1984年，Devic描述的NMO為一種單相疾病：雙側對稱的視神經炎、橫貫性脊髓炎。2006年診斷標準：2條絕對標準（視神經炎和急性脊髓炎）和3條支持標準（腦部MR表現(xiàn)不符合MS診斷、大于3個椎體節(jié)段長脊髓病灶、NMO-IgG血清陽性）中的2條。NMOSD2007年提
2、出了NMOSD的概念，它包括了： 血清AQP4-IgG陽性伴有部分或初始NMO癥狀的患者（如首發(fā)的長節(jié)段橫斷性脊髓炎LETM、復發(fā)或雙側視神經炎） 發(fā)生于少數(shù)患者的大腦、間腦以及腦干病灶伴非典型NMO 血清AQP4-IgG陽性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS） 診斷為視神經脊髓型MS的患者2015年診斷標準 2015年國際NMO診斷委員會推薦使用NMOSD，并發(fā)表了診斷共識。 AQP4-IgG陽性： 1、1個核心臨床癥狀 2、使用最適宜的方法檢測到血清AQP4-IgG陽性（強烈推薦：基于細胞的免疫熒光法） 3、排除其他診斷。2015年診斷標準AQP4-IgG陰性或未知： 1、2個核心臨
3、床癥狀，繼發(fā)于一個或多個臨床發(fā)作，且符合以下要求：（1）至少1個核心臨床癥狀是視神經炎、伴有LETM的急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征；（2）空間播散性（累及2個解剖位置）；（3）需要附加MRI表現(xiàn)支持。 2、使用最適宜的方法檢測到血清AQP4-IgG陰性或無法檢測。 3、排除其他診斷。2015年診斷標準核心臨床癥狀核心臨床癥狀 視神經炎 急性脊髓炎 極后區(qū)綜合征：無法解釋的呃逆或惡心嘔吐發(fā)作 急性腦干綜合征 癥狀性發(fā)作性睡病或急性間腦綜合征伴典型NMOSD間腦MRI病灶 癥狀性腦部綜合征伴典型NMOSD顱內征象2015年診斷標準AQP4-IgG陰性或未知所需附加陰性或未知所需附加MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)
4、 急性視神經炎：（1）顱內MRI未見明顯異?；騼H有非特異白質病灶或（2）T2高信號病灶或T1對比增強病灶累及大于1/2視神經長度或累及視交叉 急性脊髓炎：相應的MRI髓內病灶，累及3個相鄰段（LEMT），或在病史與急性脊髓炎相符的患者中累及3個相鄰脊髓萎縮節(jié)段 極后區(qū)綜合征：相應的延髓背側或極后區(qū)病灶 急性腦干綜合征：相應的室管膜周圍腦干病灶NMOSD-脊髓表現(xiàn)急性期急性期 矢狀位3個脊柱節(jié)段T2高信號 中央軸索損害為主（70%以上病灶局限于中央灰質） 增強病灶強化（無需特別部位或形式的強化） 病灶擴展至腦干 脊髓腫脹 T1上對應T2的區(qū)域的信號降低慢性期慢性期 長軸廣泛脊髓萎縮（邊緣明顯萎縮
5、范圍累及3個相鄰的完全性脊柱節(jié)段，且尾部毗鄰某一個脊髓節(jié)段），伴或不伴局灶性或彌散性T2信號改變NMOSD-視神經表現(xiàn) 單側或雙側視神經或視交叉T2高信號或T1增強信號 相對長病灶（如：病灶擴展至1/2眼眶至視交叉距離） 累及視神經后部或視交叉的病灶NMOSDNMOSD累及視神經的特點累及視神經的特點 病灶長 易累及視交叉及視束AJNR,2014NMOSD-頭顱表現(xiàn) 病灶累及延髓背側（特別是極后區(qū)），常為雙側較小局限病灶或毗鄰上段頸髓病灶 腦干或小腦第四腦室室管膜周圍的病灶 累及下丘腦、丘腦或第三腦室室管膜周圍的病灶 較大連續(xù)的、單側或雙側的皮質下或深部白質病灶 長的（ 1/2胼胝體）、彌漫的
6、、水腫的胼胝體病灶 長的皮質脊髓束病灶，單側或雙側連續(xù)，累及內囊和大腦腳 廣泛的室管膜周圍病灶，常伴強化NMO與MS的鑒別NMO與MS臨床特點的異同NMO 亞州人發(fā)病率高，F(xiàn)：M=9：1，任何年齡可發(fā)病，中位年齡39歲 血清NMO-IgG常陽性，腦脊液寡克隆帶陰性 常常表現(xiàn)為視神經炎和脊髓炎 視神經炎常導致視力下降或失明，視力視野難恢復正常，視力受損嚴重 脊髓炎病變可呈部分或橫貫性損傷，范圍較廣泛NMO與MS臨床特點的異同MS F：M=2：1，兒童和50歲以上成人少見，中位年齡29歲 血清NMO-IgG常陰性，腦脊液寡克隆帶陽性 可累及視神經和視交叉（很少累及視束），單眼或雙眼視力下降或視野缺
7、損 MS發(fā)作后多數(shù)患者視力視野基本恢復，眼底檢查多數(shù)可恢復或病變較輕 脊髓炎表現(xiàn)較局限NMO與MS發(fā)病機制的異同NMO 由自身反應性抗AQP4抗體補體激活系統(tǒng)所致炎性脫髓鞘改變、壞死及血管透明樣變性 AQP4主要分布在視神經、脊髓和下丘腦 在星形膠質細胞及其終足上表達豐富，在神經元和少突膠質細胞中無表達 B淋巴細胞浸潤的體液免疫為主NMO與MS發(fā)病機制的異同MS 病灶內雖也有補體激活，但程度不及NMO 免疫球蛋白和補體主要沉積在病灶邊緣的巨噬細胞和少突膠質細胞，而不是血管周圍 MS病灶內幾乎不出現(xiàn)嗜酸性粒細胞和嗜中性粒細胞浸潤 T淋巴細胞浸潤的細胞免疫為主NMO與MS影像表現(xiàn)的異同NMO典型表
8、現(xiàn)典型表現(xiàn) 腦內病變：腦內病變：通常位于AQP4富集區(qū)（三腦室旁、四腦室旁、下丘腦、中腦導水管） 脊髓病變：脊髓病變：超過3個椎體節(jié)段，70%病灶多位于脊髓灰質 視神經病變：視神經病變：單側或雙側，長度超過眼眶至視交叉1/2的距離，或累及視交叉提示提示NMO的征象的征象 最后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征，頸髓病灶向腦干延伸，廣泛的胼胝體病變、皮質脊髓束受累NMO與MS影像表現(xiàn)的異同MS 腦內病變：腦內病變：腦室旁白質病變多見，中心可見小靜脈影；多伴皮層病變；病變易累及U型纖維，可見皮層下S型病灶 脊髓病變：脊髓病變：較局限，一般不超過2個椎體節(jié)段，常累及脊髓的側索與后索的白質 偶可伴有視神經病變視神經病變MR0100466，2009/12/11反復肢體麻木無力8年，視物模糊5年，再發(fā)5天女性，37歲NMOSD女性，49歲，診斷多發(fā)性硬化3個月MSNMOSDMSMSThanks for your attentionThanks for your attention！
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