主動脈瓣狹窄關(guān)閉不全

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1、疾病概述 　　主動脈瓣關(guān)閉不全（aortic insufficlency）可因主動脈瓣和瓣環(huán)，以及升主動脈的的病變造成男性患者多見，約占75％；女性患者多同時(shí)伴有二尖瓣病變。慢性發(fā)病者中，由于風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部主動脈瓣關(guān)閉不全患者的三分之二。 臨床表現(xiàn) 　　（一）癥狀 通常情況下，主動脈瓣關(guān)閉不全患者在較長時(shí)間內(nèi)無癥狀，即使明顯主動脈瓣關(guān)閉不全者到出現(xiàn)明顯的癥狀可長達(dá)10～15年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進(jìn)展迅速。 　　1.心悸 心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動增強(qiáng)所致，尤以左側(cè)臥位或俯臥位時(shí)明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或

2、室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大，常感身體各部有強(qiáng)烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。 　　2.呼吸困難 勞力性呼吸困難最早出現(xiàn)，表示心臟儲備能力已經(jīng)降低，隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。 　　3.胸痛 心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發(fā)生可能是由于左室射血時(shí)引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動時(shí)，和靜息時(shí)發(fā)生，持續(xù)時(shí)間較長，對硝酸甘油反應(yīng)不佳；夜間心絞痛的發(fā)作，可能是由于休息時(shí)心率減慢致舒張壓進(jìn)一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測可能與內(nèi)臟缺血有關(guān)。 　　4.暈厥 當(dāng)快速改變體位時(shí)，可出現(xiàn)頭暈或眩暈，暈

3、厥較少見。 　　5.其他癥狀 疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或夜間心絞痛發(fā)作時(shí)?？┭退ㄈ^少見。晚期右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。 　　急性主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于突然的左心室容量負(fù)荷加大，室壁張力增加，左心室擴(kuò)張，可很快發(fā)生急性左心衰竭或出現(xiàn)肺水腫。 　?。ǘw征 　　1.心臟聽診 主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，為一高調(diào)遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時(shí)明顯。最響區(qū)域取決于有無顯著的升主動脈擴(kuò)張；風(fēng)濕性者主動脈擴(kuò)張較輕，在胸骨左緣第3肋間最響，可沿胸骨緣下傳至心尖區(qū)；馬凡綜合征或梅毒性心臟所致者，由于升主動脈或主動脈

4、瓣環(huán)可有高度擴(kuò)張，故雜音在胸骨右緣第二肋間最響。一般主動脈瓣關(guān)閉不全越嚴(yán)重，雜音所占的時(shí)間越長，響度越大。輕度關(guān)閉不全者，此雜音柔和，僅出現(xiàn)于舒張?jiān)缙冢辉诓∪巳∽磺皟A、呼氣末才能聽到；較重關(guān)閉不全時(shí)，雜音可為全舒張期且粗糙；在重度或急性主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于左心室舒張末期壓力增高至與主動脈舒張壓相等，故雜音持續(xù)時(shí)間反而縮短。如雜音帶音樂性質(zhì)，常提示瓣膜的一部分翻轉(zhuǎn)、撕裂或穿孔。主動脈夾層分離有時(shí)也出現(xiàn)音樂性要音，可能是由于舒張期近端主動脈內(nèi)膜通過主動脈瓣向心室脫垂或中層主動脈管腔內(nèi)血液流動之故。 　　明顯主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在心底部主動脈瓣區(qū)常可聽到收縮中期噴射性，較柔和，短促的高調(diào)

5、雜音，向頸部及胸骨上凹傳導(dǎo)，為極大的心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致，并非由器質(zhì)性主動脈瓣狹窄引起。心尖區(qū)?？陕劶耙蝗岷停驼{(diào)的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由于主動脈瓣大量返流，沖擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟并使其震動，引起相對性二尖瓣狹窄；同時(shí)主動脈瓣返流血與左心房回流血發(fā)生沖擊，混合，產(chǎn)生渦流所致。此雜音在用力握掌時(shí)增強(qiáng)，吸入亞硝酸異戊酯時(shí)減弱。當(dāng)左心室明顯擴(kuò)大時(shí)，由于乳頭肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)。 　　瓣膜活動很差或反流嚴(yán)重時(shí)主動脈瓣第二心音減弱或消失；?？陕劶暗谌囊?，提示左心功能不全；左心房代償性收

