先天性主動(dòng)脈瓣狹窄PPT課件

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1、主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄o 1先天性主動(dòng)脈瓣狹窄：常見先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見于12的人群，男女，出生時(shí)多無交界處融合，故無狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對(duì)瓣葉的長(zhǎng)期創(chuàng)傷纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見原因。 病 因 和 病 理 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄o 2.炎癥性主動(dòng)脈瓣狹窄：風(fēng)濕性炎癥過程瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形瓣口狹窄。幾乎無單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。o 3.退行性主動(dòng)脈瓣狹窄：為65歲以上老年人單純AS的常見原因。無交界處的融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物，限制瓣口運(yùn)動(dòng)，常伴二

2、尖瓣環(huán)鈣化。病 因 和 病 理 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄o成人主動(dòng)脈瓣口面積3-4cm2,輕度狹窄1.53cm2,中度狹窄1.01.5cm2,重度1.0cm2。o當(dāng)瓣口面積減少1/2時(shí)，收縮期無明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍5mmHg。o瓣口面積1.0cm2時(shí)（減少至正常的1/4）， 左室收縮壓明顯，壓差顯著（50mmHg)。病 理 生 理 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄o主動(dòng)脈狹窄后LV射血受阻左室后負(fù)荷（阻力增加） CO。o左室后負(fù)荷左 心 室 舒 張 末 期 壓 LV代償肥厚，伴輕度擴(kuò)張而代償，以維持正常的CO進(jìn)一部發(fā)展左房壓肺淤血左室功能不全（晚期）。 o左房壓LA肥厚可維持心博量，但

3、同時(shí)加重肺淤血。 病 理 生 理 先 天 性 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄流 行 病 學(xué)o 主 動(dòng) 脈 狹 窄 包 括 造 成 左 心 室 排 血 梗 阻 的 數(shù) 種 心 臟血 管 畸 形 ， 其 發(fā) 病 率 在 先 天 性 心 臟 血 管 畸 形 中 約占 3 5 ， 多 見 于 男 性 ， 男 女 之 比 約 為 3 4 1。其 中 70 病 變 部 位 發(fā) 生 于 主 動(dòng) 脈 瓣 膜 部 ， 其 余 病例 狹 窄 病 變 可 位 于 主 動(dòng) 脈 瓣 上 方 的 升 主 動(dòng) 脈 根 部 、主 動(dòng) 脈 瓣 下 方 左 心 室 流 出 道 或 左 心 室 間 隔 。 AS通 常 為 緩 慢 進(jìn) 行

4、性 疾 病 ， LA、 LV代 償 能 力 強(qiáng)所 以 即 使 先 天 性 AS也 往 往 在 20歲 以 后 出 現(xiàn) 癥 狀 主 動(dòng) 脈 瓣 上 狹 窄 威 廉 姆 斯 綜 合 癥o 威 廉 姆 斯 綜 合 癥 是 一 種 非 遺 傳 性 癥 候 群 。 在活 著 出 生 的 嬰 兒 中 ， 大 約 每 兩 萬 人 就 有 一 個(gè)患 有 威 廉 姆 斯 綜 合 癥 ， 發(fā) 生 前 無 法 預(yù) 測(cè) 。 它所 帶 來 的 身 體 上 的 問 題 有 心 臟 缺 陷 、 腎 臟 損傷 及 缺 乏 協(xié) 調(diào) 性 等 ， 或 許 還 會(huì) 伴 隨 肌 肉 無 力 。o 在 一 些 病 例 中 可 以 發(fā) 現(xiàn)

5、 的 不 同 的 大 腦 損 傷 問題 。 威 廉 姆 斯 綜 合 癥 ：在 幼 兒 及 剛 出 生 的 嬰 兒 中 ， 威 廉 姆 斯 綜 合 癥 常 表 現(xiàn) 為 下 跡 象 ：o 吸 吮 有 困 難 ， 導(dǎo) 致 喂 食 困 難 o 血 液 中 鈣 含 量 高o 嗜 睡o 身 體 發(fā) 育 遲 緩o 斜 視 另 外 、 所 有 患 威 廉 姆 斯 綜 合 癥 的 人 似 乎 都 有 心 臟 問 題 ， 主 要 是 主 動(dòng)脈 瓣 上 狹 窄 ， 這 一 種 情 況 有 時(shí) 會(huì) 發(fā) 展 為 更 為 復(fù) 雜 的 心 臟 問 題 。 威 廉 姆 斯 綜 合 癥o 威 廉 姆 斯 綜 合 癥 兒 童 普

6、 遍 的 面 部 特 征 ， 這 些特 征 被 稱 為 “ 小 精 靈 特 征 ” 。 他 們 有 很 典 型的 寬 大 的 嘴 和 大 而 松 弛 的 下 唇 ， 鼻 尖 向 上 翻 ，稍 稍 凸 出 的 臉 頰 和 不 規(guī) 則 的 牙 齒 ， 牙 縫 很 大 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 臨 床 表 現(xiàn) - AS三 聯(lián) 征o心絞痛：見于60的有癥狀者，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息緩解，或運(yùn)動(dòng)后，或休息，與體力活動(dòng)不一定有關(guān)。o呼吸困難：見于90有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。o暈厥：常發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻腦供血不足。 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 臨 床 表 現(xiàn)o 呼 吸 困 難 ： 勞 力 性 呼

