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1、主動(dòng)脈瓣狹窄,,主動(dòng)脈瓣狹窄,1先天性主動(dòng)脈瓣狹窄：常見先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見于12的人群，男女，出生時(shí)多無(wú)交界處融合，故無(wú)狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對(duì)瓣葉的長(zhǎng)期創(chuàng)傷纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見原因。,病因和病理,主動(dòng)脈瓣狹窄,2.炎癥性主動(dòng)脈瓣狹窄：風(fēng)濕性炎癥過(guò)程瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形瓣口狹窄。幾乎無(wú)單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。 3.退行性主動(dòng)脈瓣狹窄：為65歲以上老年人單純AS的常見原因。無(wú)交界處的融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物，限制瓣口運(yùn)動(dòng)，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。,病因和病理,主動(dòng)脈瓣狹窄,成
2、人主動(dòng)脈瓣口面積3-4cm2,輕度狹窄1.53cm2,中度狹窄1.01.5cm2,重度1.0cm2。 當(dāng)瓣口面積減少1/2時(shí)，收縮期無(wú)明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍5mmHg。 瓣口面積1.0cm2時(shí)（減少至正常的1/4）， 左室收縮壓明顯，壓差顯著（50mmHg)。,病理生理,主動(dòng)脈瓣狹窄,主動(dòng)脈狹窄后LV射血受阻左室后負(fù)荷（阻力增加） CO。 左室后負(fù)荷左心室舒張末期壓 LV代償肥厚，伴輕度擴(kuò)張而代償，以維持正常的CO進(jìn)一部發(fā)展左房壓肺淤血左室功能不全（晚期）。 左房壓LA肥厚可維持心博量，但同時(shí)加重肺淤血。,病理生理,先天性主動(dòng)脈瓣狹窄流行病學(xué),主動(dòng)脈狹窄包括造成左心室排血梗阻
3、的數(shù)種心臟血管畸形，其發(fā)病率在先天性心臟血管畸形中約占35，多見于男性，男女之比約為341。其中70病變部位發(fā)生于主動(dòng)脈瓣膜部，其余病例狹窄病變可位于主動(dòng)脈瓣上方的升主動(dòng)脈根部、主動(dòng)脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。 AS通常為緩慢進(jìn)行性疾病 ，LA、LV代償能力強(qiáng)所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀,1.如為主動(dòng)脈瓣狹窄，半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動(dòng)脈往往擴(kuò)張。 2.如左心室流出道在主動(dòng)脈口下510mm處有一纖維環(huán)或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。 3.瓣膜上狹窄則由于主動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。 注：上述三種中以瓣上狹窄最少見。此癥
4、的相對(duì)發(fā)病率在我國(guó)較低。,狹窄分類,先天性主動(dòng)脈瓣狹窄分類,,注：IHSS:特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄,,主動(dòng)脈瓣上狹窄,威廉姆斯綜合癥,威廉姆斯綜合癥是一種非遺傳性癥候群。在活著出生的嬰兒中，大約每?jī)扇f(wàn)人就有一個(gè)患有威廉姆斯綜合癥，發(fā)生前無(wú)法預(yù)測(cè)。它所帶來(lái)的身體上的問(wèn)題有心臟缺陷、腎臟損傷及缺乏協(xié)調(diào)性等，或許還會(huì)伴隨肌肉無(wú)力。 在一些病例中可以發(fā)現(xiàn)的不同的大腦損傷問(wèn)題。,威廉姆斯綜合癥：,在幼兒及剛出生的嬰兒中，威廉姆斯綜合癥常表現(xiàn)為下跡象： 吸吮有困難，導(dǎo)致喂食困難 血液中鈣含量高 嗜睡 身體發(fā)育遲緩 斜視 另外、所有患威廉姆斯綜合癥的人似乎都有心臟問(wèn)題，主要是主動(dòng)脈瓣上狹窄， 這一種情