6、縮增強(qiáng)時(shí)聞及第四心音。由于收縮期心搏量大量增加，主動脈突然擴(kuò)張，可造成響亮的收縮早期噴射音。 　　急性嚴(yán)重主動脈關(guān)閉不全時(shí)，舒張期雜音柔和，短促；第一心音減弱或消失，可聞及第三心音；脈壓可近于正常。 　　2.其他體征 顏面較蒼白，心尖搏動向左下移位，范圍較廣，且可見有力的抬舉性搏動。心濁音界向左下擴(kuò)大。主動脈瓣區(qū)可觸到收縮期震顫，并向頸部傳導(dǎo)；胸骨左下緣可觸到舒張期震顫。頸動脈搏動明顯增強(qiáng)，并呈雙重搏動。收縮壓正常或稍高，舒張壓明顯降低，脈壓差明顯增大。可出現(xiàn)周圍血管體征：水沖脈（Corrigan'spulse），毛細(xì)血管搏動征（Quincke'ssign），股動脈槍擊音（Traube

7、'ssign），股動脈收縮期和舒張期雙重雜音（Duroziez'ssign），以及頭部隨心搏頻率的上下擺動（de-Musset'ssign）。肺動脈高壓和右心衰竭時(shí)，可見頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢水腫。 病因?qū)W 　　急性主動脈瓣關(guān)閉不全多見于感染性心內(nèi)膜炎，因感染毀損了瓣膜，造成瓣葉穿孔，或由于贅生物使瓣葉不能完全合攏，或炎癥愈合后形成疤痕和攣縮，或瓣葉變性和脫垂，均可導(dǎo)致主動脈瓣返流。外傷引起主動脈瓣關(guān)閉不全較少見，可發(fā)生于主動脈瓣狹窄分離術(shù)或瓣膜置換術(shù)后，亦可由外傷造成非穿通性升主動脈撕裂所致。逆向性主動脈夾層分離累及主動脈瓣環(huán)亦可引起急性或慢性主動脈瓣關(guān)閉不全。 發(fā)病機(jī)理 　

8、　主動脈瓣關(guān)閉不全的主要病理生理改變是由于舒張期左心室內(nèi)壓力大大低于主動脈，大量血液返流回左心室，使左心室舒張期負(fù)荷加重（正常左心房回流和異常主動脈返流），左心室舒張末期容積逐漸增大，舒張末期壓力可正常；由于血液返流主動脈內(nèi)阻力下降，故早期收縮期左心室心搏量增加，射血分?jǐn)?shù)正常。隨著病情的進(jìn)展，返流量增多，可達(dá)心搏量的80%，左心室進(jìn)一步擴(kuò)張，心肌肥厚，左心室舒張末期容積和壓力顯著增加，收縮壓亦明顯上升。當(dāng)左心室收縮減弱時(shí)，心搏量減小。早期靜息時(shí)輕度降低，運(yùn)動時(shí)不能增加；晚期左心室舒張末期壓力升高，并導(dǎo)致左心房，肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高，繼而擴(kuò)張和淤血。由于主動脈瓣返流明顯時(shí)，主動脈舒張壓明

9、顯下降，冠脈灌注壓降低。心肌血供減小，進(jìn)一步使心肌收縮力減弱。 　　急性主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相應(yīng)增加，左心室舒張末期壓力迅速而顯著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒張末期壓力升高，使冠脈灌注壓與左室腔內(nèi)壓之間的壓力階差降低，引起心內(nèi)膜下心肌缺血，心肌收縮力減弱。上述因素可使心搏量急驟下降，左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。此時(shí)交感神經(jīng)活性明顯增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒張壓降低可不顯著，脈壓不大。 病理改變 　　病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，導(dǎo)致瓣葉在收縮期開放和舒張期關(guān)閉的異常。多數(shù)患者合并主動脈

