肝膽外科 黃疸診斷與治療（78頁(yè)）

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1、黃疸的診斷和治療黃疸的診斷和治療內(nèi)內(nèi) 容容 3. 3.黃疸的分類(lèi)與發(fā)生機(jī)制黃疸的分類(lèi)與發(fā)生機(jī)制2.2.膽紅素在肝臟中的代謝膽紅素在肝臟中的代謝 4. 4.黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查 5. 5.黃疸的其他診斷檢查黃疸的其他診斷檢查6.6.黃疸的治療黃疸的治療毛細(xì)膽管毛細(xì)膽管肝血竇Herring管和膽管細(xì)胞管和膽管細(xì)胞 指由于膽紅素代謝障指由于膽紅素代謝障礙礙, ,使血清中膽紅素含使血清中膽紅素含量增高量增高, , 并伴有皮膚并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征癥狀和體征黃疸黃疸 Jaundice注意：皮膚黃染受人種膚色影響注意：皮膚黃染受人種膚色影響膽紅素的來(lái)源膽紅素的

2、來(lái)源衰老紅細(xì)胞衰老紅細(xì)胞 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)分解網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)分解血紅蛋白血紅蛋白(血紅素血紅素)膽綠素膽綠素 膽紅素膽紅素bilirubin血紅素血紅素加氧酶加氧酶膽綠素膽綠素還原酶還原酶膽紅素的正常來(lái)源膽紅素的正常來(lái)源 每日生成膽紅素約每日生成膽紅素約200250mg 8090%：衰老的紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)：衰老的紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng) 被破壞而來(lái)被破壞而來(lái) 1020%：其他物質(zhì)（：其他物質(zhì)（“旁路性旁路性”膽紅素，膽紅素，shunt bilirubin） - 骨髓內(nèi)血紅蛋白前質(zhì)骨髓內(nèi)血紅蛋白前質(zhì) - 過(guò)氧化氫酶過(guò)氧化氫酶 - 過(guò)氧化物酶過(guò)氧化物酶 - 細(xì)胞色素細(xì)胞色素 - 肌紅蛋白肌紅蛋白

3、 膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)血漿血漿膽紅素白蛋白白蛋白血管血管與血清中的白蛋白結(jié)合，形成與血清中的白蛋白結(jié)合，形成膽紅素膽紅素- -白蛋白復(fù)合物白蛋白復(fù)合物 Alb膽紅素白蛋白白蛋白膽紅素膽紅素-+膽紅素在肝內(nèi)的代謝膽紅素在肝內(nèi)的代謝肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官兩種膽紅素的比較兩種膽紅素的比較 非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素脂溶性，不溶于水，不能脂溶性，不溶于水，不能從尿中排出從尿中排出血中與白蛋白結(jié)合而運(yùn)輸血中與白蛋白結(jié)合而運(yùn)輸水溶性，可從尿中排出水溶性，可從尿中排出肝中與葡萄糖醛酸結(jié)合肝中與葡萄糖醛酸結(jié)合 不易與

4、重氮試劑反應(yīng)不易與重氮試劑反應(yīng) 易與重氮試劑反應(yīng)易與重氮試劑反應(yīng)膽紅素膽紅素-白蛋白白蛋白膽紅素在腸管中的變化膽紅素在腸管中的變化9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-5-172022-5-17Tuesday, May 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-5-172022-5-172022-5-175/17/2022 6:28:46 AM11、人總是珍惜為得到。2022-5-172022-5-172022-5-17May-2217-May-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-5-172022-5-172022-5-17Tuesday, May 17,

5、202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-5-172022-5-172022-5-172022-5-175/17/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年5月17日星期二2022-5-172022-5-172022-5-1715、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年5月2022-5-172022-5-172022-5-175/17/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-5-172022-5-17May 17, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-5-172022-5-172022-5-172022-5-17黃疸的分類(lèi)：

6、依發(fā)生部位黃疸的分類(lèi)：依發(fā)生部位 黃疸分類(lèi)：依黃疸性質(zhì)黃疸分類(lèi)：依黃疸性質(zhì) 溶血性黃疸溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸 阻塞性黃疸阻塞性黃疸 混合性黃疸混合性黃疸 溶血性黃疸溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸阻塞性黃疸阻塞性黃疸黃疸分類(lèi)：性質(zhì)和發(fā)生部位的關(guān)系黃疸分類(lèi)：性質(zhì)和發(fā)生部位的關(guān)系肝細(xì)胞肝細(xì)胞肝內(nèi)、外肝內(nèi)、外肝肝 前前黃疸分類(lèi)：依發(fā)生機(jī)制黃疸分類(lèi)：依發(fā)生機(jī)制 非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素產(chǎn)生過(guò)多產(chǎn)生過(guò)多性黃疸性黃疸 非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素?cái)z入肝細(xì)胞發(fā)生障礙攝入肝細(xì)胞發(fā)生障礙性黃疸性黃疸 肝細(xì)胞肝細(xì)胞葡萄糖醛酸移換酶缺乏葡萄糖醛酸移換酶缺乏所致非結(jié)合膽

7、紅素升所致非結(jié)合膽紅素升高性黃疸高性黃疸 肝細(xì)胞肝細(xì)胞分泌膽汁發(fā)生障礙分泌膽汁發(fā)生障礙所致的黃疸所致的黃疸 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素自肝細(xì)胞排入毛細(xì)膽管發(fā)生障礙自肝細(xì)胞排入毛細(xì)膽管發(fā)生障礙性黃疸性黃疸 結(jié)合膽紅素和膽汁其他成分結(jié)合膽紅素和膽汁其他成分在膽管系統(tǒng)排泄發(fā)生障在膽管系統(tǒng)排泄發(fā)生障礙礙性性黃疸黃疸 腎臟排泄結(jié)合膽紅素和尿膽原發(fā)生障礙腎臟排泄結(jié)合膽紅素和尿膽原發(fā)生障礙性黃疸性黃疸 黃疸分類(lèi)：依膽紅素類(lèi)型黃疸分類(lèi)：依膽紅素類(lèi)型 主要為非結(jié)合膽紅素增高癥主要為非結(jié)合膽紅素增高癥 生成過(guò)多生成過(guò)多 - 溶血溶血 - 無(wú)效的紅細(xì)胞生成無(wú)效的紅細(xì)胞生成 肝細(xì)胞的攝取功能受損肝細(xì)胞的攝取功能受損 - G

