《先天性心臟病》PPT課件.ppt

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1、先天性心臟病 房 間 隔 缺 損 常見(jiàn)先天性心臟病，約占 10% 概念 原始心房分隔過(guò)程異常，左右心房間殘留 未閉的房間孔。 第一房間隔 第一（原發(fā)）房間孔 第二（繼發(fā)）房間孔 第二房間隔 卵圓窩 卵圓孔 （原發(fā)）孔房缺 （繼發(fā)）孔房缺 卵圓孔未閉 卵圓孔開(kāi)放 房間隔膨出瘤 繼發(fā)（ ）孔房間隔缺損 位于冠狀靜脈竇后上方 中央型（卵圓孔型） 最常見(jiàn) 房間隔中心 邊緣完整 封堵 下腔型 房間隔后下方 邊緣不完整 經(jīng)胸封堵 下腔靜脈入左房 上腔型 房間隔后上方 右上肺靜

2、脈異位引流 上腔靜脈口狹窄 補(bǔ)片 混合型 缺損大 補(bǔ)片 合并畸形 常見(jiàn)： 肺動(dòng)脈瓣狹窄（法樂(lè)氏三聯(lián)癥） 二尖瓣狹窄（ Lutembacher綜合征） 肺靜脈異位引流 法樂(lè)氏四聯(lián)癥（法樂(lè)氏五聯(lián)癥） 病理生理 左右心房壓力差 LA壓力 8-10mmHg RA壓力 3-5mmHg 分流： LARA 分流量：壓力差、缺損大小、心室順應(yīng)性 病理生理 LARA 可產(chǎn)生： 右心容量負(fù)荷 右房肥大 右室增大肥厚 肺動(dòng)脈血流 相對(duì)性肺動(dòng)脈狹窄（雜音） 肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺小動(dòng)脈痙攣，管壁增厚 肺 動(dòng)脈壓力 右向左分流，紫紺，艾森曼 格綜合征（

3、 Eisenmenger) 癥狀 取決于房缺產(chǎn)生的分流量 一般兒童期可無(wú)明顯癥狀 氣促、乏力、心悸 肺部感染 右向左分流，紫紺 右心衰竭 體征 心臟搏動(dòng)增強(qiáng) 胸骨左緣 2 3肋間 級(jí)吹風(fēng)樣收縮期 雜音 肺動(dòng)脈瓣第 2心音亢進(jìn)、分裂 心衰改變 輔助檢查 EKG：電軸右偏， 右束支傳導(dǎo)阻滯， 右室肥大 X線：右心增大，肺動(dòng)脈段突出，梨形心，肺 部充血 心超：明確診斷 右心導(dǎo)管：可測(cè)肺動(dòng)脈壓力 肺血管阻力 治療 手術(shù)治療 適應(yīng)癥：一旦發(fā)現(xiàn)，盡早手術(shù) 適宜年齡 3-5歲 中

4、度肺動(dòng)脈壓 重度肺動(dòng)脈壓 禁忌癥：右向左分流、右心衰竭 （ 艾森曼 格綜合征）是手術(shù)禁忌癥 手術(shù)方法 傳統(tǒng)方法 體外循環(huán)下房缺修補(bǔ)術(shù)，縫合 補(bǔ)片 原發(fā) 孔房缺需同時(shí)二尖瓣成形 微創(chuàng)方法 介入封堵術(shù) 經(jīng)胸封堵術(shù)（右前外側(cè)小切口） 原發(fā)（ ）孔房間隔缺損 單純?cè)l(fā)（ ）孔房間隔缺損 位于冠狀靜脈竇前下方 不多見(jiàn) 不累及房室瓣 無(wú)二尖瓣裂 房室間隔缺損（心內(nèi)膜墊缺損） 部分型：房室瓣裂 無(wú)室間隔缺損 完全型：共同房室瓣 室間隔缺損 過(guò)渡型：介于兩者之間 單純左室右房通道 膜樣

5、間隔心房部缺損 位于三尖瓣隔瓣之上和二尖瓣前瓣之下 房室瓣正常，與主動(dòng)脈瓣環(huán)相連 缺損小，可直接縫合 主動(dòng)脈瓣損傷 室 間 隔 缺 損 常見(jiàn)先天性心臟病，約占 30% 分型 漏斗部缺損 干下型 嵴內(nèi)型 膜部缺損 單獨(dú)膜部 膜周部缺損 嵴下型 隔瓣下型 心內(nèi)膜墊型 肌部缺損 概念 干下型 缺損上緣為部分主、肺動(dòng)脈瓣環(huán) 嵴內(nèi)型 缺損四周為肌肉組織，與三尖瓣環(huán) 間有肌肉相隔 單獨(dú)膜部 膜部間隔小缺損，四周為纖維組織 嵴下型 膜部和部分室上嵴，圓錐乳頭肌前 隔瓣下型 膜部和部分竇部，圓錐乳頭肌后 心內(nèi)膜