10、瓣狹窄。主動脈瓣關(guān)閉不全還可見于先天性畸形：二葉式主動脈瓣，主動脈瓣穿孔，室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂等；以及結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。引起二尖瓣脫垂綜合征的瓣膜粘液樣變樣亦可累及主動脈瓣而致主動脈瓣關(guān)閉不全。升主動脈病變可造成主動脈根部的擴(kuò)張，導(dǎo)致主動脈瓣環(huán)的擴(kuò)大，舒張期正常的主動脈瓣閉合不全，引起主動脈瓣返流。常見病因有：馬凡綜合征，升主動脈瓣樣硬化，主動脈竇動脈瘤，梅毒性主動脈炎，升主動脈囊性中層壞死，嚴(yán)重高血壓，以及特發(fā)性主動脈擴(kuò)張。 輔助檢查 　　臨床診斷主要是根據(jù)典型的舒張期雜音和左心室擴(kuò)大，超聲心動圖檢查可明確診斷。根據(jù)病史和其它發(fā)現(xiàn)可作出病因診斷。

11、　　1.X線檢查 左心室明顯增大，升主動脈和主動脈結(jié)擴(kuò)張，呈“主動脈型心臟”。透視下主動脈搏動明顯增強(qiáng)，與左心室搏動配合呈“搖椅樣”擺動。左心房可增大。肺動脈高壓或右心衰竭時(shí)，右心室增大?？梢姺戊o脈充血，肺間質(zhì)水腫。常有主動脈瓣葉和升主動脈的鈣化。主動脈根部造影可估計(jì)主動脈瓣關(guān)閉不全的程度。如造影劑返流至左心室的密度較主主動脈明顯，則說明重度關(guān)閉不全；如造影劑返流僅限于瓣膜下或呈線狀返流，則為輕度返流。 　　2.心電圖檢查 輕度主動脈瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常。嚴(yán)重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。I，aVL，V5～6導(dǎo)聯(lián)Q波加深，ST段壓低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可見束支傳導(dǎo)阻滯。

12、 　　3.超聲心動圖檢查 左心室腔及其流出道和升主動脈根部內(nèi)徑擴(kuò)大，心肌收縮功能代償時(shí)，左心室后壁收縮期移動幅度增加；室壁活動速率和幅度正?；蛟龃?。舒張期二尖瓣前葉快速高頻的振動是主動脈瓣關(guān)閉不全的特征表現(xiàn)。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣增厚，舒張期關(guān)閉對合不佳；多普勒超聲顯示主動脈瓣下方舒張期渦流，對檢測主動脈瓣返流非常敏感，并可判定其嚴(yán)重程度。超聲心動圖對主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)左心室功能的評價(jià)亦很有價(jià)值；還有助于病因的判斷，可顯示二葉式主動脈瓣，瓣膜脫垂，破裂，或贅生物形成，升主動脈夾層分離等。 　　4.放射性核素檢查放射性核素血池顯象，示左心室擴(kuò)大，舒張末期容積增加。左心房亦可擴(kuò)大?？蓽y

13、定左心室收縮功能，用于隨訪有一定價(jià)值。 診斷要點(diǎn) 　　1．根據(jù)病史、主動脈瓣聽診區(qū)舒張期雜音和周圍血管征等臨床表現(xiàn)即可做出診斷。 　　2．通過X線、心電圖特別是超聲心動圖多能進(jìn)一步明確診斷。 　　3．鑒別診斷主要在于正確判斷風(fēng)濕性主動脈瓣病變究竟是狹窄為主還是以關(guān)閉不全為主；心前區(qū)的舒張期雜音應(yīng)與肺動脈瓣關(guān)閉不全相鑒別。 　　4．本病的主要并發(fā)癥有低心排出量綜合征、瓣周漏、心力衰竭、栓塞、室性心律失常、急性腎功能衰竭等。 鑒別診斷 　　主動脈瓣關(guān)閉不全應(yīng)與下列疾病鑒別： 　?。ㄒ唬┓蝿用}瓣關(guān)閉不全 本病常為肺動脈高壓所致。此時(shí)頸動脈搏動正常，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，胸