8、ilbert綜合征（綜合征（I型）型） - 某些藥物（如膽囊造影劑）某些藥物（如膽囊造影劑） 膽紅素的結(jié)合功能受損（葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性降低）膽紅素的結(jié)合功能受損（葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性降低） - Gilbert綜合征（綜合征（型）型） - Crigler-Najjar綜合征綜合征 - 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移未成熟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移未成熟（新生兒及早產(chǎn)兒的生理性黃疸（新生兒及早產(chǎn)兒的生理性黃疸） - 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶受抑制葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶受抑制 - 暫時(shí)性家族性新生兒高膽紅素血癥暫時(shí)性家族性新生兒高膽紅素血癥 - 母乳性黃疸母乳性黃疸 非結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素雙相增高非結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素雙相增高 -病毒

9、性肝炎病毒性肝炎 結(jié)合膽紅素增高結(jié)合膽紅素增高 肝排泄功能受損（肝內(nèi)缺陷）肝排泄功能受損（肝內(nèi)缺陷） - 家族性或遺傳性家族性或遺傳性 - 慢性特發(fā)性黃疸（慢性特發(fā)性黃疸（Dubin-Johnson綜合征、綜合征、Rotor 綜合征）綜合征） - 良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥 - 妊娠期膽汁淤積性黃疸妊娠期膽汁淤積性黃疸 - 獲得性異常獲得性異常 - 病毒性肝內(nèi)膽汁淤積癥病毒性肝內(nèi)膽汁淤積癥 - 藥物性肝內(nèi)膽汗淤積癥藥物性肝內(nèi)膽汗淤積癥 肝外膽道阻塞（結(jié)石、腫瘤、狹窄等）肝外膽道阻塞（結(jié)石、腫瘤、狹窄等）黃疸分類(lèi)：依膽紅素類(lèi)型黃疸分類(lèi)：依膽紅素類(lèi)型 （）衰老紅細(xì)胞破壞衰老紅

10、細(xì)胞破壞血紅蛋白血紅蛋白200250mg“旁路性旁路性”膽紅素膽紅素非衰老紅細(xì)胞來(lái)源非衰老紅細(xì)胞來(lái)源15-30 mg15-30 mg非酯型膽紅素非酯型膽紅素與血漿白與血漿白 蛋白結(jié)合蛋白結(jié)合肝竇肝竇與白蛋白分離與白蛋白分離小膽管小膽管總膽管總膽管肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高爾基氏體高爾基氏體微粒體內(nèi)多種酶微粒體內(nèi)多種酶UDGT毛細(xì)膽管毛細(xì)膽管酯化膽紅素酯化膽紅素光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 黃疸的分類(lèi)黃疸的分類(lèi)肝細(xì)胞肝細(xì)胞肝前性肝前性/ /溶血性黃疸溶血性黃疸肝后性肝后性/ /阻塞性黃疸阻塞性黃疸肝內(nèi)肝內(nèi)/ /肝外阻塞性肝外阻塞性非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素膽

11、素原膽素原糞膽原糞膽原尿膽原尿膽原溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)制溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)制特點(diǎn)特點(diǎn)血液總膽紅素總膽紅素非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素尿液尿膽原尿膽原糞便糞膽原糞膽原非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素膽素原膽素原糞膽原糞膽原尿膽原尿膽原肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)制特點(diǎn)特點(diǎn)尿液尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原糞便糞膽原糞膽原尿膽紅素尿膽紅素血液總膽紅素總膽紅素非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素膽素原膽素原糞膽原糞膽原尿膽原尿膽原阻塞性黃疸的發(fā)病機(jī)制阻塞性黃疸的發(fā)病機(jī)制特點(diǎn)特點(diǎn)血液總膽紅素總膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素尿液尿膽紅素尿膽紅素糞便糞膽原尿膽紅素尿膽紅素衰老紅細(xì)

12、胞破壞血紅蛋白“旁路性”膽紅素非衰老紅細(xì)胞來(lái)源與血漿白 蛋白結(jié)合肝竇與白蛋白分離小膽管總膽管腸道腸道原膽元原膽元正?；驕p少正?；驕p少尿膽原正?；驕p少體循環(huán)尿膽素膽紅素陽(yáng)性大便色可變淺Z蛋白Y蛋白高爾基體微粒體內(nèi)多種酶UDGT毛細(xì)膽管酯化膽紅素腎臟腎臟尿膽元尿膽元正常正?；驕p少或減少膽紅素增加膽紅素增加尿膽元光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)非酯型膽紅素增加非酯型膽紅素增加酯型膽紅素酯型膽紅素 排泌障礙排泌障礙膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸逆流入血黃疸肝細(xì)胞破損膽汁淤積的發(fā)病機(jī)制膽汁淤積的發(fā)病機(jī)制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝內(nèi)膽汁淤積膽汁淤積的發(fā)病機(jī)制膽汁淤積的發(fā)病機(jī)制膽汁淤積的發(fā)病機(jī)制膽汁淤積的發(fā)病機(jī)制各種黃疸的常

