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1、,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,地方性骨關節(jié)病,*,第十一章 地方性骨關節(jié)病,第一節(jié) 大骨節(jié)病,第二節(jié) 氟中毒氟骨癥,1,地方性骨關節(jié)病,第一節(jié) 大骨節(jié)病,是一種原因不明的全身性的地方病。在我國東北和西北地區(qū)流行或散發(fā)。,以骨關節(jié)受損、變形為主,常表現(xiàn)侏儒和步態(tài)不穩(wěn),故又名“柳拐子”病。,可能與食用有毒霉菌寄生的谷物有關。,病理:在骨骼系統(tǒng)為四肢長骨發(fā)育障礙和變形,主要病理變化為長骨骺軟骨營養(yǎng)不良。呈現(xiàn)變性、壞死和萎縮,出現(xiàn)退行性變而引起骨骺早期骨化并與干骺端愈合,以致長骨發(fā)育終止而變短。軟骨退化破壞后,結締組織增生和骨化,使骨端粗大變形,
2、尤承重的下肢骨為明顯。,2,地方性骨關節(jié)病,臨床:多為兒童和青少年,515歲,成人少見,在流行區(qū)居住數(shù)年后亦可發(fā)病,典型表現(xiàn)為侏儒,骨端增大,關節(jié)運動受限和疼痛,四肢肌肉萎縮。以遠端關節(jié)的改變?yōu)槊黠@。對稱性發(fā)生,偶以右側為甚。發(fā)病年齡越小,關節(jié)變形和侏儒越為明顯。成人患者癥狀一般較輕,僅限于關節(jié)。,臨床上分為四度:指關節(jié)增粗,短指畸形,屈曲受限。踝關節(jié)增粗、疼痛。肘關節(jié)彎曲,伸展時小于170。:指關節(jié)顯著增粗,短指畸形,屈曲受限。踝、膝關節(jié)增粗變形顯著,活動受限。肘關節(jié)彎曲,伸展時小于150。旋前、旋后有明顯障礙。關節(jié)內(nèi)游離體常引起關節(jié)絞鎖。四肢肌肉萎縮,關節(jié)內(nèi)有粗大磨擦音。:顯著短指短肢畸形
3、。成人患者手小。四肢關節(jié)攣縮嚴重,活動受限,髖關節(jié)屈曲攣縮出現(xiàn)“鴨行步態(tài)”,腰椎前凸。:近似殘廢。四肢普遍有磨擦音,四肢肌肉高度萎縮。,3,地方性骨關節(jié)病,X,線表現(xiàn):分三型:干骺型。干骺骨骺型。骨端型。主要改變在四肢關節(jié),多發(fā)、對稱。以手、踝、肘部多見。,1、在骺線閉合前,干骺端先期鈣化帶致密并加寬,干骺端因骨化不規(guī)則而呈模糊的波浪狀邊緣。也可向內(nèi)凹陷,兩側邊緣呈尖角狀,并可有分離的骨碎屑。骨骺因軟骨早期骨化而形態(tài)不整,邊緣模糊,凹凸不平,呈波浪狀,鋸齒狀,可有破裂或部分消失,碎裂的骨骺可形成關節(jié)游離體。骨骺常陷入內(nèi)凹的干骺端中央部,且因過早結合而與骨干相連。,4,地方性骨關節(jié)病,2、在骺線