7、吸 困 難 往 往 是 心 功 能 能不 全 的 表 現(xiàn) ， 常 伴 有 疲 乏 無 力 。 隨 著 心 力 衰竭 的 加 重 ， 可 出 現(xiàn) 夜 間 陣 發(fā) 性 呼 吸 困 難 、 端坐 呼 吸 、 咳 粉 紅 色 泡 沫 痰 。o 多 汗 和 心 悸 ： 此 類 患 者 出 汗 特 別 多 ， 由 于 心肌 收 縮 增 強(qiáng) 和 心 律 失 常 ， 患 者 常 感 到 心 悸 ，多 汗 常 在 心 悸 后 出 現(xiàn) ， 可 能 與 自 主 神 經(jīng) 功 能紊 亂 ， 交 感 神 經(jīng) 張 力 增 高 有 關(guān) 。 o LV壁增厚：LV收縮壓和射血時(shí)間延長(zhǎng)，心肌耗氧量。o LV肥厚：心肌毛細(xì)血管密度相

8、對(duì)。o LVEDP壓迫心內(nèi)膜下動(dòng)脈心肌供血o LVEDP 舒張期主ALV壓差減少冠狀動(dòng)脈灌注壓冠脈供血o AS主動(dòng)脈根部流量冠脈供血心絞痛 o運(yùn)動(dòng)可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重注 ： LVEDP： 左 心 室 舒 張 末 期 壓心 肌 缺 血 機(jī) 制 o運(yùn)動(dòng)時(shí)周圍血管擴(kuò)張而 AS 限制CO的腦供血不足o運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致心肌缺血加重，CO腦供血不足o運(yùn)動(dòng)LVSBP，激活心內(nèi)壓力感受器 反射未運(yùn)動(dòng)肌肉組血管床不適當(dāng)?shù)財(cái)U(kuò)張 周圍血管阻力 腦供血不足暈 厥 發(fā) 生 機(jī) 理 暈 厥 發(fā) 生 機(jī) 理o運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流 腦供血不足o休息時(shí)暈厥，心律失常COo猝死，20 25可有，急性心肌缺

9、血誘發(fā)致命心律 失常 VF 停博。AS病人中約 5可無癥狀猝死。 o外周脈搏減弱（主動(dòng)脈瓣的射血呈持續(xù)性外周脈搏振幅；SBP和DBP的逐漸或不變脈壓變?。﹐主A的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開放突然向前移動(dòng)，左室高速血流沖擊擴(kuò)張的主動(dòng)脈）o S1后的收縮期噴射性雜音o S1正常S2減弱或消失P2逆分裂o老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響臨 床 表 現(xiàn) -體 征 常 見 并 發(fā) 癥 o可多年無癥狀，但大部分患者進(jìn)行性加重o出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年o暈厥者 3年，心絞痛為 5年，左心衰2年o死亡原因: 左心衰 70; 猝死 15感染性心內(nèi)膜炎5主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 預(yù)

10、 后 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 治 療 -無 癥 狀 期o 勸 告 避 免 劇 烈 體 力 活 動(dòng)o 各 種 小 手 術(shù) 前 應(yīng) 預(yù) 防 性 抗 感 染 防 止 心 內(nèi) 膜 炎o(hù) 有 風(fēng) 濕 活 動(dòng) 者 應(yīng) 抗 風(fēng) 濕 治 療 o 一 旦 發(fā) 生 心 房 顫 動(dòng) ， 應(yīng) 盡 早 電 轉(zhuǎn) 復(fù) ， 否 則 可導(dǎo) 致 急 性 心 力 衰 竭 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 治 療 注 意 事 項(xiàng)o 本 病 易 合 并 冠 心 病 有 胸 痛 者 需 作 冠 狀 動(dòng) 脈 造影 ， 以 診 斷 伴 發(fā) 的 冠 心 病 ， 此 種 情 況 應(yīng) 用 硝酸 甘 油 舌 下 含 服 時(shí) 注 意 劑 量 宜 小 ， 防 止

11、 在 原先 存 在 心 排 血 量 減 少 基 礎(chǔ) 上 劑 量 過 大 引 起 外周 動(dòng) 脈 擴(kuò) 張 ， 導(dǎo) 致 暈 厥 發(fā) 生 ； 或 因 動(dòng) 脈 壓 下降 使 冠 脈 血 流 更 為 減 少 。o 左 心 功 能 不 全 時(shí) 可 用 利 尿 藥 。 但 用 量 不 宜 過大 ， 以 免 引 起 心 排 血 量 減 少 。 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 治 療 -有 癥 狀 期o 人 工 瓣 膜 置 換 術(shù)o 瓣 膜 分 離 術(shù)o 主 動(dòng) 脈 球 囊 成 型 術(shù) 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 治 療 -有 癥 狀 期凡 出 現(xiàn) 癥 狀 者 ， 即 應(yīng) 考 慮 手 術(shù) 治 療 ， 手 術(shù) 指 征 ：o 心 絞 痛 、 暈 厥 或 左 心 衰 竭o 無 癥 狀 但 左 室 功 能 進(jìn) 行 性 減 退 ， 活 動(dòng) 時(shí) 血 壓下 降o 嬰 幼 兒 病 例 ， 主 動(dòng) 脈 瓣 口 面 積 0.5cm2，或 跨 瓣 壓 差 75mmHg， 或 心 臟 增 大 伴 跨瓣 壓 差 40mmHg 。 2014AHA/ACC指 南 對(duì) 心 臟 瓣 膜 病 的 分 期