13、見(jiàn)臨床特征各種黃疸的常見(jiàn)臨床特征面色蒼白面色蒼白身體乏力身體乏力頭昏頭昏發(fā)燒、疲乏、食欲減退發(fā)燒、疲乏、食欲減退腹痛、皮膚癢、糞色淺尿色深腹痛、皮膚癢、糞色淺尿色深體征的影響因素體征的影響因素黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的方法黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的方法血清膽紅素的測(cè)定血清膽紅素的測(cè)定血清肝酶譜的檢測(cè)血清肝酶譜的檢測(cè)血、尿常規(guī)的檢查血、尿常規(guī)的檢查有無(wú)有無(wú)黃疸黃疸確定確定類(lèi)型類(lèi)型確定確定類(lèi)型類(lèi)型血清膽紅素的測(cè)定血清膽紅素的測(cè)定結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素偶氮膽紅素偶氮膽紅素B加速劑加速劑偶氮膽紅素偶氮膽紅素A直接膽紅素直接膽紅素(CB)總膽紅素總膽紅素(STB)間接膽紅素間接膽紅素膽紅素測(cè)定的意義膽

14、紅素測(cè)定的意義u 實(shí)驗(yàn)室還有哪些方法來(lái)鑒別診斷黃疸實(shí)驗(yàn)室還有哪些方法來(lái)鑒別診斷黃疸? ?血清肝酶譜的檢測(cè)血清肝酶譜的檢測(cè)反映肝細(xì)胞損害反映膽汁淤積肝細(xì)胞肝細(xì)胞膽管上皮細(xì)胞膽管上皮細(xì)胞堿性磷酸堿性磷酸酶酶(ALP)谷氨?；D(zhuǎn)谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶移酶(GGT)丙氨酸氨基丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶(ALT)門(mén)冬氨酸氨基門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶(AST)血液常規(guī)檢驗(yàn)（血液常規(guī)檢驗(yàn)（Routine Blood Test）球型紅細(xì)胞鐮刀型紅細(xì)胞瘧原蟲(chóng)球型紅細(xì)胞鐮刀型紅細(xì)胞瘧原蟲(chóng)血細(xì)胞分析儀血涂片鏡檢u血液常規(guī)檢驗(yàn)有助于溶血性黃疸的診斷血液常規(guī)檢驗(yàn)有助于溶血性黃疸的診斷尿液成份分析尿液成份分析 （Urinalysis

15、）尿膽紅素尿膽紅素尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原尿膽紅素尿膽紅素 u尿成份分析有助于黃疸的鑒別診斷尿成份分析有助于黃疸的鑒別診斷實(shí)驗(yàn)診斷病例實(shí)驗(yàn)診斷病例 （Case）醫(yī)生如何運(yùn)用實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)他們進(jìn)行診斷？醫(yī)生如何運(yùn)用實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)他們進(jìn)行診斷？王某某，男，歲，出差王某某，男，歲，出差2 2月回家，突感乏力，發(fā)燒，在家休息，月回家，突感乏力，發(fā)燒，在家休息，3 3日后出現(xiàn)日后出現(xiàn)皮膚黃染皮膚黃染來(lái)院就診。來(lái)院就診。李某某，女，歲，右上腹疼痛近李某某，女，歲，右上腹疼痛近1 1月，近日發(fā)熱，疼痛加劇，月，近日發(fā)熱，疼痛加劇，皮膚黃染皮膚黃染伴瘙癢，被家人送來(lái)急診。伴瘙癢，被家人送來(lái)急診。周某之子，男，

16、天，出現(xiàn)周某之子，男，天，出現(xiàn)皮膚發(fā)黃皮膚發(fā)黃，精神不振，轉(zhuǎn)兒科治療。，精神不振，轉(zhuǎn)兒科治療。張張 某，女，某，女，3232歲，歲， 為美容吃大量水果（廣柑），發(fā)現(xiàn)為美容吃大量水果（廣柑），發(fā)現(xiàn)皮膚皮膚漸漸變黃漸漸變黃，來(lái)美容科就診。，來(lái)美容科就診。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)的選擇實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)的選擇肝功能試驗(yàn)血液常規(guī)檢查尿液成份分析黃疸的實(shí)驗(yàn)室鑒別診斷黃疸的實(shí)驗(yàn)室鑒別診斷項(xiàng)目正常溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性項(xiàng)目正常溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶門(mén)冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶門(mén)冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶堿性磷酸酶堿性磷酸酶谷氨?；D(zhuǎn)移酶谷氨?；D(zhuǎn)移酶尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原血紅蛋白

17、血紅蛋白影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 Imaging TestB 超超 檢檢 查查 CT 掃掃 描描 磁共振成像磁共振成像 膽膽 管管 造造 影影診斷結(jié)石、占位性病變，提示梗阻的部位和病因診斷結(jié)石、占位性病變，提示梗阻的部位和病因 肝穿刺活檢肝穿刺活檢 Liver Biopsy確診肝內(nèi)膽汁淤積或肝實(shí)質(zhì)病變確診肝內(nèi)膽汁淤積或肝實(shí)質(zhì)病變 肝損害病毒病毒藥物藥物溶血膽汁淤積肝硬化肝硬化膽結(jié)石膽結(jié)石腫腫 瘤瘤黃疸病因診斷機(jī)制圖黃疸病因診斷機(jī)制圖血常規(guī)、溶血特檢血常規(guī)、溶血特檢肝功能檢查肝功能檢查肝炎病毒標(biāo)志物肝炎病毒標(biāo)志物 肝纖譜肝纖譜腫瘤標(biāo)志物腫瘤標(biāo)志物實(shí)驗(yàn)室檢查：溶血性黃疸（共同特征）實(shí)驗(yàn)室檢查：溶血性黃

