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1、2019/5/18,免疫性血小板減少癥及護理,概述 病因與發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷要點 治療要點 常用的護理診斷及護理措施 健康指導,免疫性血小板減少癥(ITP)及護理,掌握:ITP常用護理診斷、措施及依據(jù); ITP健康指導 熟悉:ITP病因、臨床表現(xiàn)及治療要點 了解:ITP發(fā)病機制、輔助檢查、診斷要點,免疫性血小板減少癥(ITP)及護理,概 述,原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia ,ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病,約占出血性疾病總數(shù)的1/3,臨床以皮膚黏膜出血為主,嚴重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)
2、出血,患者可有明顯的乏力癥狀。實驗室檢查有骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙,血小板生存時間縮短,出現(xiàn)抗血小板自身抗體。,概 述,成人發(fā)病率:510/10萬,育齡期女性發(fā)病率高于男性,60歲老年人是該病的高發(fā)群體。出血風險隨年齡增高而增加。,發(fā)病機制,1.體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞 2.體液和細胞免疫介導的巨核細胞數(shù)量和質量異常,導致血小板生成不足,病 因,一、免疫因素 血小板相關抗體(PAIg): 慢性ITP者,約75%存在抗血小板抗體,破壞血小板;其抗體多為IgG或IgA; 若將PAIg陽性的ITP患者的血清輸給正常人,可導致受者血小板減少。,病 因,一、免疫因素 2. 細胞免疫紊亂: 慢
3、性ITP患者CD8+細胞顯著增高,CD4+細胞明顯減少,Ts和Th亞群失調(diào),CD4+/CD8+ 下降,患者血小板數(shù)目與CD8+細胞比例呈負向相關,提示細胞免疫異常是ITP的發(fā)病機制之一。,病 因,二、肝、脾的作用 肝、脾特別是脾臟是產(chǎn)生血小板相關抗體的主要部位。且含有大量巨噬細胞,也是破壞血小板的重要場所。肝臟也是破壞血小板的場所。,病 因,三、感染 細菌或病毒感染與ITP關系非常密切 依據(jù): 急性ITP患者,發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史; 慢性ITP患者,常因感染而致病情加重。,病 因,四、其他 ITP女性多見,尤見于生育期婦女,可能與雌激素有關; 雌激素可能會抑制血小板生成及增強單核-
4、巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結合的血小板的吞噬作用。,臨床表現(xiàn),1、急性型:兒童多見,80%以上有發(fā)病前12周有上感特別是病毒感染史,如 :風疹、水痘、麻疹等。起病急驟,畏寒、發(fā)熱??杀憩F(xiàn)皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。 2、慢性型:主要見于40歲以下女性。男女為13。起病隱襲,多表現(xiàn)皮膚粘膜出血,內(nèi)臟出血較少見。月經(jīng)過多甚常見。,臨床表現(xiàn),出血 1)主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀班,常先出現(xiàn)于四肢,尤以四肢遠端多見。,臨 床 表 現(xiàn),出血 2)粘膜出血程度不一,以鼻及齒齦為多見,口腔粘膜出血、血皰次之,血尿及胃腸道出血也可見到,女性患者常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。,臨 床 表 現(xiàn)
5、,出血 3)當外周血小板計數(shù)20109/L,可并發(fā)嚴重的出血癥狀。如:顱內(nèi)出血,實驗室檢查,1.血小板:急性型ITP PLT20X109/L,慢性型ITP PLT在50X109/L左右;易見大血小板;出血時間延長,血塊收縮不良;血小板功能正常。 2.骨髓象:巨核細胞增加,形成血小板巨核細胞減少。 急性型ITP 幼稚巨 產(chǎn)板巨 慢性型ITP 顆粒巨 產(chǎn)板巨 3.90%以上ITP患者血小板生存時間明顯縮短。,正常外周血片和骨髓片,實驗室檢查,4.血小板抗體的檢測 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少,有助于ITP的診斷。主要應用于下述情況: 骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患
6、者、藥物性血小板減少及罕見的復雜疾?。ㄈ鐔慰寺”N球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導的血小板無力癥)。 血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。,實驗室檢查,5.血小板生成素(TPO)水平檢測: TPO不作為ITP的常規(guī)檢測,可以鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO正常),有助于ITP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。,診 斷,1.至少2次實驗室檢查血小板計數(shù)減少,血細胞形態(tài)無異常; 2.脾一般不增大; 3.骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙; 4.必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,如再生障礙性貧血、脾功能亢進、MDS、SLE、藥物誘導的血小板減少、過敏性紫