14、骨左緣舒張期雜音吸氣時(shí)增強(qiáng)，用力握拳時(shí)無變化。心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動脈主干突出。多見于二尖瓣狹窄，亦可見于房間隔缺損。 　?。ǘ┲鲃用}竇瘤破裂 本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續(xù)性雜音，但有時(shí)雜音呈來往性與主動脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)有收縮期雜音者相似，但有突發(fā)性胸痛，進(jìn)行性右心功能衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。 　?。ㄈ┕跔顒屿o脈瘺 多引起連續(xù)性雜音，但也可在主動脈瓣區(qū)聽到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響。但心電圖及X線檢查多正常，主動脈造影可見主動脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動脈總干之間有交通。 治療 　?。ㄒ唬﹥?nèi)科治療 避免過度的體力勞動

15、及劇烈運(yùn)動，限制鈉鹽攝入，使用洋地黃類藥物，利尿劑以及血管擴(kuò)張劑，特別是血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，有助于防止心功能的惡化。洋地黃類藥物亦可用于雖無心力衰竭癥狀，但主動脈瓣返流嚴(yán)重且左心室擴(kuò)大明顯的患者。應(yīng)積極預(yù)防和治療心律失常和感染。梅毒性主動脈炎應(yīng)給予全療程的青霉素治療，風(fēng)心病應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動以及感染性心內(nèi)膜炎。 　?。ǘ┦中g(shù)治療 人工瓣膜置換術(shù)是治療主動脈瓣關(guān)閉不全的主要手段，應(yīng)在心力衰竭癥狀出現(xiàn)前施行。但因病人在心肌收縮功能失代償前通常無明顯癥狀，故在病人無明顯癥狀，左心室功能正常期間不必急于手術(shù)；可密切隨訪，至少每六個(gè)月復(fù)查超聲心動圖一次。一旦出現(xiàn)癥狀或左心室功能不全

16、或心臟明顯增大時(shí)即應(yīng)手術(shù)治療。 　　1.瓣膜修復(fù)術(shù) 較少用，通常不能完全消除主動脈瓣返流。僅適用于感染性心內(nèi)膜炎主動脈瓣贅生物或穿孔；主動脈瓣與其瓣環(huán)撕裂。由于升主動脈動脈瘤使瓣環(huán)擴(kuò)張所致的主動脈瓣關(guān)閉不全，可行瓣環(huán)緊縮成型術(shù)。 　　2.人工瓣膜置換術(shù) 風(fēng)濕性和絕大多數(shù)其它病因引起的主動脈瓣關(guān)閉不全均宜施行瓣膜置換術(shù)。機(jī)械瓣和生物瓣均可使用。手術(shù)危險(xiǎn)性和后期死亡率取決于主動脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)展階段以及手術(shù)時(shí)的心功能狀態(tài)。心臟明顯擴(kuò)大，長期左心功能不全的患者，手術(shù)死亡率約10%，后期死亡率約達(dá)每年5%。盡管如此，由于藥物治療的預(yù)后較差，即使有左心功能衰竭亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。 　　相對禁忌

17、癥：1、風(fēng)濕活動未被控制或控制不足3個(gè)月；　 　　2、心力衰竭合并心肌缺血損壞者如主動脈瓣狹窄的晚期病人,心功能有所改善，仍爭取手術(shù)； 　　3、肝、腎功能或全身情況太差而不能經(jīng)受手術(shù)的患者； 　　4、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎病人已出現(xiàn)敗血癥并多處感染者不宜手術(shù)。人造心臟瓣膜的選擇：瓣膜置換手術(shù)中采用何種人造瓣膜應(yīng)根據(jù)具體情況作具體分析。要考慮患者的年齡、職業(yè)、體力、精神狀態(tài)，病人對瓣膜選擇的意見，患者的心肌情況和患者能否接受長期的抗凝治療等。 　　生物瓣膜有良好的血液動力學(xué)，血栓栓塞率低，部分病人可不需要長期抗凝治療，但是生物瓣膜的最大缺點(diǎn)是耐久性差。因此生物瓣膜主要用于以下患者：1.希望妊娠的

