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1、第六章 周圍神經疾病,神經病學教研室,第六章 急性脊髓炎,神經病學教研室,第六章 急性脊髓炎,神經病學教研室,,Diseases of the Peripheral Nerves,,周圍神經疾病,第一節(jié) 概述,概念：,,周圍神經系統(tǒng)(peripheral nerve)是指除嗅、視神經以外的所有腦神經和脊神經、自主神經及其脊神經節(jié)。,,周圍神經疾病是指原發(fā)于周圍神經系統(tǒng)結構或功能損害的疾病。,,周圍神經包含感覺傳入神經根、運動傳出神經根。,,,周圍神經疾病病因復雜，可能與營養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機械壓迫等原因相關。,,病變使遠端軸突不能得到由神經元胞體提供的,,營養(yǎng)致軸
2、突髓鞘變性即,正向,運輸障礙。,,逆向,運輸障礙導致軸索再生障礙。,,第二節(jié) 腦神經疾病,,,,,一、三叉神經痛,,,(Trigeminal neuralgia),1.,掌握,：三叉神經痛的概念、臨床表現(xiàn)、診斷和藥物治療方法。,,2.熟悉：鑒別診斷、封閉治療、電凝療法、手術治療。,目的要求,,又稱“原發(fā)性三叉神經痛”；,,,是三叉神經分布區(qū)內短暫的、反復發(fā)作性,,劇痛。,(一),定義,※,（二）三叉神經解剖基礎,,混合性神經,,(1)分為眼神經、上頜神經、下頜神經。,,(2)分支于面部皮膚、眼及眶內、鼻腔、鼻旁竇、口腔的粘膜、牙、腦膜等痛、溫、觸等多種感覺。,,(3)支配咀嚼肌運動。,,,眼神
3、經分布于眶內、眼球、淚腺、結膜、硬腦膜、部分鼻和鼻旁竇粘膜、額頂部及上瞼和鼻背部的皮膚。,上頜神經分布于上頜牙和牙齦、口腔頂和鼻腔及上頜竇粘膜、硬腦膜及瞼裂與口裂之間的皮膚。,下頜神經分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區(qū)及口裂以下的皮膚。,（三）病因,,病因不明,,三叉神經脫髓鞘,,偽突觸形成,三叉神經感覺根切斷術活檢發(fā)現(xiàn)：,,1.神經節(jié)細胞消失，,,2.神經鞘膜不規(guī)則增厚、髓鞘瓦解，,,3.軸索節(jié)段性蛻變、裸露、扭曲。,,,（四）,病理,(五,）,臨床表現(xiàn),※,,1.成年及老年人多見，女性多于男性。,,2.三叉神經分布區(qū)，劇烈疼痛。,,3.有扳機點。,,,4.痛性抽搐
4、。,,5.,病程呈周期性，很少自愈。,,6.神經系統(tǒng)查體無陽性體征。,2. 疼痛的特點：,,a.無先兆，,,b.時間：突發(fā)突止，數秒鐘至1~2分鐘，,,c.性質：電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣劇烈疼痛，,,d.部位：三叉神經分布區(qū)，單側，第2.3支，,,e.發(fā)作周期：數日、數周或數月不等。,,f.間歇期正常。,,,,疼痛的特點（部位、性質）,,,扳機點,,,神經系統(tǒng)查體無陽性體征,,（六）,診斷,※,,繼發(fā)性三叉神經痛,,,牙痛,,舌咽神經痛,,（七）鑒別診斷,繼發(fā)性三叉神經痛,：,,面部持續(xù)疼痛和感覺減退、角膜反射遲鈍等，常合并其他腦神經麻痹。,,多見于多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉移性顱
5、底腫瘤等。,,（七）鑒別診斷：,,2.,牙痛,：,,部位：多局限于牙齦部。,,持續(xù)性鈍痛。,,可因進食冷、熱食物加劇。,,X,線檢查有助于鑒別。,3.,舌咽神經痛：,,（,1,）位于扁桃體、舌根、咽及耳道深部。,,（,2,）吞咽、講話、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。,,（,3,）在咽喉、舌根及扁桃體窩等用,4%,可卡因或,1%,丁卡因噴涂可阻止發(fā)作。,（八）治療,(therapy),首選藥物治療，無效或失效時選用其他療法,。,1.,藥物治療,(drug treatment),：,首選：卡馬西平,.,首次劑量為,0.1g,，,2,次,/,天，每日增加,0.1g,，最大劑量不超過,1.0g/,天，有效維持為
6、天。,,苯妥英鈉,0.1g,口服，,3,次,/,日。,,上述兩種藥物無效可選擇氯硝西泮,6-8mg/,天口服，,40-50%,可有效控制發(fā)作，,25%,疼痛明顯緩解。,,可輔以大劑量,維生素,B12,，,1000-2000μg,，,2-3,次,/,周，,4-8,周為一療程。,2.,封閉療法：用無水乙醇、甘油封閉三叉神經分支或半月神經節(jié)，破壞面部感覺神經細胞。,,3.,經皮半月神經節(jié)射頻電凝療法：選擇性破壞節(jié)后無髓鞘,A,δ,和,C,纖維，保留有髓鞘傳導觸覺,A,α,和,?,粗纖維。,,4.,手術治療：,,（,1,）三叉神經感覺根部分切斷術,(,傳統(tǒng)方法,),。,,（,2,）顯微血管減壓術。,,