7、癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。 5.診斷ITP的特殊實驗室檢查:血小板抗體的檢測、TPO水平檢測,ITP的分期,新診斷的ITP:診斷后3個月內(nèi)的ITP患者; 持續(xù)性ITP:確診后312個月血小板持續(xù)減少的ITP患者,包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。 慢性ITP: 血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者; 難治性ITP:滿足以下所有3個條件的患者:1.脾切除后無效或復發(fā);2.仍需要(包括小劑量腎上腺皮質激素及其他治療)治療以降低出血危險;3.除外其他原因引起的血小板減少癥,確診為ITP。 重癥ITP:plt10*109/L,且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中,發(fā)生
8、了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。,治 療 原 則,plt30*109/L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險的工作或活動的成人ITP患者發(fā)生出血的危險性比較小,可予觀察和隨訪。 下列因素增加出血風險:1.隨著患者年齡增加和患病時間延長,出血風險加大;2.血小板功能缺陷;3.凝血因子缺陷;4.未被控制的高血壓;5.外科手術或外傷;6.感染;7.必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥。 若患者有出血癥狀,無論此時血小板減少程度如何都應積極治療。在以下診療過程中,血小板計數(shù)的參考值分別為: 口腔科檢查:plt20*109/L;拔牙或補牙:plt30*109/L
9、; 小手術:plt50*109/L;大手術:plt 80*109/L; 自然分娩:plt 50*109/L;剖腹產(chǎn):plt 80*109/L。,緊 急 治 療,適應癥:重癥ITP患者( plt10*109/L)伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術時,應迅速提高PLT至50*109/L以上。 措施: 1.對于病情十分危重,需立即提升血小板的患者,因給予隨機供者的血小板輸注; 2.靜脈丙種球蛋白:1g/kg/d*23d,和(或)甲潑尼龍 1g/d*3d; 3.停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血,口服避孕藥控制月經(jīng)過多,應用纖溶抑制劑(如止血環(huán)酸、6
10、-氨基己酸)等; 4.如上述治療仍不能控制出血,可以考慮重組人活化因子。,輸注血小板的同時別忘了重要的事情,以免浪費了昂貴的血小板,新診斷ITP的一線治療,一.腎上腺皮質激素: 1.潑尼松12mg/kgd,晨頓服或分次口服,病情嚴重者用等效價的地塞米松、甲潑尼龍等費胃腸道給藥方式,待病情好轉時改為口服。當出血停止、血小板數(shù)上升至正?;蚪咏:笾饾u減量,用小劑量(510mg/d)維持36個月。如不能維持應考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反應,說明潑尼松治療無效,應迅速減量至停用。 2.大劑量地塞米松(HD-DXM):40mg/d*4d,口服用藥,無效者可在半個月后重復一次。應用時注意監(jiān)測血壓、
11、血糖的變化,預防感染,保護胃黏膜。 3.副作用:感染、高血壓、高血糖、精神異常 、骨質疏松,股骨頭壞死、急性胃黏膜病變。另外HBV DNA復制水平較高的患者慎用糖皮質激素,應參照“中國慢性乙型肝炎防治指南”。,新診斷ITP的一線治療,二.靜脈丙種球蛋白: 適應癥: 1.ITP的緊急治療; 2.不能耐受腎上腺皮質激素或者擬行脾切除前準備; 3.合并妊娠或分娩; 4.部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。 用法:0.4g/kg/d*5d 或1g/kg/d*1d(嚴重者連用兩天), 必要時可重復。,IgA缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用,IVIG能快速提升血小板,但作用短暫,副作用較多但較輕,成人ITP的二
12、線治療,脾切除:有效率約7090%,但在脾切除前,必須對ITP的診斷作出重新評估。 脾切除指征: 1.正規(guī)糖皮質激素治療無效,病程遷延6個月以上者; 2.糖皮質激素有效,但維持量大于30mg/d; 3.有使用糖皮質激素的禁忌癥。 脾切除禁忌證 年齡16歲以下患者; 妊娠早期和晚期; 因其他疾病不能手術。,對切脾治療無效或或最初有效隨后復發(fā)的患者應進一步檢查是否存在副脾,成人ITP的二線治療 免予抑制劑治療,1.硫唑嘌呤:常用劑量100150mg/d,分23次口服,根據(jù)患者白細胞計數(shù)調(diào)整劑量,不良反應為骨髓抑制和肝、腎毒性。 2.環(huán)孢霉素A(CsA):5mg/kgd,分2次口服,根據(jù)血藥濃度調(diào)整