18、育齡婦女；2.就年齡而言，60歲以上患者應(yīng)首選生物瓣，50歲以下宜選擇機(jī)械瓣，這樣可以保證其耐久性并避免生物瓣在青少年中發(fā)生鈣化；3.有出血性素質(zhì)和出血性疾病以及其它原因而不能接受長期抗凝治療的患者；4.根據(jù)病人的經(jīng)濟(jì)條件和保健條件，在農(nóng)村無法進(jìn)行抗凝治療者宜選用生物瓣；5.三尖瓣是所有瓣膜置換栓塞中血栓栓塞率最高的部位，這可能與此部位壓力低，血流緩慢有關(guān)。臨床觀察在三尖瓣部位血栓栓塞率以碟瓣最高，球瓣次之，生物瓣膜最低，因此三尖瓣部位的瓣膜置換采用生物瓣膜比較理想。機(jī)械瓣的耐久性好，就目前情況來說，無論何種材料制成的機(jī)械瓣植入心臟后，都需要患者終生抗凝治療。隨著整個(gè)心臟外科與體外循環(huán)技術(shù)的進(jìn)

19、步，瓣膜外科手術(shù)安全性明顯提高。換瓣手術(shù)的死亡率目前在5％左右，而且與人造瓣膜種類無明顯關(guān)系。 　　換瓣手術(shù)的主要危險(xiǎn)因素是：手術(shù)前病人身體狀態(tài)，主要是心臟代償功能與肺血管病變；附加心臟手術(shù)，例如換瓣同時(shí)行冠狀動脈搭橋手術(shù)者危險(xiǎn)性較大。目前，即使患者年齡偏大或再次手術(shù)也不十分困難。 　?。ㄈ┘毙灾鲃用}瓣關(guān)閉不全的治療 嚴(yán)重的急性主動脈瓣關(guān)閉不全迅速發(fā)生急性左心功能不全，肺水腫和低血壓，極易導(dǎo)致死亡，故應(yīng)在積極內(nèi)科治療的同時(shí)，及早采用手術(shù)治療，以挽救患者的生命。術(shù)前應(yīng)靜脈滴注正性肌力藥物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管擴(kuò)張劑如硝普鈉，以維持心功能和血壓。 并發(fā)癥 　　充血性心力衰竭多見，

20、并為主動脈瓣關(guān)閉不全的主要死亡原因，一旦出現(xiàn)心功能不全的癥狀，往往在2～3年內(nèi)死亡。感染性心內(nèi)膜炎亦可見，栓塞少見。 預(yù)防 　　預(yù)防常識：對無癥狀且左心室功能正常的主動脈關(guān)閉不全，應(yīng)每隔半年或出現(xiàn)癥狀時(shí)檢查，限制體力活動，避免應(yīng)用抑制心肌的藥物如心得安等。當(dāng)發(fā)生心絞痛時(shí)如不進(jìn)行外科治療，常可猝死，故應(yīng)爭取及時(shí)手術(shù)，不可觀望。如為急性起病，因左心室的耐受能力十分有限，一旦出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)則預(yù)后極兇險(xiǎn)，應(yīng)及早手術(shù)。當(dāng)心臟明顯擴(kuò)大時(shí)即使沒有癥狀，也應(yīng)給予洋地黃類強(qiáng)心藥物及其它減輕心臟負(fù)荷藥物，盡早手術(shù)。因該病患者對心房纖顫、緩慢性心律失常的耐受性極差，應(yīng)積極預(yù)防及治療。該病易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎

21、，應(yīng)采取預(yù)防措施。 風(fēng)濕性心臟瓣膜病注意事項(xiàng) 　　　1、服用抗風(fēng)濕藥物可引起患者惡心、嘔吐、胃痛等胃腸道反應(yīng)，應(yīng)在飯間給藥或同時(shí)給胃舒平3片服用。 　　2、服洋地黃類強(qiáng)心藥物，應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下用藥，服藥期間若出現(xiàn)厭食、應(yīng)立即停藥，并報(bào)告醫(yī)師。一旦確定洋地黃類藥物中毒，應(yīng)服10%氯化鉀溶液10毫升，1日3次。若有頻發(fā)室性早搏，用苯妥英鈉0.1克，1日3次肌注或口服。 　　3、治療和康復(fù)過程中，如出現(xiàn)心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（不明原因發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、血尿、脾大和皮膚出血點(diǎn)，應(yīng)注意本病發(fā)生），動脈栓塞（心房血栓脫落，堵塞腦動脈可引起偏癱；堵塞肺動脈可引起胸痛、呼吸困難和

22、咯血；堵塞腎動脈可引起血尿等）應(yīng)及時(shí)送院治療。 本病是風(fēng)濕病的后果，積極預(yù)防甲型溶血性鏈球菌感染，是預(yù)防本病的關(guān)鍵。加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抗病能力，也有重要的預(yù)防作用。積極有效的治療鏈球菌感染，如根治扁桃體炎、齲齒和副鼻竇炎等慢性病灶，可預(yù)防和減少本病發(fā)生。 疾病概述 　　正常主動脈瓣口面積超過3.0cm2。當(dāng)瓣口面積減小為1.5cm2時(shí)為輕度狹窄；1.0cm2時(shí)為中度狹窄；＜1.0cm2時(shí)為重度狹窄?！≈鲃用}瓣狹窄有什么特點(diǎn)，它對心臟有什么影響成人單純主動脈瓣狹窄，在60歲以下的大多是在先天性異常上發(fā)生纖維鈣化性退行性病變，風(fēng)濕引起的主動脈瓣狹窄多伴有閉鎖不全和二尖瓣疾患。

23、發(fā)生在65歲以上正常主動脈瓣的老年多是瓣體的鈣化。主動脈瓣狹窄使左心室排血受到阻礙，左心室負(fù)擔(dān)增加，左心室要增加其收縮壓力排血，造成左心室肥厚，但排血量正常。此時(shí)病人沒有癥狀。當(dāng)狹窄逐漸加重造成長期左心室負(fù)擔(dān)過重，心肌收縮力減退，心排量減少，此外左心室過度肥厚及收縮壓力增加，又使心肌需氧增加，但冠狀動脈的心肌供血不相應(yīng)增加，造成心肌缺血出現(xiàn)心絞痛。心室肥厚也使心肌彈性減低造成心壁張力增高，繼而使左心房壓增高，可導(dǎo)致肺水腫。 癥狀 　?。ㄒ唬┌Y狀 由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當(dāng)長的時(shí)間內(nèi)患者可無明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。 　　1.勞動

24、力呼吸困難 此乃因左心室順應(yīng)性降低和左心室擴(kuò)大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日常活動即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當(dāng)有勞累，情緒激動，呼吸道感染等誘因時(shí)，可誘發(fā)急性肺水腫。 　　2.心絞痛 1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機(jī)理可能為：肥厚心肌收縮時(shí)，左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加，射血時(shí)間延長，導(dǎo)致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導(dǎo)致冠脈灌注減少，心內(nèi)膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴(yán)重狹窄，心排血量下降，平均動脈壓降低，

25、可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時(shí)及勞動后發(fā)生。可有咳嗽多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。 　　3.勞力性暈厥 輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動中或其后立即發(fā)作。機(jī)理可能為：運(yùn)動時(shí)外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加；運(yùn)動停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運(yùn)動使心肌缺血加重，導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運(yùn)動時(shí)可出現(xiàn)各種心律失常，導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。 　　4.胃腸道出血 見于嚴(yán)重主動脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良