6、墊型 竇部巨大缺損 肌部 竇部和小梁部，四周為肌性組織 概念 單獨(dú)膜部、嵴下型最常見(jiàn) 肌部缺損較少見(jiàn) 膜部缺損在 3歲以前有自然閉合可能 自發(fā)閉合 常見(jiàn)于膜部小缺損（直徑小于 0.5cm） 自發(fā)閉合發(fā)生在 3歲以內(nèi)， 1歲內(nèi)多見(jiàn) 周?chē)M織粘連，纖維組織增生、融合 病理生理 分流量取決于缺損大小和左右室壓力差 左向右分流 左心回血多，左心負(fù)荷加重 左心擴(kuò)大 肺血多 肺小動(dòng)脈痙攣，管壁增厚 肺動(dòng)脈高壓 右向左分流，紫紺，艾森 曼格綜合征 臨床表現(xiàn) 癥狀： 小缺損兒童期可無(wú)明顯癥狀 活動(dòng)后氣促，乏力，肺部感染，

7、發(fā)育不 良，心衰，心內(nèi)膜炎，紫紺 體征：胸骨左緣第 3 4肋間， 級(jí)以上粗糙收縮 期雜音，伴震顫， P2亢進(jìn) EKG：電軸左偏，左室肥大 X線：心影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺血多 心超：明確診斷 右心導(dǎo)管：測(cè)肺動(dòng)脈壓力、 肺血管阻力 治療 手術(shù)適應(yīng)癥： 嬰兒小缺損可觀察是否能自行閉合，其它 都應(yīng)盡早手術(shù)（學(xué)齡前） 艾森曼格綜合征是手術(shù)禁忌癥。 手術(shù)方法： 體外循環(huán)下室缺修補(bǔ)術(shù) 導(dǎo)管封堵術(shù) 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) 殘余漏 分隔 孔道 基底部 縫合少、淺 撕脫 線松動(dòng) 補(bǔ)片

8、 主動(dòng)脈瓣損傷 度房室傳導(dǎo)阻滯 后下緣 永久 暫時(shí) 三尖瓣損傷 術(shù)后雜音 右室流出道 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 常見(jiàn)先天性心臟病，約占 12-15% 概念 動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期正常血液循環(huán)通道 正常時(shí)嬰兒出生后動(dòng)脈導(dǎo)管自行閉塞 出生后 24小時(shí)，血管收縮，阻斷血流 導(dǎo)管內(nèi)膜增生，纖維化 動(dòng)脈韌帶 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉單獨(dú)存在，合并其它畸形 解剖分型 導(dǎo)管長(zhǎng)度及粗細(xì)不同，一般直徑約 10mm， 長(zhǎng)度約 6-10mm 分型 管型 漏斗型 窗型 動(dòng)脈瘤型 啞鈴型 分型意義：指導(dǎo)外科治療 病理生理 1. 主動(dòng)脈壓力 肺動(dòng)脈壓力 左向右分流

9、 左 房回血多 左心容量負(fù)荷上升 左心衰竭 2. 肺血增多 肺循環(huán)壓力上升 右心肥大 3. 肺小動(dòng)脈痙攣收縮，管壁增厚 肺循環(huán)阻力 升高 收縮期分流 雙向分流 右向左 分流 紫紺（艾森曼格綜合征） 右心衰 竭 病理生理 血液動(dòng)力學(xué)改變隨主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈壓 力的改變而發(fā)生變化，分流量取決于 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的壓力階差 連續(xù)性左向右分流 連續(xù)性雜音 血流從主動(dòng)脈 肺動(dòng)脈 回左房血 左 心負(fù)荷 左心肥大 左心衰 肺動(dòng)脈血流 肺循環(huán)阻力 右心負(fù)荷 右心肥大 收縮期左向右分流 病情進(jìn)展 肺動(dòng)脈壓力升高