7、,特發(fā)性面神經麻痹 (Idiopathic facial palsy),1.掌握：特發(fā)性面神經麻痹的概念、臨床表現(xiàn)和治療。,,2.熟悉：特發(fā)性面神經麻痹的鑒別。,目的與要求,（一）,概念,(concept),,又稱面神經炎或Bell麻痹,是莖乳孔內面神經非特異性炎癥導致的周圍性面癱。,,（二）面神經的解剖基礎,混合性神經,,支配面肌的運動,,支配舌前,2/3,的味覺,,支配耳部皮膚軀體感覺及表情肌的本體感覺,,支配淚腺、舌下腺、下頜下腺及鼻、腭的粘膜腺。,,①鼓索,,②巖大神經,,③鐙骨肌神經,顱外分支,,(穿過腮腺),,面,,神,,經,,分,,支,①顳支,,②顴支,,③頰支,,④下頜緣支,,
8、⑤頸支,面,神經管內分支,（三）病因、病理,病因尚未完全闡明。,,病毒感染和自主神經不穩(wěn),?,局部神經營養(yǎng)血管痙攣,?,神經缺血水腫,?面肌癱瘓。早期改變?yōu)樯窠?水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性。,1.發(fā)病人群:任何年齡，20-40歲最常見，男性略多。,,2.急性起病，數小時或數天內達高峰。,,3.病初1-2日可有患側耳后持續(xù)性疼痛及乳突區(qū)壓痛。,,4.一側面部表情肌癱瘓：周圍性面癱。,,5.多為單側性。,,（四）,臨床表現(xiàn),※,★面神經炎所致的周圍性面癱,1.患側表情肌的完全性癱瘓,,(1)額紋消失；眼裂變大，眼瞼閉合不全或不能閉合, Bell征陽性（閉目時雙眼球向外上方轉動，露出白色鞏膜）。
9、,,(2)患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒口角偏向健側；鼓腮漏氣(口輪匝肌癱瘓)；食物滯留于病側齒頰之間(頰肌癱瘓)。,,面癱,2.由外向內,不同解剖部位病變所致周圍性面癱,(1)莖乳孔---同側周圍性面癱。,,(2)鼓索支以上---同側周圍性面癱+舌前2/3味覺減退。,,(3)鐙骨肌支以上---同側周圍性面癱+舌前2/3味覺減退+聽覺過敏。,,(4)膝狀神經節(jié)---同側周圍性面癱+舌前2/3味覺消失+聽覺過敏+耳廓、外耳道感覺減退、外耳道、鼓膜皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。,1.根據急性起病的周圍性面癱即可診斷。,,,（五）診斷及鑒別診斷,,2.鑒別診斷：,,吉蘭,-,巴雷綜合征：,周
10、圍性面癱多為雙側性；四肢對稱性遲緩性癱瘓，末梢型感覺障礙，腦脊液蛋白,-,細胞分離現(xiàn)象。,,耳源性面神經麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并發(fā)耳源性面神經麻痹，也可見于腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結炎所致者：,有原發(fā)病史和相應的特殊癥狀。,,后顱窩腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱,：起病緩慢,,,常伴有腦神經受損表現(xiàn)和原發(fā)病表現(xiàn)。,,神經萊姆?。簽閱蝹然螂p側面神經麻痹，常伴有發(fā)熱、皮膚游走性紅斑，常可累及其他腦神經。,,治療原則：,改善局部血液循環(huán)，,,減輕面神經水腫，,,緩解神經受壓，,,促進功能恢復。,（六）,治療,※,1、藥物治療,,(1)皮質類固醇激素：急性期盡早使用，如地塞米松，10-20m
11、g/天×7-10天，潑尼松30mg/天，頓服或分兩次，連續(xù)5天后在7-10天內逐漸減量。,,(2)B族維生素：Vit B1 100mg、Vit B12 500μg im。,,(3) 阿昔洛韋：,Ramsay-Hunt綜合征可口服0.2g，每日5次，連服7-10天。,,,2、理療,急性期：莖乳孔附近超短波透熱療法、紅外線照射或熱敷，有利于改善局部血液循環(huán)，減輕神經水腫。,,,3,.,護眼：,可戴眼罩或用左氧氟沙星及貝復舒眼劑預防感染。,,4,. 康復治療,,恢復期可用碘離子透入療法、針刺或電針治療。,,,(1),80%患者可在數周或1-2月內恢復，1周內味覺恢復提示預后良好，不完全性面癱1-2月內可恢復或痊愈；,,(2)年輕患者預后好；老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血壓、動脈硬化、心肌梗塞預后較差。,,(3)完全性面癱患者一般需要2-8個月甚至1年時間恢復，常留有后遺癥。,(七）預后,小結,是莖乳孔內面神經非特異性炎癥導致的,,周圍性面癱。,,2.,臨床表現(xiàn)：,,任何年齡均可發(fā)病，男性略多 。,,急性起病，數小時或數天內達高峰。,,病初可有耳后持續(xù)性疼痛或乳突部壓痛。,,一側面部表情肌癱瘓：,周圍性面癱,。,,多為單側性,小結,3、治療：,,藥物治療：激素、維生素、阿昔洛韋。,,理療,,護眼,,康復治療,謝謝大家,
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