18、疸（共同特征） 血清膽紅素增高，大多數(shù)不超過(guò)血清膽紅素增高，大多數(shù)不超過(guò)85.5mol/L，非結(jié)合膽紅素在，非結(jié)合膽紅素在75%以以上上 外周血紅細(xì)胞顯著減少外周血紅細(xì)胞顯著減少 尿膽原呈強(qiáng)陽(yáng)性尿膽原呈強(qiáng)陽(yáng)性 尿膽紅素應(yīng)為陰性，但因常伴肝細(xì)胞損尿膽紅素應(yīng)為陰性，但因常伴肝細(xì)胞損傷，也可呈陽(yáng)性傷，也可呈陽(yáng)性 血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 骨髓幼稚紅細(xì)胞大量增多，周?chē)霈F(xiàn)骨髓幼稚紅細(xì)胞大量增多，周?chē)霈F(xiàn)有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查：溶血性黃疸（特殊異常）實(shí)驗(yàn)室檢查：溶血性黃疸（特殊異常） 血紅蛋白尿或尿潛血陽(yáng)性血紅蛋白尿或尿潛血陽(yáng)性 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿 紅細(xì)胞滲透脆性增加（遺傳

19、性球形紅細(xì)紅細(xì)胞滲透脆性增加（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）胞增多癥） 抗人球蛋白試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性試驗(yàn)）陽(yáng)性（自身免疫性溶血性貧血）（自身免疫性溶血性貧血） 酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）白尿）實(shí)驗(yàn)室檢查：肝細(xì)胞性黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查：肝細(xì)胞性黃疸 肝功能試驗(yàn)肝功能試驗(yàn) 血清結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素不同程度升血清結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素不同程度升高，以結(jié)合膽紅素為主高，以結(jié)合膽紅素為主 反映肝細(xì)胞功能的試驗(yàn)表現(xiàn)異常反映肝細(xì)胞功能的試驗(yàn)表現(xiàn)異常 尿二膽試驗(yàn)?zāi)蚨懺囼?yàn) 尿膽紅素陽(yáng)性尿膽紅素陽(yáng)性 尿膽原一般呈陽(yáng)性尿膽原一般呈陽(yáng)性 特殊異常特

20、殊異常 肝炎病毒的抗原、抗體和核酸（肝炎病毒的抗原、抗體和核酸（+） 自身免疫性抗體（自身免疫性抗體（+）（）（PBC和和AIH） 甲胎蛋白（原發(fā)性肝癌）甲胎蛋白（原發(fā)性肝癌）實(shí)驗(yàn)室檢查：先天性非溶血性黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查：先天性非溶血性黃疸 血清膽紅素升高以非結(jié)合膽紅素為主者：血清膽紅素升高以非結(jié)合膽紅素為主者：Gilbert綜合征、綜合征、Crigler-Najjar綜合征、綜合征、Lucey-Driscoll綜合征等綜合征等 血清膽紅素升高以結(jié)合膽紅素為主者：血清膽紅素升高以結(jié)合膽紅素為主者：Dubin-Johnson綜合征、綜合征、Rotor綜合征綜合征 溴磺酞鈉（溴磺酞鈉（BSP）試驗(yàn)有潴

21、留）試驗(yàn)有潴留 尿膽紅素陽(yáng)性尿膽紅素陽(yáng)性 Dubin-Johnson綜合征肝細(xì)胞有褐色顆粒潴留和綜合征肝細(xì)胞有褐色顆粒潴留和膽囊造影不顯影膽囊造影不顯影 其他肝功能正常其他肝功能正常 圖圖 Dubin-Johnson綜合征綜合征Kuntz E, Kuntz HD. Hepatology, 2006: 223廣泛細(xì)胞內(nèi)溶酶體脂褐素沉積廣泛細(xì)胞內(nèi)溶酶體脂褐素沉積腹腔鏡下腹腔鏡下“黑肝黑肝”（“black Liver”）實(shí)驗(yàn)室檢查：阻塞性黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查：阻塞性黃疸 血清膽紅素，主要為結(jié)合膽紅素升高。血清膽紅素，主要為結(jié)合膽紅素升高。 尿膽原，完全阻塞性黃疸時(shí)為陰性；不完全阻尿膽原，完全阻塞性黃疸時(shí)為

22、陰性；不完全阻塞性黃疸時(shí)常減少塞性黃疸時(shí)常減少 血清膽固醇、血清膽固醇、ALP和和GGT明顯升高明顯升高 超聲檢查超聲檢查膽管擴(kuò)張膽管擴(kuò)張膽管不擴(kuò)張膽管不擴(kuò)張CT、MRCP、ERCP、PTC根據(jù)臨床資料根據(jù)臨床資料？膽管疾??？膽管疾??？肝內(nèi)淤膽？肝內(nèi)淤膽MRCP/ERCP肝活檢肝活檢結(jié)石結(jié)石胰腺或壺腹胰腺或壺腹部腫瘤部腫瘤膽汁淤積的診斷步驟膽汁淤積的診斷步驟 黃疸病人的診療路徑黃疸病人的診療路徑病史，體檢，病史，體檢，實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查堿性磷酸酶或堿性磷酸酶或轉(zhuǎn)氨酶異常？轉(zhuǎn)氨酶異常？膽道梗阻的膽道梗阻的臨床可能性臨床可能性超聲（或超聲（或CT掃描）異常掃描）異常檢查溶血，遺傳檢查溶血

23、，遺傳性高膽固醇血癥性高膽固醇血癥特定肝病的特定肝病的生化檢查生化檢查觀察，考慮觀察，考慮肝活檢肝活檢MRCP、ERCP或或PTC治療干預(yù)治療干預(yù)是是小小膽管膽管不擴(kuò)張不擴(kuò)張膽管膽管擴(kuò)張擴(kuò)張膽道梗阻膽道梗阻無(wú)膽道梗阻無(wú)膽道梗阻無(wú)無(wú)否否診斷和鑒別診斷（診斷和鑒別診斷（1 1） 病史病史 年齡年齡 性別性別 飲食和營(yíng)養(yǎng)飲食和營(yíng)養(yǎng) 職業(yè)與環(huán)境職業(yè)與環(huán)境 家庭史家庭史 用藥史用藥史 輸血及手術(shù)史輸血及手術(shù)史 臨床癥狀臨床癥狀 發(fā)熱與寒戰(zhàn)發(fā)熱與寒戰(zhàn) 消化道癥狀消化道癥狀 腹痛腹痛 皮膚瘙癢皮膚瘙癢 診斷和鑒別診斷（診斷和鑒別診斷（2 2） 體格檢查體格檢查 - 黃疸：色調(diào)、持續(xù)時(shí)間、深度黃疸：色調(diào)、持續(xù)

