多發(fā)硬化性病例討論.ppt

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1、,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,病例討論,常德市第一人民醫(yī)院,兒科,病例特點(diǎn),患兒,5,歲,10,月女性,主因精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯,5,+,年,倒退,3,月入院,出生后即出現(xiàn)智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,抬頭、走路及說(shuō)話均落后于正常同齡兒,,2,歲半時(shí)獨(dú)走,但步態(tài)不穩(wěn),足尖著地。,病例特點(diǎn),3,月前患兒出現(xiàn)行走減少,進(jìn)行性加重,后漸出現(xiàn)站立不能,獨(dú)坐不穩(wěn),伴語(yǔ)言倒退,說(shuō)話不能成句,含糊不清,伴進(jìn)食及飲水嗆咳,小便失禁。無(wú)抽搐發(fā)作,無(wú)發(fā)熱咳嗽等感染征象。,既往,5,歲

2、,6,月時(shí)有頭部撞擊史,無(wú)其他特殊病史,家族史無(wú)特殊,病例特點(diǎn),體查:,T36.5,,,HR100,次,/,分,,R25,次,/,分,,WT14.7kg,,神清,精神反應(yīng)尚可,可聽懂指令,消瘦,特殊面容,額頭高,眼距寬,朝天鼻,無(wú)通貫掌,咽反射減弱,雙上肢肌力粗測(cè),4,級(jí),雙下肢肌力粗測(cè),3,級(jí),四肢肌張力高,雙下肢為甚,雙側(cè)膝反射對(duì)稱亢進(jìn),雙側(cè)踝陣攣(,+,),雙側(cè)巴氏征(,+,),腦膜刺激征(,-,),共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不能合作。,病例特點(diǎn),輔助檢查:,(,2012,年 外院)頭部,MRI,平掃未見明顯異常,智力測(cè)定相當(dāng)于,1,歲,7,月幼兒水平,入院后檢查:,肌電圖:左側(cè)正中神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)未引出

3、,其余神經(jīng)波幅,傳導(dǎo)速度未見明顯異常,病例特點(diǎn),視聽誘發(fā)電位:雙側(cè)聽通路損傷,視覺(jué)誘發(fā)電位正常,眼底檢查:視網(wǎng)膜色素變性,腦電圖:不正常,右側(cè)顳頂區(qū)棘波、棘慢波發(fā)放,MRI,:顱內(nèi)廣泛多發(fā)對(duì)稱性異常信號(hào)灶,白質(zhì)內(nèi)脫髓鞘病變累及皮質(zhì)脊髓束全程,從輻射冠開始至內(nèi)囊后肢至腦橋、延髓。頸髓,MRI,(,-,),診斷分析,出生后即有運(yùn)動(dòng)智力發(fā)育落后,3,月前出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)倒退,查體特殊面容,球麻痹,痙攣性癱瘓,無(wú)家族史,否認(rèn)近期感染史,先,天,性,代,謝,病,診斷分析,頭部,MRI,提示脫髓鞘,先天代謝病,無(wú)肝脾腫大,腦,白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,無(wú)腎上腺皮質(zhì)功能損害,MLD,、,GLD,球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(,GLD

4、,),常染色體隱性遺傳病,由溶酶體酶,-,半乳糖腦苷酯酶基因缺陷引起,導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘形成障礙,髓鞘形成細(xì)胞,少突膠質(zhì)細(xì)胞凋亡,巨噬細(xì)胞吞噬過(guò)量的半乳糖鞘氨醇而形成球樣外觀,臨床上絕大多數(shù)從嬰兒或兒童期起病,可分為早發(fā)型,晚發(fā)型和成人型,球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,晚發(fā)型起病年齡,15,月,-10,歲不等,約占,krabbe,病的,10%-15%,,病情進(jìn)展緩慢,臨床表現(xiàn)為痙攣性輕癱、偏癱、延髓麻痹,視力障礙,約,20%,患者合并周圍神經(jīng)病變,癲癇發(fā)作不多見,頭顱,MRI,可見病灶比較局限,多為胼胝體、頂枕葉白質(zhì)病變,多無(wú)小腦白質(zhì)受累,基因檢測(cè)為,krabbe,病的確診依據(jù),異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不

5、良(,MLD,),又稱為腦硫脂沉積病,是常染色體隱性遺傳所致的髓磷脂代謝缺陷病,按起病年齡及臨床征象可分為晚期嬰兒型,晚發(fā)型(青少年型和成人型),晚發(fā)型起病年齡自,3-10,歲至青春期、甚至成人期不等,臨床表現(xiàn)不一。起病時(shí)以進(jìn)行性行走困難為主,伴有錐體束征和腱反射減退,神經(jīng)傳導(dǎo)率降低等外周神經(jīng)受累表現(xiàn),異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,頭顱,MRI,表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛對(duì)稱性改變,通常自雙側(cè)額葉向后發(fā)展,病灶無(wú)強(qiáng)化,自發(fā)病起患兒 腦脊液中蛋白含量即可出現(xiàn)明顯升高,本病的確診依據(jù)是芳基硫酸酯酶,A,(,ASA,)活力檢測(cè),其他先天性代謝病,(,ALD,、,Leigh,綜合征等),鑒別診斷,神經(jīng)系統(tǒng)