26、、血管畸形所致，較常見于老年主動脈瓣鈣化。 　　5.血栓栓塞 多見于老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動脈，冠狀動脈和腎動脈。 　　6.其他癥狀 主動脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴(yán)重肺動脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動，三尖瓣返流等。 　?。ǘw征 　　1.心臟聽診 胸骨右緣第二肋間可聽到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音，呈先遞增后遞減的菱形，第一心音后出現(xiàn)，收縮中期達(dá)到最響，以后漸減弱，主動脈瓣關(guān)閉（第二音）前終止；常伴有收縮期震顫。吸入

27、亞硝酸異戊酯后雜音可增強(qiáng)。雜音向頸動脈及鎖骨下動脈傳導(dǎo)，有時(shí)向胸骨下端或心尖區(qū)傳導(dǎo)。通常雜音越長，越響，收縮高峰出現(xiàn)越盡，主動脈瓣狹窄越嚴(yán)重。但合并心力衰竭時(shí)，通過瓣口的血流速度減慢，雜音變輕而短促?？陕劶笆湛s早期噴射音，尤其在先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄多見，瓣膜鈣化僵硬后此音消失。瓣膜活動受限或鈣化明顯時(shí)，主動脈瓣第二心音減弱或消失，亦可出現(xiàn)第二心音逆分裂。常可在心尖區(qū)聞及第四心音，提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴(kuò)大和衰竭時(shí)可聽到第三心音（舒張期奔馬律）。 　　2.其他體征 脈搏平而弱，嚴(yán)重狹窄時(shí)由于心排血量減低，收縮壓降低，脈壓減小。老年病人常伴主動脈粥樣硬化，故收縮壓降低不

28、明顯。心臟濁音界可正常，心力衰竭時(shí)向左擴(kuò)大。心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動，左側(cè)臥位時(shí)可呈雙重搏動，第一次為心房收縮以增加左室充盈，第二次為心室收縮，持續(xù)而有力。心底部，鎖骨上凹和頸動脈可觸到收縮期震顫。 病因?qū)W 　　主動脈瓣狹窄（aortic stenosis）可由風(fēng)濕熱的后遺癥，先天性狹窄或老年性主動脈瓣鈣化所造成。主動脈瓣狹窄患者中80%為男性。單純風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄罕見，常常與主動脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變合并存在。病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化，瓣膜的變形加重了瓣膜的損害，導(dǎo)致鈣質(zhì)沉著和進(jìn)一步狹窄。 　　先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式。單葉式出生時(shí)即已存在狹窄，

29、以后瓣口纖維化和鈣化進(jìn)行性加重，引起嚴(yán)重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內(nèi)死亡。50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄，但異常的瓣葉結(jié)構(gòu)由于渦流沖擊發(fā)生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導(dǎo)致瓣口狹窄，還可合并關(guān)閉不全。主動脈根部收渦流沖擊可出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張（參見“先天性心臟血管病”章“主動脈口狹窄”節(jié)）。 　　老年性主動脈瓣鈣化是一種退行性的改變，占老年病人的18%。瓣膜發(fā)生退行性變，纖維化和鈣化，瓣葉融合。瓣口狹窄相對較輕，部分患者可伴有關(guān)閉不全。 發(fā)病機(jī)理 　　主動脈瓣狹窄后的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加，使得左心

30、室收縮力增強(qiáng)以提高跨瓣壓力階差，維持靜息時(shí)正常的心排血量。如此逐漸引起左心室肥厚，導(dǎo)致左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張末期壓力升高；雖然靜息心排血量尚正常，但運(yùn)動時(shí)心排血量增加不足。此后瓣口嚴(yán)重狹窄時(shí)，跨瓣壓力階差降低，左心房壓，肺動脈壓，肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓及右心室壓均可上升，心排血量減少。心排血量減少可引起心肌供氧不足，低血壓和心律失常，腦供血不足可引起頭昏，暈厥等腦缺氧的表現(xiàn)。左心室肥大，收縮力加強(qiáng)，明顯增加心肌氧耗，進(jìn)一步加重心肌缺血。 輔助檢查 　　（一）X線檢查 左心緣圓隆，心影不大。常見主動脈狹窄后擴(kuò)張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時(shí)，一般無嚴(yán)重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時(shí)左心室