5、況有時(shí)會(huì)發(fā)展為更為復(fù)雜的心臟問(wèn)題。,威廉姆斯綜合癥,威廉姆斯綜合癥兒童普遍的面部特征，這些特征被稱為“小精靈特征”。他們有很典型的寬大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的臉頰和不規(guī)則的牙齒，牙縫很大,主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)- AS三聯(lián)征,心絞痛：見于60的有癥狀者，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息緩解，或運(yùn)動(dòng)后，或休息，與體力活動(dòng)不一定有關(guān)。 呼吸困難：見于90有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。 暈厥：常發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻腦供血不足。,主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn),呼吸困難：勞力性呼吸困難往往是心功能能不全的表現(xiàn)，常伴有疲乏無(wú)力。隨著心力衰竭的加重，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰
6、。 多汗和心悸：此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強(qiáng)和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關(guān)。,LV壁增厚：LV收縮壓和射血時(shí)間延長(zhǎng)，心肌耗氧量。 LV肥厚：心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)。 LVEDP壓迫心內(nèi)膜下動(dòng)脈心肌供血 LVEDP 舒張期主ALV壓差減少冠狀動(dòng)脈灌注壓冠脈供血 AS主動(dòng)脈根部流量冠脈供血心絞痛 運(yùn)動(dòng)可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重 注：LVEDP：左心室舒張末期壓,心肌缺血機(jī)制,運(yùn)動(dòng)時(shí)周圍血管擴(kuò)張而 AS 限制CO的腦供血不足 運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致心肌缺血加重，CO腦供血不足 運(yùn)動(dòng)LVSBP，激活心內(nèi)壓力感受器 反射未運(yùn)動(dòng)肌肉組血管床不
7、適當(dāng)?shù)財(cái)U(kuò)張 周圍血管阻力 腦供血不足,暈厥發(fā)生機(jī)理,暈厥發(fā)生機(jī)理,運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流 腦供血不足 休息時(shí)暈厥，心律失常CO 猝死，2025可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律 失常 VF 停博。AS病人中約 5可無(wú)癥狀猝死。,,外周脈搏減弱（主動(dòng)脈瓣的射血呈持續(xù)性外周脈搏振幅；SBP和DBP的逐漸或不變脈壓變小） 主A的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開放突然向前移動(dòng)，左室高速血流沖擊擴(kuò)張的主動(dòng)脈） S1后的收縮期噴射性雜音 S1正常S2減弱或消失P2逆分裂 老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響,臨床表現(xiàn)-體征,常見并發(fā)癥,,可多年無(wú)癥狀，但大部分患者進(jìn)行性
8、加重 出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年 暈厥者 3年，心絞痛為 5年，左心衰2年 死亡原因: 左心衰 70; 猝死 15感染性心內(nèi)膜炎5,主動(dòng)脈瓣狹窄預(yù)后,主動(dòng)脈瓣狹窄治療-無(wú)癥狀期,勸告避免劇烈體力活動(dòng) 各種小手術(shù)前應(yīng)預(yù)防性抗感染防止心內(nèi)膜炎 有風(fēng)濕活動(dòng)者應(yīng)抗風(fēng)濕治療 一旦發(fā)生心房顫動(dòng)，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可導(dǎo)致急性心力衰竭,主動(dòng)脈瓣狹窄治療注意事項(xiàng),本病易合并冠心病有胸痛者需作冠狀動(dòng)脈造影，以診斷伴發(fā)的冠心病，此種情況應(yīng)用硝酸甘油舌下含服時(shí)注意劑量宜小，防止在原先存在心排血量減少基礎(chǔ)上劑量過(guò)大引起外周動(dòng)脈擴(kuò)張，導(dǎo)致暈厥發(fā)生；或因動(dòng)脈壓下降使冠脈血流更為減少 。 左心功能不全時(shí)可用利尿藥。但用量不宜過(guò)大，以免引起心排血量減少。,主動(dòng)脈瓣狹窄治療-有癥狀期,人工瓣膜置換術(shù) 瓣膜分離術(shù) 主動(dòng)脈球囊成型術(shù),主動(dòng)脈瓣狹窄治療-有癥狀期,凡出現(xiàn)癥狀者，即應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)指征： 心絞痛、暈厥或左心衰竭 無(wú)癥狀但左室功能進(jìn)行性減退，活動(dòng)時(shí)血壓下降 嬰幼兒病例，主動(dòng)脈瓣口面積<0.5cm2，或跨瓣壓差75mmHg，或心臟增大伴跨瓣壓差40mmHg 。,2014AHA/ACC指南對(duì)心臟瓣膜病的分期,,,,感謝傾聽,
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