24、時(shí)間、深度 - 肝臟肝臟 - 膽囊腫大膽囊腫大 - 脾腫大脾腫大 灰色或白色糞便灰色或白色糞便 尿液顏色尿液顏色 皮膚黃色瘤皮膚黃色瘤 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 腹水腹水 腹壁靜脈曲張、蜘蛛痣、男子乳房發(fā)育、杵狀指（肝硬化）腹壁靜脈曲張、蜘蛛痣、男子乳房發(fā)育、杵狀指（肝硬化） 心動(dòng)過(guò)緩（阻塞性黃疸）心動(dòng)過(guò)緩（阻塞性黃疸）診斷和鑒別診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查 血清膽紅素、尿膽紅素血清膽紅素、尿膽紅素 血清酶、血清膽固醇和膽固醇酯血清酶、血清膽固醇和膽固醇酯 血清脂蛋白血清脂蛋白X（LPX） 凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間 BSP試驗(yàn)試驗(yàn) 血清乙型肝炎病原血清乙型肝炎病原 免疫球蛋白和自身抗

25、體免疫球蛋白和自身抗體 X線檢查、影像檢查、病理檢查線檢查、影像檢查、病理檢查 肝穿刺活檢、腹腔鏡檢查、剖腹探查肝穿刺活檢、腹腔鏡檢查、剖腹探查梗阻性黃疸的主要特點(diǎn)梗阻性黃疸的主要特點(diǎn) 病史病史 - - 腹痛腹痛 - - 發(fā)熱，寒戰(zhàn)發(fā)熱，寒戰(zhàn) - - 膽道手術(shù)史膽道手術(shù)史 - - 年齡較大年齡較大 體檢體檢 - - 高熱高熱 - - 腹部壓痛腹部壓痛 - - 腹部觸及包塊腹部觸及包塊 - - 腹部疤痕腹部疤痕 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 - - 血清膽紅素和堿性磷酸酶增高突出血清膽紅素和堿性磷酸酶增高突出 - - 凝血酶原時(shí)間正?；驊?yīng)用維生素凝血酶原時(shí)間正?；驊?yīng)用維生素K K后正常后正常 - - 血

26、清淀粉酶增高血清淀粉酶增高膽汁淤積性肝病的主要特點(diǎn)膽汁淤積性肝病的主要特點(diǎn)病史病史 - 厭食、違和、肌痛等病毒感染前驅(qū)癥狀厭食、違和、肌痛等病毒感染前驅(qū)癥狀 - 已知感染接觸史已知感染接觸史 - 接受血制品，靜脈吸毒接受血制品，靜脈吸毒 - 接觸已知肝毒素接觸已知肝毒素 - 家族性黃疸史家族性黃疸史體檢體檢 - 腹水腹水 - 肝病征象（腹壁靜脈凸顯、男子乳腺增大、蜘蛛痣、肝病征象（腹壁靜脈凸顯、男子乳腺增大、蜘蛛痣、 Kayser-Fleischer環(huán)）環(huán)） - 撲翼樣震顫、腦病撲翼樣震顫、腦病實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 - 血清轉(zhuǎn)氨酶增高突出血清轉(zhuǎn)氨酶增高突出 - 凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，不能因維生素凝

27、血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，不能因維生素K的應(yīng)用而恢復(fù)正常的應(yīng)用而恢復(fù)正常 - 血液化驗(yàn)提示特定肝病血液化驗(yàn)提示特定肝病淤膽型肝炎淤膽型肝炎（毛細(xì)膽管炎型肝炎）（毛細(xì)膽管炎型肝炎） 較長(zhǎng)期（較長(zhǎng)期（24個(gè)月）肝內(nèi)梗阻性黃疸個(gè)月）肝內(nèi)梗阻性黃疸 皮膚瘙癢、糞便顏色變淺、肝腫大、皮膚瘙癢、糞便顏色變淺、肝腫大、ALP及及GGT 表表 兩型兩型Gilbert綜合征比較綜合征比較I I型型型型最早發(fā)現(xiàn)黃疸時(shí)期最早發(fā)現(xiàn)黃疸時(shí)期常在常在3030歲內(nèi)歲內(nèi)生后不久，或生后不久，或1010歲內(nèi)歲內(nèi)慢性黃疸家族史慢性黃疸家族史約約20%-30%20%-30%約約60%60%癥狀癥狀可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 可有疲

28、乏及消化不良可有疲乏及消化不良體征體征輕度黃疸，偶有輕度肝大輕度黃疸，偶有輕度肝大顯著黃疸顯著黃疸 常規(guī)肝功能試驗(yàn)常規(guī)肝功能試驗(yàn)正常正常正常正常膽囊造影膽囊造影正常正常正常正常肝組織檢查肝組織檢查通常正常，有時(shí)可見(jiàn)輕度通常正常，有時(shí)可見(jiàn)輕度結(jié)構(gòu)改變結(jié)構(gòu)改變正常正常病程病程良好，血清膽紅素濃度可良好，血清膽紅素濃度可間歇波動(dòng)間歇波動(dòng)良好，血清膽紅素濃度良好，血清膽紅素濃度無(wú)明顯波動(dòng)無(wú)明顯波動(dòng)體內(nèi)葡萄糖醛酸膽紅素形成體內(nèi)葡萄糖醛酸膽紅素形成在正常范圍在正常范圍減少減少肝葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性肝葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性在正常范圍在正常范圍降低降低表表 先天性非溶血性疸鑒別表先天性非溶血性疸鑒別表Gilbe