4、閉合后,骨長徑停止發(fā)育,骨端呈喇叭口狀變形增大,中央凹陷,兩側膨大變尖,關節(jié)面破壞而模糊和凹凸不平,后期骨質硬化。關節(jié)間隙可因關節(jié)軟骨變性而狹窄,也可因關節(jié)面破壞而增寬,寬窄不一,可引起關節(jié)半脫位,或內(nèi)外翻畸形。,3、可有繼發(fā)退行性骨刺形,4、骨干早期多無異常,在,后期多較粗短。,5,地方性骨關節(jié)病,(一)手:掌、指骨改變常見而多發(fā),多發(fā)生在近、中節(jié)指骨,尤以第2、3、4指易受累。病變多發(fā)生在掌指骨有骨骺的一端為其特點。,6,地方性骨關節(jié)病,(二)踝:以距骨損害最常見而嚴重。脛距關節(jié)間隙窄,關節(jié)面硬化,體積,密度,可見明顯骨刺,跟骨因骨骺早期愈合而變短、扁平。,7,地方性骨關節(jié)病,(三)肘:因
5、骨骺多,出現(xiàn)、愈合時間不等,因而發(fā)生病變造成畸形較復雜。常見的有尺橈骨長短不一,下尺橈關節(jié)脫位。,(四)腕骨:以頭骨、鉤骨損害多見而早發(fā)。,(五)肩:早期肱骨上端破壞,繼而肱骨頭大而不現(xiàn)則,頸粗短,肱骨干粗短。,8,地方性骨關節(jié)病,(六)髖:股骨頭骨骺外形不規(guī)則,干骺端破壞密度不均,因承重早期股骨頭即可變扁平,關節(jié)間隙窄,髖臼邊緣不整,骨質硬化和骨刺形成。,(七)膝:關節(jié)間隙窄,內(nèi)外翻畸形,硬化、凹陷、模糊。,9,地方性骨關節(jié)病,(八)足、趾、跖骨的改變與手相似,足弓變平。,(九)脊柱:椎體變形,上下緣模糊,前部變窄,椎間隙寬窄不均勻。,10,地方性骨關節(jié)病,第二節(jié) 氟中毒氟骨癥,是一種職業(yè)病
6、(礦工)、地方?。ê窟^高的飲水、谷物、蔬菜)。,可分急性和慢性兩類。,病理:,1、由于氟的毒理作用,使破骨細胞活動,引起骨質吸收,以生長發(fā)育中的骨胳最為顯著。,2、再生性或代償性的骨質增生骨質增生硬化。產(chǎn)生于髓腔與骨膜,但皮質部分可以反較疏松。,3、氟與血鈣有特別的親和力,過量的氟在體內(nèi)與鈣結合成氟化鈣,沉積于骨中,因而骨質密度。,4、血鈣,引起肌腱、韌帶鈣化。,11,地方性骨關節(jié)病,臨床表現(xiàn):在早期無自覺癥狀,標態(tài)氟斑牙,牙齒表面呈棕黃色伴有褐色斑點,質脆易折,乳牙不受侵犯。,至晚期,往往有腰背、下肢疼痛,運動受限,重者可引起關節(jié)強直,類似類風關表現(xiàn)。,12,地方性骨關節(jié)病,1、開始為骨
7、松質的不同程度硬化,使骨小梁增粗、模糊,以致髓腔狹窄消失。最先見于脊椎、肋骨、骨盆的骨松質,以后逐漸涉及四肢長骨,到后期可見患骨呈均勻性密度。肋骨、脊椎呈象牙狀。但不涉及皮質,有時反見疏松。,13,地方性骨關節(jié)病,2、骨間膜的鈣化,可見骨邊緣明顯毛糙不齊,呈毛刺狀或羽毛狀,以脛腓骨、尺橈骨間最為明顯。,3、肌腱韌帶的鈣化,多見少動、不動關節(jié),以脊柱旁出現(xiàn)最早,重者呈竹節(jié)狀,與類風濕脊柱炎相似。,14,地方性骨關節(jié)病,鑒別診斷,1、石骨癥:,骨胳普遍性密度,但同時涉及皮質、髓腔,有濃淡交替的呈車輪樣的特征。且沒有骨間膜和韌帶、肌腱的鈣化。,15,地方性骨關節(jié)病,2、成骨性轉移瘤:,密度不均勻,常有骨質破壞,無韌帶、肌腱的鈣化。,16,地方性骨關節(jié)病,3、畸形性骨炎:,有典型的骨結構改變,呈蜂窩狀,骨胳粗,畸形。,17,地方性骨關節(jié)病,