6、自身,免疫性疾病,X-,性聯(lián)腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,以進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘和腎上腺功能不全為特征,發(fā)病率為,1/20 000,男性嬰兒,大多數(shù),ALD,病人有腎上腺功能不全的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室依據(jù),50%,以上男性病人為腦型,ALD,,多數(shù)發(fā)病于,3-10,歲(平均,8,歲),病程早期表現(xiàn)為精神活動(dòng)緩慢,言語(yǔ)困難,年長(zhǎng)病人可有腦頂葉或額葉功能障礙,X-,性聯(lián)腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,偏盲和進(jìn)行性視力障礙常見并可為首發(fā)癥狀,其次為視神經(jīng)萎縮,中樞性聽力喪失亦較常見,頭顱,MRI,檢查多表現(xiàn)為對(duì)稱性、位于雙側(cè)頂枕區(qū)白質(zhì)長(zhǎng),T1,、,T2,信號(hào),周邊呈指狀,胼胝體壓部早期受累,呈“蝶翼狀”,為,ALD,

7、特有,其他腦白質(zhì)病少見。,確診有賴于測(cè)定飽和極長(zhǎng)鏈脂肪酸水平,Leigh,綜合征,又稱亞急性壞死性腦脊髓病,多于嬰幼兒期和兒童期發(fā)病,Leigh,綜合征以腦干、基底節(jié)、丘腦、小腦和視神經(jīng)等部位多發(fā)性對(duì)稱性不完全壞死為特征,主要特點(diǎn)是精神發(fā)育遲滯、共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)萎縮、癲癇、周圍神經(jīng)病和腦干功能障礙,此外還可有肢體無(wú)力、肌張力障礙、呼吸功能受損、視網(wǎng)膜色素變性及耳聾,細(xì)胞色素,C,氧化酶缺陷是造成,Leigh,綜合征的最常見原因,Leigh,綜合征,通常,Leigh,綜合征患者的血漿和腦脊液乳酸水平升高,高乳酸血癥在發(fā)病初期可能不太明顯,但會(huì)隨著病情的不斷進(jìn)展而出現(xiàn),大部分患者具有典型的,MRI

8、,表現(xiàn)(中腦、基底節(jié)、腦干,T2,高信號(hào),伴或不伴皮質(zhì)改變),腦組織病理顯示腦干海綿樣變性,伴神經(jīng)元缺失和基底節(jié)、丘腦及小腦的血管增殖,大腦和小腦皮質(zhì)不受影響,Leigh,綜合征,診斷依據(jù),進(jìn)行性的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯,腦干或基底節(jié)受損的癥狀體征,血液或腦脊液乳酸水平升高,神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)(,MRI,加權(quán)基底節(jié),T2,高密度影),神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病是以免疫為介導(dǎo),累及中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng),以炎癥脫髓鞘為特征的,后天獲得性疾病,多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化(,multiple sclerosis MS,)是以病灶多發(fā)播散,病程常有緩解與復(fù)發(fā)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。,MS

9、,多見于青壯年,兒童少見,嬰幼兒罕見,病因不明,認(rèn)為與病毒感染,自身免疫和遺傳因素有關(guān),病理特征為中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多發(fā)性脫髓鞘斑塊,典型分布于腦室系統(tǒng)周圍,脊髓白質(zhì)及視神經(jīng),周圍神經(jīng)受累罕見。,多發(fā)性硬化,兒童,MS,的主要臨床表現(xiàn)多種多樣,,MS,常首先侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳人結(jié)構(gòu),其常見癥狀體征為視覺(jué)障礙(視物模糊、復(fù)視、失明等)、感覺(jué)障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、橫貫性脊髓炎等,此外尚可有小腦及腦干癥狀,驚厥發(fā)作等,青少年,MS,平均病程為,15,年,多數(shù)患者是緩解,-,復(fù)發(fā)過(guò)程,部分患者從一開始即呈進(jìn)行性,另一部分患者臨床經(jīng)過(guò)為混合性病程,多發(fā)性硬化,MRI,對(duì),MS,的診斷有重要價(jià)值。在,MS,急性期,病灶為長(zhǎng),T1,、,T2,信號(hào),,T2,圖像表現(xiàn)為散在圓形高信號(hào)并有增強(qiáng)效應(yīng),緩解期殘余的斑塊較急性期縮小,陳舊性病灶無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)。病變中可出現(xiàn)腦萎縮,,視神經(jīng),病變不少見。但,MRI,對(duì)發(fā)現(xiàn)脊髓內(nèi)斑塊不如腦內(nèi)敏感,MRI,發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病變敏感性高,但無(wú)特異性。診斷,MS,需除外其他腦白質(zhì)受累疾病,進(jìn)一步檢查,腰椎穿刺,基因檢測(cè),Thanks,!,

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