13、劑量。用3個月,顯效后逐漸減量,維持治療3個月,有效率52.9%。 不良反應包括肝腎功能損壞,牙齦增生、毛發(fā)增多,高血壓,癲癇。 3.達那唑:常用劑量為 400800mg/d,分23次口服,該藥起效慢,需持續(xù)使用36個月。與腎上腺糖皮質激素合用,可減少腎上腺糖皮質激素用量,血小板正常后逐漸減量至50mg/d,維持1年。有效率占61%。主要不良反應為 肝功能損害、月經(jīng)減少,偶有毛發(fā)增多,停藥后可恢復。對月經(jīng)過多者尤為實用。,成人ITP的二線治療,4.CD20單克隆抗體(利妥昔單抗):推薦劑量375mg/,靜脈滴注,每周一次,共4次。一般首次應用48次內(nèi)起效。 5.重組TPO:劑量 1.0ug/k
14、g/d*14d,PLT100*109/L時停藥。用于治療難治性ITP患者,不良反應 輕微。 6.血小板生成素擬肽(羅米司亭、艾曲波帕):首次應用從1ug/kg,IH,QW,若PLT50*109/L,則每周增加1ug/kg,最大劑量10ug/kg。若持續(xù)2周PLT200*109/L,開始每周減量1ug/kg,PLT大于等于400*109/L時停藥。若最大劑量應用4周,血小板計數(shù)不升,視為無效,則停藥。一般用于糖皮質激素治療無效或難治性ITP患者。 7.長春堿類:長春新堿(VCR):1.4mg/,每周一次,靜滴維持46小時,共36次;長春地辛(VDS):4mg, 每周一次,靜滴維持46小時,共36
15、次。主要不良反應為周圍神經(jīng)炎、脫發(fā)、便秘和白細胞減少。,利妥昔單抗(美羅華) 昂貴的藥,100mg/10ml一瓶的美羅華要4000多元,一、二線治療無效的ITP患者的治療,一、二線治療無效(包括不適合或不接受脾切除的患者)、仍需治療以維持安全血小板水平的患者,其治療宜個體化??梢赃x用環(huán)磷酰胺、聯(lián)合化療(如COP方案)及造血干細胞移植等,也可選用中藥臨床試驗。,ITP療效判斷,1.完全反應(CR):治療后PLT100*109/L且無出血表現(xiàn)。 2.有效(R):治療后PLT30 *109/L,并且至少比基礎血小板數(shù)增加2倍,且無出血表現(xiàn)。 3.無效(NR):治療后PLT30 *109/L者血小板數(shù)
16、增加不到基礎值的2倍或者有出血癥狀。 在定義CR或R時,應至少檢測兩次,其間至少間隔7d。,有損傷的危險:出血 與血小板減少有關 有感染的危險 與激素治療有關 恐懼 與血小板過低、隨時有出血的危險有關 潛在并發(fā)癥: 顱內(nèi)出血,常用的護理診斷,護理措施,1、急性發(fā)作期,應臥床休息。加強必要的防護,避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松,以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷,平時活動要避免關節(jié)受傷,一旦受傷應固定并局部冷敷。 2避免損傷 床頭床欄用軟塑料制品包扎,忌玩銳利玩具,限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。 盡量減少肌內(nèi)注射,以免引起深部血腫。 禁食堅硬和多刺的食物。 保持大便通暢,以
17、免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。,護 理,3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時,更應注意飲食調(diào)節(jié),要根據(jù)情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉,方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。 4、預防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血,應加強口腔護理,預防口腔感染,定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡,小血泡一般無須處理,大的影響進食的血泡,可用無菌空針抽吸積血,局部以紗布卷加壓至出血停止。,護 理,5密切觀察病情,觀察皮膚瘀點(斑)變化。觀察血小板數(shù)量變化,當小
18、于20109/L時常有自發(fā)性出血,出血時,需定時測血壓、脈搏、呼吸,觀察面色,記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。出血情況的監(jiān)測:觀察患者出血情況;注意患者生命體征、神志;血小板計數(shù)小于20109/L、出血嚴重、疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者,要配合醫(yī)生救治。 6消除恐懼心理。,疾病知識教育:使患者了解疾病病因、主要臨床表現(xiàn)及治療方法 避免誘發(fā)或加重出血:指導病人避免人為損傷而加重出血,指導病人避免服用引起血小板減少的藥物 (阿司匹林、磺胺類) 治療配合指導:服用激素者必須按醫(yī)囑用藥不可自行減量或停藥 自我監(jiān)測病情:指導患者自我觀察皮膚黏膜出血情況,指導壓迫止血方法及自我保護、預防外傷方法,識別出血征象,健 康 指 導,