29、rt綜合征綜合征Dubin-Johnson綜合征綜合征Rotor綜合征綜合征黃疸家族史黃疸家族史多有多有較少較少常有常有遺傳遺傳常染色體顯性常染色體顯性常染色體隱性常染色體隱性常染色體顯性常染色體顯性黃疸起病年齡黃疸起病年齡多在多在1520歲出現(xiàn)歲出現(xiàn)常在常在30歲以?xún)?nèi)歲以?xún)?nèi)常在常在20歲以?xún)?nèi)歲以?xún)?nèi)黃疸發(fā)作黃疸發(fā)作隱潛，不知不覺(jué)波動(dòng)，隱潛，不知不覺(jué)波動(dòng)，無(wú)癥狀性黃疸無(wú)癥狀性黃疸隱潛，不知不覺(jué)波動(dòng)，隱潛，不知不覺(jué)波動(dòng)，偶可為癥狀性黃疸偶可為癥狀性黃疸隱潛，不知不覺(jué)動(dòng)，隱潛，不知不覺(jué)動(dòng)，無(wú)癥狀性黃疸無(wú)癥狀性黃疸癥狀癥狀常無(wú)癥狀常無(wú)癥狀屢有消化道癥狀屢有消化道癥狀常無(wú)癥狀常無(wú)癥狀肝腫大肝腫大無(wú)或輕度

30、腫大無(wú)或輕度腫大常有常有常有常有血清總膽工素血清總膽工素多在多在85mol/L以上以上50-170mol/L50-120mol/L尿膽紅素尿膽紅素陰性陰性陽(yáng)性陽(yáng)性陽(yáng)性陽(yáng)性尿中糞卟啉總量尿中糞卟啉總量正常或略增正?；蚵栽雒黠@增多明顯增多尿中糞卟啉尿中糞卟啉I型型明顯增加占總量明顯增加占總量90%以上以上輕度增加輕度增加尿中糞卟啉尿中糞卟啉型型減少減少輕度增加輕度增加BSP試驗(yàn)試驗(yàn)正常正常45min后出現(xiàn)第二個(gè)高峰后出現(xiàn)第二個(gè)高峰明顯潴留明顯潴留ICP試驗(yàn)試驗(yàn)正常正常正常正常明顯潴留明顯潴留口服膽囊造影口服膽囊造影正常正常不顯影不顯影正常正常肝活體組織檢查肝活體組織檢查正常正常有異常色素沉著有異常

31、色素沉著正常正常發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 形成機(jī)制形成機(jī)制：3 3個(gè)原因（溶血、肝損、阻塞）個(gè)原因（溶血、肝損、阻塞） 鑒別方法鑒別方法：3 3個(gè)方面（體征、化驗(yàn)、影像）個(gè)方面（體征、化驗(yàn)、影像）實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 膽紅素檢查：判斷是否發(fā)病、鑒別及程度膽紅素檢查：判斷是否發(fā)病、鑒別及程度 血清酶檢查血清酶檢查：確定肝膽病因并形成診治方向：確定肝膽病因并形成診治方向 血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查：診斷各種溶血性黃疸：診斷各種溶血性黃疸l 臥床或適當(dāng)休息臥床或適當(dāng)休息l 適當(dāng)保肝，輸液適當(dāng)保肝，輸液l 低脂、低糖、清淡易消化飲食低脂、低糖、清淡易消化飲食l 補(bǔ)充脂溶性維生素等補(bǔ)充脂溶性維生素等l 勤洗澡和換衣服

32、勤洗澡和換衣服 l 被子和衣服不要過(guò)厚被子和衣服不要過(guò)厚一般對(duì)癥治療一般對(duì)癥治療退黃藥物：中藥退黃藥物：中藥 l 茵梔黃注射液、巖黃連注射液等有一定退黃作用茵梔黃注射液、巖黃連注射液等有一定退黃作用l 復(fù)方丹參注射液、川芎注射液等通過(guò)改善肝臟微復(fù)方丹參注射液、川芎注射液等通過(guò)改善肝臟微 循環(huán)起輔助退黃作用循環(huán)起輔助退黃作用l 茵陳赤芍大黃湯（重用赤芍）對(duì)于膽汁淤積性肝茵陳赤芍大黃湯（重用赤芍）對(duì)于膽汁淤積性肝 病有一定退黃作用病有一定退黃作用l 片仔癀、克癀膠囊、藏茵陳片仔癀、克癀膠囊、藏茵陳l 誘導(dǎo)肝細(xì)胞微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶和誘導(dǎo)肝細(xì)胞微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶和 NaNa-K-K-ATP-A

33、TP酶的活性酶的活性l 促進(jìn)有機(jī)陰離子在肝細(xì)胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運(yùn)和膽促進(jìn)有機(jī)陰離子在肝細(xì)胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運(yùn)和膽 紅素的酯化紅素的酯化l 常用量為常用量為303060mg60mg，3 3次次/d/d改善酶活性藥物苯巴比妥改善酶活性藥物苯巴比妥l 在膽紅素的腸肝循環(huán)中取代天然生成的毒性?xún)?nèi)源在膽紅素的腸肝循環(huán)中取代天然生成的毒性?xún)?nèi)源 性膽汁酸鹽，使之經(jīng)回腸吸收減少并與內(nèi)源性膽性膽汁酸鹽，使之經(jīng)回腸吸收減少并與內(nèi)源性膽 汁酸鹽競(jìng)爭(zhēng)肝細(xì)胞膜上的膽酸受體，使之對(duì)肝細(xì)汁酸鹽競(jìng)爭(zhēng)肝細(xì)胞膜上的膽酸受體，使之對(duì)肝細(xì) 胞的損害減少胞的損害減少l 可穩(wěn)定肝細(xì)胞膜，改善肝細(xì)胞的膽紅素排泌功可穩(wěn)定肝細(xì)胞膜，改善肝細(xì)胞的膽紅素排泌功 能，防