31、明顯擴(kuò)大，還可見左心房增大，肺動脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。 　　（二）心電圖檢查 輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴(yán)重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進(jìn)展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動脈瓣鈣化嚴(yán)重時(shí)，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯。 　?。ㄈ┏曅膭訄D檢查 M型超聲可見主動脈瓣變厚，活動幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點(diǎn)增強(qiáng)提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴(kuò)張，左心室后壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運(yùn)動，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣，并可計(jì)算

32、最大跨瓣壓力階差。 　?。ㄋ模┳笮膶?dǎo)管檢查 可直接測定左心房，左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動脈收縮壓降低，隨著主動脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時(shí)壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時(shí)應(yīng)考慮施行：年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者，雖無癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動脈病變者，應(yīng)同時(shí)行冠脈造影；多瓣膜病變手術(shù)治療前。 鑒別診斷 　　發(fā)現(xiàn)心底部主動脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音，即可診斷主動脈瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上主動脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動脈瓣區(qū)收縮期雜音鑒別： 　?。ㄒ唬┓屎?/p>

33、梗阻型心肌病 亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區(qū)第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。 　?。ǘ┲鲃用}擴(kuò)張 見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴(kuò)張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動脈區(qū)第二心音正常或亢進(jìn)，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。 　?。ㄈ┓蝿用}瓣狹窄 可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動

34、脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄后擴(kuò)張。 　?。ㄋ模┤獍觋P(guān)閉不全 胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時(shí)回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動圖可證實(shí)診斷。 　　（五）二尖瓣關(guān)閉不全 心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。 治療 　?。ㄒ唬﹥?nèi)科治療適當(dāng)避免過度的體力勞動及劇烈運(yùn)動，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足；砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀。

35、　　（二）手術(shù)治療治療的關(guān)鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：①經(jīng)皮穿刺主動脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過渡。②直視下主動脈瓣交界分離術(shù)?？捎行Ц纳蒲鲃恿W(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。③人工瓣膜替

36、換術(shù)。指征為：重度主動脈瓣狹窄；鈣化性主動脈瓣狹窄；主動脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動脈旁路移植術(shù)。 并發(fā)癥 　?。ㄒ唬┏溲孕牧λソ?0%～70%的患者死于充血性心力衰竭。 　?。ǘ┧ㄈ嘁娪阝}化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。 　?。ㄈ﹣喖毙愿腥拘孕膬?nèi)膜炎可見于二葉式主動脈瓣狹窄

37、。 預(yù)防 　　主動脈瓣狹窄應(yīng)該如何預(yù)防？預(yù)后主動脈瓣狹窄的患者可多年無癥狀,但大部分患者的狹窄呈進(jìn)行性加重,一旦出現(xiàn)癥狀,則提示病情惡化,預(yù)后不良。據(jù)統(tǒng)計(jì),患者出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右。人工瓣膜置換術(shù)可明顯延長患者的生存時(shí)間。 　　預(yù)防常識： 　　主動脈瓣狹窄的程度可隨年齡的增加而增加，兒童或青年時(shí)期的輕度狹窄，到成年或老年期可發(fā)展成嚴(yán)重的狹窄，故對暫無癥狀者應(yīng)每隔半年至一年定期隨訪檢查。出現(xiàn)癥狀時(shí)須及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行有效治療。該病有發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)，在拔牙等手術(shù)前后應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用抗菌素預(yù)防感染，一旦感染應(yīng)積極治療。平時(shí)應(yīng)適當(dāng)控制水、鹽攝入量及活動量，以防誘發(fā)或加重心衰。嚴(yán)重狹窄者一旦出現(xiàn)心絞痛、暈厥及左心衰則壽限僅為2-4年，故應(yīng)及時(shí)手術(shù)。當(dāng)進(jìn)行性心臟增大時(shí)，也應(yīng)及時(shí)手術(shù)。