先天性主動脈瓣狹窄

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1、主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 1先天性主動脈瓣狹窄先天性主動脈瓣狹窄：常見先天性二常見先天性二葉瓣鈣化性葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見于，先天性二葉瓣畸形見于12的人群，男女，出生時多無交的人群，男女，出生時多無交界處融合，故無狹窄，以后有界處融合，故無狹窄，以后有1/3發(fā)生發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對瓣葉的長期創(chuàng)傷由于畸形所致湍流對瓣葉的長期創(chuàng)傷纖纖維化與鈣化，成年期形成維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立，為成人孤立性性AS的常見原因。的常見原因。 病因和病理病因和病理 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 2.炎癥性主動脈瓣狹窄炎癥性主動脈瓣狹窄：風濕性炎癥過程風濕性炎癥

2、過程瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形和攣縮畸形瓣口狹窄。幾乎無單純的瓣口狹窄。幾乎無單純的AS，多伴有多伴有AI和二尖瓣損害。和二尖瓣損害。 3.退行性主動脈瓣狹窄退行性主動脈瓣狹窄：為為65歲以上老年歲以上老年人單純人單純AS的常見原因。無交界處的融合，的常見原因。無交界處的融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)贅生物，限制瓣口瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)贅生物，限制瓣口運動，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。運動，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。 病因和病理病因和病理 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 成人主動脈瓣口面積成人主動脈瓣口面積3-4cm2,輕度狹窄輕度狹窄1.53cm2,中度狹

3、窄中度狹窄1.01.5cm2,重度重度1.0cm2。 當瓣口面積當瓣口面積減少減少1/2時，收縮期時，收縮期無明顯跨瓣壓無明顯跨瓣壓差差，LV-主主A壓差仍在正常范圍壓差仍在正常范圍5mmHg。 瓣口面積瓣口面積1.0cm2時（減少至正常的時（減少至正常的1/4），）， 左室收縮壓明顯左室收縮壓明顯，壓差顯著，壓差顯著（50mmHg)。 病理生理病理生理 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 主動脈狹窄后主動脈狹窄后LV射血受阻射血受阻左室后負荷左室后負荷（阻（阻力增加）力增加） CO。 左室后負荷左室后負荷左心室舒張末期壓左心室舒張末期壓 LV代代償肥厚，伴輕度擴張而代償，以維持正常的償肥厚，伴輕度擴張

4、而代償，以維持正常的CO進一部發(fā)展進一部發(fā)展左房壓左房壓肺淤血肺淤血左室功能不全左室功能不全（晚期）。（晚期）。 左房壓左房壓LA肥厚肥厚可維持心博量，但同時加重可維持心博量，但同時加重肺淤血。肺淤血。 病理生理病理生理 先天性主動脈瓣狹窄流行病學 主動脈狹窄包括造成左心室排血梗阻的數(shù)種心臟血管畸形，其發(fā)病率在先天性心臟血管畸形中約占35，多見于男性，男女之比約為341。其中70病變部位發(fā)生于主動脈瓣膜部，其余病例狹窄病變可位于主動脈瓣上方的升主動脈根部、主動脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。 AS通常為緩慢進行性疾病 ，LA、LV代償能力強所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀 1.如

5、為如為主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄，半月瓣增厚，融合成隔膜，半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動脈往往擴張。狀，中心有一小口，升主動脈往往擴張。 2.如左心室流出道在主動脈口下如左心室流出道在主動脈口下510mm處有處有一纖維環(huán)或纖維帶，則可形成一纖維環(huán)或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄瓣膜下狹窄。 3.瓣膜上狹窄瓣膜上狹窄則由于主動脈瓣遠端的主動脈壁失則由于主動脈瓣遠端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。 注：上述三種中以瓣上狹窄最少見。此癥的相對發(fā)病率在我國較低。 狹窄分類狹窄分類 先天性主動脈瓣狹窄分類先天性主動脈瓣狹窄分類 注：注：IHS

6、S:特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄 主動脈瓣上狹窄 威廉姆斯綜合癥 威廉姆斯綜合癥是一種非遺傳性癥候群。在活著出生的嬰兒中，大約每兩萬人就有一個患有威廉姆斯綜合癥，發(fā)生前無法預測。它所帶來的身體上的問題有心臟缺陷、腎臟損傷及缺乏協(xié)調性等，或許還會伴隨肌肉無力。 在一些病例中可以發(fā)現(xiàn)的不同的大腦損傷問題。 威廉姆斯綜合癥： 在幼兒及剛出生的嬰兒中，威廉姆斯綜合癥常表現(xiàn)為下跡象： 吸吮有困難，導致喂食困難 血液中鈣含量高 嗜睡 身體發(fā)育遲緩 斜視 另外、所有患威廉姆斯綜合癥的人似乎都有心臟問題，主要是主動主動脈瓣上狹窄脈瓣上狹窄， 這一種情況有時會發(fā)展為更為復雜的心臟問題。