34、止膽酸引起肝細(xì)胞的溶解和凋亡等作用能，防止膽酸引起肝細(xì)胞的溶解和凋亡等作用l 治療劑量一般為每日治療劑量一般為每日131315mg/kg15mg/kg保肝利膽藥物：熊去氧膽酸保肝利膽藥物：熊去氧膽酸(UDCA) l 一種含硫氨基酸衍生物，在肝細(xì)胞的轉(zhuǎn)甲基中起重一種含硫氨基酸衍生物，在肝細(xì)胞的轉(zhuǎn)甲基中起重 要作用。膜磷脂要作用。膜磷脂SAMe依賴(lài)性甲基化可恢復(fù)肝細(xì)胞依賴(lài)性甲基化可恢復(fù)肝細(xì)胞 膜結(jié)構(gòu)的流動(dòng)性和膜結(jié)構(gòu)的流動(dòng)性和Na-K-ATP酶活性酶活性l 促進(jìn)膽酸轉(zhuǎn)運(yùn)，具有解毒和細(xì)胞保護(hù)作用促進(jìn)膽酸轉(zhuǎn)運(yùn)，具有解毒和細(xì)胞保護(hù)作用l 肝病時(shí)內(nèi)源性肝病時(shí)內(nèi)源性SAMe合成減少，導(dǎo)致谷胱甘肽減少合成減少，

35、導(dǎo)致谷胱甘肽減少 或耗竭。因此補(bǔ)充外源性或耗竭。因此補(bǔ)充外源性SAMe對(duì)肝內(nèi)膽汁淤積有對(duì)肝內(nèi)膽汁淤積有 防治作用防治作用l 常用劑量：常用劑量：11.5g/d，靜滴或分次肌注，靜滴或分次肌注 S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAMe)(SAMe)l 去氫膽酸去氫膽酸l 利膽醇利膽醇( (苯丙醇苯丙醇) )l 利膽酚利膽酚( (柳胺酚柳胺酚) )l 膽通膽通( (羥甲香豆素羥甲香豆素) )l 膽維他膽維他l 加諾加諾促進(jìn)膽汁分泌藥物促進(jìn)膽汁分泌藥物l 具有抑制免疫、消炎、利膽作用具有抑制免疫、消炎、利膽作用l 常用劑量為強(qiáng)的松常用劑量為強(qiáng)的松101030mg/d,30mg/d,以后逐漸減以后逐漸減

36、 量?；虻厝姿闪??；虻厝姿? 510mg10mg，加入葡萄糖液中，加入葡萄糖液中 靜脈點(diǎn)滴，靜脈點(diǎn)滴，3-53-5天后遞減天后遞減免疫抑制、消炎利膽藥物：皮質(zhì)激素免疫抑制、消炎利膽藥物：皮質(zhì)激素激素的適應(yīng)證激素的適應(yīng)證 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 急性酒精中毒急性酒精中毒 淤膽型肝炎淤膽型肝炎 急性重型肝炎急性重型肝炎使用激素的缺點(diǎn)使用激素的缺點(diǎn) 促進(jìn)病毒復(fù)制促進(jìn)病毒復(fù)制 誘發(fā)出血誘發(fā)出血 誘發(fā)感染誘發(fā)感染激素治療無(wú)效的原因激素治療無(wú)效的原因 激素促進(jìn)非結(jié)合膽紅素的攝入，而不能促進(jìn)膽紅激素促進(jìn)非結(jié)合膽紅素的攝入，而不能促進(jìn)膽紅素的結(jié)合，大量的非結(jié)合膽紅素進(jìn)入肝細(xì)胞，則素的結(jié)合，大量的非結(jié)

37、合膽紅素進(jìn)入肝細(xì)胞，則加重肝細(xì)胞的變性水腫乃至壞死加重肝細(xì)胞的變性水腫乃至壞死 激素可抑制微粒體呼吸鏈中的電子轉(zhuǎn)移，使激素可抑制微粒體呼吸鏈中的電子轉(zhuǎn)移，使ATP合成減少，導(dǎo)致膽汁酸代謝、分泌和排泄障礙而合成減少，導(dǎo)致膽汁酸代謝、分泌和排泄障礙而加重淤膽加重淤膽 激素影響肝臟單核激素影響肝臟單核/巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能，不能清除巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能，不能清除腸道的內(nèi)毒素，內(nèi)毒素增加后反而使膽汁排泌減腸道的內(nèi)毒素，內(nèi)毒素增加后反而使膽汁排泌減少，膽汁流量減少，少，膽汁流量減少，Na+，K+-ATPase活力下降活力下降而加重淤膽而加重淤膽 甲氨喋呤甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。：具有免疫抑制

38、和消炎作用。對(duì)于自身免疫性疾病引起的肝內(nèi)膽汁淤積有一定對(duì)于自身免疫性疾病引起的肝內(nèi)膽汁淤積有一定療效療效 環(huán)孢素環(huán)孢素(CSA) ：可用于免疫反應(yīng)引起的膽汁淤：可用于免疫反應(yīng)引起的膽汁淤積性肝病積性肝病 免疫抑制、消炎利膽藥物：其他免疫抑制、消炎利膽藥物：其他 對(duì)穩(wěn)定肝細(xì)胞膜和溶酶體膜、改善肝臟代謝及促對(duì)穩(wěn)定肝細(xì)胞膜和溶酶體膜、改善肝臟代謝及促進(jìn)肝功能恢復(fù)等都有重要作用進(jìn)肝功能恢復(fù)等都有重要作用 改善肝臟微循環(huán)，增加肝臟血供改善肝臟微循環(huán)，增加肝臟血供 抑制肝臟中枯否細(xì)胞生成抑制肝臟中枯否細(xì)胞生成TNF和和IL-1 抑制肝纖維化的膠原基因表達(dá)抑制肝纖維化的膠原基因表達(dá)改善微循環(huán)藥物：改善微循環(huán)