10、收縮期雜音 肺循環(huán)血流 肺小血管痙攣收縮 肺循 環(huán)阻力 肺動(dòng)脈壓等于主動(dòng)脈壓舒張壓 形成收縮期左向右分流 無(wú)分流 病情進(jìn)一步進(jìn)展 雜音不明顯 肺血管痙攣收縮 血管內(nèi)膜中層增生增厚 肺血管阻力 肺動(dòng)脈壓等于主動(dòng)脈壓 無(wú)明顯分流或雙向分流 右向左分流（ Eisenmenger綜合征） 發(fā)展至晚期 紫紺 肺血管阻力 肺動(dòng)脈壓大于主動(dòng)脈壓 右向左分流 臨床表現(xiàn) 癥狀：肺部感染，氣促，乏力，發(fā)育不良，心衰 體征：胸骨左緣第 2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音及震 顫，肺壓差增大，水沖脈，股動(dòng)脈槍擊 音， P2亢進(jìn) EKG：

11、左室肥大 X線：左心緣向左下延長(zhǎng)，主動(dòng)脈結(jié)突出，肺血管 影增多 心超：明確診斷 心導(dǎo)管檢查：了解肺動(dòng)脈壓力和肺循環(huán)阻力 鑒別診斷 主動(dòng)脈竇瘤破裂 室間隔缺損合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全 冠狀動(dòng)靜脈瘺 主肺動(dòng)脈缺損 治療 手術(shù)適應(yīng)癥： 發(fā)現(xiàn)后應(yīng)盡早手術(shù) 早產(chǎn)新生兒有短期內(nèi)自行閉塞可能 艾森曼格綜合征是手術(shù)禁忌癥 一些合并其它畸形的動(dòng)脈導(dǎo)管不能單獨(dú)手術(shù) 治療 手術(shù)： 1. 左后外側(cè)切口第 4肋間或第 5肋床進(jìn)胸，行 結(jié)扎或切斷縫合術(shù) 風(fēng)險(xiǎn)：大出血，迷走神經(jīng)和喉返神經(jīng)損 傷，感染，再通 2. 正中切口，行心包外結(jié)扎術(shù)，

12、或體外循環(huán) 下肺動(dòng)脈切口內(nèi)縫閉術(shù) 介入封堵術(shù) 肺動(dòng)脈口狹窄 肺動(dòng)脈口狹窄 分三型：肺動(dòng)脈瓣膜狹窄，右室漏斗部狹 窄，肺動(dòng)脈主干及分支狹窄 壓差 100mmHg重度 肺動(dòng)脈口狹窄 病生：右室排血受阻，負(fù)荷增加 右 室肥厚 心衰 肺動(dòng)脈口狹窄臨床表現(xiàn) 癥狀：心悸，氣促，胸悶；有卵圓孔未閉 者，活動(dòng)后紫紺；晚期，右心衰竭， 頸靜脈充盈，肝腫大，下肢浮腫，腹水 體征：胸骨左緣 肋間收縮期噴射樣雜音伴震 顫， P2減弱 EKG：電軸右偏，右室肥大 X線：右房、室增大，肺紋理減少 心超：明確狹窄類型，部位 肺動(dòng)脈口狹窄 手術(shù)

13、適應(yīng)癥：中度以上狹窄，有明顯 癥狀，壓差 50mmHg 手術(shù)方法：肺動(dòng)脈瓣口交界切開(kāi)術(shù)， 右室流出道疏通術(shù)，肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò) 張術(shù)。 法洛四聯(lián)癥 最常見(jiàn)紫紺型先心病，約占 12-14% 法洛四聯(lián)癥 基本病變：肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損， 主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚 是最常見(jiàn)的紫紺型先心病，占先心病 12 14 病因：圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常引起 法洛四聯(lián)癥 病生： 右室流出道梗阻 肺血少，右向左分 流 紫紺，紅細(xì)胞及血紅蛋白增多 右室流出道梗阻輕的病人可為雙向或 左向右分流，紫紺輕或無(wú) 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn) 癥狀：紫紺，喜蹲踞，缺氧發(fā)作（暈厥，抽搐， 昏迷，死亡） 體征：發(fā)育遲緩，紫紺，杵狀指 胸骨左緣 2 4肋間 及收縮期噴射性 雜音， P2減弱 心電圖：電軸右偏，右心室肥大 X線：靴形心（肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍） 心超：明確診斷 實(shí)驗(yàn)室：血紅蛋白增高，動(dòng)脈血氧飽和度下降 法洛四聯(lián)癥 手術(shù)原則：盡量早做，以防繼發(fā)改變加重 手術(shù)方法： 根治術(shù)：疏通右室流出道，補(bǔ)片加寬，修 補(bǔ)室缺 分流手術(shù)（姑息手術(shù)）：用于少數(shù)左室嚴(yán) 重發(fā)育不全或左、右肺動(dòng)脈發(fā)育不良病例