7、威廉姆斯綜合癥 威廉姆斯綜合癥兒童普遍的面部特征，這些特征被稱為“小精靈特征”。他們有很典型的寬大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的臉頰和不規(guī)則的牙齒，牙縫很大 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- AS三聯(lián)征三聯(lián)征 心絞痛：心絞痛：見于見于60的有癥狀者，運動誘的有癥狀者，運動誘發(fā)，休息緩解，或運動后，或休息，與體發(fā)，休息緩解，或運動后，或休息，與體力活動不一定有關。力活動不一定有關。 呼吸困難呼吸困難：見于：見于90有癥狀者，晚期肺有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。淤血引起的首發(fā)癥狀。 暈厥：暈厥：常發(fā)生于直立、運動中或運動后即常發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻腦供血不足。

8、刻腦供血不足。 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 呼吸困難呼吸困難：勞力性呼吸困難往往是心功能能不全的表現(xiàn)，常伴有疲乏無力。隨著心力衰竭的加重，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰。 多汗和心悸多汗和心悸：此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經功能紊亂，交感神經張力增高有關。 LV壁增厚：壁增厚：LV收縮壓收縮壓和射血時間延長，心肌耗氧和射血時間延長，心肌耗氧量量。 LV肥厚：心肌毛細血管密度相對肥厚：心肌毛細血管密度相對。 LVEDP壓迫心內膜下動脈壓迫心內膜下動脈心肌供血心肌供血 LVEDP 舒張期主舒張期主

9、ALV壓差壓差減少冠狀動脈減少冠狀動脈灌注壓灌注壓冠脈供血冠脈供血 AS主動脈根部流量主動脈根部流量冠脈供血冠脈供血心絞痛心絞痛 運動可增加心肌工作和運動可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重心肌缺血加重 注：LVEDP：左心室舒張末期壓 心肌缺血機制心肌缺血機制 運動時周圍血管擴張而運動時周圍血管擴張而 AS 限制限制CO的的腦供血不足腦供血不足 運動導致心肌缺血加重，運動導致心肌缺血加重，CO腦供血不腦供血不足足 運動運動LVSBP，激活心內壓力感受器，激活心內壓力感受器 反反射未運動肌肉組血管床不適當?shù)財U張射未運動肌肉組血管床不適當?shù)財U張 周圍周圍血管阻力血管阻力 腦供血不足腦供血不足 暈厥

10、發(fā)生機理暈厥發(fā)生機理 暈厥發(fā)生機理暈厥發(fā)生機理 運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流 腦供血不足腦供血不足 休息時暈厥，心律失常休息時暈厥，心律失常CO 猝死，猝死，2025可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律律 失常失常 VF 停博。停博。AS病人中約病人中約 5可無癥狀可無癥狀猝死。猝死。 外周脈搏減弱外周脈搏減弱（主動脈瓣的射血呈持續(xù)性（主動脈瓣的射血呈持續(xù)性外周脈搏外周脈搏振幅振幅；SBP和和DBP的逐漸的逐漸或不變或不變脈壓變小）脈壓變?。?主主A的噴射音的噴射音（短促而響亮的單音。由于（短促而響亮的單音。由于AV開放突然

11、開放突然向前移動，左室高速血流沖擊擴張的主動脈）向前移動，左室高速血流沖擊擴張的主動脈） S1后的收縮期噴射性雜音后的收縮期噴射性雜音 S1正常正常S2減弱或消失減弱或消失P2逆分裂逆分裂 老年鈣化性老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響尖區(qū)最響 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -體征體征 常見并發(fā)癥 可多年無癥狀，但大部分患者進行性加重可多年無癥狀，但大部分患者進行性加重 出現(xiàn)癥狀后平均壽命：出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年年 暈厥者暈厥者 3年，心絞痛為年，心絞痛為 5年，左心衰年，左心衰2年年 死亡原因死亡原因: 左心衰左心衰 70; 猝死猝死 15感染性

12、心內膜炎感染性心內膜炎5 主動脈瓣狹窄預后主動脈瓣狹窄預后 主動脈瓣狹窄治療主動脈瓣狹窄治療-無癥狀期無癥狀期 勸告避免劇烈體力活動 各種小手術前應預防性抗感染防止心內膜炎 有風濕活動者應抗風濕治療 一旦發(fā)生心房顫動，應盡早電轉復，否則可導致急性心力衰竭 主動脈瓣狹窄治療注意事項主動脈瓣狹窄治療注意事項 本病易合并冠心病有胸痛者需作冠狀動脈造影，以診斷伴發(fā)的冠心病，此種情況應用硝酸甘油舌下含服時注意劑量宜小，防止在原先存在心排血量減少基礎上劑量過大引起外周動脈擴張，導致暈厥發(fā)生；或因動脈壓下降使冠脈血流更為減少 。 左心功能不全時可用利尿藥。但用量不宜過大，以免引起心排血量減少。 主動脈瓣狹窄治療主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期有癥狀期 人工瓣膜置換術 瓣膜分離術 主動脈球囊成型術 主動脈瓣狹窄治療主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期有癥狀期 凡出現(xiàn)癥狀者，即應考慮手術治療，手術指征： 心絞痛、暈厥或左心衰竭 無癥狀但左室功能進行性減退，活動時血壓下降 嬰幼兒病例，主動脈瓣口面積0.5cm2，或跨瓣壓差75mmHg，或心臟增大伴跨瓣壓差40mmHg 。 2014AHA/ACC指南對心臟瓣膜病的分期