39、藥物：PGE1繼發(fā)癥狀的治療繼發(fā)癥狀的治療瘙癢：抗組胺藥瘙癢：抗組胺藥苯海拉明和苯海拉明和非那根非那根緩解瘙癢作用可能與鎮(zhèn)靜有關(guān)緩解瘙癢作用可能與鎮(zhèn)靜有關(guān)可作為夜間瘙癢患者的輔助用藥可作為夜間瘙癢患者的輔助用藥瘙癢：肝藥酶誘導(dǎo)劑瘙癢：肝藥酶誘導(dǎo)劑 利福平：可在天內(nèi)使瘙癢緩解，利福平：可在天內(nèi)使瘙癢緩解，6周內(nèi)使周內(nèi)使50%患者的瘙癢消失患者的瘙癢消失 - 問(wèn)題：尿色變紅，可出現(xiàn)中毒性腎損害、問(wèn)題：尿色變紅，可出現(xiàn)中毒性腎損害、肝肝 毒性，偶有溶血發(fā)生毒性，偶有溶血發(fā)生 苯巴比妥：可增加膽汁酸非依賴(lài)性膽汁流，誘苯巴比妥：可增加膽汁酸非依賴(lài)性膽汁流，誘導(dǎo)細(xì)胞色素導(dǎo)細(xì)胞色素P450，增加膽汁酸羥化，

40、對(duì)瘙癢，增加膽汁酸羥化，對(duì)瘙癢有改善作用有改善作用瘙癢：鴉片受體拮抗劑瘙癢：鴉片受體拮抗劑內(nèi)源性阿片物質(zhì)與瘙癢的發(fā)病機(jī)制有關(guān)內(nèi)源性阿片物質(zhì)與瘙癢的發(fā)病機(jī)制有關(guān)阿片受體拮抗劑如納美芬、納絡(luò)酮和納曲酮阿片受體拮抗劑如納美芬、納絡(luò)酮和納曲酮對(duì)緩解瘙癢和疲勞有效對(duì)緩解瘙癢和疲勞有效對(duì)膽汁淤積本身無(wú)作用對(duì)膽汁淤積本身無(wú)作用瘙癢：瘙癢： 5-5-羥色胺拮抗劑羥色胺拮抗劑（5-HT）中樞中樞5-HT可能參與誘發(fā)膽汁淤積瘙癢可能參與誘發(fā)膽汁淤積瘙癢昂丹司瓊為選擇性昂丹司瓊為選擇性5-HT3受體拮抗劑受體拮抗劑昂丹司瓊昂丹司瓊 48mg靜推，靜推，3060分鐘后瘙癢顯分鐘后瘙癢顯著減輕，持續(xù)時(shí)間達(dá)著減輕，持續(xù)時(shí)

41、間達(dá)26小時(shí)小時(shí)口服口服8 mg Tid，一周后起效，一周后起效瘙癢：肝移植手術(shù)瘙癢：肝移植手術(shù) 經(jīng)上述治療無(wú)效的頑固性瘙癢患者，如因經(jīng)上述治療無(wú)效的頑固性瘙癢患者，如因嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，可考慮進(jìn)行肝移嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，可考慮進(jìn)行肝移植手術(shù)植手術(shù)骨質(zhì)疏松癥骨質(zhì)疏松癥 慢性膽汁淤積疾病可加重骨質(zhì)疏松癥慢性膽汁淤積疾病可加重骨質(zhì)疏松癥 需要激素治療，從而導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥緩慢加重需要激素治療，從而導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥緩慢加重 這些患者應(yīng)從乳制品或鈣劑中補(bǔ)充鈣，這些患者應(yīng)從乳制品或鈣劑中補(bǔ)充鈣，1 500 mg/d，可同時(shí)補(bǔ)充維生素，可同時(shí)補(bǔ)充維生素D400-1 000IU/d 每每1-2年定期檢查骨

42、質(zhì)密度和血清維生素年定期檢查骨質(zhì)密度和血清維生素D水平水平脂溶性維生素缺乏脂溶性維生素缺乏 可因腸內(nèi)膽汁酸減少而發(fā)生脂肪瀉，導(dǎo)致脂溶性可因腸內(nèi)膽汁酸減少而發(fā)生脂肪瀉，導(dǎo)致脂溶性維生素吸收障礙維生素吸收障礙 應(yīng)補(bǔ)充維生素應(yīng)補(bǔ)充維生素A、D、E和和K1 繼發(fā)癥狀的治療只是使癥狀暫時(shí)得到緩解，且其繼發(fā)癥狀的治療只是使癥狀暫時(shí)得到緩解，且其療效有限，應(yīng)注意原發(fā)病的治療療效有限，應(yīng)注意原發(fā)病的治療結(jié)結(jié) 論論 發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明 診斷：重點(diǎn)為病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室及超聲檢診斷：重點(diǎn)為病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室及超聲檢查，疑有膽管擴(kuò)張者應(yīng)作查，疑有膽管擴(kuò)張者應(yīng)作CT、MRCP、ERCP等等 治

43、療：主要針對(duì)病因，退黃一線藥以腺苷蛋治療：主要針對(duì)病因，退黃一線藥以腺苷蛋氨酸適應(yīng)最為廣泛，強(qiáng)調(diào)早期用藥，同時(shí)應(yīng)氨酸適應(yīng)最為廣泛，強(qiáng)調(diào)早期用藥，同時(shí)應(yīng)針對(duì)繼發(fā)癥狀進(jìn)行治療針對(duì)繼發(fā)癥狀進(jìn)行治療謝謝2021/4/26809、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-5-172022-5-17Tuesday, May 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-5-172022-5-172022-5-175/17/2022 6:28:48 AM11、人總是珍惜為得到。2022-5-172022-5-172022-5-17May-2217-May-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2

44、022-5-172022-5-172022-5-17Tuesday, May 17, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-5-172022-5-172022-5-172022-5-175/17/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年5月17日星期二2022-5-172022-5-172022-5-1715、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年5月2022-5-172022-5-172022-5-175/17/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-5-172022-5-17May 17, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-5-172022-5-172022-5-172022-5-17謝謝大家謝謝大家